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2023年12月20日
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，首先來講是一個(gè)自身免疫性疾病啊，主要啊，也是由于呢動(dòng)脈的中層的炎性反應(yīng)，導(dǎo)致動(dòng)脈呃，整個(gè)全層的一個(gè)增厚的情況。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，多發(fā)生于東方的女性，尤其是年輕的女性中比較多見，因?yàn)樗譃椴煌念愋?，所以呢，?dǎo)致病人有不同的癥狀，比如說頭臂型就是累積頸部還有鎖骨下的血管，導(dǎo)致病人呢，可能出現(xiàn)脈搏減退或者頭暈啊，這種眼睛發(fā)黑的癥狀，那么可以叫做無(wú)脈癥之前那么累及腎動(dòng)脈呢，導(dǎo)致腎性高血壓，累計(jì)下肢呢，可以導(dǎo)致下肢間性跛行下肢血管的閉塞，那么累積冠狀動(dòng)脈呢，可以導(dǎo)致心肌缺血等等表現(xiàn)。 這種情況呢，要積極的采取治療。 謝謝大家。2019年09月27日1257
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。1.病因：動(dòng)脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動(dòng)脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動(dòng)脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動(dòng)脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動(dòng)脈。一般停留在動(dòng)脈分叉處。在周圍動(dòng)脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和腹主動(dòng)分叉部位；在亡肢，依次為肱動(dòng)脈、腋動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。主要病理變化有：早期動(dòng)脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動(dòng)脈壁退行性變；動(dòng)脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6～12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無(wú)脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動(dòng)脈痙攣和近端動(dòng)脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動(dòng)活動(dòng)均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動(dòng)脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，常可捫到驟然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對(duì)栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動(dòng)脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動(dòng)脈栓塞者，約在大腿上部；股總動(dòng)脈栓塞者。約在大腿中部；腘動(dòng)脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失：由于栓塞及動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)反而加。⑷感覺和運(yùn)動(dòng)障礙：由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運(yùn)動(dòng)功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動(dòng)脈栓塞的全身影響：栓塞動(dòng)脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動(dòng)脈栓塞后血流動(dòng)力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查⑴紅細(xì)胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動(dòng)性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動(dòng)期83%ESR加速(≥20mm/小時(shí))。然而，隨著年齡增長(zhǎng)，ESR有下降趨勢(shì)。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動(dòng)程度。此外本病在活動(dòng)期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽(yáng)性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測(cè)定：該疾病腎動(dòng)脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，測(cè)定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對(duì)側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實(shí)血管病變對(duì)腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對(duì)術(shù)后預(yù)后有較明確的估價(jià)。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽(yáng)性率僅35%。由于標(biāo)本本來源困難，且有一定痛苦及危險(xiǎn)性，實(shí)用價(jià)值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當(dāng)頸動(dòng)脈和/或無(wú)名動(dòng)脈受累時(shí)，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動(dòng)脈的病變。3.肺掃描：在肺動(dòng)脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測(cè)定和脈波描記：采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測(cè)定動(dòng)脈收縮壓并可以在指、趾描記動(dòng)脈波形，了解肢體各個(gè)平面的動(dòng)脈血供情況。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對(duì)稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動(dòng)脈狹窄或阻塞。由于此法簡(jiǎn)單、方便、無(wú)痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進(jìn)展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應(yīng)用計(jì)算機(jī)減影技術(shù)，探測(cè)注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無(wú)關(guān)的影像單獨(dú)顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動(dòng)脈造影清晰且無(wú)立體感，但DSA不需動(dòng)脈插管，造影劑用量少，對(duì)腎功能損害小，適用于門診選和術(shù)后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動(dòng)脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動(dòng)脈壁異常增厚，受累的胸腹主動(dòng)脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動(dòng)脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無(wú)損傷血管檢測(cè)技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎用MRI和動(dòng)脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對(duì)照研究時(shí)指出：MRI僅對(duì)主動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈和雙側(cè)髂總動(dòng)脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動(dòng)脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動(dòng)脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動(dòng)脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長(zhǎng)度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時(shí)間差異。腎動(dòng)脈阻塞引起腎小球?yàn)V過率降低，尿經(jīng)過時(shí)間延長(zhǎng)，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時(shí)間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓?cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽(yáng)性率不高且在雙側(cè)病變時(shí)更難判別。然而Dean最近指出陽(yáng)性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡(jiǎn)單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡(jiǎn)單、敏感、迅速的分腎功能測(cè)定方法，可作為腎動(dòng)脈病變的輔助檢查。腎動(dòng)脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無(wú)功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動(dòng)脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無(wú)特異性，不能作出確診。9.動(dòng)脈造影：迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動(dòng)脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動(dòng)脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞可見鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動(dòng)脈閉塞或腸系膜上、下動(dòng)脈間的腹主動(dòng)脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動(dòng)脈造影像。在心絞痛患者冠狀動(dòng)脈造影常可顯示冠狀動(dòng)脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動(dòng)脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時(shí)期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風(fēng)濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動(dòng)脈不同而迥異?；?yàn)閱蝹?cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對(duì)稱(患肢降低)，患肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼、活動(dòng)后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動(dòng)脈之鈣化影。動(dòng)脈造影可見到病變動(dòng)脈腔狹窄、擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變?；疾垦鲌D和超聲多普勒檢查示狹窄遠(yuǎn)端的脈搏強(qiáng)度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白可顯陽(yáng)性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾?。憾喟l(fā)性動(dòng)脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進(jìn)一步測(cè)定血類風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實(shí)驗(yàn)性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈閉塞，但不會(huì)發(fā)生大動(dòng)脈病變。2.先天性主動(dòng)脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無(wú)其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)。3.動(dòng)脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動(dòng)脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無(wú)力，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱同時(shí)有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)改變。X線攝片有時(shí)可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進(jìn)展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術(shù)治療：由于動(dòng)脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，提高手術(shù)療效。適用于：①小動(dòng)脈栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞；上肢肱動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈栓塞；②全身情況嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴(kuò)血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用。可經(jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動(dòng)脈近端穿刺注射以及經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個(gè)月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時(shí)調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術(shù)療法：手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動(dòng)脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時(shí)作手術(shù)取栓。取栓術(shù)有兩種主要方法：①切開動(dòng)脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡(jiǎn)化操作，縮短手術(shù)時(shí)間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外.仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無(wú)尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時(shí)處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時(shí)作肌筋膜間隔切開術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。七、預(yù)防預(yù)防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動(dòng)脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)重者常可致殘甚至死亡，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時(shí)到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。2019年04月23日2328
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馮周琴主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 患者，女，19歲，鄭州市某賓館服務(wù)員。以反復(fù)發(fā)作頭朦、雙眼視物不清4月余于2012-7-9住院。4個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)短暫性頭朦，雙眼眼前發(fā)黑、視物不清，多在行走時(shí)出現(xiàn)，臥位時(shí)癥狀消失。伴乏力、納差，并有2次“暈倒”。但無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭痛、嘔吐，無(wú)復(fù)視、耳鳴，無(wú)言語(yǔ)及肢體活動(dòng)障礙。在某醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院檢查血糖、眼底正常，診斷未明。1個(gè)月前在某縣醫(yī)院就診，查血沉60mm/h,診斷未明。后到某鄉(xiāng)村醫(yī)生處就診時(shí)，發(fā)現(xiàn)雙上肢血壓測(cè)不到，認(rèn)為營(yíng)養(yǎng)不良，給予輸液等治療，無(wú)效。發(fā)病以后，食欲欠佳，體重下降約10公斤。既往無(wú)高血壓、心臟病、糖尿病、腦血管病史。查體：雙上肢血壓測(cè)不到。雙側(cè)橈動(dòng)脈未觸及搏動(dòng)，左鎖骨上窩可聞及明顯收縮期雜音。神智清楚，語(yǔ)言流利。理解力、定向力、記憶力、計(jì)算力正常。顱神經(jīng)正常，四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)腱反射對(duì)稱、適中。病理反射未引出。無(wú)腦膜刺激征。心電圖正常，血沉 27mm/h。CTA檢查顯示雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄-閉塞、左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未顯影，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和雙側(cè)椎動(dòng)脈顯示尚可。胸、腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，雙側(cè)髂動(dòng)脈顯示正常。7月23日，患者突然左側(cè)偏癱，言語(yǔ)不清，MRI DWI證實(shí)為右側(cè)大腦大片狀腦梗塞。根據(jù)患者年齡、性別、臨床表現(xiàn)和CTA檢查結(jié)果，診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎。也就是所謂的“東方美女病”。CTA：雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄-閉塞，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未顯影，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和雙側(cè)椎動(dòng)脈顯示尚可胸、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、雙側(cè)髂動(dòng)脈顯示正常7月23日，患者突然左側(cè)偏癱，言語(yǔ)不清，MRI DWI證實(shí)為右側(cè)大腦大片狀腦梗塞。東方美女病太可怕了患者是一位非常美麗的青年女性，她才19歲。非常遺憾，拍照時(shí)她已經(jīng)左側(cè)偏癱“東方美女病”實(shí)際上是一種病的別稱，實(shí)際上就是多發(fā)性大動(dòng)脈炎。因?yàn)樽钤绨l(fā)現(xiàn)這種病的是一位日本醫(yī)生，叫高安，后來很多人也把它叫做“高安氏病”。又因?yàn)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)于世界東方，也就是中國(guó)、日本、印度這幾個(gè)國(guó)家的青年女性，所以國(guó)際上有很多專家就把它戲稱為“東方美女病”。 “多發(fā)”的含義就是說這個(gè)病發(fā)生在好幾個(gè)容易發(fā)生的部位，首先可以多發(fā)在頸部血管，第二也好發(fā)于胸、腹主動(dòng)脈這一段，第三部分好發(fā)于腎動(dòng)脈這一部分，整個(gè)主動(dòng)脈軸和主要的分支都是好發(fā)的部位，所以叫做多發(fā)性大動(dòng)脈炎。本例患者的主要病變就在頸部血管。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎的早期表現(xiàn)，一般是渾身不舒服，到處跑著痛，因?yàn)榈教幵诎l(fā)炎。還有發(fā)熱，查血血沉快，白細(xì)胞有一定程度的升高。這個(gè)階段是一些非特異性的表現(xiàn)，但在這個(gè)階段，哪個(gè)部位受到累及，比如說頸動(dòng)脈受到累及了，它會(huì)有明確的疼痛壓痛。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的主要臨床表現(xiàn)是：1、視物模糊，視力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脈搏消失。 4、頭暈?zāi)垦！?、肢體冰涼。遇到年輕女性患者有上述癥狀，一定要考慮到多發(fā)性大動(dòng)脈炎的可能性而做相應(yīng)的檢查。這位患者在就診時(shí)已經(jīng)具備多發(fā)性大動(dòng)脈炎的一些典型表現(xiàn)，如年齡、性別、視力模糊、脈搏消失等。但由于有的經(jīng)治醫(yī)生沒有想到這種病的可能性，檢查不全面（沒有測(cè)血壓，摸脈搏），有的醫(yī)生雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)血壓測(cè)不到，卻推測(cè)患者是營(yíng)養(yǎng)不良而沒有考慮到疾病的嚴(yán)重性。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的治療：一旦診斷了多發(fā)性大動(dòng)脈炎就必須及早治療。對(duì)早期還沒有血管閉塞等并發(fā)癥的情況，針對(duì)一般炎癥主要是藥物治療，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列癥狀，疼痛、發(fā)熱、血沉快、不舒服等等，用一定的藥物控制以后，也許進(jìn)展就慢下來，甚至終止了。但是相當(dāng)比例的患者，是一直還是往前發(fā)展的。動(dòng)脈閉塞了就要產(chǎn)生了一系列重要器官對(duì)應(yīng)的癥狀，這個(gè)時(shí)候的治療就要強(qiáng)調(diào)一定要在出現(xiàn)不可避免的并發(fā)癥或者嚴(yán)重的器官功能受損之前，采取手術(shù)治療，開通血管。近年來發(fā)展起來的血管內(nèi)支架植入術(shù)對(duì)于部分患者也是值得考慮的治療方法。文中這位女孩就是在河南省人民醫(yī)院介入科進(jìn)行了血管內(nèi)介入治療。2012年10月09日15230
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孫蓬主任醫(yī)師 揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎，是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支、肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥性疾病。因該病可發(fā)生在大動(dòng)脈的多個(gè)部位而引起不同的臨床表現(xiàn)，所以又有很多名稱，例如：高安病、無(wú)脈癥、主動(dòng)脈弓綜合征、不典型主動(dòng)脈狹窄、青年女性動(dòng)脈炎、青年特發(fā)性大動(dòng)脈炎、縮窄性大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎等。發(fā)病率：有明顯的地區(qū)性，日本、中國(guó)、印度等國(guó)家發(fā)病率較高。病因：未明。多認(rèn)為是自身免疫性疾病。1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反應(yīng)蛋白等升高，類風(fēng)濕因子常呈陽(yáng)性。2、 遺傳因素：與HLA基因有關(guān)。3、 性激素：雌激素的持續(xù)高水平，或長(zhǎng)期口服雌激素，可以損傷血管壁。表現(xiàn)： 多見于女性，青少年。多在12-30歲左右出現(xiàn)癥狀，最小者出生后2個(gè)月發(fā)病。多表現(xiàn)為動(dòng)脈病變導(dǎo)致的內(nèi)臟或肢體缺血。 病變活動(dòng)期：全身不適、發(fā)熱、易疲勞、食欲不振、體重下降、多汗、月經(jīng)不調(diào)等。 小兒主要表現(xiàn)：高血壓、無(wú)脈癥、心衰、心肌病、心瓣膜病。分型1、 頭臂型： 因頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞，引起腦部缺血癥狀，例如耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)，眩暈、黑矒、昏厥、偏癱、偏盲、復(fù)視、突發(fā)性失明。因鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，引起上肢供血不足，脈搏減弱或消失。2、 胸腹主動(dòng)脈型：因胸主動(dòng)脈及或腹主動(dòng)脈狹窄或閉塞，引起頭頸、上肢的高血壓，而下肢供血不足，例如下肢發(fā)涼、麻木無(wú)力、間歇性跛行等；引起腹主動(dòng)脈主要分支供血不足導(dǎo)致的胃腸道癥狀；引起脊髓供血不足導(dǎo)致的下肢活動(dòng)后排便、排尿失禁；以及繼發(fā)腎缺血性高血壓，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心力衰竭。3、 腎動(dòng)脈型：因腎缺血，引起腎性高血壓。一般降壓藥效果不佳。4、 混合型：可以由1-3型組成，癥狀較重。5、 肺動(dòng)脈型：可因輕-中度肺動(dòng)脈高壓，引起心悸、氣短等。檢查：1、 血液檢查：活動(dòng)期，血沉加快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性、白細(xì)胞輕度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗體、類風(fēng)濕因子、結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)等有時(shí)陽(yáng)性。2、 超聲血管檢查。3、 腦血流圖。4、 眼底檢查。5、 超聲心動(dòng)圖及心電圖。6、 CTA、MRA、血管造影。 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（需符合6項(xiàng)中的至少3項(xiàng)）標(biāo)準(zhǔn)定義發(fā)病年齡小于40歲與大動(dòng)脈炎相關(guān)病癥的發(fā)生或發(fā)展年齡小于40歲肢體運(yùn)動(dòng)障礙一個(gè)或多個(gè)肢體肌肉疲勞不適發(fā)展或惡化，特別是手臂肌肉上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱一只或兩只上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱血壓差大于10mmHg上肢收縮壓差大于10mmHg鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聽診可聞及雜音血管造影異常整個(gè)主動(dòng)脈血管及其分支，肢體近端大動(dòng)脈 美國(guó)NIH急性期診斷標(biāo)準(zhǔn)1、 全身系統(tǒng)癥狀：發(fā)熱、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）2、 血沉加快3、 血管缺血或血管炎表現(xiàn)：跛行、脈搏細(xì)弱或消失，血管雜音，任意上下肢血壓不對(duì)稱4、 典型的血管造影特征治療原則：盡量恢復(fù)遠(yuǎn)端動(dòng)脈的血流，改善臟器肢體供血。治療：非手術(shù)治療： 活動(dòng)期或早期患者，原則上不手術(shù)治療，應(yīng)使用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括激素、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。血管腔內(nèi)治療（介入治療），目前為首選： 經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)PTA。（必要時(shí)可以采用支架植入術(shù)STENT。） 優(yōu)點(diǎn)：微創(chuàng)、簡(jiǎn)單、易行、可多次反復(fù)應(yīng)用。開放手術(shù)治療： 多采用病變遠(yuǎn)近端正常動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，手術(shù)一般不游離病變部位，吻合口均在正常動(dòng)脈組織，手術(shù)安全效果好，并可以保留已建立的側(cè)支循環(huán)。手術(shù)時(shí)機(jī)：一般在病變穩(wěn)定后6-12個(gè)月后進(jìn)行，臨床檢查包括：體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均正常。并爭(zhēng)取挽救臟器和肢體功能。參考：臨床血管外科學(xué)（第三版），科學(xué)出版社，2011年2012年03月21日5201
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