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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 大動(dòng)脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計(jì)動(dòng)脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。至于治療，由于大動(dòng)脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對(duì)癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病活動(dòng)期仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時(shí)間。擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動(dòng)期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動(dòng)脈竇摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時(shí)間做合適的事”，避免錯(cuò)誤治療。監(jiān)測主要指標(biāo)成為評(píng)估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。2011年10月28日
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田鵬主任醫(yī)師 淮安市第二人民醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2~4，發(fā)病年齡以15~30歲為多。病因：本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。病理：慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈為主。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。臨床表現(xiàn)：根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：1. 頭臂動(dòng)脈型：癥狀：①頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛等。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄或閉塞，可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血：上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征：由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。此外，當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。體征：①單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。2. 主、腎動(dòng)脈型：癥狀：①胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。體征：①股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)；腎動(dòng)脈受累時(shí)60~ 90%于上腹部可聽到二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動(dòng)脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。3. 廣泛型（混合型）：約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎單獨(dú)侵犯肺動(dòng)脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查：1. 血液檢查：在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動(dòng)脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價(jià)降低。2. 眼底檢查：在頭臂動(dòng)脈型中可見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動(dòng)脈型及混合型可見高血壓和眼底改變。3. 心電圖檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型可有左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。4. X線檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型，胸片可見左心室增大。選擇性主動(dòng)脈造影，在頭臂動(dòng)脈型可顯示主動(dòng)脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動(dòng)脈者，可見升主動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈返流；在主、腎動(dòng)脈型可顯示降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄和阻塞，腎動(dòng)脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄，后段血管可擴(kuò)張，其附近可見粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。5. 同位素：放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。6. 超聲血管檢查：可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。7. 血管造影：可明確病變狹窄的部位程度及范圍。診斷：凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無脈病有眼底改變者。有懷疑者需進(jìn)一步作有關(guān)檢查，選擇主動(dòng)脈造影可明確動(dòng)脈的狹窄部位、程度及范圍。鑒別診斷：1. 先天性主動(dòng)脈縮窄：為主動(dòng)脈的局部狹窄，嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈相接處形成局限性縮窄，多見于男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低于上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無全身炎癥活動(dòng)表現(xiàn)（無發(fā)熱，血沉正常，C反應(yīng)蛋白陰性等），選擇性胸主動(dòng)脈造影可以確診。2. 血栓閉塞性脈管炎：為周圍血管的慢性閉塞性炎癥病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較多見，常見于30歲以下的青壯年，多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀。嚴(yán)重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。3. 動(dòng)脈粥樣硬化：主要發(fā)生在40歲以上，動(dòng)脈粥樣硬化所致四肢動(dòng)脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見，男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險(xiǎn)因素存在，并常同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈硬化的臨床特點(diǎn)，血清抗主動(dòng)脈抗體測定陰性。4. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn)，與本病鑒別有一定困難，一般均需經(jīng)過詳細(xì)檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。治療：1. 內(nèi)科治療：①抗炎治療：如有活動(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染，可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療，對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助。②激素：對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無療效。常用強(qiáng)地松龍30~40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強(qiáng)地松龍長期維持。③免疫抑制劑：左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應(yīng)用，能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能。④血管擴(kuò)張劑：心痛定10~20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25~50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物：一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手術(shù)治療：慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴(yán)重腦缺血時(shí)；腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓；或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)，無法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。2011年03月20日3730
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