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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝是常染色體顯性遺傳病，其特征是存在多個單純性肝囊腫(至少＞10-20個)。多囊肝患者通常無癥狀。女性為主(＞80%)，患病率隨年齡增長而增加，并與妊娠和口服避孕藥使用有關(guān)。對于囊腫較多較大的患者，可出現(xiàn)肝腫大、早飽、腹部不適、腹脹、呼吸困難、下肢水腫和明顯的體重減輕等表現(xiàn)，從而導(dǎo)致營養(yǎng)不良、虛弱、生活質(zhì)量差。患者還可出現(xiàn)與囊腫破裂、感染、出血、壓迫下腔靜脈、門靜脈、膽管等有關(guān)的相應(yīng)并發(fā)癥。B超、CT、MRI均可對多囊肝作出診斷，CT或MRI檢查可以同時評估有無合并存在的腎囊腫。多囊肝的治療以緩解癥狀和維持生活質(zhì)量為目標(biāo)?？梢愿鶕?jù)病人的臨床表現(xiàn)和肝功能而采用抽吸聯(lián)合硬化療法、手術(shù)開窗或切除主要的囊腫，對難治的病人可考慮肝移植或聯(lián)合腎移植。美國胃腸病學(xué)會指南推薦：（1）建議患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）對于肝臟中有多個小到中等大小的囊腫，不適合手術(shù)切除、囊腫開窗或抽吸硬化治療的患者，或者對于有癥狀的常染色體顯性多囊腎合并多囊肝的患者，建議使用生長抑素類似物(強(qiáng)烈推薦)。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2024年12月28日
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黃磊主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝本質(zhì)上就是肝的多發(fā)性囊腫，只不過這個“多發(fā)”實在是太多了，基本上就是遍布全肝、不計其數(shù)。而且這些囊腫可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝體積極度增大，占據(jù)病人的整個腹腔，導(dǎo)致病人生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，甚至無法休息。當(dāng)巨肝壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。當(dāng)病變占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，常合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢也可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎的致病基因位于人第16對常染色體上，基因分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。 本病主要依靠手術(shù)治療，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。囊腫開窗術(shù)僅可暫時改善癥狀，但不解決根本問題，遠(yuǎn)期療效不理想。肝葉切除術(shù)是相對有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時可改善患者的生活質(zhì)量，但真正獲益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇，行肝移植治療患者1年存活率超過90%，5年存活率超過80%。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。2021年08月09日4056
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陸朝陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡稱：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對常染色體上，DNA分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長，早期一般無癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時，則出現(xiàn)門靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動，表面光滑，有囊性感，無明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來診斷多囊肝呢影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未?，肝內(nèi)無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時會出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開窗術(shù) 可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想。 3.廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時可明顯改善患者的生活質(zhì)量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能嚴(yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日1706
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謝峰副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 上海醫(yī)療團(tuán)隊探索微創(chuàng)治療多囊肝減輕患者負(fù)擔(dān) 2021年03月29日 08:09:01 來源： 新華網(wǎng) 新華網(wǎng)上海3月29日電（記者 何曦悅）多囊肝是一種罕見遺傳性疾病，盡管大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或手術(shù)治療，但一些進(jìn)展期的患者會出現(xiàn)各種癥狀，面臨換肝需求。海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬東方肝膽外科醫(yī)院的診療團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療多囊肝效果明顯，還能節(jié)省換肝的高額費用，減輕家庭和社會負(fù)擔(dān)。 兩年前，湖南省45歲的張先生（化名）因為腹脹到多家醫(yī)院求治，經(jīng)診斷他患有多囊肝，腹部已經(jīng)膨隆仿佛孕婦，嚴(yán)重影響了生活。多家醫(yī)院均要求他換肝，但高額的費用令張先生犯難，便輾轉(zhuǎn)前往上海求醫(yī)。 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬東方肝膽外科醫(yī)院膽道三科主任謝峰經(jīng)診療對張先生進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，切除了部分沒有功能的肝臟，并針對多個肝囊腫進(jìn)行開窗引流。相較于昂貴的肝移植手術(shù)而言，這一微創(chuàng)手術(shù)費用不到其五十分之一。術(shù)后配合口服藥物治療，兩年多來張先生一直能夠正常工作生活。 謝峰介紹，多囊肝是一種遺傳性疾病，常伴有其他臟器的多囊病變，特別是腎臟。多數(shù)患者無癥狀，出現(xiàn)癥狀者多為30歲后，較大的肝囊腫可出現(xiàn)右上腹脹痛，壓迫膽管引起梗阻性黃疸，壓迫門靜脈可致門靜脈高壓癥，也可并發(fā)囊內(nèi)感染、出血和囊腫破裂。 大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或者手術(shù)治療，但少部分進(jìn)展期的多囊肝患者會出現(xiàn)各種癥狀，針對不同適應(yīng)癥有著不同的治療方法。 謝峰介紹，隨著外科技術(shù)日益成熟和新藥的研制開發(fā)，針對像張先生這樣肝功能還能代償、但腹脹等癥狀突出的病例，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療效果明顯，還能節(jié)省肝移植手術(shù)的高額費用。相關(guān)科研成果已于近期發(fā)表在《中華肝臟外科手術(shù)學(xué)電子雜志》上。2021年04月04日1858
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余松遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時有發(fā)孕7個月時，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴(kuò)張有關(guān)。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進(jìn)行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進(jìn)食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復(fù)發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細(xì)胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導(dǎo)下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無論以上何種治療方法，對多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對肝、腎組織壓迫，保護(hù)肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應(yīng)正確對待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時宜及時治療，平時服用藥物要慎重，減少對肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。飲食上應(yīng)注意清淡、低鹽、易消化為主，補(bǔ)充蛋白質(zhì)時，以植物蛋白為主，多飲水預(yù)防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進(jìn)展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應(yīng)及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導(dǎo)下,對囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復(fù),減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無可替代的優(yōu)勢。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費用,此方法療效肯定，是該類患者應(yīng)首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們曾對多囊肝最大一個直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應(yīng)該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，以免貽誤了最佳治療時機(jī)。可反復(fù)多次對較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴(yán)重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費用最低的治療方法，用較低的代價可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對于因為囊腫感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行超聲引導(dǎo)膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日21194
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多囊肝相關(guān)科普號
黃磊醫(yī)生的科普號
黃磊 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
肝膽外科
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付艷玲醫(yī)生的科普號
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深圳市人民醫(yī)院
感染內(nèi)科
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楊玲醫(yī)生的科普號
楊玲 主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
消化內(nèi)科
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