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黃磊主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝本質(zhì)上就是肝的多發(fā)性囊腫，只不過(guò)這個(gè)“多發(fā)”實(shí)在是太多了，基本上就是遍布全肝、不計(jì)其數(shù)。而且這些囊腫可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝體積極度增大，占據(jù)病人的整個(gè)腹腔，導(dǎo)致病人生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，甚至無(wú)法休息。當(dāng)巨肝壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營(yíng)養(yǎng)不良。當(dāng)病變占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，常合并多囊腎，同時(shí)在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢也可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎的致病基因位于人第16對(duì)常染色體上，基因分析可作為疾病無(wú)癥狀時(shí)和產(chǎn)前的早期診斷。 本病主要依靠手術(shù)治療，小而分散且無(wú)癥狀者不需要特殊治療。多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無(wú)癥狀者不需要特殊治療。囊腫開窗術(shù)僅可暫時(shí)改善癥狀，但不解決根本問(wèn)題，遠(yuǎn)期療效不理想。肝葉切除術(shù)是相對(duì)有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可改善患者的生活質(zhì)量，但真正獲益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇，行肝移植治療患者1年存活率超過(guò)90%，5年存活率超過(guò)80%。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。2021年08月09日
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陸朝陽(yáng)主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡(jiǎn)稱：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時(shí)在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對(duì)常染色體上，DNA分析可作為疾病無(wú)癥狀時(shí)和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來(lái)源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)，早期一般無(wú)癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無(wú)任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時(shí)影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營(yíng)養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)，則出現(xiàn)門靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無(wú)明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動(dòng)，表面光滑，有囊性感，無(wú)明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時(shí)可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來(lái)診斷多囊肝呢影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡(jiǎn)易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無(wú)回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未?，肝內(nèi)無(wú)回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時(shí)引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時(shí)可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無(wú)癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無(wú)水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開窗術(shù) 可改善癥狀，通過(guò)在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想。 3.廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可明顯改善患者的生活質(zhì)量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對(duì)正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能嚴(yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日1706
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余松遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時(shí)有發(fā)孕7個(gè)月時(shí)，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫，隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實(shí)質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴(kuò)張有關(guān)。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無(wú)論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無(wú)明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時(shí)出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進(jìn)行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時(shí)腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會(huì)出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進(jìn)食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復(fù)發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時(shí)，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細(xì)胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動(dòng)脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險(xiǎn)，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導(dǎo)下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無(wú)論以上何種治療方法，對(duì)多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對(duì)肝、腎組織壓迫，保護(hù)肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對(duì)比，前者優(yōu)于后者。圖表說(shuō)明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應(yīng)正確對(duì)待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時(shí)宜及時(shí)治療，平時(shí)服用藥物要慎重，減少對(duì)肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。飲食上應(yīng)注意清淡、低鹽、易消化為主，補(bǔ)充蛋白質(zhì)時(shí)，以植物蛋白為主，多飲水預(yù)防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒(méi)有癥狀,隨著病情的進(jìn)展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應(yīng)及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導(dǎo)下,對(duì)囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對(duì)腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復(fù),減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項(xiàng)新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無(wú)可替代的優(yōu)勢(shì)。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費(fèi)用,此方法療效肯定，是該類患者應(yīng)首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們?cè)鴮?duì)多囊肝最大一個(gè)直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺(jué)腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過(guò)此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應(yīng)該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，以免貽誤了最佳治療時(shí)機(jī)?？煞磸?fù)多次對(duì)較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴(yán)重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費(fèi)用最低的治療方法，用較低的代價(jià)可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對(duì)于因?yàn)槟夷[感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行超聲引導(dǎo)膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日21194
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