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黃磊主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝本質(zhì)上就是肝的多發(fā)性囊腫，只不過這個“多發(fā)”實在是太多了，基本上就是遍布全肝、不計其數(shù)。而且這些囊腫可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝體積極度增大，占據(jù)病人的整個腹腔，導致病人生活質(zhì)量嚴重下降，甚至無法休息。當巨肝壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。當病變占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，常合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢也可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎的致病基因位于人第16對常染色體上，基因分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。 本病主要依靠手術(shù)治療，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。囊腫開窗術(shù)僅可暫時改善癥狀，但不解決根本問題，遠期療效不理想。肝葉切除術(shù)是相對有效的治療方法，在刺激肝細胞再生的同時可改善患者的生活質(zhì)量，但真正獲益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，遠期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇，行肝移植治療患者1年存活率超過90%，5年存活率超過80%。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。2021年08月09日
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陸朝陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡稱：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細胞正常，多合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對常染色體上，DNA分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長，早期一般無癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當囊腫增大到一定程度時影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當囊腫占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細胞計數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時，則出現(xiàn)門靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動，表面光滑，有囊性感，無明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來診斷多囊肝呢影像學檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未?，肝內(nèi)無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強后無強化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時會出現(xiàn)以下嚴重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應即時引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細胞。注意預防感染。 2.經(jīng)肝開窗術(shù) 可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠期療效不理想。 3.廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細胞再生的同時可明顯改善患者的生活質(zhì)量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預后怎么樣呢多囊肝的預后多取決于囊腫進展的速度，如囊腫對正常肝組織破壞較輕，進程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴重，肝功能嚴重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日1732
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余松遠主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時有發(fā)孕7個月時，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機制不明，認為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴張有關。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無論以上何種治療方法，對多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對肝、腎組織壓迫，保護肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應正確對待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時宜及時治療，平時服用藥物要慎重，減少對肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導下用藥。飲食上應注意清淡、低鹽、易消化為主，補充蛋白質(zhì)時，以植物蛋白為主，多飲水預防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導下,對囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復,減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無可替代的優(yōu)勢。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費用,此方法療效肯定，是該類患者應首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們曾對多囊肝最大一個直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進行檢查，以免貽誤了最佳治療時機?？煞磸投啻螌^大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費用最低的治療方法，用較低的代價可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對于因為囊腫感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進行超聲引導膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日21218
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