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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多形紅斑義名多形性滲出性紅斑。是一種病因復(fù)雜,損害呈多形性的皮膚、黏膜疾病。多認(rèn)為病毒、支原體及細(xì)菌感染等是較常見(jiàn)的誘因,其他如真菌、原蟲(chóng)、藥物、食物及寒冷等也可誘發(fā)本病。可能是外來(lái)抗原激發(fā)了抗體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。?一.基本病因?(一)感染因素1.病毒感染:最常見(jiàn)的是單純皰疹病毒感染,絕大部分輕型多形紅斑與單純皰珍病毒感染有關(guān)。2.細(xì)菌感染:常見(jiàn)的病原菌有溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門(mén)氏菌屬、變形桿菌屬和結(jié)核桿菌等。3.真菌感染:組織胞漿菌等4.支原體感染:肺炎支原體感染是多形紅斑的重要病因,尤其是在兒童中。5.原蟲(chóng)感染:如瘧原蟲(chóng)、陰道毛滴蟲(chóng)等。(二)藥物因素1.抗生素:最常見(jiàn)的是磺胺類(lèi)藥物,其他包括青霉素、四環(huán)素、阿莫西林和頭孢噻肟等。2.抗驚厥藥:是第二種常見(jiàn)的導(dǎo)致多形紅斑的藥物,包括巴比妥類(lèi)藥物、卡馬西平和苯妥英鈉。3.非甾體類(lèi)抗炎藥:如對(duì)乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗結(jié)核藥:如利福平、昇煙肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、器官移植或患有艾滋病。2.惡性腫瘤:如非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。3.此外還有風(fēng)濕熱等疾病。(四)其他1.接觸致敏物質(zhì):如某些食物、化學(xué)制劑(氨化汞)、金屬制劑和防腐劑等。2.皮膚受到外界刺激:如紋身、日曬、外傷、寒冷、日光照射和放射線(xiàn)等。3.激素水平變化:如妊娠、月經(jīng)。4.家族史?二.【臨床表現(xiàn)】本病春秋季節(jié)好發(fā);以10-30歲青少年最多見(jiàn),女性多于男性。臨床分為斑疹-丘疹型,水皰-大皰型及重癥型三種。后兩科均可累及外陰。?1紅斑-丘疹型此型常見(jiàn),病情較輕,全身癥狀不重。好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜較少受累。皮損主要為紅斑,初為0.5~1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周?chē)鷿u擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2~4周消退,可留有暫時(shí)性色素沉著。2水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來(lái),常伴全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴(yán)重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周?chē)邪导t色暈。3重癥型又稱(chēng)Stevens-Johnson綜合征,發(fā)病急驟,全身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點(diǎn)或瘀斑,迅速擴(kuò)大,相互融合,泛發(fā)全身,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽(yáng)性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛,表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出,甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門(mén)黏膜可出現(xiàn)紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等。可并發(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥,若不及時(shí)搶救,短期可進(jìn)入衰竭狀態(tài),死亡率5%~15%。??發(fā)病前可有畏寒、發(fā)熱、全身不適及咽痛等癥狀;皮疹在12-24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生。水皰-大皰型;可在龜頭、包皮、尿道口、陰唇及陰道等處皮膚,黏膜山現(xiàn)黃豆至錢(qián)幣大小的圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界常清楚,紅斑向周?chē)鷶U(kuò)大,滲出明顯,皮疹中央形成水皰、大皰甚至血皰,周?chē)@以暗紅色暈輪,形如靶環(huán)狀,水皰破潰后糜爛或形成淺表性潰瘍;自覺(jué)灼痛、脹痛或瘙癢,可同時(shí)合并有其他部位皮膚和黏膜損害。重癥型黏膜損害嚴(yán)重而廣泛??谇?、鼻、眼、外陰、尿道和肛門(mén)等處黏膜均可累及,為水腫性鮮紅色或暗紅色靶環(huán)樣紅斑或淤斑,其上行水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽(yáng)性。皮損融合成大片,廣泛分布丁全身各處,有時(shí)皮疹數(shù)目不多,但黏膜損害嚴(yán)重,水皰常破潰,外陰黏膜紅腫、糜爛、壞死、潰瘍及出血。全身癥狀較明顯,可繼發(fā)感染發(fā)生敗血癥。僅有外陰黏膜損害而無(wú)皮膚及其他部位黏膜損害的病例少見(jiàn)。??基本皮損呈特征性靶樣,直徑<3cm,規(guī)則的圓形,邊界清楚,至少有三層帶區(qū):有兩個(gè)伴顏色變化的同心環(huán)圍繞中心環(huán)帶,后者是表皮損傷的證據(jù),可形成大皰或結(jié)痂。中心環(huán)帶通常顏色暗淡,并且隨時(shí)間推移皮損可能形似牛眼?!镜湫推p有3帶,類(lèi)似靶形:內(nèi)帶是中央部位,顏色深,暗紅色或紫紅色,有時(shí)是紫癜或水皰。中帶為水腫性隆起,色淡。外帶為淡紅色斑。邊界清楚?!??三.【組織病理】主要有三種類(lèi)型改變。1真皮型:真皮乳頭顯著水腫、形成表皮下水皰,真皮上部有顯著血管炎改變。血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn),混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。2.表皮型:表皮角質(zhì)形成細(xì)胞出現(xiàn)程度不同的壞死,嚴(yán)重者基底細(xì)胞液化變性,表皮與真皮分離,其上方表皮大片壞化。3.表皮真皮混合型:此型最常見(jiàn),沿表皮與真皮的交界處及毛細(xì)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),基底細(xì)胞波化變性形成表皮下水皰,部分角質(zhì)形成細(xì)胞變性壞死,細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成,真皮上部常有紅細(xì)胞外溢,但無(wú)顯著血管炎改變。組織學(xué)表現(xiàn)有其特點(diǎn),但無(wú)特異性。主要價(jià)值在于排除紅斑狼瘡及血管炎?。多形紅斑中角質(zhì)形成細(xì)胞是炎癥攻擊的目標(biāo),最早的病理發(fā)現(xiàn)是個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞的凋亡。隨著病情的發(fā)展可見(jiàn)海綿形成和基底層局灶空泡變性,還可見(jiàn)真皮淺層水腫、血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)或移入表皮。?免疫熒光無(wú)特異性??梢?jiàn)IgM和C3顆粒樣沉積于表淺血管周?chē)熬衷钚晕挥谡嫫ぁ砥みB接。通過(guò)免疫熒光可在角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)檢測(cè)到特異性HSV抗原,在皮膚組織活檢標(biāo)本用PCR也可檢測(cè)到HSVDNA。?與StevenJohnson綜合征相比,多形紅斑真皮炎癥更突出,表皮“壞死”更分散,無(wú)大面積的全表皮層壞死。?四.[診斷與鑒別診斷】根據(jù)春秋季發(fā)病,有多形性紅斑,且具靶環(huán)狀損害,或有水皰、大皰、糜爛、滲液,全身癥狀明顯等診斷不難。應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史并尋找誘因。?鑒別診斷?●?固定性藥疹?:好發(fā)于皮膚黏膜交界處,也可散發(fā)全身。皮損表現(xiàn)為局限性圓形或類(lèi)圓形境界清楚的水腫性暗紫紅色斑,重者紅斑上可出現(xiàn)水皰或大皰。???●?凍瘡:?發(fā)生于寒冷季節(jié),婦女好發(fā),皮損多位于手背、指(趾)背、耳等外露處,表現(xiàn)為暗紫紅色水腫性紅斑,嚴(yán)重者可有水皰、破潰,自覺(jué)瘙癢,轉(zhuǎn)暖自愈。???●?凍瘡樣狼瘡:受冷后出現(xiàn),好發(fā)于指趾、足跟及鼻等處,表現(xiàn)為凍瘡樣水腫性暗紅斑,可有抗磷脂抗體陽(yáng)性。???●?急性發(fā)熱性嗜中性皮病:起病急驟伴發(fā)熱,好發(fā)于四肢和頸面部,軀干,口腔黏膜亦可累及,皮損常為痛性紅色丘疹和浸潤(rùn)性斑塊,表面可呈假水皰樣外觀,外周血白細(xì)胞增高;組織病理:真皮上部嗜中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。???●?離心性環(huán)狀紅斑:皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端,手足很少累及。紅斑逐漸向外擴(kuò)大,呈環(huán)形或多環(huán)形,可達(dá)數(shù)十厘米。環(huán)狀邊緣呈活動(dòng)性而稍隆起,其內(nèi)側(cè)有少許鱗屑??勺孕邢?,常反復(fù)發(fā)作。組織病理與多形紅斑不同。???●?蕁麻疹性血管炎:?軀干或四肢近端風(fēng)團(tuán)樣紅斑或斑塊,常持續(xù)24-72小時(shí)以上,皮損表面可有紫癜樣損害,常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎。組織病理示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。???●?二期梅毒疹:?斑丘疹是最常見(jiàn)的皮損,可分布于全身,也可局限于掌跖部,典型的皮損呈銅紅色、表面有領(lǐng)圈狀白色鱗屑。????●?Stevens-Johnson綜合征:暗紅斑數(shù)量更多、分布更廣和嚴(yán)重程度更重,無(wú)典型靶形損害,有表皮松解性大皰,出現(xiàn)表皮剝脫(尼氏征陽(yáng)性),累及面積<10%黏膜損害更廣泛,至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,可致死。???●?中毒性表皮壞死松解癥:?早期有紅斑、紫癜、水皰,皮膚受累范圍更廣,程度更重,表皮剝脫(尼氏征陽(yáng)性)累及面積>30%,黏膜損害更廣泛且嚴(yán)重,至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,并發(fā)癥多,致死。?五.治療1.急性期治療重癥急性者要及時(shí)系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素,并保護(hù)創(chuàng)面,預(yù)防感染。2.藥物治療由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。外用藥物治療:用以消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。無(wú)糜爛時(shí)可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜;有水皰、滲出糜爛者可用3%硼酸溶液或生理鹽水冷濕敷;局部破潰可外用紅霉素軟膏、莫匹羅星軟膏等抗生素軟膏防止感染;眼部病變時(shí),遵醫(yī)囑使用滴眼液或紅霉素眼藥膏。系統(tǒng)藥物治療:抗組胺藥:輕癥患者口服抗組胺藥,會(huì)減輕瘙癢及灼燒感;糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物:重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素,如口服潑尼松或靜脈注射氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍,病情控制后逐漸減量,同時(shí)給予支持療法,維持水、電解質(zhì)平衡,保證熱量、蛋白質(zhì)和維生素的需要;抗病毒類(lèi)藥物:合并有單純皰疹病毒感染者,醫(yī)生會(huì)及時(shí)給予抗病毒藥物;免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等;抗生素:如病情需要或重癥者,可適當(dāng)用抗生素以預(yù)防和控制繼發(fā)感染。?2023年02月07日
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2021年09月17日
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郭波副主任醫(yī)師 桐鄉(xiāng)市皮膚病防治院 皮膚科 “一年生凍瘡,年年生凍瘡”,這是小時(shí)候經(jīng)常聽(tīng)爺爺奶奶念叨的,的確如此,如果保暖措施不到位,凍瘡就會(huì)盯上你,那就很鬧心了,冷了疼,熱了癢,真心不好過(guò),總之就是兩個(gè)字:難受! 那么我們今天就來(lái)扒一扒凍瘡到底是什么。 凍瘡,是由氣候寒冷引起的局部皮膚反復(fù)紅斑、腫脹性損害,典型皮損為局限性紫紅色隆起的水腫性紅斑或結(jié)節(jié),嚴(yán)重的可以出現(xiàn)水皰、破潰、糜爛和潰瘍等,愈后可留有色素沉著、色素脫失和萎縮性瘢痕;好對(duì)稱(chēng)發(fā)生于手足、面部和耳廓等處,瘙癢明顯,遇熱加重,病程緩慢,往往持續(xù)整個(gè)冬季,直到春季天氣轉(zhuǎn)暖后可逐漸消退,易復(fù)發(fā)。 另外,還有一種特殊類(lèi)型的凍瘡:多見(jiàn)于有騎馬嗜好的女性的兩側(cè)股部,表現(xiàn)為股外側(cè)浸潤(rùn)性的藍(lán)紅色斑或斑塊,偶見(jiàn)潰瘍,溫暖環(huán)境中會(huì)顯著消退。 1.凍瘡的病因是什么? 寒冷是最重要的發(fā)病原因,潮濕和冷風(fēng)的刺激會(huì)加重病情。由此可見(jiàn)既寒冷又潮濕的南方比單純寒冷的北方更容易生凍瘡。而且并不是氣候最冷的時(shí)候發(fā),多數(shù)是初冬(剛開(kāi)始冷)和早春(剛開(kāi)始變暖)季節(jié)。但是無(wú)論南方還是北方,門(mén)診上就診的凍瘡患者并不多,也可能大家還沒(méi)把凍瘡當(dāng)個(gè)病看待。 2.為什么同是南方人,有的人不生凍瘡? 因?yàn)閮霪彽男纬杉忍舡h(huán)境也挑人,一般來(lái)說(shuō),以下人群比較容易得凍瘡: a.兒童、婦女、肥胖者和末梢循環(huán)不良的人群(常伴有多汗、手足皮膚發(fā)涼等); b.合并有內(nèi)科系統(tǒng)疾病的患者,如結(jié)締組織病患者、糖尿病患者。因本身有血管病變,冬季血管收縮,更容易出現(xiàn)凍瘡; c.喜歡穿過(guò)緊鞋襪、瘦身襪、緊身衣褲的人群。身著過(guò)緊衣物會(huì)引起血液循環(huán)障礙,可能會(huì)給凍瘡打開(kāi)便利大門(mén)。 d.營(yíng)養(yǎng)不良、缺乏運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)期戶(hù)外工作的人群均可助長(zhǎng)凍瘡的發(fā)生。 3.經(jīng)常熱水燙洗,可以完全避免凍瘡? 別天真啦!有時(shí)這樣反而適得其反!在低溫下,皮膚血管收縮,一下進(jìn)入高溫環(huán)境后,血管一擴(kuò)張就會(huì)釋放出一些代謝產(chǎn)物,這些代謝產(chǎn)物會(huì)刺激皮膚產(chǎn)生瘙癢,甚至疼痛的感覺(jué),加速皮膚組織的壞死,因此,取暖方式要巧妙,應(yīng)先用37°C的溫水,讓皮膚血管慢慢地?cái)U(kuò)張,以適應(yīng)這個(gè)環(huán)境,然后再慢慢過(guò)渡到較高溫度。 4.凍瘡和寒冷性多形紅斑是一個(gè)??? 有很多老大夫一直認(rèn)為二者就是一個(gè)病,說(shuō)寒冷性多形紅斑是凍瘡的弟弟,但是寒冷性多形紅斑卻說(shuō)別鬧了,盡管我倆偶爾會(huì)在冬天相遇,但是我倆從根上就不一樣,更不能等同,還是有很大區(qū)別的,尤其是臨床和病理表現(xiàn),凍瘡會(huì)持續(xù)整個(gè)冬季,而寒冷性多形紅斑持續(xù)時(shí)間較短(約2~3周),好發(fā)于冬春氣候寒冷時(shí),夏季也可發(fā)病,皮疹多樣,有典型的虹膜樣損害(貓眼樣),可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,一般2~3周可自愈,南方門(mén)診上寒冷性多形紅斑較凍瘡多見(jiàn),且患者大多會(huì)積極就診。 5.那么得了凍瘡,該怎么辦? 千萬(wàn)不要搔抓!非常重要! a.病情輕:在發(fā)病早期(未破潰),出現(xiàn)了紅腫或瘙癢疼痛,可以遵循醫(yī)囑,局部外用一些活血化瘀的藥膏,如喜遼妥乳膏、肝素軟膏、凍瘡膏、維生素E軟膏、復(fù)方山莨菪堿軟膏等; b.病情重:如出現(xiàn)潰爛、流水,要注意在運(yùn)用抗生素的基礎(chǔ)上,再使用一些促進(jìn)血液循環(huán)和血管擴(kuò)張的藥。 c.物理治療:如氦氖激光、紅外線(xiàn)等局部照射,來(lái)促進(jìn)局部的血液循環(huán)。 d.中醫(yī)中藥:效果不錯(cuò),采用益氣活血溫陽(yáng)法調(diào)整人體免疫功能同時(shí)改善血管功能,解除痙攣和末梢循環(huán)障礙,達(dá)到流通血脈的目的,常用方劑:當(dāng)歸四逆湯和桂枝紅花湯加減。 6.平時(shí)如何預(yù)防? 凍瘡關(guān)鍵在科學(xué)預(yù)防,應(yīng)做到下面幾點(diǎn): a.加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)抗寒能力; b.注意防寒防潮防凍保暖,特別暴露部位; c.不穿過(guò)緊的衣物和鞋襪; d.受凍后不能立即用熱水浸泡或取火烘烤; e.相關(guān)系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病要積極治療; f.反復(fù)發(fā)作的凍瘡患者,可以在入冬前采用亞紅斑量的紫外線(xiàn)或紅外線(xiàn)每天照射局部皮膚,促進(jìn)局部血液循環(huán),有一定預(yù)防作用(具體療程要遵醫(yī)囑)。 注:部分圖片源自網(wǎng)絡(luò)和本人參與主編的皮膚科專(zhuān)業(yè)圖譜。 本文系郭波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月28日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 本病基本上是一種慢性復(fù)發(fā)性多形紅斑,病情較輕,不侵犯黏膜。【病因及發(fā)病機(jī)理】病因不詳,可能與多種因素有關(guān)。雖然部分病例的具體病因無(wú)法尋覓,但不少病例存在某些基礎(chǔ)疾病,而兩者的病程是相隨的,其中包括惡性腫瘤、細(xì)菌、病毒(如EB病毒)、真菌和腸道寄生蟲(chóng)感染、藥物、月經(jīng)不調(diào)以及突眼性甲狀腺腫等?!九R床表現(xiàn)】1個(gè)或多個(gè)環(huán)狀、弧狀或多環(huán)狀紅斑,邊緣略隆起,逐漸向外擴(kuò)展,中央趨于消退。有的皮損直徑可達(dá)10cm。舊的皮損消退,新的皮損相繼出現(xiàn)。軀干部是好發(fā)部位。本病有兩個(gè)臨床型。①深型:環(huán)狀紅斑的邊緣隆起,硬韌,無(wú)鱗屑,基本上不癢。②淺型:環(huán)狀紅斑的邊緣不太清楚,表面有鱗屑,常感瘙癢。病程長(zhǎng)短不一。深型皮損的組織象顯示真皮血管周?chē)鷨我缓思?xì)胞套式浸潤(rùn),其中主要是淋巴細(xì)胞,表皮無(wú)變化。淺型皮損的組織象顯示表皮角化不全和海綿形成,真皮淺層血管周?chē)鷨我缓思?xì)胞浸潤(rùn)?!局委煛勘M量查清楚病因,并作相應(yīng)的處理,這是根本性治療措施。糖皮質(zhì)激素內(nèi)服,可有效地控制癥狀,但停藥后往往很快復(fù)發(fā)。抗組胺類(lèi)藥內(nèi)有一定止癢效果。若懷疑到發(fā)病與感染因素有關(guān),可憑經(jīng)驗(yàn)選用適當(dāng)?shù)目股鼗蚩拐婢幬?。其它可試用的藥物包括碘化鉀、次氯酸鉍油劑、胎盤(pán)組織液、維生素C和鈣劑等。局部紫外線(xiàn)照射可能也有效。皮損局部可外涂糖皮質(zhì)激素制劑或其它溫和的止癢安撫劑。2011年07月15日
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鄒先彪主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科 來(lái)源:中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)官方網(wǎng)站http://www.csdnet.org/一、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一)適用對(duì)象。第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹(ICD-10:L51.1/L51.2)(二)診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社),《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民軍醫(yī)出版社)1.明確的近期用藥史。2.有一定的潛伏期。3.起病突然、進(jìn)展迅速,皮疹呈泛發(fā)、對(duì)稱(chēng)性分布,伴有粘膜損害。4.伴發(fā)熱等全身癥狀。重癥患者判定:1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征;2.大皰表皮壞死松解癥。(三)治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社),《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民軍醫(yī)出版社)1.停用可疑致敏藥物。2.糖皮質(zhì)激素。3.大劑量靜脈丙種球蛋白。4.免疫抑制劑。5.促進(jìn)藥物排泄。6.支持療法。7.局部治療及護(hù)理。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。(六)入院當(dāng)日。1.所必須的檢查項(xiàng)目:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血;(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等); (3)胸片、心電圖;2.血液/痰液及創(chuàng)面分泌物病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)(創(chuàng)面破潰疑有感染者)。(七)藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.糖皮質(zhì)激素。2.支持治療:維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡,糾正低蛋白血癥,補(bǔ)充能量。3.大劑量丙種球蛋白治療,用藥時(shí)間為3-5天。4.免疫抑制劑。5.皮膚粘膜護(hù)理和局部治療。6.選擇用藥:(1)糖皮質(zhì)激素的輔助用藥,如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等; (2)抗生素:使用時(shí)按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào))執(zhí)行,根據(jù)血液/創(chuàng)面/痰液中病原微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用,用藥時(shí)間視病情而定;(3)合并癥的治療。(八)入院后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血。2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖。3.血液/痰液及創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。4.胸部X片。(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.皮疹基本痊愈,創(chuàng)面愈合無(wú)感染。2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥。(十)變異及原因分析。1.繼發(fā)嚴(yán)重感染者(如敗血癥),需反復(fù)多次行血液病原學(xué)檢測(cè)及藥敏試驗(yàn),致住院時(shí)間延長(zhǎng)。2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官?lài)?yán)重?fù)p害,需進(jìn)行相應(yīng)的治療。3.由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥,如高血糖、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、繼發(fā)感染、二重感染等,需要進(jìn)行相關(guān)的治療。4.由于患者處于高敏狀態(tài),可能發(fā)生的藥物再次致敏會(huì)導(dǎo)致病情的反復(fù)和住院天數(shù)的延長(zhǎng)。二、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑表單適用對(duì)象:第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹(ICD-10:L51.1-L51.2)患者姓名: 性別: 年齡: 門(mén)診號(hào): 住院號(hào): 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:14-28天時(shí)間住院第1天住院第2-3天主要診療工作□ 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查□ 完成病歷□ 相關(guān)檢查□ 上級(jí)醫(yī)師查房,完成初步的病情評(píng)估和治療方案□ 患者或其家屬簽署“告知及授權(quán)委托書(shū)”、 “接受糖皮質(zhì)激素治療知情同意書(shū)”□ 重癥患者應(yīng)與其家屬簽署“病危通知書(shū)”□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 根據(jù)檢查的結(jié)果,完成病情評(píng)估并制訂治療計(jì)劃□ 患者或其家屬簽署“自費(fèi)用品協(xié)議書(shū)”、“輸血治療同意書(shū)” □ 請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□ 皮膚科護(hù)理常規(guī)□ 一級(jí)護(hù)理□ 飲食:視病情□ 告病重/病危□ 禁用致敏藥物□ 糖皮質(zhì)激素□ 保護(hù)胃粘膜藥物□ 支持治療□ 皮膚粘膜護(hù)理,局部治療臨時(shí)醫(yī)囑:□ 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血□ 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查□ 胸片、心電圖□ 創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)長(zhǎng)期醫(yī)囑:□ 大劑量靜脈丙種球蛋白(必要時(shí))□ 免疫抑制劑(必要時(shí))臨時(shí)醫(yī)囑:□ 白蛋白/血漿(根據(jù)病情需要)□ 抗生素(必要時(shí))主要護(hù)理工作□ 進(jìn)行疾病和安全宣教□ 入院護(hù)理評(píng)估□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 制訂護(hù)理計(jì)劃,填寫(xiě)護(hù)理紀(jì)錄□ 指導(dǎo)病人進(jìn)行心電圖、胸片等檢查□ 記錄24小時(shí)出入液量□ 觀察患者病情變化□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 記錄24小時(shí)出入液量病情變異記錄□無(wú) □有,原因:1.2.□無(wú) □有,原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4-7天住院第8-13天住院第14-28天(出院日)主要診療工作□ 注意觀察生命體征及皮疹變化,及時(shí)調(diào)整治療方案□ 觀察并處理治療藥物的不良反應(yīng)□ 防治并發(fā)癥□ 注意觀察生命體征及皮疹變化及時(shí)調(diào)整治療方案□ 防治治療藥物的不良反應(yīng)□ 根據(jù)創(chuàng)面/痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整抗生素用藥(有創(chuàng)面/肺部感染者)□ 上級(jí)醫(yī)師查房,進(jìn)行診療評(píng)估,確定患者是否可以出院□ 完成出院小結(jié)□ 向患者及其家屬交待出院后注意事項(xiàng),預(yù)約復(fù)診日期重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:□ 糖皮質(zhì)激素:劑量調(diào)整(必要時(shí))□ 抗生素:根據(jù)創(chuàng)面培養(yǎng)及藥敏結(jié)果用藥(有創(chuàng)面感染者)□ 局部治療:根據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥臨時(shí)醫(yī)囑:□ 復(fù)查血、尿、大便常規(guī)及隱血、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、胸片(必要時(shí))□ 創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)長(zhǎng)期醫(yī)囑:□ 糖皮質(zhì)激素:劑量調(diào)整(必要時(shí))□ 調(diào)整免疫抑制劑(必要時(shí))□ 抗生素:根據(jù)創(chuàng)面/痰液培養(yǎng)及藥敏結(jié)果調(diào)整用藥□ 局部治療:根據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥□ 停病危(視病情)臨時(shí)醫(yī)囑:□ 復(fù)查血、尿、糞常規(guī)及隱血、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖□ 血液、痰液及分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)(必要時(shí))長(zhǎng)期醫(yī)囑:□ 糖皮質(zhì)激素:逐步減量□ 停病危(視病情)□ 局部治療:據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥□ 停用/調(diào)整抗生素:根據(jù)創(chuàng)面痰液/培養(yǎng)及藥敏結(jié)果臨時(shí)醫(yī)囑:□ 每周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血□ 出院帶藥主要護(hù)理工作□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 填寫(xiě)護(hù)理紀(jì)錄□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 記錄24小時(shí)出入液量□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 填寫(xiě)護(hù)理紀(jì)錄□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 幫助患者辦理出院手續(xù)□ 出院后疾病指導(dǎo)病情變異記錄□無(wú) □有,原因:1.2.□無(wú) □有,原因:1.2.□無(wú) □有,原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名2010年06月25日
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 1、什么是貓眼瘡?有何特點(diǎn)?答:貓眼瘡是皮膚上以紅斑為主,兼有丘疹、水皰等多形性損害的急性炎癥性皮膚病,其臨床特點(diǎn)是發(fā)病急驟,皮損為紅斑、丘疹、水皰等多形性損害,典型者出現(xiàn)虹膜樣特征性紅斑,常累及口腔、二陰,重者伴嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。本病相當(dāng)于西醫(yī)的多形性紅斑。2、貓眼瘡的發(fā)病原因是什么?答:發(fā)病原因多由于素體稟賦不耐,加之寒濕或風(fēng)濕熱蘊(yùn)阻肌膚,外受感染、藥物、食物過(guò)敏等因素,以致火毒熾盛,蘊(yùn)阻肌膚而發(fā)。3、貓眼瘡有何臨床表現(xiàn)?需要做什么檢查?答:貓眼瘡的臨床表現(xiàn):多見(jiàn)于青壯年男女,女性多與男性,以10-30歲年齡組發(fā)病率最高,常見(jiàn)于冬春兩季。發(fā)病前可有一定的前驅(qū)癥狀:頭痛、低熱、四肢倦怠、食欲不振和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛。皮損多形性,為紅斑、水皰、大皰、紫癜、風(fēng)團(tuán)互見(jiàn)。臨床依據(jù)病情特點(diǎn),分為輕型和重型。輕癥:此型最為多見(jiàn),以青年女性為多。皮損以紅斑、丘疹為主,也可見(jiàn)水皰、大皰、紫癜或風(fēng)團(tuán)。初起為水腫性圓形紅斑或淡紅色的扁平丘疹,皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展,1-2天內(nèi)直徑可達(dá)1-2㎝。特征性皮損為紅斑中央略凹陷,其顏色較深,有時(shí)為一水皰、紫癜或壞死區(qū),邊緣為一輕度的水腫環(huán),周?chē)@以鮮紅色暈,稱(chēng)為靶形或虹膜狀紅斑。皮損有時(shí)可融合呈環(huán)狀、圖紋狀。多對(duì)稱(chēng)發(fā)于手足背、前臂、踝部、顏面、頸部??谇?、二陰粘膜損害較輕或不累及。伴有輕度的瘙癢,無(wú)明顯的全身癥狀。重癥:多見(jiàn)于兒童,男性多于女性。起病急驟,前驅(qū)癥狀明顯,畏寒、高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)疼痛、全身不適等全身中毒癥狀。皮損常廣泛分布全身各處,為水腫性紅斑、水皰、大皰、血皰和瘀斑等。自覺(jué)疼痛。粘膜損害發(fā)生早且嚴(yán)重,口腔、鼻咽、眼、尿道、肛門(mén)和呼吸道粘膜廣泛累及,發(fā)生大片糜爛和壞死,并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如影響進(jìn)食、排尿排便困難、角膜炎或潰瘍、鞏膜炎、虹膜炎,并可導(dǎo)致視力下降或失明。常伴有支氣管炎、肺炎、消化道潰瘍、心肌炎及肝腎損害等。相關(guān)檢查:紅細(xì)胞沉降率增快,抗“○”值增高,C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性,白細(xì)胞計(jì)數(shù)及嗜酸性粒細(xì)胞增高。若腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、尿素氮增高等。4、貓眼瘡應(yīng)該如何治療?答:內(nèi)治:寒濕阻絡(luò)證:每于冬季發(fā)病,皮損為紅斑水腫,色暗紅或紫紅,發(fā)于顏面及手足時(shí),形如凍瘡,水腫明顯,畏寒,遇冷加重,得熱則減,小便清長(zhǎng),舌淡,苔白,脈沉緊;治療方法以溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)為主,方藥選用桂枝湯合當(dāng)歸四逆湯加減:桂枝、芍藥、當(dāng)歸、細(xì)辛、木通、甘草、生姜等。濕熱蘊(yùn)結(jié)證:多發(fā)于夏季,皮損為紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán),色鮮紅,可有較多水皰,或口腔糜爛,外陰濕爛,自覺(jué)癢痛,可伴有發(fā)熱、咽干、關(guān)節(jié)酸痛或身倦乏力、納呆嘔惡,溲赤便秘,舌紅,苔黃膩,脈弦滑;治療方法以祛風(fēng)清熱、解毒利濕為主,方藥以消風(fēng)散合龍膽瀉肝湯加減:當(dāng)歸、生地、防風(fēng)、蟬蛻、知母、苦參、胡麻、荊芥、蒼術(shù)、牛蒡子、石膏、甘草、木通、龍膽草、梔子、黃芩、柴胡、澤瀉、車(chē)前子等?;鸲緹胧⒆C:起病急,高熱惡寒,頭痛無(wú)力,全身泛發(fā)紅斑、大皰、糜爛、瘀斑,口腔、二陰破潰糜爛,伴惡心嘔吐,關(guān)節(jié)疼痛,或大便秘結(jié),小便黃赤,舌質(zhì)紅,苔黃,脈滑數(shù);治療以清熱涼血、解毒利濕為主,方藥選用清瘟敗毒飲合導(dǎo)赤散加減:生石膏、生地、水牛角、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、玄參、連翹、竹葉、甘草、丹皮、木通、竹葉等。外治:皮疹以紅斑、丘疹、水皰、糜爛為主者,用三黃洗劑外搽;水皰、大皰有滲出者,以馬齒莧、黃柏、地榆煎湯冷濕敷,每次20分鐘,每天3-4次;口腔粘膜損傷潰瘍者,可用蒲黃液含漱,并用青吹口散外吹。另外,輕癥用抗組織胺藥、鈣劑、維生素C。重癥者應(yīng)考慮應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,并加強(qiáng)護(hù)理,保持水、電解質(zhì)平衡,選擇適當(dāng)抗生素預(yù)防和控制繼發(fā)感染。5、貓眼瘡患者生活中應(yīng)該注意些什么?答:貓眼瘡患者應(yīng)盡量避免誘因,如積極控制感染、停用可以致敏藥物;寒濕證者需注意保暖,避免寒冷刺激;忌食辛辣魚(yú)腥發(fā)物,忌煙酒;重癥者出現(xiàn)皮膚大皰破潰、糜爛者,應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,皮損處及時(shí)就診換藥,注意床上用品的消毒、更換,防止感染。2010年05月22日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 多形紅斑是一種急性炎癥性皮膚病,鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn),故本病又名滲出性多形紅斑。 [病因?qū)W] 多形紅斑病因迄今尚未完全明確,但一般認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。近幾年來(lái),本病與單純皰疹病毒的關(guān)系頗引人矚目。有人指出,30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致,并已通過(guò)試驗(yàn)予以證實(shí),即用單純皰疹病毒抗原進(jìn)行皮內(nèi)注射后,可引起本病的發(fā)生。除此之外,某些病例往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān);有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一,象風(fēng)濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑;部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚(yú)肉、蛋等之后引起的;還有相當(dāng)數(shù)目病列之原因仍難于查明。 [臨床表現(xiàn)] 多形紅斑常發(fā)生于春秋二季,往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時(shí)或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠(yuǎn)端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性,呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風(fēng)團(tuán)等,但以斑丘疹和紅斑為最常見(jiàn)。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅,中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特,個(gè)個(gè)皮疹境界楚楚,宛以靶狀形態(tài),此乃所謂虹膜樣皮損。見(jiàn)到這樣皮疹,對(duì)診斷有幫助?;继幧ΠW或輕度疼痛和灼熱感。發(fā)病期中、一般無(wú)明顯全身癥狀,病程自限,皮損約經(jīng)2~4周可望消退,但常常再?gòu)?fù)發(fā)。 此外,在臨床實(shí)踐中,尚可見(jiàn)到兩種特殊類(lèi)型,即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜(Stevens-Johnson)綜合征。 寒冷型多形紅斑:本型以女性青年占多數(shù),均在每年寒冷季節(jié)發(fā)病。慣發(fā)于手足背及指趾部,皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰,大小約米粒至綠豆大,間也可見(jiàn)虹膜樣損害,患者有時(shí)輕度腫脹,手足冰冷,似凍瘡樣的改變。自覺(jué)作癢、遇暖尤劇。此起彼落,愈后留有暗紅色素斑。 斯蒂芬斯-約翰遜(stevens-johnson)綜合征,又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重癥型。其常見(jiàn)原因是由藥物引起的。該型以?xún)和嗌倌昃佣?,發(fā)病急驟,病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯,但以顏面、手足尤其劇烈???,眼、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見(jiàn)不鮮,而且口腔炎常是本綜合征的一個(gè)早期癥狀,幾乎全部病人都可查見(jiàn)該部粘膜有損害。皮疹表現(xiàn)為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結(jié)痂。損害常迅速擴(kuò)大,可相互融合,但表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陰性?;颊叱0橛蓄^痛、疲乏、高熱等全身癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生毒血癥性衰竭。有時(shí)還可全并細(xì)菌感染,而死于肺炎或敗血癥,該綜合征病程較長(zhǎng),約3~6周方能痊愈。 [診斷與鑒別] 根據(jù)本病好發(fā)部位,皮疹的特征,通常較容易診斷。 寒冷型多形紅斑應(yīng)與凍瘡鑒別。后者好發(fā)于耳面及手足突出部位,但皮損無(wú)虹膜樣改變。 斯蒂芬斯-約翰遜(Sfewens-Johnson)綜合征須同天皰瘡鑒別,后一種病往往緩慢起病,最主要特點(diǎn)是出現(xiàn)表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陽(yáng)性;患者中年以上占多數(shù)。 [治療] 一、內(nèi)用療法 (一)抗組胺類(lèi)藥:如苯海拉明、撲爾敏、賽庚啶等為常規(guī)使用,有一定療效。 (二)采用維生素E大劑量,每日600mg ,分三次口服,對(duì)某些患者效果甚好。 (三)若發(fā)現(xiàn)該病與感染病灶有關(guān),應(yīng)投與抗生素。 (四)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素:對(duì)病情嚴(yán)重者,如惡性大皰型多形紅斑,多主張盡早給予此類(lèi)藥物。可用強(qiáng)的松30~ 60mg/日,早晨8點(diǎn)鐘,一次頓服或采取氫化考的松200~300mg加于5%葡萄糖溶液500ml,靜滴,每日一次,直至癥狀控制后,再逐漸減量撤去。 二、外用療法 酌情對(duì)癥處理 三、中醫(yī)療法 根據(jù)辨證施治原則,本病可分風(fēng)寒血閼型、血熱型以及濕熱型進(jìn)行治療,往往能奏效。2009年07月16日
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徐兵副主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 皮膚科 多形紅斑病又稱(chēng)滲出性多形紅斑,是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜損害,其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā),易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高?!静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)理】病因尚未明了,誘發(fā)因素有: (1)感染 為較常見(jiàn)的誘因,其中最常見(jiàn)的為單純皰疹病毒感染,一些細(xì)菌、真菌、支原體和原蟲(chóng)感染亦可誘發(fā)。 (2)藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進(jìn)食變質(zhì)的魚(yú)類(lèi)、肉類(lèi)。 (3) 物理因素 如寒冷、日光、放射線(xiàn)等。 (4)一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。 發(fā)病機(jī)理:目前一般認(rèn)為本病是外來(lái)抗原激發(fā)了機(jī)體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷?!九R床表現(xiàn)】前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時(shí)內(nèi)發(fā)生,對(duì)稱(chēng)分布,好發(fā)于口鼻周?chē)?、手足背、前臂及小腿伸?cè),亦可見(jiàn)于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感???、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類(lèi)型皮損為主,同時(shí)兼有其它類(lèi)型皮損。按皮損特點(diǎn),臨床分為三型。 (一) 斑疹-丘疹型 此型最常見(jiàn),初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對(duì)稱(chēng)分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ,全身癥狀輕微。 (二)水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時(shí)皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周?chē)@暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛。可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。 (三)重癥型 又稱(chēng)Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽(yáng)性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛??凇⒈?、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重??凇⒈钦衬こ霈F(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時(shí)而引起死亡?!窘M織病理]】可見(jiàn)角朊細(xì)胞部分壞死,基底細(xì)胞液化變性形成表皮下水皰,細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變,血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn),混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。 [診斷及鑒別診斷] 根據(jù)皮損特征,結(jié)合好發(fā)部位,一般診斷不難。應(yīng)注意仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,尋找誘因。需與以下疾病鑒別: (一) 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑,重者可出現(xiàn)水皰、糜爛,但一般無(wú)虹膜樣損害,不伴有粘膜損害。 (二)藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似,但有明確服藥史,無(wú)季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。 (三) 中毒性表皮壞死松解(Lyell?。?應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇,經(jīng)過(guò)迅速,皮疹初始于面、頸及胸部,迅速波及全身,皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死,皮膚呈暗自紅色,尼氏征陽(yáng)性?!痉?治】(一)尋找及去除誘因 :如清除體內(nèi)感染灶,停用可疑致敏藥物。 (二)輕型病例一般給予對(duì)癥治療,如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等,外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類(lèi)固醇霜?jiǎng)?(三) 重癥病例應(yīng)及時(shí)給予足量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素,皮膚粘膜糜爛嚴(yán)重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染,但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時(shí)應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法,保持水、電介質(zhì)平衡,改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護(hù)理,保持好口腔清潔,可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進(jìn)食者,進(jìn)食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥,要及時(shí)清理分泌物,用抗生素和可的松眼藥水交替點(diǎn)眼,夜間可用紅霉素眼膏。對(duì)皮膚大皰應(yīng)抽取皰液,糜爛滲出多時(shí)用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。2008年06月07日
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