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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多形紅斑義名多形性滲出性紅斑。是一種病因復(fù)雜，損害呈多形性的皮膚、黏膜疾病。多認(rèn)為病毒、支原體及細(xì)菌感染等是較常見(jiàn)的誘因，其他如真菌、原蟲(chóng)、藥物、食物及寒冷等也可誘發(fā)本病。可能是外來(lái)抗原激發(fā)了抗體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。?一．基本病因?(一)感染因素1.病毒感染：最常見(jiàn)的是單純皰疹病毒感染，絕大部分輕型多形紅斑與單純皰珍病毒感染有關(guān)。2.細(xì)菌感染：常見(jiàn)的病原菌有溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門(mén)氏菌屬、變形桿菌屬和結(jié)核桿菌等。3.真菌感染：組織胞漿菌等4.支原體感染：肺炎支原體感染是多形紅斑的重要病因，尤其是在兒童中。5.原蟲(chóng)感染：如瘧原蟲(chóng)、陰道毛滴蟲(chóng)等。(二)藥物因素1.抗生素：最常見(jiàn)的是磺胺類(lèi)藥物，其他包括青霉素、四環(huán)素、阿莫西林和頭孢噻肟等。2.抗驚厥藥：是第二種常見(jiàn)的導(dǎo)致多形紅斑的藥物，包括巴比妥類(lèi)藥物、卡馬西平和苯妥英鈉。3.非甾體類(lèi)抗炎藥：如對(duì)乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗結(jié)核藥：如利福平、昇煙肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、器官移植或患有艾滋病。2.惡性腫瘤：如非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。3.此外還有風(fēng)濕熱等疾病。(四)其他1.接觸致敏物質(zhì)：如某些食物、化學(xué)制劑（氨化汞）、金屬制劑和防腐劑等。2.皮膚受到外界刺激：如紋身、日曬、外傷、寒冷、日光照射和放射線等。3.激素水平變化：如妊娠、月經(jīng)。4.家族史?二．【臨床表現(xiàn)】本病春秋季節(jié)好發(fā)；以10-30歲青少年最多見(jiàn)，女性多于男性。臨床分為斑疹-丘疹型，水皰-大皰型及重癥型三種。后兩科均可累及外陰。?1紅斑-丘疹型此型常見(jiàn),病情較輕,全身癥狀不重。好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜較少受累。皮損主要為紅斑，初為0.5~1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周?chē)鷿u擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2~4周消退,可留有暫時(shí)性色素沉著。2水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來(lái),常伴全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴(yán)重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周?chē)邪导t色暈。3重癥型又稱Stevens-Johnson綜合征，發(fā)病急驟，全身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點(diǎn)或瘀斑，迅速擴(kuò)大,相互融合,泛發(fā)全身,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽(yáng)性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛，表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出，甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門(mén)黏膜可出現(xiàn)紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等。可并發(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥,若不及時(shí)搶救，短期可進(jìn)入衰竭狀態(tài),死亡率5%~15%。??發(fā)病前可有畏寒、發(fā)熱、全身不適及咽痛等癥狀；皮疹在12-24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生。水皰-大皰型；可在龜頭、包皮、尿道口、陰唇及陰道等處皮膚，黏膜山現(xiàn)黃豆至錢(qián)幣大小的圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界常清楚，紅斑向周?chē)鷶U(kuò)大，滲出明顯，皮疹中央形成水皰、大皰甚至血皰，周?chē)@以暗紅色暈輪，形如靶環(huán)狀，水皰破潰后糜爛或形成淺表性潰瘍；自覺(jué)灼痛、脹痛或瘙癢，可同時(shí)合并有其他部位皮膚和黏膜損害。重癥型黏膜損害嚴(yán)重而廣泛?？谇?、鼻、眼、外陰、尿道和肛門(mén)等處黏膜均可累及，為水腫性鮮紅色或暗紅色靶環(huán)樣紅斑或淤斑，其上行水皰、大皰或血皰，尼氏征可陽(yáng)性。皮損融合成大片，廣泛分布丁全身各處，有時(shí)皮疹數(shù)目不多，但黏膜損害嚴(yán)重，水皰常破潰，外陰黏膜紅腫、糜爛、壞死、潰瘍及出血。全身癥狀較明顯，可繼發(fā)感染發(fā)生敗血癥。僅有外陰黏膜損害而無(wú)皮膚及其他部位黏膜損害的病例少見(jiàn)。??基本皮損呈特征性靶樣，直徑＜3cm，規(guī)則的圓形，邊界清楚，至少有三層帶區(qū)：有兩個(gè)伴顏色變化的同心環(huán)圍繞中心環(huán)帶，后者是表皮損傷的證據(jù)，可形成大皰或結(jié)痂。中心環(huán)帶通常顏色暗淡，并且隨時(shí)間推移皮損可能形似牛眼?！镜湫推p有3帶，類(lèi)似靶形：內(nèi)帶是中央部位，顏色深，暗紅色或紫紅色，有時(shí)是紫癜或水皰。中帶為水腫性隆起，色淡。外帶為淡紅色斑。邊界清楚?！??三．【組織病理】主要有三種類(lèi)型改變。1真皮型：真皮乳頭顯著水腫、形成表皮下水皰，真皮上部有顯著血管炎改變。血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。2.表皮型：表皮角質(zhì)形成細(xì)胞出現(xiàn)程度不同的壞死，嚴(yán)重者基底細(xì)胞液化變性，表皮與真皮分離,其上方表皮大片壞化。3.表皮真皮混合型：此型最常見(jiàn)，沿表皮與真皮的交界處及毛細(xì)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，基底細(xì)胞波化變性形成表皮下水皰，部分角質(zhì)形成細(xì)胞變性壞死，細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成，真皮上部常有紅細(xì)胞外溢，但無(wú)顯著血管炎改變。組織學(xué)表現(xiàn)有其特點(diǎn)，但無(wú)特異性。主要價(jià)值在于排除紅斑狼瘡及血管炎?。多形紅斑中角質(zhì)形成細(xì)胞是炎癥攻擊的目標(biāo)，最早的病理發(fā)現(xiàn)是個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞的凋亡。隨著病情的發(fā)展可見(jiàn)海綿形成和基底層局灶空泡變性，還可見(jiàn)真皮淺層水腫、血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)或移入表皮。?免疫熒光無(wú)特異性。可見(jiàn)IgM和C3顆粒樣沉積于表淺血管周?chē)熬衷钚晕挥谡嫫ぁ砥みB接。通過(guò)免疫熒光可在角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)檢測(cè)到特異性HSV抗原，在皮膚組織活檢標(biāo)本用PCR也可檢測(cè)到HSVDNA。?與StevenJohnson綜合征相比，多形紅斑真皮炎癥更突出，表皮“壞死”更分散，無(wú)大面積的全表皮層壞死。?四．[診斷與鑒別診斷】根據(jù)春秋季發(fā)病，有多形性紅斑，且具靶環(huán)狀損害，或有水皰、大皰、糜爛、滲液，全身癥狀明顯等診斷不難。應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史并尋找誘因。?鑒別診斷?●?固定性藥疹?:好發(fā)于皮膚黏膜交界處，也可散發(fā)全身。皮損表現(xiàn)為局限性圓形或類(lèi)圓形境界清楚的水腫性暗紫紅色斑，重者紅斑上可出現(xiàn)水皰或大皰。???●?凍瘡:?發(fā)生于寒冷季節(jié)，婦女好發(fā)，皮損多位于手背、指（趾）背、耳等外露處，表現(xiàn)為暗紫紅色水腫性紅斑，嚴(yán)重者可有水皰、破潰，自覺(jué)瘙癢，轉(zhuǎn)暖自愈。???●?凍瘡樣狼瘡:受冷后出現(xiàn)，好發(fā)于指趾、足跟及鼻等處，表現(xiàn)為凍瘡樣水腫性暗紅斑，可有抗磷脂抗體陽(yáng)性。???●?急性發(fā)熱性嗜中性皮病:起病急驟伴發(fā)熱,好發(fā)于四肢和頸面部，軀干，口腔黏膜亦可累及，皮損常為痛性紅色丘疹和浸潤(rùn)性斑塊，表面可呈假水皰樣外觀，外周血白細(xì)胞增高;組織病理：真皮上部嗜中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。???●?離心性環(huán)狀紅斑:皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端，手足很少累及。紅斑逐漸向外擴(kuò)大，呈環(huán)形或多環(huán)形，可達(dá)數(shù)十厘米。環(huán)狀邊緣呈活動(dòng)性而稍隆起，其內(nèi)側(cè)有少許鱗屑?？勺孕邢耍７磸?fù)發(fā)作。組織病理與多形紅斑不同。???●?蕁麻疹性血管炎:?軀干或四肢近端風(fēng)團(tuán)樣紅斑或斑塊，常持續(xù)24-72小時(shí)以上，皮損表面可有紫癜樣損害，常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎。組織病理示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。???●?二期梅毒疹:?斑丘疹是最常見(jiàn)的皮損，可分布于全身，也可局限于掌跖部，典型的皮損呈銅紅色、表面有領(lǐng)圈狀白色鱗屑。????●?Stevens-Johnson綜合征:暗紅斑數(shù)量更多、分布更廣和嚴(yán)重程度更重，無(wú)典型靶形損害，有表皮松解性大皰,出現(xiàn)表皮剝脫（尼氏征陽(yáng)性），累及面積＜10%黏膜損害更廣泛，至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯，可致死。???●?中毒性表皮壞死松解癥:?早期有紅斑、紫癜、水皰，皮膚受累范圍更廣，程度更重，表皮剝脫（尼氏征陽(yáng)性）累及面積＞30%，黏膜損害更廣泛且嚴(yán)重，至少累及2個(gè)部位以上的黏膜，全身癥狀明顯，內(nèi)臟損害明顯，并發(fā)癥多，致死。?五．治療1.急性期治療重癥急性者要及時(shí)系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素，并保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防感染。2.藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。外用藥物治療：用以消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。無(wú)糜爛時(shí)可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜；有水皰、滲出糜爛者可用3%硼酸溶液或生理鹽水冷濕敷；局部破潰可外用紅霉素軟膏、莫匹羅星軟膏等抗生素軟膏防止感染；眼部病變時(shí)，遵醫(yī)囑使用滴眼液或紅霉素眼藥膏。系統(tǒng)藥物治療：抗組胺藥：輕癥患者口服抗組胺藥，會(huì)減輕瘙癢及灼燒感；糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物：重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素，如口服潑尼松或靜脈注射氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍，病情控制后逐漸減量，同時(shí)給予支持療法，維持水、電解質(zhì)平衡，保證熱量、蛋白質(zhì)和維生素的需要；抗病毒類(lèi)藥物：合并有單純皰疹病毒感染者，醫(yī)生會(huì)及時(shí)給予抗病毒藥物；免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等；抗生素：如病情需要或重癥者，可適當(dāng)用抗生素以預(yù)防和控制繼發(fā)感染。?2023年02月07日
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劉翠娥主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 春夏季節(jié)，面部紅斑患者比較多，很多人會(huì)問(wèn)，為什么會(huì)起紅斑呢？面部紅斑多見(jiàn)于以下幾種疾?。?.皮炎濕疹：可見(jiàn)紅斑丘疹等多種皮疹，有的可伴有滲液、皮膚肥厚等皮損，可伴有其它部位皮損，多有瘙癢感。2. 化妝品皮炎：與所用化妝品相關(guān)，患者一般可以自己找到明確的病因，那就是某一種化妝品。3. 激素依賴性皮炎：長(zhǎng)期外用某種激素藥膏后出現(xiàn)面部紅斑燒灼等感覺(jué)，有時(shí)激素藥膏的使用是隱匿性的，例如外用某某自配藥膏，成分并不明確，有時(shí)間斷外用激素藥膏也可引起4. 敏感皮膚：此類(lèi)患者由于某種原因如長(zhǎng)期進(jìn)行角質(zhì)剝脫、長(zhǎng)期用某種化妝品等，引起皮膚紅斑、不耐冷熱、遇冷熱均會(huì)加重，有時(shí)會(huì)伴有燒灼感、紅血絲等。5. 多形性紅斑：紅斑中央顏色較淺，周邊色紅，形似貓眼，原因復(fù)雜，藥物、過(guò)敏等可能引起本病。6.脂溢性皮炎：紅斑上油膩性鱗屑或結(jié)痂，面部頭皮多見(jiàn)。7.玫瑰痤瘡：必備條件：面頰或口周或鼻部無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性潮紅，且潮紅明顯受溫度、情緒及紫外線等因素影響，或出現(xiàn)持久性紅斑。8.藥疹：有用藥史，其他部位皮膚也有受累，伴有瘙癢。9.紅斑狼瘡:蝶影紅斑或盤(pán)狀紅斑，光敏感，口腔潰瘍，伴有其他癥狀。......面部紅斑有可能是以上這些疾病哦，所以還請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。2019年05月20日8869
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類(lèi)風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期，而猩紅熱沒(méi)有這個(gè)特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無(wú)療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類(lèi)風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則無(wú)此表現(xiàn)；③川崎病類(lèi)風(fēng)濕因子陰性；而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則可能陽(yáng)性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見(jiàn)表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽(yáng)性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)，，而后者常見(jiàn)于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無(wú)化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無(wú)上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日56174
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 多形紅斑是一種急性炎癥性皮膚病，鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn)，故本病又名滲出性多形紅斑。 [病因?qū)W] 多形紅斑病因迄今尚未完全明確，但一般認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。近幾年來(lái)，本病與單純皰疹病毒的關(guān)系頗引人矚目。有人指出，30％以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致，并已通過(guò)試驗(yàn)予以證實(shí)，即用單純皰疹病毒抗原進(jìn)行皮內(nèi)注射后，可引起本病的發(fā)生。除此之外，某些病例往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹；有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān)；有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一，象風(fēng)濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑；部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚(yú)肉、蛋等之后引起的；還有相當(dāng)數(shù)目病列之原因仍難于查明。 [臨床表現(xiàn)] 多形紅斑常發(fā)生于春秋二季，往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時(shí)或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠(yuǎn)端，口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性，呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風(fēng)團(tuán)等，但以斑丘疹和紅斑為最常見(jiàn)。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅，中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特，個(gè)個(gè)皮疹境界楚楚，宛以靶狀形態(tài)，此乃所謂虹膜樣皮損。見(jiàn)到這樣皮疹，對(duì)診斷有幫助?；继幧ΠW或輕度疼痛和灼熱感。發(fā)病期中、一般無(wú)明顯全身癥狀，病程自限，皮損約經(jīng)2～4周可望消退，但常常再?gòu)?fù)發(fā)。 此外，在臨床實(shí)踐中，尚可見(jiàn)到兩種特殊類(lèi)型，即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜（Stevens－Johnson）綜合征。 寒冷型多形紅斑：本型以女性青年占多數(shù)，均在每年寒冷季節(jié)發(fā)病。慣發(fā)于手足背及指趾部，皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰，大小約米粒至綠豆大，間也可見(jiàn)虹膜樣損害，患者有時(shí)輕度腫脹，手足冰冷，似凍瘡樣的改變。自覺(jué)作癢、遇暖尤劇。此起彼落，愈后留有暗紅色素斑。 斯蒂芬斯－約翰遜（stevens-johnson）綜合征，又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重癥型。其常見(jiàn)原因是由藥物引起的。該型以兒童青少年居多，發(fā)病急驟，病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯，但以顏面、手足尤其劇烈。口，眼、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見(jiàn)不鮮，而且口腔炎常是本綜合征的一個(gè)早期癥狀，幾乎全部病人都可查見(jiàn)該部粘膜有損害。皮疹表現(xiàn)為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結(jié)痂。損害常迅速擴(kuò)大，可相互融合，但表皮棘層松解現(xiàn)象，即尼氏（Nikolsky）征為陰性。患者常伴有頭痛、疲乏、高熱等全身癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生毒血癥性衰竭。有時(shí)還可全并細(xì)菌感染，而死于肺炎或敗血癥，該綜合征病程較長(zhǎng)，約3～6周方能痊愈。 [診斷與鑒別] 根據(jù)本病好發(fā)部位，皮疹的特征，通常較容易診斷。 寒冷型多形紅斑應(yīng)與凍瘡鑒別。后者好發(fā)于耳面及手足突出部位，但皮損無(wú)虹膜樣改變。 斯蒂芬斯－約翰遜（Sfewens-Johnson）綜合征須同天皰瘡鑒別，后一種病往往緩慢起病，最主要特點(diǎn)是出現(xiàn)表皮棘層松解現(xiàn)象，即尼氏（Nikolsky）征為陽(yáng)性；患者中年以上占多數(shù)。 [治療] 一、內(nèi)用療法 （一）抗組胺類(lèi)藥：如苯海拉明、撲爾敏、賽庚啶等為常規(guī)使用，有一定療效。 （二）采用維生素E大劑量，每日600mg ，分三次口服，對(duì)某些患者效果甚好。 （三）若發(fā)現(xiàn)該病與感染病灶有關(guān)，應(yīng)投與抗生素。 （四）皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：對(duì)病情嚴(yán)重者，如惡性大皰型多形紅斑，多主張盡早給予此類(lèi)藥物?？捎脧?qiáng)的松30～ 60mg/日，早晨8點(diǎn)鐘，一次頓服或采取氫化考的松200～300mg加于5％葡萄糖溶液500ml，靜滴，每日一次，直至癥狀控制后，再逐漸減量撤去。 二、外用療法 酌情對(duì)癥處理 三、中醫(yī)療法 根據(jù)辨證施治原則，本病可分風(fēng)寒血閼型、血熱型以及濕熱型進(jìn)行治療，往往能奏效。2009年07月16日13535
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徐兵副主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 皮膚科 多形紅斑病又稱滲出性多形紅斑，是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā)，易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)理】病因尚未明了，誘發(fā)因素有： (1）感染 為較常見(jiàn)的誘因，其中最常見(jiàn)的為單純皰疹病毒感染，一些細(xì)菌、真菌、支原體和原蟲(chóng)感染亦可誘發(fā)。 (2）藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進(jìn)食變質(zhì)的魚(yú)類(lèi)、肉類(lèi)。 (3） 物理因素 如寒冷、日光、放射線等。 (4）一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。 發(fā)病機(jī)理：目前一般認(rèn)為本病是外來(lái)抗原激發(fā)了機(jī)體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷?！九R床表現(xiàn)】前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時(shí)內(nèi)發(fā)生，對(duì)稱分布，好發(fā)于口鼻周?chē)?、手足背、前臂及小腿伸?cè)，亦可見(jiàn)于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰，重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感?？?、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累，出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類(lèi)型皮損為主，同時(shí)兼有其它類(lèi)型皮損。按皮損特點(diǎn)，臨床分為三型。 (一） 斑疹-丘疹型 此型最常見(jiàn)，初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹，扁豆至硬幣大小，顏色鮮紅，境界清楚。皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展，1-2日后中央變成暗紫色，或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰，形成所謂虹膜狀或靶形損害，為本病特征性損害。皮損呈對(duì)稱分布，手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ，全身癥狀輕微。 (二）水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，此時(shí)皮損中央為水皰、大皰或血皰，皰周?chē)@暗紅色暈輪，呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。 (三）重癥型 又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟，常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上有水皰、大皰或血皰，尼氏征可陽(yáng)性。皮損可融合成大片狀，分布廣泛?？?、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重?？凇⒈钦衬こ霈F(xiàn)水皰糜爛，眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍，重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等，出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染，甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時(shí)而引起死亡。【組織病理]】可見(jiàn)角朊細(xì)胞部分壞死，基底細(xì)胞液化變性形成表皮下水皰，細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變，血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。 [診斷及鑒別診斷] 根據(jù)皮損特征，結(jié)合好發(fā)部位，一般診斷不難。應(yīng)注意仔細(xì)詢問(wèn)病史，尋找誘因。需與以下疾病鑒別： (一） 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位，皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑，重者可出現(xiàn)水皰、糜爛，但一般無(wú)虹膜樣損害，不伴有粘膜損害。 (二）藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似，但有明確服藥史，無(wú)季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。 (三） 中毒性表皮壞死松解(Lyell?。?應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇，經(jīng)過(guò)迅速，皮疹初始于面、頸及胸部，迅速波及全身，皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死，皮膚呈暗自紅色，尼氏征陽(yáng)性。【防 治】（一）尋找及去除誘因 ：如清除體內(nèi)感染灶，停用可疑致敏藥物。 （二）輕型病例一般給予對(duì)癥治療，如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等，外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類(lèi)固醇霜?jiǎng)?（三） 重癥病例應(yīng)及時(shí)給予足量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素，皮膚粘膜糜爛嚴(yán)重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染，但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時(shí)應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法，保持水、電介質(zhì)平衡，改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護(hù)理，保持好口腔清潔，可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口，因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進(jìn)食者，進(jìn)食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥，要及時(shí)清理分泌物，用抗生素和可的松眼藥水交替點(diǎn)眼，夜間可用紅霉素眼膏。對(duì)皮膚大皰應(yīng)抽取皰液，糜爛滲出多時(shí)用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。2008年06月07日38068
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