?多系統(tǒng)萎縮（MSA)患者中，常見影響呼吸的情況，這可能是由于呼吸或聲帶肌肉萎縮，或過度激活或兩者兼而有之，以及控制呼吸的大腦區(qū)域的退化引起。???在一種稱為喘鳴的呼吸障礙，吸氣時(shí)會(huì)出現(xiàn)特征性的喘息聲。喘鳴發(fā)生在高達(dá)42%的MSA患者中，其原因是聲帶肌肉過度活躍，這些肌肉在應(yīng)該放松時(shí)（例如在吸入期間）仍然收縮，閉合氣道。在一些患者中，還伴有收縮喉嚨的肌肉過度收縮與萎縮，或擴(kuò)張喉嚨的肌肉活動(dòng)不足。???喘鳴可發(fā)生于白天和黑夜，或在某些情況下，僅在睡眠期間發(fā)生。受喘鳴影響的患者在睡眠期間，可能會(huì)經(jīng)歷呼吸頻率和心率增加。??睡眠中的喘鳴也可引起阻塞性睡眠呼吸暫停，這是一種以呼吸停止頻繁，時(shí)間長為病癥的特征。阻塞性睡眠呼吸暫停影響約37%的MSA患者。據(jù)記錄，每小時(shí)發(fā)作發(fā)生可多達(dá)32次。睡眠呼吸暫停會(huì)擾亂睡眠階段，導(dǎo)致深度睡眠喚起，睡眠質(zhì)量差和相關(guān)生理壓力，如免疫功能下降和白天疲勞。??血氧水平下降也是由于睡眠呼吸暫停引起的，一項(xiàng)研究報(bào)告稱，血氧飽和度可降至86%，而正常健康水平為95%至100%。MSA中的喘鳴波形可以是節(jié)律性的，也可以是半節(jié)律性的。該項(xiàng)研究得出結(jié)論，在MSA患者中，由節(jié)律成分組成的喘鳴結(jié)局較差。?在2019年，關(guān)于如何判斷MSA患者是否出現(xiàn)喘鳴，有一個(gè)專家共識(shí)，大家認(rèn)為：1.MSA中的喘鳴是一種緊張、高音、刺耳的呼吸音，主要是吸氣音，由喉功能障礙導(dǎo)致聲門部變窄引起。它可能僅在睡眠期間發(fā)生，也可能在睡眠和清醒期間都存在。2.在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)，通過聽患者家屬幫助錄制的患者異常發(fā)音，醫(yī)生在臨床上可以識(shí)別出喘鳴。3.建議進(jìn)行喉鏡檢查以排除與不同神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄖ袠谢蛲庵芗膊。┫嚓P(guān)的機(jī)械性病變（例如腫塊和疤痕）或功能性聲帶異常。4.如果清醒喉鏡檢查正常并且懷疑與睡眠相關(guān)的喘鳴需要確認(rèn)，則可以考慮進(jìn)行以下額外評估：(1)藥物誘導(dǎo)的睡眠內(nèi)窺鏡檢查（DISE）和(2)視頻多導(dǎo)睡眠圖（VPSG）以記錄聲音的吸氣性質(zhì)、呼氣肋間肌激活的存在，或是否存在相關(guān)的睡眠呼吸障礙。END參考文獻(xiàn)：https://www.multiplesystematrophy.org/about-msa/breathing-disorders-stridor/https://n.neurology.org/content/neurology/93/14/630.full.pdf撰寫：佚名審校：黃越

?作者:天壇腦健康團(tuán)隊(duì)志愿者中醫(yī)科趙雪松多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是神經(jīng)科的一種罕見疾病，每十萬人中約3至4人會(huì)得這個(gè)病。簡單來說，多系統(tǒng)是指神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位受累，萎縮是指神經(jīng)退化，所以稱之為多系統(tǒng)萎縮。多系統(tǒng)萎縮可出現(xiàn)帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙等表現(xiàn)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。??多系統(tǒng)萎縮的典型臨床表現(xiàn)包括：帕金森綜合征（運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢異常等）、小腦性共濟(jì)失調(diào)（行走不穩(wěn)、肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)、構(gòu)音不清等）、自主神經(jīng)癥狀（尿頻、尿急、尿失禁、頭暈、乏力、暈厥、性功能障礙等）。近年來中醫(yī)藥對于本病的治療越來越受到人們的重視。因本病臨床癥狀較復(fù)雜，中醫(yī)學(xué)并無對應(yīng)病名，依據(jù)癥狀不同，可歸屬于“骨繇（骨搖）”“喑痱”“顫振”“痿證”“眩暈”“厥證”“虛勞”“風(fēng)痱”等疾病范疇。??目前MSA病因尚不明確，西醫(yī)認(rèn)為可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)，中醫(yī)認(rèn)為本病主要與先天不足、久病過勞、飲食不節(jié)及藥物或跌撲損傷有關(guān)。病機(jī)總屬“腎精虧虛，陽氣虛頹”，病位主要在腦、腎，涉及肝、脾、肺、心，病性以虛為主，可夾雜痰、瘀、熱等病理因素。本病治療方面應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注腎與腦髓的關(guān)系，以“滋腎助陽，益髓健腦”為法。??地黃飲子出自于劉完素《素問·宣明論方·卷二篇》，具有補(bǔ)腎填精、化痰開竅的作用，主要用于治療“瘖痱”，“瘖者，舌強(qiáng)不能言，痱者，足廢不能用”。而MSA患者往往表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙，伴吞咽困難，飲水嗆咳，以及雙下肢無力，或僵硬，行走困難，從臨床表現(xiàn)上看二者不謀而合。還少丹最早出自于《寓意草》，主要用于治療虛損勞傷、脾腎虧虛之證，溫腎補(bǔ)脾，可使老人返老還童，故稱還少丹，對于真氣虧損、機(jī)體瘦弱、腰膝酸軟、耳鳴目眩、失眠健忘、認(rèn)知下降之癥有治療作用，其癥狀和病機(jī)與多系統(tǒng)萎縮亦有很多契合之處。經(jīng)過中醫(yī)各位先輩和導(dǎo)師的不斷探索，將該病的治療方法最終以還少丹和地黃飲子為基礎(chǔ)方，研制出滋腎助陽、益髓健腦的MSA經(jīng)驗(yàn)方:熟地黃、山萸肉、黃精、黃芪、附子、肉桂、鹿角片、巴戟天、補(bǔ)骨脂、牛膝、杜仲、菟絲子、肉蓯蓉、五味子、枸杞子、楮實(shí)子、何首烏、石菖蒲等。在前輩的基礎(chǔ)上，我又將MSA辯證為五種類型：中氣不足證：補(bǔ)中益氣湯加減脾腎陽虛證：理中湯+右歸丸加減腎精不足證：左歸丸加減肝腎陰虛證：一貫煎+六味地黃丸加減肝郁脾虛證：小柴胡湯+理中湯加減????從臨床實(shí)踐來看，通過中醫(yī)藥治療，可以改善如下方面：主要為二便、血壓、性功能；腰酸、排汗障礙、頭暈、跌倒；以及言語不利、走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)。除了中藥湯劑，還可以配合針灸、站樁、打坐、太極拳等方法提高療效，解除病痛?！獏⒖嘉墨I(xiàn)1.王粟實(shí),陳路,任珊,張娜,王垚,韋依佛,岳喜峰,王雨晴,冉維正,張昕洋,張新寧,陳志剛.溫腎健腦經(jīng)驗(yàn)方治療多系統(tǒng)萎縮的臨床療效觀察[J].中華中醫(yī)藥雜志,2017,0(5):2005-2010.2.許浩游,鄭瑜.23例多系統(tǒng)萎縮患者中醫(yī)證候及療效分析[J].新中醫(yī),2012,44(7):69-713.韓藝夢,胡浩.中醫(yī)藥治療多系統(tǒng)萎縮研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代中醫(yī)藥,2021,41(3):14-17.4.李茜,陳志剛,高芳,王垚,任珊.淺析從溫腎益髓論治多系統(tǒng)萎縮[J].環(huán)球中醫(yī)藥,2021,14(11):1994-1996.5.楊旭.中醫(yī)治療多系統(tǒng)萎縮體位性低血壓研究進(jìn)展[J].中華中醫(yī)藥雜志,2019,0(6):2624-2626

多系統(tǒng)萎縮聯(lián)盟總結(jié)了一份清單，列出了目前正在為MSA開發(fā)的30多種潛在治療方法。下圖將使您一目了然地了解它們在藥物開發(fā)過程中的進(jìn)展情況。為了幫助您找到更詳細(xì)的信息，我們將列表分為臨床試驗(yàn)階段和實(shí)驗(yàn)室研究階段。???欲了解多系統(tǒng)萎縮治療管線藥的新內(nèi)容，請關(guān)注我們的公眾號(hào)，也可聯(lián)系曹大夫加入天壇MSA登記群，曹大夫：18811137578。1.2021年11月8日：靈北（Lundbeck）啟動(dòng)一項(xiàng)針對多系統(tǒng)萎縮的潛在新療法的II期研究?2.2021年10月26日：梯瓦(Teva)和MODAG宣布就神經(jīng)退行性疾病候選藥物進(jìn)行許可合作3.2021年10月19日：AlterityTherapeutics宣布擴(kuò)大ATH4342期臨床開發(fā)計(jì)劃4.2021年10月15日：化合物ATH434可預(yù)防多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中的α-突觸核蛋白毒性5.2021年9月29日：弗洛里神經(jīng)科學(xué)與心理健康研究所（FloreyInstituteofNeuroscienceandMentalHealth）發(fā)表由多系統(tǒng)萎縮聯(lián)盟資助的研究6.2021年9月29日：Lupin在美國推出屈昔多巴膠囊7.2021年9月27日：Biohaven提供第3階段試驗(yàn)和多系統(tǒng)萎縮(MSA)計(jì)劃的更新8.2021年9月23日：InhibikaseTherapeutics獲得美國國立衛(wèi)生研究院的資助，用于評估IkT-148009治療多系統(tǒng)萎縮9.2021年9月22日：ICBII宣布批準(zhǔn)其關(guān)于血腦屏障滲透技術(shù)的第7項(xiàng)專利，使其針對阿爾茨海默氏癥、帕金森氏癥和其他神經(jīng)退行性疾病的藥物的臨床試驗(yàn)更加接近10.2021年9月15日：TheravanceBiopharma,Inc.宣布Ampreloxetine用于有癥狀的神經(jīng)源性直立性低血壓患者3期研究的結(jié)果11.2021年7月27日：ACImmune宣布戰(zhàn)略收購行業(yè)領(lǐng)先的帕金森氏病疫苗候選者12.2021年7月15日：新出版物表明ATH434具有神經(jīng)保護(hù)作用13.2021年7月1日：AlterityTherapeutics授予了一項(xiàng)針對主要神經(jīng)退行性疾?。òò柎暮Ｄ习Y和帕金森氏癥）的新美國專利14.2021年6月23日：歐盟ATH4342期臨床試驗(yàn)監(jiān)管指南15.2021年6月11日：更新了關(guān)于Verdiperstat的問答16.2021年5月：Biohaven評估BHV-3241（Verdiperstat）療效和安全性的研究更新17.2021年4月21日：ATH434保護(hù)腦細(xì)胞并改善帕金森病患者的運(yùn)動(dòng)功能18.2021年2月5日：Biohaven分享Verdiperstat的作用機(jī)制19.2020年12月23日：MODAG啟動(dòng)帕金森病中Anle138b的首次患者1b期試驗(yàn)20.2020年12月3日：基于c-Abl激酶在MSA神經(jīng)變性中的關(guān)鍵作用的證明，抑制酶推進(jìn)多系統(tǒng)萎縮(MSA)開發(fā)計(jì)劃21.2020年11月16日：Alterity宣布用于治療神經(jīng)退行性疾病的下一代化合物(ATH434)的美國專利獲批22.2020年11月6日：屈昔多巴初始維持劑量對神經(jīng)源性直立性低血壓患者治療持久性的影響23.2020年11月6日：M-STAR，一項(xiàng)正在進(jìn)行的針對具有多系統(tǒng)萎縮-基線特征的參與者的第3階段研究(Verdiperstat)24.2020年10月27日：Alterity開始在bioMUSE研究(ATH434)中招募多系統(tǒng)萎縮患者25.2020年10月16日：IXICO和NYULangoneHealth簽署協(xié)議，在多系統(tǒng)萎縮（西羅莫司）中開發(fā)新型成像標(biāo)記物26.2020年9月24日：通過PD03AFFITOPE?和Anle138b靶向α-突觸核蛋白可挽救多系統(tǒng)萎縮模型中的神經(jīng)退行性病變：臨床相關(guān)性27.2020年9月3日：多系統(tǒng)萎縮中特異性活性α-突觸核蛋白免疫療法PD01A和PD03A的1期隨機(jī)試驗(yàn)28.2020年8月5日：MODAG成功完成其主要候選藥物Anle138b的第一階段研究，并從MichaelJ.Fox基金會(huì)獲得額外的140萬美元29.2020年8月4日：新數(shù)據(jù)獨(dú)立證實(shí)并擴(kuò)展了實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)并擴(kuò)展了ATH434（PBT-434）的安全性30.2020年7月21日：Biohaven提前完成Verdiperstat治療多系統(tǒng)萎縮的國際3期臨床試驗(yàn)的注冊31.2020年7月1日：AlterityTherapeutics與美國FDA的會(huì)議為ATH434（PBT-434）提供了開發(fā)途徑32.2020年4月30日：MSA聯(lián)盟博客–MSA干細(xì)胞注意事項(xiàng)33.2020年4月16日：MSA聯(lián)盟博客–關(guān)于Verdiperstat臨床試驗(yàn)的問答34.2020年4月14日：尼羅替尼未能預(yù)防多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中的突觸核蛋白病和細(xì)胞丟失。35.2020年3月18日：Biohaven的Verdiperstat獲得治療多系統(tǒng)萎縮的快速通道指定36.2020年1月21日：StealthBioTherapeutics啟動(dòng)SBT-272的首次人體研究37.2020年1月14日：歐盟委員會(huì)批準(zhǔn)Alterity的主要候選藥物(PBT-434)的孤兒指定38.2019年12月18日：MODAG啟動(dòng)Anle138b的首次人體1期臨床試驗(yàn)39.2019年12月18日：尼羅替尼研究結(jié)果顯示帕金森病患者應(yīng)繼續(xù)使用該藥物40.2019年11月18日：FTY720-Mitoxy在多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中減少突觸核蛋白病和神經(jīng)炎癥，恢復(fù)行為和線粒體功能，并增加GDNF表達(dá)。(芬戈莫德)41.2019年11月4日：研究人員開始試驗(yàn)藥物以減緩神經(jīng)退行性疾病多系統(tǒng)萎縮(Exendin-4)的進(jìn)展42.2019年10月5日：帕金森病疫苗顯示出可喜的結(jié)果(PD01A)43.2019年8月2日：綠茶提取物對多系統(tǒng)萎縮(ECGC)沒有顯著益處MSA臨床試驗(yàn)階段用藥如下：本文來源：MSATreatmentPipeline|MultipleSystemAtrophyCoalition撰稿：佚名編輯：楊青審校：曹凌曉

自我調(diào)理1.改變你的飲食結(jié)構(gòu)為了讓你的便便更柔軟、更容易排出：多喝水，避免飲酒?增加飲食中的纖維?在你的飲食中添加一些麥麩、燕麥或亞麻2.考慮增加你的活動(dòng)量3.每天散步或跑步可以幫助你更規(guī)律地排便。藥劑可以幫助解決便秘1.如果飲食和生活方式的改變沒有幫助，請咨詢藥劑師是否有這方面的藥物。2.他們可能建議一種合適的瀉藥。這些藥物可以幫助您更規(guī)律地排便。3.大多數(shù)瀉藥在3天內(nèi)起效。這些瀉藥只能短時(shí)間使用，長期使用則不利于身體健康。————————參考文獻(xiàn)：Multiplesystematrophy-NHS(www.nhs.uk)翻譯：佚名審校：黃越群友點(diǎn)評：侯老師：大家可以試試電動(dòng)馬桶蓋助便，水脈沖對肛門周圍進(jìn)行刺激，有助于排便?；ɡ蠋煟嚎梢赃M(jìn)行腹部按摩，促進(jìn)排便，這個(gè)有中醫(yī)和西醫(yī)的理論基礎(chǔ)。

多系統(tǒng)萎縮可以有帕金森型（MSA-P）和小腦型（MSA-A），雖然總體而言，和帕金森病相比，左旋多巴類制劑的效果對多系統(tǒng)萎縮的病人來說較差。但這并不意味著這些病人不能從左旋多巴制劑中獲得一點(diǎn)好處。帕金森型的多系統(tǒng)萎縮病人使用左旋多巴類藥物就可能有效改善其帕金森癥狀。要記得，大概40%的多系統(tǒng)萎縮病人，都能被左旋多巴制劑改善，即使時(shí)間不長，也會(huì)有一段時(shí)間。所以說，對于服用左旋多巴仍然有用的多系統(tǒng)萎縮病人，仍然可以服用它，用來改善運(yùn)動(dòng)癥狀。對于多系統(tǒng)萎縮的病人來說，服用左旋多巴制劑時(shí)需要特別注意：藥物加量不要過快，應(yīng)該慢慢來，以避免直立性低血壓、水腫和惡心。那么是不是對左旋多巴類藥物無效的多系統(tǒng)萎縮病人，就應(yīng)該立刻把藥停了呢？答案還是否定的。即使多系統(tǒng)萎縮病人后面對左旋多巴類藥物的反應(yīng)變差了，也不推薦突然地、立刻地停藥，甚至不推薦病人完全停藥。因?yàn)榭焖俪烦幬?，有時(shí)可能造成運(yùn)動(dòng)癥狀突然加重，這種加重對于有些病人是不可逆的，也就是說，病情突然加重了，再把藥加回去也沒用了，不能回到停藥之前了。所以，如果服用左旋多巴類藥物沒有什么特別的副作用，可以繼續(xù)服用。多巴受體激動(dòng)劑對于多系統(tǒng)萎縮患者還有用么？答案是：有的。盡管它們對帕金森癥狀的改善效果更差，但是有時(shí)候，對于存在左旋多巴誘導(dǎo)的肌張力障礙的多系統(tǒng)萎縮病人，可以嘗試使用多巴受體激動(dòng)劑。金剛烷胺對于多系統(tǒng)萎縮病人來說的作用還存在爭議，如果用了沒有作用，應(yīng)該停用。對于嚴(yán)重的手腳或軀體肌張力障礙的多系統(tǒng)萎縮患者，肉毒素的局部注射是有用的。小腦癥狀的治療現(xiàn)在還沒有很確定的答案。對于多系統(tǒng)萎縮病人出現(xiàn)的肌陣攣或者動(dòng)作性震顫，氯硝西泮可能會(huì)有用。有時(shí)候，加巴噴丁對某些病人也有效果。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.

多系統(tǒng)萎縮中存在自主神經(jīng)功能相關(guān)的問題，而且根據(jù)現(xiàn)有的認(rèn)識(shí)，人們認(rèn)為這是多系統(tǒng)萎縮疾病中最本質(zhì)的特征之一。以至于，如果完全沒有自主神經(jīng)功能障礙的證據(jù)，多系統(tǒng)萎縮的診斷就很難成立了。植物神經(jīng)功能紊亂是什么？多系統(tǒng)萎縮最常見的自主神經(jīng)問題是泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。多系統(tǒng)萎縮患者可能在起病開始時(shí)即出現(xiàn)男性的勃起功能障礙和女性的敏感性下降等問題。排尿功能也可能存在問題，如尿急、尿頻、尿失禁、夜尿多，少部分病人可能存在膀胱排空障礙。在男性中，小便問題很可能和男性的前列腺問題以及女性的盆底功能異?；煜谝黄?，從而延遲了對多系統(tǒng)萎縮的懷疑。存在這些問題的多系統(tǒng)萎縮病人，大約有一半都先期被當(dāng)作了其他問題而進(jìn)行了泌尿生殖系統(tǒng)的手術(shù)。夜尿的原因，起夜只是“順便尿一個(gè)”？嚴(yán)重的直立性低血壓被定義為被動(dòng)的豎直或站直3分鐘內(nèi)，收縮壓下降30mmHg或者舒張壓下降15mmHg，這是多系統(tǒng)萎縮病人嚴(yán)重心血管功能異常的表現(xiàn)。有些病人因此會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的暈厥、頭暈、惡心、抖動(dòng)、頭痛、頸肩痛，但是也有些病人并沒有什么癥狀。怪了，站起來就頭暈如何應(yīng)對直立性低血壓多系統(tǒng)萎縮病人也會(huì)出現(xiàn)餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓的問題。帕金森病與站起來的低血壓帕金森病與躺下去的高血壓多系統(tǒng)萎縮病人還容易出現(xiàn)呼吸的問題。有一半左右的多系統(tǒng)萎縮病人都出現(xiàn)了白天或夜間的吸氣性的喘鳴，有40%的病人可能會(huì)出現(xiàn)夜間睡眠時(shí)的呼吸暫停。其他多系統(tǒng)萎縮病人可能出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙，還包括便秘、瞳孔功能障礙、體溫條件障礙、排汗障礙。多系統(tǒng)萎縮病人可以出現(xiàn)情緒控制的障礙，比如莫名的苦笑；有時(shí)候也會(huì)有抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作和消極觀念。多系統(tǒng)萎縮病人也會(huì)出現(xiàn)疼痛，有時(shí)候這種疼痛甚至可能導(dǎo)致人殘疾。多系統(tǒng)萎縮不太容易出現(xiàn)認(rèn)知障礙和視幻覺，如果看到病人有這些問題，要更多的考慮路易體癡呆而不是多系統(tǒng)萎縮了。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.

多系統(tǒng)萎縮的病人也存在帕金森綜合征。在多系統(tǒng)萎縮的帕金森綜合征中，也存在活動(dòng)減少、僵直和震顫，而且也有摔倒的傾向。這些表現(xiàn)和帕金森病相像。多系統(tǒng)萎縮的帕金森綜合征也可能是不對稱的，因此不對稱的運(yùn)動(dòng)癥狀并不是帕金森病所獨(dú)有的。多系統(tǒng)萎縮的震顫和帕金森病的震顫稍有不同。帕金森病的震顫有更多的“搓丸”的感覺，而多系統(tǒng)萎縮的震顫這種感覺較少。多系統(tǒng)萎縮的震顫可能會(huì)有不規(guī)則的姿勢和動(dòng)作性震顫，其中還會(huì)插入一些跳動(dòng)感，這在大約一半的多系統(tǒng)萎縮患者上都能看到。帕金森病vs原發(fā)性震顫vs肌張力障礙震顫多系統(tǒng)萎縮患者對左旋多巴的治療反應(yīng)較差，這可能是由于紋狀體的逐漸退變。但是這種“反應(yīng)差”并不是從始至終都差的，大約有40%的病人可能起初對左旋多巴的治療反應(yīng)挺好，讓人誤以為是帕金森病。有時(shí)候，這種對左旋多巴的反應(yīng)“超乎預(yù)期的好”，甚至出現(xiàn)了左旋多巴誘導(dǎo)的不自主運(yùn)動(dòng)（不過更多不是異動(dòng)癥，而是左旋多巴誘發(fā)的頭頸部肌張力障礙），造成身體上的扭轉(zhuǎn)姿勢。和帕金森病不同，多系統(tǒng)萎縮病人（尤其是小腦型的多系統(tǒng)萎縮病人）的步子可能是寬的，協(xié)調(diào)性也成問題。小腦的病變還會(huì)讓多系統(tǒng)萎縮病人出現(xiàn)動(dòng)作性震顫、自發(fā)的凝視誘發(fā)的或者下調(diào)性的眼震，也就是眼球在眼眶中顫抖。多系統(tǒng)萎縮不容易出現(xiàn)痙攣樣的強(qiáng)直或者錐體束損傷后的無力，因此如果出現(xiàn)這兩種表現(xiàn)，就要懷疑多系統(tǒng)萎縮的診斷可不可靠。但是雖然不會(huì)出現(xiàn)錐體束損傷后的無力，但錐體束損傷后的反射亢進(jìn)和Babinski征，在30%-50%的多系統(tǒng)萎縮病人中還是存在的。這就是說，多系統(tǒng)萎縮的錐體束征，可以存在但又不至于癱瘓無力。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病人還有一個(gè)姿勢的區(qū)別，就是多系統(tǒng)萎縮的頸前屈特別的嚴(yán)重，嚴(yán)重到可能會(huì)干擾吃飯、說話和看東西，又是也會(huì)有伴有駝背和手腳的肌張力障礙。駝背各不相同比薩綜合癥對于嚴(yán)重的多系統(tǒng)萎縮的病人，也一樣會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的摔倒、音調(diào)改變、流口水、和吞咽困難等。預(yù)防帕金森病人摔倒-帕金森方面帕金森病人為什么流口水？參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.

帕金森病人在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前，可能會(huì)出現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀，這個(gè)時(shí)候難以診斷帕金森病，但回過頭來，可以把診斷時(shí)期診斷為帕金森病的前驅(qū)期。從帕金森病人出現(xiàn)第一個(gè)非運(yùn)動(dòng)癥狀到符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)之間的前驅(qū)期階段可長達(dá)20年。和帕金森病類似，多系統(tǒng)萎縮也存在前驅(qū)期。觀察發(fā)現(xiàn)20-75%的患者都存在前驅(qū)期，也就是出現(xiàn)了一些非運(yùn)動(dòng)癥狀，但還沒有出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)問題。多系統(tǒng)萎縮的前驅(qū)期可能出現(xiàn)性功能障礙、尿急或尿失禁、直立性低血壓、吸氣性喘鳴和快速動(dòng)眼睡眠行為障礙。和帕金森病相比，多系統(tǒng)萎縮的自主神經(jīng)的前驅(qū)癥狀更多更明顯。多系統(tǒng)萎縮的前驅(qū)期也可以早于運(yùn)動(dòng)癥狀數(shù)月或數(shù)年?？焖傺蹌?dòng)睡眠行為障礙的危險(xiǎn)因素讓我把夢表演出來由于帕金森病和多系統(tǒng)萎縮目前都沒有預(yù)防的方法，也沒有治愈的方法，延緩疾病進(jìn)展的方法也尚在發(fā)掘中（效果也并不是很明顯），那么早早發(fā)現(xiàn)某個(gè)病人是前驅(qū)期，或者早早來判斷自己是不是有帕金森病或者多系統(tǒng)萎縮的危險(xiǎn)性，意義就很局限。如果不是進(jìn)行研究，那么提前發(fā)現(xiàn)自己可能發(fā)病，是不是只是增加焦慮和恐懼呢？這個(gè)問題將長久的引起普通人群和研究者們的思考。多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識(shí)參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.

多系統(tǒng)萎縮病人可能存在自主神經(jīng)功能的問題，而自主神經(jīng)功能障礙可能導(dǎo)致小便問題。出現(xiàn)小便問題后，泌尿系統(tǒng)的自潔能力和對抗感染的防御能力都會(huì)下降，有時(shí)候會(huì)引起病人的尿路感染，嚴(yán)重時(shí)尿路感染也會(huì)造成病人的嚴(yán)重問題，比如發(fā)熱，也可能導(dǎo)致病人因此而需要住院治療。因此，對于多系統(tǒng)萎縮病人，出現(xiàn)小便問題時(shí)需要記得常規(guī)篩查是否出現(xiàn)尿路感染。對于膀胱肌肉過度興奮導(dǎo)致的尿急或者尿失禁，可以嘗試抗膽堿能藥物，但是需要注意這些藥物可能導(dǎo)致精神錯(cuò)亂和認(rèn)知功能下降。有時(shí)候使用肉毒素進(jìn)行膀胱肌肉的局部注射也有幫助。對于夜尿過多的患者，將床頭抬高，讓病人以10-20度的角度抬高頭半臥，可能可以減少夜尿。對于排尿困難的病人，經(jīng)過醫(yī)生的評估，可能需要進(jìn)行間斷的清潔的自我導(dǎo)尿，一些促進(jìn)膀胱肌肉收縮的藥物（膽堿能藥物）和促進(jìn)尿道括約肌放松的藥物（α腎上腺受體拮抗劑）可能也有幫助。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.