多系統(tǒng)萎縮
就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 中醫(yī)神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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多系統(tǒng)萎縮,是哪些系統(tǒng)出了問(wèn)題?
一些病人有僵硬、抖動(dòng)、行走不穩(wěn)等癥狀,但醫(yī)生經(jīng)過(guò)觀察后,卻告知病人,他們患的不是帕金森病,而是另一個(gè)病,多系統(tǒng)萎縮,原因是醫(yī)生觀察到了除了“帕金森綜合征”以外,還有其他神經(jīng)系統(tǒng)的功能異常。今天我們就簡(jiǎn)單介紹一下,多系統(tǒng)萎縮,這個(gè)和帕金森病相似的疾病。多系統(tǒng)萎縮的核心含義就是這個(gè)疾病可以讓神經(jīng)系統(tǒng)里的多個(gè)“系統(tǒng)”出現(xiàn)問(wèn)題,例如:1.管理運(yùn)動(dòng)速度、肌肉僵硬程度、影響震顫的基底節(jié)系統(tǒng),產(chǎn)生帕金森綜合征2.管理運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡的小腦系統(tǒng),產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)綜合征3.管理直接運(yùn)動(dòng)控制的錐體束系統(tǒng),產(chǎn)生癱瘓等問(wèn)題4.管理血壓、體溫,呼吸道阻力、消化吸收、代謝功能、體液分泌、免疫功能的自主神經(jīng)系統(tǒng),產(chǎn)生自主神經(jīng)功能障礙如果想進(jìn)一步復(fù)習(xí)一下,可以點(diǎn)擊下面的鏈接:“帕金森”到底啥意思小腦是管什么的?植物神經(jīng)功能紊亂是什么?在多系統(tǒng)萎縮的患者中,不同系統(tǒng)損傷的嚴(yán)重程度或者產(chǎn)生的癥狀可能不同。四個(gè)系統(tǒng)同時(shí)都累及的患者大約只占所有多系統(tǒng)萎縮患者中的1/4。同時(shí)累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)和錐體束系統(tǒng)的大約占1/5。同時(shí)累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)、小腦系統(tǒng)的大約占1/9。僅累及基底節(jié)系統(tǒng)的也有大約1/10。還有一些病人完全沒(méi)有帕金森綜合征的表現(xiàn)。多系統(tǒng)萎縮分類●●如果患者是基底節(jié)系統(tǒng)的問(wèn)題(帕金森綜合征)比較明顯,就被稱為多系統(tǒng)萎縮-帕金森型,簡(jiǎn)寫為MSA-P;如果患者是小腦系統(tǒng)的問(wèn)題(共濟(jì)失調(diào))比較明顯,就被稱為多系統(tǒng)萎縮-小腦型,簡(jiǎn)寫為MSA-C;如果帕金森綜合征和共濟(jì)失調(diào)都很嚴(yán)重,還可以被稱為多系統(tǒng)萎縮-混合型。在多系統(tǒng)萎縮的病人中,一定會(huì)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能的異常。其中最明顯的表現(xiàn)就是直立性低血壓,不過(guò)在多系統(tǒng)萎縮的病人中,直立性的低血壓要求患者在站立后收縮壓下降超過(guò)30mmHg,舒張壓下降超過(guò)15mmHg,有時(shí)患者會(huì)因此發(fā)生暈厥和摔倒。自主神經(jīng)功能異常的嚴(yán)重程度,可能預(yù)示著病人最終結(jié)局的好壞。怪了,站起來(lái)就頭暈多系統(tǒng)萎縮病人的帕金森綜合征,和帕金森病中的帕金森綜合征,是有一些區(qū)別的。最主要的區(qū)別就是,多系統(tǒng)萎縮時(shí)的帕金森綜合征,運(yùn)動(dòng)減少和強(qiáng)直很多見(jiàn),但震顫很少見(jiàn),即使是出現(xiàn)震顫的,也更多時(shí)姿勢(shì)性的震顫和運(yùn)動(dòng)性的震顫,有時(shí)還可以合并有肌肉陣攣。關(guān)于不同的震顫,可以參考我們以前講過(guò)的內(nèi)容:抖,有些什么抖法?“帕金森”的靜止性震顫手怎么放抖得最厲害由于直接管理運(yùn)動(dòng)控制的錐體束系統(tǒng)出現(xiàn)問(wèn)題,患者可能會(huì)有反射的亢進(jìn)、病理性的反射、甚至痙攣性的肌強(qiáng)直。除了上面的這些核心系統(tǒng)的問(wèn)題以外,多系統(tǒng)萎縮的病人也會(huì)出現(xiàn)眼睛的活動(dòng)障礙。例如,前庭眼反射抑制困難,通俗的說(shuō),就是搖晃頭部的時(shí)候,眼睛無(wú)法再盯緊前方不動(dòng)的目標(biāo)了;還有眼球震顫,比如眼睛會(huì)快速的向下顫動(dòng)(下跳性眼震),或者向前看時(shí)發(fā)現(xiàn)眼睛的顫動(dòng)(注視誘發(fā)的眼震)。眼睛的平滑追蹤功能也會(huì)受損,而快速掃視時(shí)無(wú)法做到一次性的準(zhǔn)確到達(dá)(辨距不良)。多系統(tǒng)萎縮的病人,在病情加重時(shí),可能會(huì)有認(rèn)知功能的障礙;焦慮和抑郁可能也會(huì)發(fā)生在40%的多系統(tǒng)萎縮病人中。多系統(tǒng)萎縮患者需要了解的知識(shí),還可以參閱:多系統(tǒng)萎縮:患者需要知道的重要知識(shí)參考資料:Deutschl?nderAB,RossOA,DicksonDW,WszolekZK.Atypicalparkinsoniansyndromes:ageneralneurologist'sperspective.EurJNeurol.2018Jan;25(1):41-58.Jankovic,Joseph,MarkHallett,andStanleyFahn.PrinciplesandPracticeofMovementDisorders.ElsevierHealthSciences
小光醫(yī)生2022年02月07日1649
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多系統(tǒng)萎縮 夜間尿床 白天少尿 懷疑睡前吃藥喝水較多 加之服用氯硝西泮導(dǎo)致尿失禁 請(qǐng)問(wèn)如何治療
王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2022年01月22日574
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多系統(tǒng)萎縮:患者需要知道的重要知識(shí)
什么是多系統(tǒng)萎縮(MSA) ? MSA是一種罕見(jiàn)的疾病,影響大腦中多個(gè)系統(tǒng)的功能,其中有些參與控制運(yùn)動(dòng)功能的系統(tǒng)、平衡和協(xié)調(diào)功能的系統(tǒng),而其他參與調(diào)節(jié)血壓、排尿、排便和性功能的系統(tǒng)。 患者可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀: 運(yùn)動(dòng)緩慢,肌肉僵硬/手抖/震顫 平衡和協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)問(wèn)題 站立時(shí)感覺(jué)頭昏或頭暈 膀胱控制功能障礙和便秘 MSA是一種非典型性帕金森綜合征。非典型帕金森綜合征,也稱為帕金森疊加綜合征,是指患者同時(shí)具有帕金森?。≒D)的一些主要特點(diǎn)如運(yùn)動(dòng)緩慢、肌肉僵硬/手抖/震顫之外,還有一些其他癥狀。如果患者有運(yùn)動(dòng)遲緩,肌肉僵硬或手抖的癥狀,因其類似于PD患者,所以將其命名為MSA-P。如果患者的平衡和協(xié)調(diào)功能受損更明顯,則稱為MSA-C。 這類疾病以前的名稱為: MSA:Shy-Drager綜合征 MSA-P:黑質(zhì)紋狀體變性(SND) MSA-C:散發(fā)性橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA) 問(wèn) 誰(shuí)會(huì)得MSA? 男性和女性有同樣幾率得MSA,通常50和60歲之間發(fā)病,被認(rèn)為是罕見(jiàn)病,每十萬(wàn)人中約3至4人會(huì)得這個(gè)病。 問(wèn) MSA的病因是什么? MSA的病因不明。MSA與大腦中一種叫α-突觸核蛋白的蛋白累積有關(guān),尸檢中可以發(fā)現(xiàn)該蛋白在不同類型的大腦細(xì)胞中聚積成塊,但其結(jié)塊的原因不明。雖然MSA被報(bào)道出現(xiàn)幾個(gè)家族中,但它目前并沒(méi)有被當(dāng)做遺傳性疾病。MSA沒(méi)有傳染性,不會(huì)在人和人之間傳播。 問(wèn) 如何診斷MSA? 在疾病早期,MSA可能不易診斷。MSA的診斷通常依靠癥狀和查體特征。主要的檢查可能包括腦MRI掃描、膀胱功能測(cè)試和臥立位血壓檢測(cè),包括床傾斜試驗(yàn)。沒(méi)有哪一個(gè)檢查可以確診MSA。唯一絕對(duì)能夠確診MSA的方法是尸檢觀察腦組織。 問(wèn) MSA是否有治療方案? 目前沒(méi)有治愈、減緩或逆轉(zhuǎn)MSA的治療。但是,一些藥物和物理療法可能改善你的癥狀。 帕金森樣癥狀如運(yùn)動(dòng)緩慢、僵硬和震顫的癥狀可以通過(guò)服用抗PD的藥物來(lái)改善。 從臥位坐起或站起的時(shí)候血壓降低(直立性低血壓)的癥狀可通過(guò)避免飲酒、飲水不足、高溫過(guò)熱環(huán)境等誘發(fā)因素而改善。你可能需要調(diào)整或停止治療其他疾病的藥物,尤其是那些可能降低血壓的藥物。醫(yī)生可能會(huì)建議增加水和鹽的攝入,或使用腹部繃帶或穿戴彈力襪。此外,可以服用升高血壓的藥物。穩(wěn)定的血壓可以幫助你避免行走或站立不穩(wěn)、頭暈?zāi)垦?、頭昏所致的跌倒和平衡問(wèn)題。 對(duì)于排尿和排便問(wèn)題,可以選擇藥物、定期如廁、膀胱訓(xùn)練和導(dǎo)管導(dǎo)尿。 流涎可以通過(guò)藥物和肉毒桿菌毒素注射唾液腺來(lái)治療。 物理治療,職業(yè)治療或語(yǔ)言和吞咽訓(xùn)練也可能有利于整體健康。 問(wèn) 如果患有MSA我該怎么做? MSA隨著時(shí)間的推移,癥狀會(huì)變得更嚴(yán)重而且治療效果會(huì)變差。您可能不能用餐具,不能咽下固體食物甚至液體食物,行走困難,大小便失禁。在晚期階段,MSA患者感染的風(fēng)險(xiǎn)增加。膀胱癥狀可導(dǎo)致尿路感染,吞咽困難會(huì)增加患肺炎的風(fēng)險(xiǎn)??傊S著疾病的進(jìn)展,患者可能需要長(zhǎng)期的護(hù)理規(guī)劃。 參考資料: MDS-多系統(tǒng)萎縮:患者需要知道的重要知識(shí)
小光醫(yī)生2021年12月02日1706
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經(jīng)顱磁對(duì)所有多系統(tǒng)萎縮都有用嗎
王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2021年11月20日973
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多系統(tǒng)萎縮的非運(yùn)動(dòng)癥狀
多系統(tǒng)萎縮是一種成年隱匿起病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,其臨床表現(xiàn)和帕金森病類似,是帕金森疊加綜合征的一種類型。該疾病的植物神經(jīng)受累突出,主要表現(xiàn)為如下幾個(gè)方面。 1. 泌尿系統(tǒng):早期出現(xiàn)過(guò)度活躍的夜尿增多、尿急、尿失禁等癥狀,以及周圍自主神經(jīng)受累的膀胱梗阻癥狀如尿潴留。晚期患者排尿困難可輔助間歇式清潔導(dǎo)尿或膀胱造瘺引流尿液,避免尿潴留及尿路感染。 2. 性生殖系統(tǒng):男性患者中勃起功能障礙較為常見(jiàn),常早于運(yùn)動(dòng)癥狀前10年、其他非運(yùn)動(dòng)癥狀前5年以上出現(xiàn),可能早于排尿障礙。 3. 循環(huán)系統(tǒng):早期直立性低血壓的發(fā)生率很高,患者快速站立后3分鐘內(nèi)出現(xiàn)明顯的血壓下降,患者由坐位或臥位轉(zhuǎn)換成立位時(shí)出現(xiàn)頭暈。同時(shí)還可能出現(xiàn)臥位高血壓和餐后低血壓。合并直立性低血壓者建議高鈉飲食、多飲水,避免濕熱環(huán)境和從事產(chǎn)熱性運(yùn)動(dòng),可輔助醫(yī)用彈力襪和束腰帶;合并餐后低血壓時(shí)建議少食多餐和低碳水化合物攝入,低溫飲食;也可在醫(yī)生指導(dǎo)下藥物治療。 4. 呼吸系統(tǒng):新近出現(xiàn)打鼾或原有打鼾加重,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)夜間吸氣性喘鳴,清醒狀態(tài)下呼吸也會(huì)受到影響。電子喉鏡有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的喘鳴、亞臨床聲帶麻痹等。必要時(shí)夜間使用便攜式呼吸機(jī)。 5. 消化系統(tǒng):便秘是最常見(jiàn)的現(xiàn)象,便秘治療推薦適量補(bǔ)水、高纖維飲食、益生菌、體力活動(dòng)等,藥物推薦聚乙二醇。 6. 神經(jīng)精神系統(tǒng):情緒障礙主要表現(xiàn)為輕到中度抑郁、焦慮和淡漠。對(duì)于重度抑郁、焦慮或情緒失控的患者,可在醫(yī)生建議下使用抗抑郁藥物治療。 7. 睡眠障礙:快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙在多系統(tǒng)萎縮中很常見(jiàn),需要在醫(yī)生指導(dǎo)下給與藥物治療。 8. 泌汗障礙:可表現(xiàn)為出汗減少、無(wú)汗或出汗增多。中藥治療對(duì)該癥狀效果顯著。 9. 疼痛:常見(jiàn)于女性,多為肢體、頸部和背部疼痛??煽紤]加用多巴類藥物或規(guī)律運(yùn)動(dòng),均對(duì)疼痛有一定改善。 10. 疲勞:是一種純主觀性癥狀,出現(xiàn)率較高,是嚴(yán)重影響多系統(tǒng)萎縮患者生活質(zhì)量的決定性因素之一。
孫虹醫(yī)生的科普號(hào)2021年10月26日1943
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多系統(tǒng)萎縮查基因的意義
多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種罕見(jiàn)的、遲發(fā)型、破壞性神經(jīng)退行性疾病,特征為自主神經(jīng)衰竭以及各種帕金森綜合征、小腦共濟(jì)失調(diào)和錐體束功能障礙組合。自從我們首次在兩個(gè)多重MSA家族中發(fā)現(xiàn)COQ2基因的雙等位基因突變,并進(jìn)一步報(bào)告雜合型COQ2 V393A變異導(dǎo)致對(duì)散發(fā)性MSA的易感性以來(lái),近十年來(lái)在全球范圍內(nèi)調(diào)查這種關(guān)聯(lián)的結(jié)果相當(dāng)顯著。COQ2 V393A在美國(guó)和歐洲人群中幾乎不存在,但在東亞人群中顯示與散發(fā)性MSA有不同的相關(guān)性。為了闡明后者并提供連貫的區(qū)域性結(jié)論,我們進(jìn)行了兩個(gè)獨(dú)立的病例對(duì)照系列研究,結(jié)果顯示在日本人群中V393A變異體與散發(fā)性MSA明確相關(guān)。然后,我們將這些結(jié)果與來(lái)自東亞人群的其他研究進(jìn)行了匯總,并進(jìn)行了薈萃分析,擴(kuò)大并確定了區(qū)域性關(guān)聯(lián)(匯總OR 2.12,95%CI:1.35-3.31,PI:0.63-7.15,p = 0.0047)。亞組分析發(fā)現(xiàn)V393A與MSA-C之間存在強(qiáng)相關(guān)性(合并OR 2.57,95%CI:1.98-3.35;p = 2.56 × 10-12),但與MSA-p之間不存在強(qiáng)相關(guān)性(合并OR 1.41,95%CI:0.88-2.26;p = 0.16)。我們的結(jié)果強(qiáng)調(diào)了研究區(qū)域特異性和泛區(qū)域遺傳變異的重要性,這些變異可能是神經(jīng)退行性疾病病理機(jī)制的基礎(chǔ)。在東亞人群中,COQ2 V393A變異體仍然是MSA(尤其是MSA-C亞型)的易感變異體,而不是致病因素。
王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2021年09月22日2036
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睡眠中的呼吸異常應(yīng)警惕多系統(tǒng)萎縮
嘆息是生理現(xiàn)象,偶爾可能發(fā)生在健康年輕人睡眠期間。雖然吸氣嘆氣被認(rèn)為是帕金森型多系統(tǒng)萎縮(MSA)的診斷紅旗,但其頻率和特征尚不清楚。我們的目的是定義與帕金森病(PD)患者相比,MSA患者睡眠記錄期間的嘆氣頻率,并評(píng)估可能相關(guān)的呼吸障礙或自主神經(jīng)變化。我們分析了9例MSA患者和9例匹配PD患者的多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)。MSA患者(MSA-P和MSA-C)出現(xiàn)睡眠相關(guān)嘆氣的比例明顯高于PD患者,且這些主要發(fā)生在N1期和N2期。MSA的睡眠和覺(jué)醒中位嘆氣指數(shù)也顯著較高,盡管受試者間變異性顯著。較高的嘆氣指數(shù)與其他呼吸障礙或較長(zhǎng)的病程無(wú)關(guān)。在MSA中,12%的嘆氣與氧飽和度下降相關(guān),而PD患者中的事件均未出現(xiàn)氧飽和度的顯著變化。MSA中45%的嘆氣(主要是中樞性睡眠呼吸暫停)和PD中29%的嘆氣(主要是呼吸淺慢)后發(fā)生呼吸事件。我們的數(shù)據(jù)表明,睡眠期間的高嘆氣頻率也應(yīng)被認(rèn)為是MSA的紅旗,未來(lái)的研究應(yīng)旨在確定睡眠期間的嘆氣頻率增加是否對(duì)這種疾病具有特異性。
王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2021年01月17日1545
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多喝咖啡能減少帕金森病和多系統(tǒng)萎縮的發(fā)生么?
咖啡因被認(rèn)為是帕金森病(PD)的神經(jīng)保護(hù)劑,預(yù)期可為該疾病提供基于血液的生物標(biāo)志物。我們?cè)诖搜芯苛诉@種生物標(biāo)志物區(qū)分帕金森病和神經(jīng)退行性疾病的能力。為了定量血清和血漿中的咖啡因濃度,我們開(kāi)發(fā)了一種特異性競(jìng)爭(zhēng)酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)。為了驗(yàn)證該檢測(cè)的診斷性能,我們進(jìn)行了一項(xiàng)病例對(duì)照研究,包括兩個(gè)獨(dú)立隊(duì)列的對(duì)照以及PD和多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者。我們?cè)囼?yàn)的平行度、回收率以及試驗(yàn)內(nèi)和試驗(yàn)間精密度均在驗(yàn)收標(biāo)準(zhǔn)范圍內(nèi)。在第一個(gè)隊(duì)列31例PD患者、18例MSA患者和33例年齡匹配的對(duì)照中,PD患者的血清咖啡因水平顯著低于對(duì)照組(p = 0.018)。在MSA組也觀察到相似的趨勢(shì),但未達(dá)到顯著性水平。在由50例PD患者、50例MSA患者和45例年齡匹配的對(duì)照組成的第二個(gè)隊(duì)列中,與對(duì)照組相比,PD組和MSA組的血漿咖啡因水平均顯著降低(p < 0.001)。最初開(kāi)發(fā)的ELISA提供了足夠的靈敏度來(lái)檢測(cè)人血清和血漿中的咖啡因。我們使用該ELISA重現(xiàn)性地證實(shí)了與對(duì)照組相比,PD中咖啡因的血液濃度降低。在MSA組中觀察到了相似的趨勢(shì),盡管各隊(duì)列間缺乏一致的顯著性差異。
王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2021年01月17日1527
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多系統(tǒng)萎縮的中西醫(yī)結(jié)合治療方法
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA )于1969年被首次命名,是一種中老年起病,以進(jìn)展性自主神經(jīng)功能障礙,伴帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1998年Gilman等將MSA改分為MSA-P亞型和MSA-C亞型, 2015年,F(xiàn)anciullia等提出MSA的主要特征是早期出現(xiàn)且嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能衰竭。一、臨床表現(xiàn):MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴(yán)重的進(jìn)展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征:1、運(yùn)動(dòng)癥狀:(1)MSA-P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn),主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩,伴肌強(qiáng)直、震顫或姿勢(shì)不穩(wěn);50%患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫。(2)MSA-C亞型以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn),主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟(jì)失調(diào),伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙。(3)16-42%患者可伴有姿勢(shì)異常(脊柱彎曲、嚴(yán)重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙(飲水嗆咳等)。2、自主神經(jīng)功能障礙:MSA-P亞型和MSA-C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙,最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等,男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀;心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓(體位變化時(shí)出現(xiàn)頭暈),反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛也很常見(jiàn);50%患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運(yùn)動(dòng)異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié)功能異常等。3、其他癥狀:睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀,主要包括RBD、睡眠呼吸暫停、白天過(guò)度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一,有50%的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴,尤其是在晚期患者中更多見(jiàn)。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時(shí)存在。約1/3患者存在認(rèn)知功能障礙伴注意力缺陷,情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。二、輔助檢查1、神經(jīng)影像學(xué)檢查:結(jié)構(gòu)影像學(xué):頭顱核磁共振成像(MRI )主要表現(xiàn)為殼核、小腦、腦橋萎縮。 T2 加權(quán)像腦橋十字形增高影(十字征)、殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)(裂隙征)為 MSA 相對(duì)特異的影像學(xué)表現(xiàn)。2、自主神經(jīng)功能檢查:(1)膀胱功能評(píng)價(jià):有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙。尿動(dòng)力學(xué)檢查殘余尿量大于100 ml有助于MSA的診斷。(2)心血管自主反射功能評(píng)價(jià):臥-立位血壓檢測(cè)及直立傾斜試驗(yàn)有助于評(píng)價(jià)患者的直立性低血壓。(3)呼吸功能評(píng)價(jià):睡眠下電子喉鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的夜間喘鳴,亞臨床聲帶麻痹等。(4)睡眠障礙評(píng)價(jià):多導(dǎo)睡眠腦電圖有助于睡眠障礙的診斷。(5)肛門-括約肌肌電圖(EAS-EMG):往往出現(xiàn)不同程度的肛門括約肌神經(jīng)源性受損改變。(6)體溫調(diào)節(jié)功能評(píng)價(jià):發(fā)汗實(shí)驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)患者的排汗功能喪失、泌汗神經(jīng)軸。另外,可選擇123I-間碘芐胍心肌顯像、神經(jīng)心理檢測(cè)或基因檢測(cè)。三、 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn)基于自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害 4 種功能障礙的組合及其嚴(yán)重程度,將 MSA 分為“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“確診的”( definite ) 3 個(gè)等級(jí)。四:治療1、西醫(yī)治療:MSA 是一組中老年起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,病因尚未明確,病程進(jìn)展較快,預(yù)后較差,目前尚無(wú)特異性治療,以對(duì)癥治療為主。2、中醫(yī)治療:(1)中醫(yī)藥的治療:益氣溫陽(yáng)為主,藥物有黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、白術(shù)、陳皮、附子、半夏、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等;(2)針灸治療:有利于改善吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及頭暈、震顫、平衡障礙等癥狀,常用百會(huì)、風(fēng)池、供血,廉泉、手三里、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交、太沖、太溪等。注意事項(xiàng):MSA的治療是一個(gè)慢性過(guò)程,少則3個(gè)月,甚至1年以上,因此,要堅(jiān)持不斷治療,才可能取得較好的臨床療效。(參考2017年多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國(guó)專家共識(shí))
朱文增醫(yī)生的科普號(hào)2020年11月30日4043
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動(dòng)作慢是什么病?
隨著年齡的增長(zhǎng),動(dòng)作越來(lái)越慢,到了80歲,這些情況可以正常。但是,如果年輕些的人,出現(xiàn)動(dòng)作慢,那就需要注意了! 動(dòng)作慢考慮什么疾病呢? 1、常見(jiàn)的帕金森病,有些病人第一表現(xiàn)是動(dòng)作慢,沒(méi)有震顫,所以很容易誤診,或者自己不注意,當(dāng)成是勞累,休息不會(huì)好。 2、帕金森疊加綜合征 這類病人也會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作緩慢,肢體僵硬,同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)容易摔跤,跌倒等。 3、多系統(tǒng)萎縮,可以表現(xiàn)為動(dòng)作慢,也可以表現(xiàn)為血壓異常,站立血壓降低,小便異常,大便無(wú)力等。所有上述這些需要去醫(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科大夫查體,做鑒別診斷,不能自己在家或者上網(wǎng)查,免得耽誤病情! 最后祝大家身體健康。西苑醫(yī)院腦病科有帕金森專病門診,有需要就診的可以京醫(yī)通掛號(hào),掛不上號(hào)可以現(xiàn)場(chǎng)找我加號(hào)!
孫林娟西苑醫(yī)院的科普號(hào)2020年06月27日3905
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多系統(tǒng)萎縮相關(guān)科普號(hào)

袁云醫(yī)生的科普號(hào)
袁云 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
1.1萬(wàn)粉絲162.1萬(wàn)閱讀

戴昰旭醫(yī)生的科普號(hào)
戴昰旭 醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)病學(xué)中心
404粉絲1.5萬(wàn)閱讀

王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)
王夢(mèng)陽(yáng) 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-北京
神經(jīng)內(nèi)科
8781粉絲168.8萬(wàn)閱讀
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推薦熱度5.0王夢(mèng)陽(yáng) 主任醫(yī)師醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科
癲癇 13票
多系統(tǒng)萎縮 3票
頭暈 1票
擅長(zhǎng):癲癇診斷及藥物治療、癲癇術(shù)前評(píng)估、小腦萎縮、多系統(tǒng)萎縮、帕金森病、腦炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、癡呆、腦血管病、焦慮癥、抑郁癥、失眠、抽動(dòng)癥等。 -
推薦熱度4.9宮殿榮 主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
多系統(tǒng)萎縮 2票
擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)治療腦血管疾病、癲癇 病、頭痛、神經(jīng)系統(tǒng)疑難雜癥。 應(yīng)用干細(xì)胞治療神經(jīng)系統(tǒng)的難治性疾如多系統(tǒng)萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、CO中毒遲發(fā)性腦病、多發(fā)性硬化、帕金森病、腦血管病后遺癥、血管性癡呆等有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn) -
推薦熱度4.6羅巍 主任醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
帕金森 155票
錐體外系疾病 12票
癡呆 2票
擅長(zhǎng):帕金森?。ㄓ绕浒l(fā)病年齡 < 50歲的患者或父母為近親的患者)、非典型帕金森癥(包括多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、額顳葉變性)、家族性皮質(zhì)肌陣攣性震顫癲癇、特發(fā)性震顫、原發(fā)性家族性腦鈣化(Fahr病)、神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病、肌張力障礙、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、肌陣攣、舞蹈、遺傳性癲癇等運(yùn)動(dòng)障礙疾病及阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆);DBS術(shù)前評(píng)估、術(shù)中定位及術(shù)后程控(實(shí)施術(shù)前術(shù)后、機(jī)器調(diào)控和藥物調(diào)整一體化管理)。