以前寫這篇短文是給患者看，由于國(guó)家實(shí)施DRG收費(fèi)，患者花錢讓醫(yī)院掏錢，國(guó)家給醫(yī)院按病種付費(fèi)，這篇文章更應(yīng)該讓年輕大夫看看，節(jié)省醫(yī)院的支出，否則一個(gè)月的獎(jiǎng)金就沒(méi)了。神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病數(shù)量龐大，國(guó)家公布的121種罕見(jiàn)病有1/3屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，要明確其診斷一般只需要1-2個(gè)關(guān)鍵的檢查，個(gè)別出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的罕見(jiàn)病需要3個(gè)關(guān)鍵檢查。少花錢、多辦事才符合醫(yī)療經(jīng)濟(jì)學(xué)價(jià)值。在進(jìn)行檢查中要算一算成本／效益比值。越多的檢查說(shuō)明診斷思路越混亂。要不混亂就需要大夫有很好的臨床基本功，能夠把病看出來(lái)，知道做哪些關(guān)鍵檢查，這可能就是大夫之間診斷水平高低的差異。

來(lái)自國(guó)內(nèi)四川華西醫(yī)院的一項(xiàng)研究，納入從2009年到2013年220名可能的MSA患者。疾病嚴(yán)重程度通過(guò)統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評(píng)定量表（UMSARS）測(cè)量。單變量和多變量Cox回歸分析用于確定與MSA患者存活相關(guān)的因素?；诙嘧兞緾ox分析的結(jié)果，制定了預(yù)測(cè)存活概率的列線圖模型 結(jié)果顯示，從發(fā)病至死亡的中位生存期為6.4年（95％CI = 6.1-6.7）。多變量Cox生存模型表明，有五個(gè)因素與較差的生存率相關(guān)：1.自主神經(jīng)癥狀起??；2.UMSARS評(píng)分較高；3.頻繁跌倒；4.體位性低血壓（OH）；5.較早確診。 一項(xiàng)來(lái)自美國(guó)的梅奧診所的研究入組175名患者，患者從發(fā)病到死亡的生存期為9.8年（95％CI 8·8-10.7），診斷時(shí)即有嚴(yán)重的植物神經(jīng)癥狀，比如直立性低血壓、尿便障礙，生存期更短 (n=113; 中位生存期 8.0 年, 95% CI 6·5-9·5 vs 10·3 年, 9·3-11·4; p=0·021)。歐洲141例患者生存期與美國(guó)相似，9.8年(95% CI 8.1-11.4)。 我國(guó)MSA患者生存期似乎更短，可能的原因，筆者認(rèn)為是確診時(shí)間太晚，因此起病時(shí)間計(jì)算出現(xiàn)誤差。當(dāng)然，也可能與我國(guó)醫(yī)療水平落后有關(guān)，患者得不到更好的醫(yī)治，并發(fā)癥出現(xiàn)過(guò)早。 在治療方面， 來(lái)自國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)MSA患者DBS的臨床報(bào)道表明，DBS只能短期改善MSA患者的運(yùn)動(dòng)癥狀，常不超過(guò)1年即繼續(xù)惡化。

多系統(tǒng)萎縮，一種進(jìn)行性慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，早期通常不被人重視，患者往往在快速進(jìn)展期前來(lái)就診，此時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)明顯的運(yùn)動(dòng)障礙，比如P型出現(xiàn)四肢僵直、C型出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀的迅速惡化，患者通常會(huì)在幾年內(nèi)無(wú)法正常行走，甚至臥床不起，最終因并發(fā)癥死亡。 因此，老百姓必須能早期識(shí)別多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)，從而早期治療，延緩疾病的進(jìn)展。 那么，什么癥狀最早期出現(xiàn)呢？男性通常是陽(yáng)痿，醫(yī)生在問(wèn)診時(shí)，通常不好意思問(wèn)，但是這是非常重要的早期癥狀。女性可能會(huì)說(shuō)出現(xiàn)尿失急或尿等待，當(dāng)然男性也可以。還有就是直立性低血壓，表現(xiàn)為站起來(lái)頭暈，坐下或躺下緩解。還有的患者回出現(xiàn)便秘，睡眠期的四肢踢打或喊叫。一旦出現(xiàn)這幾個(gè)癥狀中的3個(gè)，建議患者馬上就診，查臥立位血壓、肛門肌電圖，一旦確診，早期開(kāi)始藥物雞尾酒療法。 最近1-2年，多系統(tǒng)萎縮的治療有一些進(jìn)展，也可以嘗試，比如胰島素，在治療糖尿病外，還治療多系統(tǒng)萎縮；還有抗炎治療，比如來(lái)那度胺膠囊，一種減少血管增生的藥物；保健上，可多飲綠茶，有抗氧化作用，此外，上述三種治療均有針對(duì)共核抗體蛋白的治療作用，而此蛋白與多系統(tǒng)萎縮的病因密切相關(guān)。 一旦進(jìn)入到快速進(jìn)展期，建議用經(jīng)顱磁刺激來(lái)延緩進(jìn)展速度，同時(shí)改善肌張力增高及共濟(jì)失調(diào)等癥狀，但是貴在堅(jiān)持，需要多個(gè)療程連續(xù)進(jìn)行，每個(gè)療程10次，療程間隔最好不超1個(gè)月。以往經(jīng)驗(yàn)表明，長(zhǎng)期堅(jiān)持比藥物的效果好，雖然往返醫(yī)院會(huì)比較麻煩！但是考慮到該病的嚴(yán)重性，建議患者能夠用時(shí)間換時(shí)間！本文系王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

帕金森病和多系統(tǒng)萎縮患者存在多種形式的睡眠障礙,其中最突出的就是快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙(RBD)。RBD在帕金森病和多系統(tǒng)萎縮患者中的發(fā)病率顯著高于正常人,帕金森病患者RBD的發(fā)病率是40%~60%,而在多系統(tǒng)萎縮患者中,RBD的發(fā)病率高達(dá)80%~100%。多系統(tǒng)萎縮中睡眠障礙非常常見(jiàn),如睡眠減少和不連續(xù)性、日間嗜睡、RBD、喘鳴以及睡眠相關(guān)呼吸障礙等。其中,RBD最為常見(jiàn)。RBD特征性表現(xiàn)是REM睡眠期出現(xiàn)生動(dòng)、恐怖性的夢(mèng)境伴有簡(jiǎn)單或復(fù)雜的動(dòng)作行為增多。患者可能出現(xiàn)大喊大叫，四肢揮舞。因此，留意您的家人是否出現(xiàn)這種情況，特別是在50歲以后出現(xiàn)，一定要警惕，最好盡早就診！

關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語(yǔ)和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒(méi)有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長(zhǎng)時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過(guò)高（如熱水澡）、過(guò)度用力、快速進(jìn)餐、吃的過(guò)多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過(guò)度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問(wèn)題？---盡可能白天用藥；---首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；---睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過(guò)性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。

經(jīng)常有患者來(lái)看門診如臨深淵，告訴我被診斷為多系統(tǒng)萎縮后身心受到沉重打擊。那他們到底是不是都患者多系統(tǒng)萎縮呢？當(dāng)然不是！那為什么被扣上了這個(gè)帽子？第一，他們確實(shí)不像帕金森病第二，他們確實(shí)除了椎體外系，還有小腦甚至椎體系的表現(xiàn)第三，他們進(jìn)展確實(shí)有點(diǎn)快但是，這些就足夠診斷多系統(tǒng)萎縮了么？不夠，當(dāng)然不夠。經(jīng)過(guò)一系列化驗(yàn)和檢查，有的患者是脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)，有的是自身免疫相關(guān)的腦炎，雖然有一部分確實(shí)是多系統(tǒng)萎縮。這三種疾病顯然預(yù)后不同，有的可完全控制，有的可有很長(zhǎng)的生存期，有的可以控制和延緩。多系統(tǒng)萎縮,診斷不那么簡(jiǎn)單。肛周肌電圖和誘發(fā)電位、頭MRI、免疫指標(biāo)、基因篩查、臥立位血壓、多系統(tǒng)萎縮評(píng)估量表(UMSARS）、詳細(xì)的查體等等，這些您都做了么？沒(méi)做的話，一定要做哦！本文系王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種老年退行性疾病，一旦確診，預(yù)后不良。 專家診治600多例患者后，總結(jié)出其中可能提早預(yù)防的措施: 一部分MSA患者發(fā)病之前長(zhǎng)期低血壓，有些還是家族性低血壓，一定要盡早干預(yù)！服用生脈飲、黃芪等中藥，增加鹽的攝入，適當(dāng)服用輔酶Q10、海藻糖等，餐后不要運(yùn)動(dòng)，夏季注意降溫，戒酒，監(jiān)測(cè)血壓。 上述飲食和生活方式的干預(yù)，簡(jiǎn)單而安全，供您參考?

一、概述是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)，故稱為多系統(tǒng)萎縮。MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲，病程3～9年。二、臨床表現(xiàn)1、臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。2、隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。3、由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。4、分型（1）紋狀體黑質(zhì)變性:（SND）：主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無(wú)效。（2）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池?cái)U(kuò)張。(3)Shy－Drager綜合征（SDS）：也稱特發(fā)性直立性低血壓：主要表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20－40mmHg或以上。一般無(wú)心率改變和暈厥常見(jiàn)的先兆，如面色蒼白、冷汗、惡心等。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花和下肢發(fā)軟，較重者眩暈、體位不穩(wěn)，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長(zhǎng)期臥床。其他自主神經(jīng)功能損害，如性功能減退、陽(yáng)痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留，局部或全身無(wú)汗或出汗不對(duì)稱，體表溫度異常等；頸交感神經(jīng)麻痹可引起瞳孔不等大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經(jīng)背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。三、治療目前尚無(wú)特效療法，一般用支持及對(duì)癥治療。1、直立性低血壓的治療（1）物理治療：在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺(tái)面運(yùn)動(dòng)(dailytilt-exercise)等。（2）藥物治療：米多君（鹽酸米多君）是一種周圍α1腎上腺素能受體激動(dòng)劑，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓，可給予2.5mg，2次/d口服，具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開(kāi)始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來(lái)調(diào)整劑量。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對(duì)直立性低血壓有效。近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。2、肌張力增高的治療：多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時(shí)間。3、對(duì)癥治療：控制感染；對(duì)發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴(yán)重患者可行氣管切開(kāi)手術(shù)。4、其他：維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。

多系統(tǒng)萎縮，乍一聽(tīng)名字，實(shí)在嚇人！多個(gè)系統(tǒng)都萎縮了，比單純一個(gè)系統(tǒng)萎縮肯定要嚴(yán)重而且復(fù)雜，影響的腦功能不止一種，椎體系統(tǒng)、椎體外系、植物神經(jīng)、高級(jí)認(rèn)知功能不同程度受損，進(jìn)展速度快，起病幾年就臥床不起，所有藥物都無(wú)顯著療效，只能一天天消耗，直到最后的盡頭！但是，這個(gè)病實(shí)際上也是分型的。不同的分型，進(jìn)展和預(yù)后也是不同的。目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為MSA-C型。從首發(fā)癥狀進(jìn)展到合并運(yùn)動(dòng)障礙（錐體系、錐體外系和小腦性運(yùn)動(dòng)障礙）和自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的平均時(shí)間為2年（1～10年）；從發(fā)病到需要協(xié)助行走、輪椅、臥床不起和死亡的平均間隔時(shí)間各自為3、5、8和9年。研究顯示，MSA對(duì)自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害越重，對(duì)黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預(yù)后越差?？磥?lái)，多數(shù)患者還是死于并發(fā)癥。生命在于運(yùn)動(dòng)，臥床后通常也就1年的生存期。因此改善患者的運(yùn)動(dòng)功能，改善植物神經(jīng)功能，一定能延緩死亡。從該病的發(fā)病機(jī)制來(lái)分析，主要為：一是α-突觸核蛋白（α-synuclein）陽(yáng)性包涵體為特征的少突膠質(zhì)細(xì)胞變性，導(dǎo)致神經(jīng)元髓鞘變性脫失，激活小膠質(zhì)細(xì)胞，誘發(fā)氧化應(yīng)激，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)元變性死亡；二是神經(jīng)元本身α-突觸核蛋白異常聚集，造成神經(jīng)元變性死亡。所以抗氧化應(yīng)激、減少α-突觸核蛋白異常聚集是治療方向。綜合目前所有的藥物，有一些抗氧化的藥物已經(jīng)在嘗試使用，但是如何減少α-突觸核蛋白異常聚集呢？經(jīng)顱磁刺激是一種神經(jīng)調(diào)控的方法，目前在帕金森病的治療方面取得了肯定的療效，鑒于該病與多系統(tǒng)萎縮同為α-突觸核蛋白病，因此我們有理由相信該治療同樣適用于多系統(tǒng)萎縮。在運(yùn)動(dòng)功能顯著改善后，患者的生命將得到延長(zhǎng)。國(guó)內(nèi)外已經(jīng)有多篇類似報(bào)道，結(jié)合我們的經(jīng)驗(yàn)，相信早期就通過(guò)此項(xiàng)治療、結(jié)合抗氧化應(yīng)激，患者的生命周期應(yīng)該能突破10年，甚至更久。

患者提問(wèn)：疾病:多系統(tǒng)萎縮病情描述:發(fā)病有2年了，2014年3月份在北大醫(yī)院確診為多系統(tǒng)萎縮病，服用過(guò)鹽酸米多君，未持續(xù)服用，剛開(kāi)始走路緩慢不穩(wěn)，說(shuō)話含糊不清；現(xiàn)狀況因2015年1月份摔了一下后就不能走路了（左腿較沉太不起來(lái)，右腿還能輕微挪動(dòng)）希望提供的幫助:希望找您就診，麻煩您幫看看有無(wú)控制病情的方法所就診醫(yī)院科室:北大醫(yī)院，協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科王晉平回復(fù)：多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。 MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。 臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常見(jiàn)的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。 臨床特點(diǎn)為： 1.隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。 2.由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。 SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。徐肖翔報(bào)道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀，比較其損害程度：自主神經(jīng)癥狀SDS＞OPCA＞SND，小腦癥狀OPCA＞SDS＞SND，錐體外系癥狀SND＞SDS＞OPCA，錐體束征SND≥SDS＞OPCA，腦干損害OPCA＞SDS。 3.臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離，病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。 在一組188例病理證實(shí)的MSA患者中，28%患者同時(shí)存在小腦、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征；另有29%患者同時(shí)有帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征；11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征；10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。 Sakakibara對(duì)121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查，結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見(jiàn)于直立性低血壓癥狀(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有，首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%，較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見(jiàn)，23%的患者同時(shí)出現(xiàn)兩種癥狀。由此作者得出結(jié)論：MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見(jiàn)，且常較早出現(xiàn)。 治療無(wú)特效療法，一般用支持及對(duì)癥治療。 1.直立性低血壓的治療 (1)物理療法：在各種措施中，應(yīng)當(dāng)首先使用物理療法，因?yàn)檫@些療法簡(jiǎn)單實(shí)用而常能控制癥狀，如在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺(tái)面運(yùn)動(dòng)(daily tilt-exercise)等。 (2)藥物治療：目前尚無(wú)特效藥物。應(yīng)給患者補(bǔ)充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。 周圍α1腎上腺素能受體激動(dòng)劑米多君（鹽酸米多君）是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓；可給予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。 氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開(kāi)始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來(lái)調(diào)整劑量。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)患者，避免水分滯留及血壓過(guò)高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對(duì)直立性低血壓有效。 Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來(lái)治療本病。 近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。 (3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當(dāng)上升。 (4)最近的研究認(rèn)為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點(diǎn)不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機(jī)制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹(jǐn)慎的相結(jié)合，許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。 2.帕金森綜合征的治療 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時(shí)間。 3.對(duì)癥治療 控制感染；對(duì)發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴(yán)重患者可行氣管切開(kāi)手術(shù)。 4.其他 維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。