（本文轉(zhuǎn)載自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含教授的文章。個人認為，王含教授本篇文章總結(jié)歸納的很好，很實用很全面，故轉(zhuǎn)發(fā)給各位患者瀏覽閱讀，希望能有更多的多系統(tǒng)萎縮患者受益。王含教授在多系統(tǒng)萎縮方面做了很多研究，大家若有興趣，可進一步訪問王含的好大夫個人網(wǎng)站）什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴重的運動和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會影響智能嗎？通常不會。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點可資鑒別：（1）對美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動脈壓。建議最佳訓(xùn)練時間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者男,55歲,以前患有高血壓,糖尿病.做過膽結(jié)石摘除手術(shù),于4年前發(fā)病..行走不穩(wěn),酒醉狀.尿頻尿急.不能控制,持續(xù)近半年,到本地市三甲醫(yī)院泌尿科就診.診斷為神精源膀晄.同年轉(zhuǎn)到省協(xié)和醫(yī)院診斷為多系統(tǒng)萎縮,并做了膀胱造瘺,做了近1個月的神精營養(yǎng)詒療.出院后2個月能開車.兩年內(nèi)情況穩(wěn)定無大的變化.生活全自理,去年開始病情漸變壞,吃喝垃撒全要人照顧.實再沒辦法.去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了－次干細胞移植,現(xiàn)在也看不到明顯的效果.不能行走.需要扶.只能坐.您能給一些冶療.護理的建議.北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含：能夠穩(wěn)定兩年實屬不易。這個病是會逐漸進展的，現(xiàn)在4年了，生活自理困難，推測病情進展到中后期。建議加強護理，注意拍痰，保證能量和液體攝入，預(yù)防感染。患者：謝謝王含醫(yī)生指導(dǎo).我經(jīng)常到多系統(tǒng)萎縮網(wǎng)站看您發(fā)布的良言.感覺很溫暖.增強了我們前行的動力.現(xiàn)在病況是;,第.1,膀晄易感染.用的是大連產(chǎn)的硅膠尿管.直徑22.我們本地的醫(yī)生說此管抗菌.抗結(jié)垢.現(xiàn)每天清晨用生理鹽水.碳酸氫納沖冼膀胱.10天左右換1次尿管.每天換尿袋,兩個切入口都用碘伏消毒.第2,很不愿意說話,是不是憂郁癥狀呢？我們家人輪流陪他說話.說笑話呢他哈哈笑.也不回應(yīng).最多吐5--6個字句,聲音很小,說話很吃力.所以不愿說話.不愿活動.目前,我增加了康復(fù)項目.針對不靈活的右手,右腿,及肺功能,笫3,飲食狀況改變,不想吃米飯,只想吃面條,餃子等流食且進食量減少.我擔(dān)心病況有變,近4個月每天早晚用熱水泡手.腳,水腫的狀況有緩改.頸部周邊出汗的狀況已無,.希望得到專家更新的指示.謝謝！北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含：我覺得您已經(jīng)可以稱為護理專家了。我建議您把這些細節(jié)多跟其他病友交流，希望能讓更多的人借鑒。謝謝！不說話不是抑郁癥，而是構(gòu)音障礙所致。食欲差可以間斷用些促進胃動力藥，如嗎丁啉，但是不宜長期用。

摘自患者家屬的來信：“由于多系統(tǒng)萎縮這個病例發(fā)生的比較少，我覺得我們所有關(guān)心這個病的人都好像是在黑暗中緩慢的、艱難的摸索、積累著經(jīng)驗，可代價卻是一條條鮮活的生命。所以非常期待王大夫以及其他病友或家屬的好友邀請。一定要有信心，包括我們，從來都沒想過放棄。對我們患者或家屬而言，我若不能決定我生命的長度，那就盡量去增加它的寬度。對您呢咱今天也借用一句廣告詞“邁出一小步，也是新高度”！王大夫您不是在孤軍作戰(zhàn)，我們與你同在。最后，做為一個患者的女兒，我真誠的祝愿天下所有的父母身體健康?！笨粗鴤€病這么久，既和患者打交道，也和家屬打交道。經(jīng)常鼓勵他們對理解患者，從居家的條件上盡可能為患者的生活提供便利，多給患者一些鼓勵和正面的影響。但是有一個患者家屬跟我說，王大夫，我一直在努力幫助他，可是他說“病不在你身上”。那么，其實，即便對于我這個讀過很多國內(nèi)外的文獻，自覺對這個病有一定了解的醫(yī)生，恐怕在你們面前也不敢說“懂”的。既然如此，那就講出你的感受，哪怕是最細微的體會，對同樣患病的病友來說，都可能會產(chǎn)生心有戚戚的共鳴的?；蛟S，你在某一個癥狀上的感受或?qū)Σ呖赡芑菁案嗷颊?。?zhàn)勝這個病其實要靠患者、家屬和醫(yī)生的共同努力?，F(xiàn)在很多疾病不是都有患者團體嗎，彼此的交流或許能讓患者增強信心和勇氣。讓我們借“好大夫”，共同搭建一個多系統(tǒng)萎縮的患者之家吧。在此僅向所有一直給予病人關(guān)心和照顧的家人表示衷心的敬意！患者：吞咽困難八個月近期加重，半月前出現(xiàn)一次完全不能進食，此情況維持一天第二天好轉(zhuǎn)。自訴：舌頭不會翻花、吞咽功能消失。答：吞咽困難可見于本病，特別在疾病的后期，可能會加重疾病的進展，甚至威脅生命。建議考慮下鼻飼管，或者經(jīng)皮胃造瘺，以改善營養(yǎng)狀況、減少誤吸風(fēng)險。患者體會：1.冬天即便是整天待在室內(nèi)也會發(fā)生手足凍瘡。室內(nèi)溫度不低很暖和，可能是由于患者自身末梢循環(huán)不好吧（個人分析）2.長期臥床者家屬應(yīng)給予勤翻身，翻身即扣背。目的是增加血氧含量以及預(yù)防長期臥床引起的肺內(nèi)感染。3.膀胱造瘺者即便是進行膀胱沖洗也難避免感染。感染后在服用抗生素時一定要慎重，亂服抗生素會引起菌群失調(diào)從而導(dǎo)致霉菌感染。若亂服抗生素又長期臥床者發(fā)現(xiàn)痰多或發(fā)燒時，最好去醫(yī)院做一個“痰培養(yǎng)+藥敏”來指導(dǎo)用藥。不走彎路減少患者痛苦。4.由于我父親便秘癥狀比較嚴重，每次不得不借用導(dǎo)瀉藥來輔助。偶爾會有導(dǎo)瀉藥用多的情況會發(fā)生拉肚子，都是給予“氟哌酸”止瀉，但發(fā)現(xiàn)每次服用完氟哌酸都會加重頭暈。5.多系統(tǒng)萎縮患者有一個顯著的癥狀就是臥立位血壓改變，這個可以服用管通來解決，我父親用這個藥效果很好。若立位時發(fā)生頭暈應(yīng)馬上將患者平放并測量血壓，將每次測量結(jié)果都告知患者。因為此病不影響神智，他們的頭腦還是清楚的，幾次之后他們自己會對每次頭暈的血壓及用藥做出大概的判斷。因為升壓藥用多是件很危險的事。以上五點只是從我父親身上總結(jié)出的經(jīng)驗，只供大家做個參考而已希望能夠幫助到大家。具體操作及詳情還是遵醫(yī)生指導(dǎo)！

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