-
雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 多系統(tǒng)萎縮中存在自主神經(jīng)功能相關(guān)的問(wèn)題，而且根據(jù)現(xiàn)有的認(rèn)識(shí)，人們認(rèn)為這是多系統(tǒng)萎縮疾病中最本質(zhì)的特征之一。以至于，如果完全沒(méi)有自主神經(jīng)功能障礙的證據(jù)，多系統(tǒng)萎縮的診斷就很難成立了。植物神經(jīng)功能紊亂是什么？多系統(tǒng)萎縮最常見(jiàn)的自主神經(jīng)問(wèn)題是泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。多系統(tǒng)萎縮患者可能在起病開(kāi)始時(shí)即出現(xiàn)男性的勃起功能障礙和女性的敏感性下降等問(wèn)題。排尿功能也可能存在問(wèn)題，如尿急、尿頻、尿失禁、夜尿多，少部分病人可能存在膀胱排空障礙。在男性中，小便問(wèn)題很可能和男性的前列腺問(wèn)題以及女性的盆底功能異?；煜谝黄?，從而延遲了對(duì)多系統(tǒng)萎縮的懷疑。存在這些問(wèn)題的多系統(tǒng)萎縮病人，大約有一半都先期被當(dāng)作了其他問(wèn)題而進(jìn)行了泌尿生殖系統(tǒng)的手術(shù)。夜尿的原因，起夜只是“順便尿一個(gè)”？嚴(yán)重的直立性低血壓被定義為被動(dòng)的豎直或站直3分鐘內(nèi)，收縮壓下降30mmHg或者舒張壓下降15mmHg，這是多系統(tǒng)萎縮病人嚴(yán)重心血管功能異常的表現(xiàn)。有些病人因此會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的暈厥、頭暈、惡心、抖動(dòng)、頭痛、頸肩痛，但是也有些病人并沒(méi)有什么癥狀。怪了，站起來(lái)就頭暈如何應(yīng)對(duì)直立性低血壓多系統(tǒng)萎縮病人也會(huì)出現(xiàn)餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓的問(wèn)題。帕金森病與站起來(lái)的低血壓帕金森病與躺下去的高血壓多系統(tǒng)萎縮病人還容易出現(xiàn)呼吸的問(wèn)題。有一半左右的多系統(tǒng)萎縮病人都出現(xiàn)了白天或夜間的吸氣性的喘鳴，有40%的病人可能會(huì)出現(xiàn)夜間睡眠時(shí)的呼吸暫停。其他多系統(tǒng)萎縮病人可能出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙，還包括便秘、瞳孔功能障礙、體溫條件障礙、排汗障礙。多系統(tǒng)萎縮病人可以出現(xiàn)情緒控制的障礙，比如莫名的苦笑；有時(shí)候也會(huì)有抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作和消極觀念。多系統(tǒng)萎縮病人也會(huì)出現(xiàn)疼痛，有時(shí)候這種疼痛甚至可能導(dǎo)致人殘疾。多系統(tǒng)萎縮不太容易出現(xiàn)認(rèn)知障礙和視幻覺(jué)，如果看到病人有這些問(wèn)題，要更多的考慮路易體癡呆而不是多系統(tǒng)萎縮了。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.2022年02月15日
928
0
0
-
雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 多系統(tǒng)萎縮的病人也存在帕金森綜合征。在多系統(tǒng)萎縮的帕金森綜合征中，也存在活動(dòng)減少、僵直和震顫，而且也有摔倒的傾向。這些表現(xiàn)和帕金森病相像。多系統(tǒng)萎縮的帕金森綜合征也可能是不對(duì)稱的，因此不對(duì)稱的運(yùn)動(dòng)癥狀并不是帕金森病所獨(dú)有的。多系統(tǒng)萎縮的震顫和帕金森病的震顫稍有不同。帕金森病的震顫有更多的“搓丸”的感覺(jué)，而多系統(tǒng)萎縮的震顫這種感覺(jué)較少。多系統(tǒng)萎縮的震顫可能會(huì)有不規(guī)則的姿勢(shì)和動(dòng)作性震顫，其中還會(huì)插入一些跳動(dòng)感，這在大約一半的多系統(tǒng)萎縮患者上都能看到。帕金森病vs原發(fā)性震顫vs肌張力障礙震顫多系統(tǒng)萎縮患者對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)較差，這可能是由于紋狀體的逐漸退變。但是這種“反應(yīng)差”并不是從始至終都差的，大約有40%的病人可能起初對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)挺好，讓人誤以為是帕金森病。有時(shí)候，這種對(duì)左旋多巴的反應(yīng)“超乎預(yù)期的好”，甚至出現(xiàn)了左旋多巴誘導(dǎo)的不自主運(yùn)動(dòng)（不過(guò)更多不是異動(dòng)癥，而是左旋多巴誘發(fā)的頭頸部肌張力障礙），造成身體上的扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)。和帕金森病不同，多系統(tǒng)萎縮病人（尤其是小腦型的多系統(tǒng)萎縮病人）的步子可能是寬的，協(xié)調(diào)性也成問(wèn)題。小腦的病變還會(huì)讓多系統(tǒng)萎縮病人出現(xiàn)動(dòng)作性震顫、自發(fā)的凝視誘發(fā)的或者下調(diào)性的眼震，也就是眼球在眼眶中顫抖。多系統(tǒng)萎縮不容易出現(xiàn)痙攣樣的強(qiáng)直或者錐體束損傷后的無(wú)力，因此如果出現(xiàn)這兩種表現(xiàn)，就要懷疑多系統(tǒng)萎縮的診斷可不可靠。但是雖然不會(huì)出現(xiàn)錐體束損傷后的無(wú)力，但錐體束損傷后的反射亢進(jìn)和Babinski征，在30%-50%的多系統(tǒng)萎縮病人中還是存在的。這就是說(shuō)，多系統(tǒng)萎縮的錐體束征，可以存在但又不至于癱瘓無(wú)力。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病人還有一個(gè)姿勢(shì)的區(qū)別，就是多系統(tǒng)萎縮的頸前屈特別的嚴(yán)重，嚴(yán)重到可能會(huì)干擾吃飯、說(shuō)話和看東西，又是也會(huì)有伴有駝背和手腳的肌張力障礙。駝背各不相同比薩綜合癥對(duì)于嚴(yán)重的多系統(tǒng)萎縮的病人，也一樣會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的摔倒、音調(diào)改變、流口水、和吞咽困難等。預(yù)防帕金森病人摔倒-帕金森方面帕金森病人為什么流口水？參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.2022年02月15日611
0
0
-
雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 帕金森病人在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前，可能會(huì)出現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀，這個(gè)時(shí)候難以診斷帕金森病，但回過(guò)頭來(lái)，可以把診斷時(shí)期診斷為帕金森病的前驅(qū)期。從帕金森病人出現(xiàn)第一個(gè)非運(yùn)動(dòng)癥狀到符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)之間的前驅(qū)期階段可長(zhǎng)達(dá)20年。和帕金森病類(lèi)似，多系統(tǒng)萎縮也存在前驅(qū)期。觀察發(fā)現(xiàn)20-75%的患者都存在前驅(qū)期，也就是出現(xiàn)了一些非運(yùn)動(dòng)癥狀，但還沒(méi)有出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)問(wèn)題。多系統(tǒng)萎縮的前驅(qū)期可能出現(xiàn)性功能障礙、尿急或尿失禁、直立性低血壓、吸氣性喘鳴和快速動(dòng)眼睡眠行為障礙。和帕金森病相比，多系統(tǒng)萎縮的自主神經(jīng)的前驅(qū)癥狀更多更明顯。多系統(tǒng)萎縮的前驅(qū)期也可以早于運(yùn)動(dòng)癥狀數(shù)月或數(shù)年?？焖傺蹌?dòng)睡眠行為障礙的危險(xiǎn)因素讓我把夢(mèng)表演出來(lái)由于帕金森病和多系統(tǒng)萎縮目前都沒(méi)有預(yù)防的方法，也沒(méi)有治愈的方法，延緩疾病進(jìn)展的方法也尚在發(fā)掘中（效果也并不是很明顯），那么早早發(fā)現(xiàn)某個(gè)病人是前驅(qū)期，或者早早來(lái)判斷自己是不是有帕金森病或者多系統(tǒng)萎縮的危險(xiǎn)性，意義就很局限。如果不是進(jìn)行研究，那么提前發(fā)現(xiàn)自己可能發(fā)病，是不是只是增加焦慮和恐懼呢？這個(gè)問(wèn)題將長(zhǎng)久的引起普通人群和研究者們的思考。多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識(shí)參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.2022年02月15日454
0
1
-
雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 什么是多系統(tǒng)萎縮(MSA) ? MSA是一種罕見(jiàn)的疾病，影響大腦中多個(gè)系統(tǒng)的功能，其中有些參與控制運(yùn)動(dòng)功能的系統(tǒng)、平衡和協(xié)調(diào)功能的系統(tǒng)，而其他參與調(diào)節(jié)血壓、排尿、排便和性功能的系統(tǒng)。 患者可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀： 運(yùn)動(dòng)緩慢，肌肉僵硬/手抖/震顫 平衡和協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)問(wèn)題 站立時(shí)感覺(jué)頭昏或頭暈 膀胱控制功能障礙和便秘 MSA是一種非典型性帕金森綜合征。非典型帕金森綜合征，也稱為帕金森疊加綜合征，是指患者同時(shí)具有帕金森?。≒D）的一些主要特點(diǎn)如運(yùn)動(dòng)緩慢、肌肉僵硬/手抖/震顫之外，還有一些其他癥狀。如果患者有運(yùn)動(dòng)遲緩，肌肉僵硬或手抖的癥狀，因其類(lèi)似于PD患者，所以將其命名為MSA-P。如果患者的平衡和協(xié)調(diào)功能受損更明顯，則稱為MSA-C。 這類(lèi)疾病以前的名稱為： MSA：Shy-Drager綜合征 MSA-P：黑質(zhì)紋狀體變性（SND） MSA-C：散發(fā)性橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA） 問(wèn) 誰(shuí)會(huì)得MSA？ 男性和女性有同樣幾率得MSA，通常50和60歲之間發(fā)病，被認(rèn)為是罕見(jiàn)病，每十萬(wàn)人中約3至4人會(huì)得這個(gè)病。 問(wèn) MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA與大腦中一種叫α-突觸核蛋白的蛋白累積有關(guān)，尸檢中可以發(fā)現(xiàn)該蛋白在不同類(lèi)型的大腦細(xì)胞中聚積成塊，但其結(jié)塊的原因不明。雖然MSA被報(bào)道出現(xiàn)幾個(gè)家族中，但它目前并沒(méi)有被當(dāng)做遺傳性疾病。MSA沒(méi)有傳染性，不會(huì)在人和人之間傳播。 問(wèn) 如何診斷MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易診斷。MSA的診斷通常依靠癥狀和查體特征。主要的檢查可能包括腦MRI掃描、膀胱功能測(cè)試和臥立位血壓檢測(cè)，包括床傾斜試驗(yàn)。沒(méi)有哪一個(gè)檢查可以確診MSA。唯一絕對(duì)能夠確診MSA的方法是尸檢觀察腦組織。 問(wèn) MSA是否有治療方案？ 目前沒(méi)有治愈、減緩或逆轉(zhuǎn)MSA的治療。但是，一些藥物和物理療法可能改善你的癥狀。 帕金森樣癥狀如運(yùn)動(dòng)緩慢、僵硬和震顫的癥狀可以通過(guò)服用抗PD的藥物來(lái)改善。 從臥位坐起或站起的時(shí)候血壓降低（直立性低血壓）的癥狀可通過(guò)避免飲酒、飲水不足、高溫過(guò)熱環(huán)境等誘發(fā)因素而改善。你可能需要調(diào)整或停止治療其他疾病的藥物，尤其是那些可能降低血壓的藥物。醫(yī)生可能會(huì)建議增加水和鹽的攝入，或使用腹部繃帶或穿戴彈力襪。此外，可以服用升高血壓的藥物。穩(wěn)定的血壓可以幫助你避免行走或站立不穩(wěn)、頭暈?zāi)垦?、頭昏所致的跌倒和平衡問(wèn)題。 對(duì)于排尿和排便問(wèn)題，可以選擇藥物、定期如廁、膀胱訓(xùn)練和導(dǎo)管導(dǎo)尿。 流涎可以通過(guò)藥物和肉毒桿菌毒素注射唾液腺來(lái)治療。 物理治療，職業(yè)治療或語(yǔ)言和吞咽訓(xùn)練也可能有利于整體健康。 問(wèn) 如果患有MSA我該怎么做？ MSA隨著時(shí)間的推移，癥狀會(huì)變得更嚴(yán)重而且治療效果會(huì)變差。您可能不能用餐具，不能咽下固體食物甚至液體食物，行走困難，大小便失禁。在晚期階段，MSA患者感染的風(fēng)險(xiǎn)增加。膀胱癥狀可導(dǎo)致尿路感染，吞咽困難會(huì)增加患肺炎的風(fēng)險(xiǎn)?？傊?，隨著疾病的進(jìn)展，患者可能需要長(zhǎng)期的護(hù)理規(guī)劃。 參考資料： MDS-多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識(shí)2021年12月02日1725
0
0
-
孫虹副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮是一種成年隱匿起病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，其臨床表現(xiàn)和帕金森病類(lèi)似，是帕金森疊加綜合征的一種類(lèi)型。該疾病的植物神經(jīng)受累突出，主要表現(xiàn)為如下幾個(gè)方面。 1. 泌尿系統(tǒng)：早期出現(xiàn)過(guò)度活躍的夜尿增多、尿急、尿失禁等癥狀，以及周?chē)灾魃窠?jīng)受累的膀胱梗阻癥狀如尿潴留。晚期患者排尿困難可輔助間歇式清潔導(dǎo)尿或膀胱造瘺引流尿液，避免尿潴留及尿路感染。 2. 性生殖系統(tǒng)：男性患者中勃起功能障礙較為常見(jiàn)，常早于運(yùn)動(dòng)癥狀前10年、其他非運(yùn)動(dòng)癥狀前5年以上出現(xiàn)，可能早于排尿障礙。 3. 循環(huán)系統(tǒng)：早期直立性低血壓的發(fā)生率很高，患者快速站立后3分鐘內(nèi)出現(xiàn)明顯的血壓下降，患者由坐位或臥位轉(zhuǎn)換成立位時(shí)出現(xiàn)頭暈。同時(shí)還可能出現(xiàn)臥位高血壓和餐后低血壓。合并直立性低血壓者建議高鈉飲食、多飲水，避免濕熱環(huán)境和從事產(chǎn)熱性運(yùn)動(dòng)，可輔助醫(yī)用彈力襪和束腰帶；合并餐后低血壓時(shí)建議少食多餐和低碳水化合物攝入，低溫飲食；也可在醫(yī)生指導(dǎo)下藥物治療。 4. 呼吸系統(tǒng)：新近出現(xiàn)打鼾或原有打鼾加重，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)夜間吸氣性喘鳴，清醒狀態(tài)下呼吸也會(huì)受到影響。電子喉鏡有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的喘鳴、亞臨床聲帶麻痹等。必要時(shí)夜間使用便攜式呼吸機(jī)。 5. 消化系統(tǒng)：便秘是最常見(jiàn)的現(xiàn)象，便秘治療推薦適量補(bǔ)水、高纖維飲食、益生菌、體力活動(dòng)等，藥物推薦聚乙二醇。 6. 神經(jīng)精神系統(tǒng)：情緒障礙主要表現(xiàn)為輕到中度抑郁、焦慮和淡漠。對(duì)于重度抑郁、焦慮或情緒失控的患者，可在醫(yī)生建議下使用抗抑郁藥物治療。 7. 睡眠障礙：快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙在多系統(tǒng)萎縮中很常見(jiàn)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下給與藥物治療。 8. 泌汗障礙：可表現(xiàn)為出汗減少、無(wú)汗或出汗增多。中藥治療對(duì)該癥狀效果顯著。 9. 疼痛：常見(jiàn)于女性，多為肢體、頸部和背部疼痛。可考慮加用多巴類(lèi)藥物或規(guī)律運(yùn)動(dòng)，均對(duì)疼痛有一定改善。 10. 疲勞：是一種純主觀性癥狀，出現(xiàn)率較高，是嚴(yán)重影響多系統(tǒng)萎縮患者生活質(zhì)量的決定性因素之一。2021年10月26日1950
1
15
-
王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 嘆息是生理現(xiàn)象，偶爾可能發(fā)生在健康年輕人睡眠期間。雖然吸氣嘆氣被認(rèn)為是帕金森型多系統(tǒng)萎縮(MSA)的診斷紅旗，但其頻率和特征尚不清楚。我們的目的是定義與帕金森病(PD)患者相比，MSA患者睡眠記錄期間的嘆氣頻率，并評(píng)估可能相關(guān)的呼吸障礙或自主神經(jīng)變化。我們分析了9例MSA患者和9例匹配PD患者的多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)。MSA患者（MSA-P和MSA-C）出現(xiàn)睡眠相關(guān)嘆氣的比例明顯高于PD患者，且這些主要發(fā)生在N1期和N2期。MSA的睡眠和覺(jué)醒中位嘆氣指數(shù)也顯著較高，盡管受試者間變異性顯著。較高的嘆氣指數(shù)與其他呼吸障礙或較長(zhǎng)的病程無(wú)關(guān)。在MSA中，12%的嘆氣與氧飽和度下降相關(guān)，而PD患者中的事件均未出現(xiàn)氧飽和度的顯著變化。MSA中45%的嘆氣（主要是中樞性睡眠呼吸暫停）和PD中29%的嘆氣（主要是呼吸淺慢）后發(fā)生呼吸事件。我們的數(shù)據(jù)表明，睡眠期間的高嘆氣頻率也應(yīng)被認(rèn)為是MSA的紅旗，未來(lái)的研究應(yīng)旨在確定睡眠期間的嘆氣頻率增加是否對(duì)這種疾病具有特異性。2021年01月17日1553
0
2
-
朱文增主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 針灸科 多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一種中老年起病，以進(jìn)展性自主神經(jīng)功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1998年Gilman等將MSA改分為MSA-P亞型和MSA-C亞型， 2015年，F(xiàn)anciullia等提出MSA的主要特征是早期出現(xiàn)且嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能衰竭。一、臨床表現(xiàn)：MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴(yán)重的進(jìn)展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征：1、運(yùn)動(dòng)癥狀：（1）MSA-P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直、震顫或姿勢(shì)不穩(wěn)；50%患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫。（2）MSA-C亞型以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙。（3）16-42%患者可伴有姿勢(shì)異常(脊柱彎曲、嚴(yán)重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙（飲水嗆咳等）。2、自主神經(jīng)功能障礙：MSA-P亞型和MSA-C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙，最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀；心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓（體位變化時(shí)出現(xiàn)頭暈），反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛也很常見(jiàn)；50%患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運(yùn)動(dòng)異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié)功能異常等。3、其他癥狀：睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀，主要包括RBD、睡眠呼吸暫停、白天過(guò)度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一，有50%的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴，尤其是在晚期患者中更多見(jiàn)。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時(shí)存在。約1/3患者存在認(rèn)知功能障礙伴注意力缺陷，情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。二、輔助檢查1、神經(jīng)影像學(xué)檢查：結(jié)構(gòu)影像學(xué)：頭顱核磁共振成像(MRI )主要表現(xiàn)為殼核、小腦、腦橋萎縮。 T2 加權(quán)像腦橋十字形增高影（十字征）、殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)（裂隙征）為 MSA 相對(duì)特異的影像學(xué)表現(xiàn)。2、自主神經(jīng)功能檢查：（1）膀胱功能評(píng)價(jià)：有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙。尿動(dòng)力學(xué)檢查殘余尿量大于100 ml有助于MSA的診斷。（2）心血管自主反射功能評(píng)價(jià)：臥-立位血壓檢測(cè)及直立傾斜試驗(yàn)有助于評(píng)價(jià)患者的直立性低血壓。（3）呼吸功能評(píng)價(jià)：睡眠下電子喉鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的夜間喘鳴，亞臨床聲帶麻痹等。（4）睡眠障礙評(píng)價(jià)：多導(dǎo)睡眠腦電圖有助于睡眠障礙的診斷。（5）肛門(mén)-括約肌肌電圖(EAS-EMG)：往往出現(xiàn)不同程度的肛門(mén)括約肌神經(jīng)源性受損改變。（6）體溫調(diào)節(jié)功能評(píng)價(jià)：發(fā)汗實(shí)驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)患者的排汗功能喪失、泌汗神經(jīng)軸。另外，可選擇123I-間碘芐胍心肌顯像、神經(jīng)心理檢測(cè)或基因檢測(cè)。三、 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn)基于自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害 4 種功能障礙的組合及其嚴(yán)重程度，將 MSA 分為“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“確診的”( definite ) 3 個(gè)等級(jí)。四：治療1、西醫(yī)治療：MSA 是一組中老年起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因尚未明確，病程進(jìn)展較快，預(yù)后較差，目前尚無(wú)特異性治療，以對(duì)癥治療為主。2、中醫(yī)治療：（1）中醫(yī)藥的治療：益氣溫陽(yáng)為主，藥物有黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、白術(shù)、陳皮、附子、半夏、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；（2）針灸治療：有利于改善吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及頭暈、震顫、平衡障礙等癥狀，常用百會(huì)、風(fēng)池、供血，廉泉、手三里、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交、太沖、太溪等。注意事項(xiàng)：MSA的治療是一個(gè)慢性過(guò)程，少則3個(gè)月，甚至1年以上，因此，要堅(jiān)持不斷治療，才可能取得較好的臨床療效。（參考2017年多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國(guó)專家共識(shí)）2020年11月30日4056
0
5
-
孫林娟主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腦病科 隨著年齡的增長(zhǎng)，動(dòng)作越來(lái)越慢，到了80歲，這些情況可以正常。但是，如果年輕些的人，出現(xiàn)動(dòng)作慢，那就需要注意了！ 動(dòng)作慢考慮什么疾病呢？ 1、常見(jiàn)的帕金森病，有些病人第一表現(xiàn)是動(dòng)作慢，沒(méi)有震顫，所以很容易誤診，或者自己不注意，當(dāng)成是勞累，休息不會(huì)好。 2、帕金森疊加綜合征 這類(lèi)病人也會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作緩慢，肢體僵硬，同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)容易摔跤，跌倒等。 3、多系統(tǒng)萎縮，可以表現(xiàn)為動(dòng)作慢，也可以表現(xiàn)為血壓異常，站立血壓降低，小便異常，大便無(wú)力等。所有上述這些需要去醫(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科大夫查體，做鑒別診斷，不能自己在家或者上網(wǎng)查，免得耽誤病情！ 最后祝大家身體健康。西苑醫(yī)院腦病科有帕金森專病門(mén)診，有需要就診的可以京醫(yī)通掛號(hào)，掛不上號(hào)可以現(xiàn)場(chǎng)找我加號(hào)！2020年06月27日3917
1
4
-
王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮，一種進(jìn)行性慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，早期通常不被人重視，患者往往在快速進(jìn)展期前來(lái)就診，此時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)明顯的運(yùn)動(dòng)障礙，比如P型出現(xiàn)四肢僵直、C型出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀的迅速惡化，患者通常會(huì)在幾年內(nèi)無(wú)法正常行走，甚至臥床不起，最終因并發(fā)癥死亡。 因此，老百姓必須能早期識(shí)別多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)，從而早期治療，延緩疾病的進(jìn)展。 那么，什么癥狀最早期出現(xiàn)呢？男性通常是陽(yáng)痿，醫(yī)生在問(wèn)診時(shí)，通常不好意思問(wèn)，但是這是非常重要的早期癥狀。女性可能會(huì)說(shuō)出現(xiàn)尿失急或尿等待，當(dāng)然男性也可以。還有就是直立性低血壓，表現(xiàn)為站起來(lái)頭暈，坐下或躺下緩解。還有的患者回出現(xiàn)便秘，睡眠期的四肢踢打或喊叫。一旦出現(xiàn)這幾個(gè)癥狀中的3個(gè)，建議患者馬上就診，查臥立位血壓、肛門(mén)肌電圖，一旦確診，早期開(kāi)始藥物雞尾酒療法。 最近1-2年，多系統(tǒng)萎縮的治療有一些進(jìn)展，也可以嘗試，比如胰島素，在治療糖尿病外，還治療多系統(tǒng)萎縮；還有抗炎治療，比如來(lái)那度胺膠囊，一種減少血管增生的藥物；保健上，可多飲綠茶，有抗氧化作用，此外，上述三種治療均有針對(duì)共核抗體蛋白的治療作用，而此蛋白與多系統(tǒng)萎縮的病因密切相關(guān)。 一旦進(jìn)入到快速進(jìn)展期，建議用經(jīng)顱磁刺激來(lái)延緩進(jìn)展速度，同時(shí)改善肌張力增高及共濟(jì)失調(diào)等癥狀，但是貴在堅(jiān)持，需要多個(gè)療程連續(xù)進(jìn)行，每個(gè)療程10次，療程間隔最好不超1個(gè)月。以往經(jīng)驗(yàn)表明，長(zhǎng)期堅(jiān)持比藥物的效果好，雖然往返醫(yī)院會(huì)比較麻煩！但是考慮到該病的嚴(yán)重性，建議患者能夠用時(shí)間換時(shí)間！本文系王夢(mèng)陽(yáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月13日5231
1
1
-
王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森病和多系統(tǒng)萎縮患者存在多種形式的睡眠障礙,其中最突出的就是快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙(RBD)。RBD在帕金森病和多系統(tǒng)萎縮患者中的發(fā)病率顯著高于正常人,帕金森病患者RBD的發(fā)病率是40%~60%,而在多系統(tǒng)萎縮患者中,RBD的發(fā)病率高達(dá)80%~100%。多系統(tǒng)萎縮中睡眠障礙非常常見(jiàn),如睡眠減少和不連續(xù)性、日間嗜睡、RBD、喘鳴以及睡眠相關(guān)呼吸障礙等。其中,RBD最為常見(jiàn)。RBD特征性表現(xiàn)是REM睡眠期出現(xiàn)生動(dòng)、恐怖性的夢(mèng)境伴有簡(jiǎn)單或復(fù)雜的動(dòng)作行為增多?；颊呖赡艹霈F(xiàn)大喊大叫，四肢揮舞。因此，留意您的家人是否出現(xiàn)這種情況，特別是在50歲以后出現(xiàn)，一定要警惕，最好盡早就診！2017年07月20日4094
0
1
多系統(tǒng)萎縮相關(guān)科普號(hào)
馮濤醫(yī)生的科普號(hào)
馮濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)病學(xué)中心
2066粉絲39.6萬(wàn)閱讀
王晉平醫(yī)生的科普號(hào)
王晉平 主任醫(yī)師
社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站
中醫(yī)科
3603粉絲6769.8萬(wàn)閱讀
孫林娟西苑醫(yī)院的科普號(hào)
孫林娟 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
腦病科
355粉絲1.8萬(wàn)閱讀