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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種進(jìn)行性和散發(fā)性的神經(jīng)退行性疾病，其組織學(xué)特征是主要由α-突觸核蛋白組成的膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)包涵體的出現(xiàn)。最近，補體介導(dǎo)的神經(jīng)炎癥已被認(rèn)為是許多神經(jīng)退行性疾病發(fā)病機制中的關(guān)鍵因素。我們使用已故患者和對照者的腦組織樣本進(jìn)行了針對多種補體的免疫組織化學(xué)/免疫熒光測定，以探索補體在MSA發(fā)病機制中的作用。在MSA大腦中，補體沉積在腦血管和髓鞘中顯著增加。此外，還觀察到由于血腦屏障（BBB）破壞導(dǎo)致的纖維蛋白原泄漏，以及C1q陽性小膠質(zhì)細(xì)胞簇圍繞MSA腦血管的存在。這些免疫組織化學(xué)/免疫熒光發(fā)現(xiàn)表明，補體激活和BBB破壞在MSA進(jìn)展中發(fā)揮關(guān)鍵作用?？傊?，這些發(fā)現(xiàn)強調(diào)了補體介導(dǎo)的神經(jīng)炎癥在MSA發(fā)病機制中的重要性，并提供了潛在的治療靶點，以減緩或阻止這種神經(jīng)退行性疾病的進(jìn)展。通過進(jìn)一步研究和理解補體系統(tǒng)在MSA中的作用，科學(xué)家們可能能夠開發(fā)出新的治療策略，旨在調(diào)節(jié)或抑制補體活性，從而減緩疾病的進(jìn)展并改善患者的生活質(zhì)量。2024年02月28日
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2023年08月09日65
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 背景：在家族性多系統(tǒng)萎縮(MSA)中發(fā)現(xiàn)編碼輔酶Q10(CoQ10)生物合成酶的COQ2功能受損變體，COQ2中的V393A與散發(fā)性MSA相關(guān)。此外，在MSA患者中證實CoQ10水平降低。方法：本研究是一項多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照2期試驗。MSA患者被隨機分配(1:1)接受泛醌（1500mg/天）或安慰劑。主要療效結(jié)局是48周時統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評定量表(UMSARS)第2部分的變化。在所有完成至少一次療效評估的患者中評估療效（全分析集）。安全性分析包括至少完成一次研究藥物給藥的患者。本試驗在UMIN-CTR(UMIN000031771)注冊，其中MSA-01的藥物名稱用于指定泛醌。結(jié)果：在2018年06月26日至2019年05月27日期間，139例患者入組并隨機分配至泛醌組(n=69)或安慰劑組(n=70)。共有131例患者被納入全分析集（泛醌組63例；安慰劑組68例）。本研究符合主要療效結(jié)局（UMSARS第2部分評分的最小二乘均值差異（-1.7[95%CI，-3.2至-0.2]；P=0.023））。泛醌組也顯示出更好的次要療效結(jié)局（Barthel指數(shù)、共濟(jì)失調(diào)評估和評定量表和步行10m所需的時間）?？赡芘c研究藥物相關(guān)的不良事件發(fā)生率在泛醌組(n=15[23.8%])和安慰劑組(n=21[30.9%])之間相當(dāng)。解釋：與安慰劑相比，高劑量泛醌耐受性良好，導(dǎo)致UMSARS第2部分評分下降顯著較小。2023年06月04日992
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 說的啊，就是小腦型。 有尿失禁，走路不穩(wěn)，說話不清楚，如何治療？ 嗯，首先這個男性和女性要區(qū)別對待一下啊，這個男性的小便失禁呢，一般我不愿意用藥物治療，因為通常。 會引起前列腺的，這個用完藥前列腺腫脹啊，特別是有前列腺肥大的患者，用完藥以后就尿不出尿了，還得插尿管。 那么女性患者呢，可以用一些藥物，比如睡前口服迷寧啊，也就是。 去氨加壓速。 這個可以減少小便啊，迷寧也可以吃這個索利納新，他這個索利納新有一個不良反應(yīng)就是口干啊。 走路不穩(wěn)，沒有很好的藥物啊，特別是小腦型，沒什么藥物可吃，嗯，吃那些美多巴，什么金剛烷胺，普拉克索都沒什么用。 丁螺環(huán)酮、坦度螺酮基本效果也很差。 走路不穩(wěn)，最好是用精顱磁刺激和增強一個康復(fù)訓(xùn)練。 說話不清楚，也沒有藥可用啊。 建議用精顱磁刺激治療。2023年03月18日160
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黃世敬主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 老年病科 因為多系統(tǒng)萎縮是一個進(jìn)展性疾病。 嗯，癥狀呢，是比較多樣。 那么中藥西藥呢，可以聯(lián)合用藥，我倒覺得哈，那么在這個病呢，因為它可能表現(xiàn)，因為小腦型肯定是表現(xiàn)平衡障礙，那么就是說，尤其是比如走路走不穩(wěn)吶，更多可能還會表現(xiàn)。 比如說頭暈吶，平衡障礙啊，走不穩(wěn)吶，這樣一個，那么建議呢，就是中藥。 治療結(jié)合起來，當(dāng)這種可能中藥效果可能會更擅長一些，所以呢中藥是可以治療的，但是這個病本身是進(jìn)展的，我們呢，可能更多是考慮控制它發(fā)展，但這類疾病。 要有心理準(zhǔn)備，就是呢，相對來講它是個慢性進(jìn)展性疾病，我們要盡早治療。 治療早期可能效果很好，病情比較重了之后治療就更為困難。 好的，謝謝主任的解答哈，如果還需要進(jìn)一步和主任溝通的，也可以通過咱們這個好大夫平臺哈。2023年02月02日53
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 自主神經(jīng)衰竭，體位性血壓六年逐漸加重，沒有運動癥狀，但可能就相對屬于這種進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭的那種，這個呢，現(xiàn)在就是說它是不是屬于多種萎縮呢？這個在疾病分類上呢，有一定的爭議哈，但是它也是屬于自主神經(jīng)的問題，呃，這個英文叫進(jìn)性自主神經(jīng)功能衰竭，嗯，目前呢，沒有一個特效的手術(shù)啊，即使有手術(shù)，現(xiàn)在肯定也是屬于探索階段，對它的這個應(yīng)該是種神經(jīng)電刺激的這種方式啊。 呃，應(yīng)該沒有一個成熟的這種手術(shù)，對。2022年11月12日57
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這個這個問題啊，他迪瑞林國內(nèi)現(xiàn)在還呃沒有上市的藥啊，就是他迪瑞林還日本的，那么是這樣，剛才我在BPT里講到了呢，就是說嗯，M Mac的這個病人呢，他會有一個是小腦的問題，也有這個運動皮層的問題啊，那么從這個原理上來說呢，因為它玉林呢，它是興奮運動皮層的，從原理上來說呢，它是有一定的作用，但是呢，我想它到底有多大作用，在MIC的病人呢，并沒有做這個很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)囊粋€臨床實驗來評估到底有多大的效果，所以現(xiàn)在呢，是這么一個狀態(tài)。 他服用他迪瑞林的這個病人，你要這個服藥之前，你要查一下甲狀腺功能的哈，因為它確實是，是，就是叫促甲狀腺激素釋放激素的類似物，所以它對可能對甲狀腺功能，呃，可能會有一定影響，所以你要，要這個服藥之前要測一下，服藥之后呢，你也要測一下啊，就是這個甲宮。2022年11月12日511
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 啊，這個病人，他就說家里的病人MC型，臥床四年多了，血壓不穩(wěn)定，舒張壓高的時候200，低的時候70多，如何治療，那么這個時候你要他舒張壓高和低跟他體位有沒有關(guān)系？ 呃，你不能說一次這些呢，將來的提問你都要有你的血壓記錄，然后呢，如果說你的咨詢也好，門診也好，用你的血壓記錄來說，而不是這么有的時候，有的時候什么叫有的時候你當(dāng)時那個是什么狀態(tài)，什么什么時間測，對吧，而且是一次還是多次這些都。 血壓的不穩(wěn)定肯定是Mac的一個特點，所以呢，你通過監(jiān)測以后呢，你才能知道他的血壓到底是怎么波動的，有些呢，是不是可以有一些注意事項。 因為有一些呢，是可以避免的，你的血壓的這個急速的波動，比如說他有的病人，他可能會這個，呃，運動的運動的過量，或者是說他一次吃的比較多什么的，他都可能會血壓低，所以這些條件，如果說說白了就是這些這些條件都不固定的話，你只說那個結(jié)果實際上是沒辦法回答的，對，這個時候如果給你一個答案的話，那是那實際上是非常不嚴(yán)謹(jǐn)?shù)陌 ?/a>2022年11月12日34
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 那么這個可以看到，呃，MCC型目前在吃丁螺環(huán)酮和輔酶Q，是能不能緩解癥狀發(fā)展，應(yīng)該是這么講啊，丁螺環(huán)酮呢，它本身呢是一種抗焦慮的藥，那么呃，抗焦慮它有是一個對癥的作用，它不是這個，呃，就是叫。 我前面講到一些研究進(jìn)展嘛，它是疾病修飾，所以疾病修飾呢，就是對疾病的病程呢，確實有它這個有作用，那么另外一類就是對癥治療，他應(yīng)該丁螺環(huán)酮還處于這對癥治療有抗焦慮作用，同時呢，因為丁螺環(huán)酮呢，他為什么很多大夫呢，就是有一些大夫他愿意給他供給失調(diào)病人用的，因為它可以這個，呃，針對這個五羥色胺，認(rèn)為小腦的這個神經(jīng)遞質(zhì)五羥色胺，所以增強五羥色胺呢，可能對小腦的功能有一定的這個對癥的作用，它是個對癥治療，但是它這個一直沒有一個很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床實驗來證實這件事情啊，所以它里面呢，我覺得它主要作用還是抗焦慮的作用，輔酶Q10呢，應(yīng)該是屬于一種神經(jīng)保護(hù)的藥，它是沒有這個緩解癥狀發(fā)展的作用的啊，但是呢，因為大家知道輔酶Q10是這個，呃，提供能量的，因為你的任何的啊，身體的功能啊，你細(xì)胞的行駛功能都需要能量，所。 為了，呃，補充輔酶Q10呢，還是應(yīng)該是有一定的作用的。 嗯。2022年11月12日79
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多系統(tǒng)萎縮相關(guān)科普號
劉彥彬醫(yī)生的科普號
劉彥彬 主管康復(fù)師
山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
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孫虹醫(yī)生的科普號
孫虹 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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王夢陽醫(yī)生的科普號
王夢陽 主任醫(yī)師
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