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宋寶健主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 骨科 多指俗稱6指,是指正常手指的基礎上多長出了一根,或者說多根手指或者是腳趾,大多數(shù)情況發(fā)生在大拇指的外側(cè),但是也有少數(shù)發(fā)生在小指外側(cè),還有極少數(shù)可能會發(fā)生在手指的中間,目前多指的發(fā)病原因尚不明確,遺傳因素是其發(fā)病因素之一。多指手術并不是簡單的切除手術,大多數(shù)需要對皮膚軟組織、肌肉、骨骼還有一些關節(jié)等進行全部整形重建,對于骨性和有關節(jié)相連的這種多指,比如有關節(jié)偏斜等情況時,我們爭取還是1期手術,進行一個截骨矯正,關節(jié)肌肉重建,以免殘留畸形還需要2期手術,對于復雜的多指,甚至需要進行骨骼,軟組織甚至指甲的一個拼接重建或組合成一個新的、外觀和功能良好的一個拇指,手指與腳趾同時出現(xiàn)多處畸形,能否同時手術,也需要根據(jù)具體病情,決定一次或分次手術。關于手術時機的選擇,應根據(jù)多指的復雜程度、兒童全身狀況、麻醉的安全度等因素綜合考慮。如果只是有軟組織相連的,相對簡單的一個多指,一般出生后3個月就可以手術。但對于關節(jié)相連的,需要關節(jié)或者肌腱重建的,我們建議6個月以后進行手術,對于有明顯的偏斜,需要截骨矯形的,建議1歲左右進行手術。對于嚴重的一個畸形,或者有復雜的一個多指畸形,需要根據(jù)復雜的程度綜合考慮。一般建議學齡前完成手術。大多數(shù)多指需要全麻手術,少數(shù)簡單的贅生指也可以在局麻下手術,但是也需要根據(jù)當?shù)氐尼t(yī)療技術水平綜合判斷。2022年09月17日
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蔣永康副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 很多家長看到剛生下來的寶寶有多指畸形,初為父母的喜悅就很快轉(zhuǎn)為憂愁。其實,多指十分常見,通過精細的整形手術后基本上看不大出來,功能也大部分不受影響。因此不用過于擔心。多指是什么,為什么會生多指,生了多指怎么辦,看這一篇就夠了??戳撕笥惺裁葱枨蠡蛞蓡?,可以再詳細咨詢我。一、概述多指畸形是指一個手的遠端有超過五個指頭,表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指,也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生,是臨床上最常見的手部先天性畸形,其發(fā)生率報道從萬分之5到萬分之19不等,這個比率還是相當高的。多指畸形可以是單獨存在的,也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一,如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指,還需要檢查身體其它部位有沒有異常,尤其是心臟,顱面,還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側(cè)多指即復拇指,中央型多指和尺側(cè)多指,其中以復拇指畸形最為常見。二、病因和遺傳學多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。在肢體的早期發(fā)育中,前后軸基因的表達調(diào)控手指的數(shù)量和外形。Shh基因在軸后起決定性作用。在小鼠模型中,Shh的濃度在肢芽的前后軸上呈現(xiàn)梯度分布,而Gli3是Shh的拮抗物,主要在軸前表達。這個通路中的基因突變或者濃度梯度改變會導致多指畸形的發(fā)生(圖1)。環(huán)境因素也會對胚胎發(fā)育過程產(chǎn)生影響,如某些致畸藥物、病毒性感染、工業(yè)污染、放射性物質(zhì)等,都可成為致畸因素。這些因素導致肢芽胚基分化早期受損害,是多指畸形形成的重要原因。復拇畸形即是由于頂端外胚層脊的發(fā)育異常,拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。?圖1SHH和GLI3濃度梯度調(diào)控手指發(fā)育三、臨床表現(xiàn)和分類圖2多指畸形的分類A:橈側(cè)多指B:尺側(cè)多指C:中央型多指1.橈側(cè)多指(圖2A)橈側(cè)多指即復拇指畸形,其臨床表現(xiàn)變化多端,主要表現(xiàn)為拇指的橈側(cè)或者尺側(cè)存在另一個拇指或手指,或拇指的兩側(cè)均多指。復拇畸形的兩個拇指常常是不等大的,這種稱為主次型復拇。其中較大的拇指大小、形態(tài)、結(jié)構和功能接近正常,而另一個較小的拇指與正常拇指相差懸殊。兩個拇指可有不同程度的發(fā)育不良和畸形,其可以表現(xiàn)是二節(jié)指骨的拇指,也可以是三節(jié)指骨的拇指。有時兩個拇指是形態(tài)相似的攣生拇指,又稱作為鏡影拇指。復拇畸形中的兩個拇指伴有指間關節(jié)、掌指關節(jié)的側(cè)屈、掌屈或成角畸形的,其形態(tài)猶如蟹鉗樣,稱為蟹鉗樣復拇指畸形。復拇畸形的分類,目前多采用以解剖形態(tài)異常為基礎的Wassel分類法,共分為7型,即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據(jù)重復指的分離程度,分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關節(jié)連結(jié)的復指型兩種,再加上三節(jié)指拇指型共7型(圖3),其中IV型最多,約占47%,VII型占23%,II型占15%。此分類法簡明扼要,符合病理,解剖學規(guī)律。Wood等在此基礎上對IV型和VII型進行了亞類的補充,形成了更加完善的Wood分類(圖4)。圖3拇指多指畸形Wassel分類示意圖圖4拇指多指畸形Wood分類示意圖2.尺側(cè)多指(圖2B)???Temtamy等根據(jù)多指的發(fā)育情況及基因表型將尺側(cè)多指分為兩型:A型,發(fā)育良好型;B型,發(fā)育不良型或贅生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系統(tǒng),甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整獨立掌骨的整列尺側(cè)多指較少,多為主副指的近節(jié)指骨共同與一個比較粗大的第5掌骨頭形成關節(jié)。B型有時僅為一個微小的有皮膚蒂相連的發(fā)育極不完全的多指。B型較A型多見。3.中央型多指(圖2C)主要是指累及示中環(huán)指的重復畸形,以環(huán)指最為常見。其表現(xiàn)多樣,往往雙側(cè)發(fā)病,可伴發(fā)中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek將中央多指畸形分為三種類型:I型,僅為一塊多余的軟組織,其中沒有骨骼、關節(jié)軟骨和肌腱;Ⅱ型,為手指的重復或部分重復,有正常的手指結(jié)構,包括分叉的掌骨或指骨,以關節(jié)相連,此型還可以細分為Ⅱa型(非并指的)和Ⅱb型(并指的);Ⅲ型,很少見,多指有完整的掌骨、指骨和各種軟組織結(jié)構。四、治療1、治療原則:多拇畸形的治療目的是盡可能恢復其正常的解剖結(jié)構,不僅要恢復外形,還要同時重建功能。治療原則是切除贅生指,保留近似正常的存留指。對于攣生拇指畸形,可將兩個鏡影拇指合二為一,重建一個新的拇指。因復拇解剖變異較大,其治療往往比想象的復雜得多,簡單的切除往往帶來畸形、關節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙,因此應根據(jù)不同情況來制定個性化的手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時,應仔細分離,切勿損傷,予以保留;如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時,也應移位到保留拇指的相應位置。對位于掌指或指間關節(jié)囊內(nèi)的多指切除時,應保留多指的關節(jié)囊及韌帶組織,用來修復拇指關節(jié)囊,維持關節(jié)穩(wěn)定性。當保留的拇指過于偏斜時,尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進行關節(jié)融合或截骨矯形術。2、手術時機:復拇畸形的矯正手術應爭取在拇指對掌功能發(fā)育時期前完成。只要患兒沒有心血管等臟器的嚴重畸形,身體狀況良好,沒有手術禁忌癥,一般在出生后8-12個月內(nèi)完成矯正手術。對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指,簡單切除即可,出生后即可進行;對簡單型多指,特別是尺側(cè)多指,出生后6個月手術較好;對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指,可借助顯微外科技術,在1歲后行多指切除,進行組織移植或移位等手術重建功能,并定期復查直至發(fā)育停止期。繼發(fā)畸形的治療一般應爭取在學齡前完成。如對掌功能重建應在3歲以后為妥,多宜行掌長肌腱移位。3、手術方法:因多指畸形表現(xiàn)的多樣性,手術方法的選擇也因人而異,強調(diào)個體化治療。其涉及到整形外科,顯微外科,骨科和手外科等多個學科技術的綜合運用,臨床上應根據(jù)具體病例合理選擇。常用的手術方法有如下幾種:A:贅生拇指切除術:對于主副指明確的多指畸形或者漂浮拇指,可以進行贅生指的切除和存留指的整形。要注意重建側(cè)副韌帶和加強關節(jié)穩(wěn)定性。同時要注意多指神經(jīng)血管束的處理(圖5)。圖5贅生指切除術B:多指切除+側(cè)副韌帶修補術:對于2型或者3型,常伴有尺側(cè)多指的偏斜。此時切除多指后,需要同時修補側(cè)副韌帶,重建關節(jié)的穩(wěn)定性,達到一期矯正歪斜的目的(圖6)。圖6贅生指切除術+側(cè)副韌帶修補術C:Bilhaut-Cloquet術:對于兩個拇指外形和指骨形態(tài)相似即鏡影拇指時,可采取此種術式,即取兩個拇指各一半的軟組織、指骨和指甲合并組成新的拇指。此術式難度較高,關鍵在于關節(jié)面的對合平整、肌腱止點的保留重建、骨面和甲床面的對齊,盡量減少后期指甲的突起或凹陷(圖7)。圖7Bilhaut-Cloquet術?D:截骨和骨移植:當掌指骨存在橈偏或者尺偏時,需要進行掌骨或指骨的楔形截骨,以矯正成角畸形,同時克氏針固定。必要時需要進行開放截骨,同時副指多余松質(zhì)骨的移植(圖8)。圖8截骨術+克氏針術?E:肌腱動力平衡手術:贅生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要時應予以保留,用于存留拇指伸屈功能的重建或者關節(jié)側(cè)偏畸形的矯正(圖9)。圖9肌腱動力平衡手術F:局部島狀皮瓣修復術:當去除另一個拇指后存留拇指存在組織缺損或形態(tài)過小時,可以從贅生拇指上分離出帶神經(jīng)血管蒂的局部島狀皮瓣,用以補充組織量的不足;皮瓣也可以帶上部分指骨和指甲,用以增粗存留拇指,改善形態(tài)(圖10)。圖10局部島狀皮瓣轉(zhuǎn)移修復術G:頂端成形術:即On-topPlasty術。當一拇指外形不佳但掌骨發(fā)育良好,而另一拇指外形良好但掌骨發(fā)育不良時,可選擇此術式。此時可利用遠端發(fā)育良好的拇指,保留神經(jīng)血管蒂,平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根據(jù)拇指掌指關節(jié)的發(fā)育情況,決定保留哪個掌指關節(jié)和截骨平面(圖11)。圖11頂端成形術4、VII型復拇中三節(jié)指骨拇指的矯正:三角形的多余指骨??梢鹦敝富危瑢Υ丝稍谌切沃腹亲髦醒虢毓?,然后進行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術,即將三角形指骨在其界面長的一側(cè)作楔形截骨,移植到界面短的一側(cè),以矯正手指的成角畸形。對于無成角畸形的三節(jié)指骨拇指,可根據(jù)近側(cè)指間關節(jié)或遠側(cè)指關節(jié)的發(fā)育情況,合理選擇融合其中一個關節(jié),必要時截骨縮短指骨。5、復雜性的尺側(cè)多指和中央型多指的處理:常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合,在切除多指的同時,需要進行關節(jié)、骨畸形的矯正,以及肌腱和韌帶的修復。中央型多指還常涉及到并指分離技術和皮膚覆蓋問題,可以使用常規(guī)的皮瓣設計和指蹼成形方法,皮膚不夠時可行植皮術。同時,常伴有血管和神經(jīng)的發(fā)育異常,手術時應避免損傷保留指的神經(jīng)血管束,以免發(fā)生壞死。6、術后繼發(fā)畸形的修復:復拇單純的簡單切除常會導致后期出現(xiàn)繼發(fā)畸形,如手指偏斜、拇指內(nèi)收、關節(jié)不穩(wěn)定、肌力不足,甚至出現(xiàn)拇指發(fā)育不良表現(xiàn)。此時,需要分析解剖上可能存在的異常情況,并針對性地采取相應措施進行綜合修復,如關節(jié)面的修整和截骨,側(cè)副韌帶的重建,肌肉止點的重新固定,肌腱轉(zhuǎn)移或移植,必要時進行拇指發(fā)育不良的部分再造等等。7、多指術后有必要進行早期的支具固定以維持相對位置,合理適度的康復鍛煉有利于達到更好的功能恢復。今天先做一個總論和概述,以后我將分別對各種手術方法進行詳細講解。參考文獻:1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科蔣永康,整形外科學博士,副主任醫(yī)師2022年06月03日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 如果家族中沒有人有手足畸形的問題,寶寶卻出現(xiàn)了先天性蟹鉗多指,可能與以下因素有關:1、健康狀況,寶媽在懷孕期間有沒有生???是否服用過藥物?這些都可能會增加孩子出現(xiàn)手足畸形的幾率,所以在懷孕期間盡量保證良好的身體健康狀況是很重要的。2、環(huán)境因素,寶媽在懷孕期間要盡量避免吸入甲醛、二手煙等致畸率非常高的物質(zhì)。先天性蟹鉗多指在寶寶六個月左右的時候可以手術治療,只要此時寶寶身體健康狀況良好,沒有其他疾病,體重在12斤以上,就可以手術。先天性蟹鉗多指不同于一般的多指,它的治療相對復雜,方案較多,在手術操作中涉及到很多個方面,比如骨骼的矯形,關節(jié)囊的重構,肌腱止點的重建等,哪個細節(jié)沒做好,就會直接影響到手術的最終效果。手術的時候,我們會在患手現(xiàn)有的條件基礎上,以良好的功能和外形為出發(fā)點,在甲床、甲周組織、關節(jié)囊、側(cè)副韌帶、骨大小、骨力線、肌腱止點位置等上面設計所需部分,最終重建出大小合適、力線正常、功能良好的指體。術后六周左右,骨折、創(chuàng)面愈合,內(nèi)固定拔除之后,就可以開始功能鍛煉了。為了防止后續(xù)出現(xiàn)側(cè)偏的情況,孩子在做完手術后的一定時間內(nèi)需要佩戴夜間支具。我們隨訪發(fā)現(xiàn),只要各個方面都配合的好,術后效果都比較理想。2022年04月26日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 我在出門診的時候,幾乎每天都會被問一個問題,什么問題呢?究竟是什么原因?qū)е铝藢殞毝嘀富蛘卟⒅福科鋵嵅徽撌嵌嘀?、并指,還是其他的先天性手足畸形,都有一定的遺傳比例,多指、并指的遺傳比例大概在15%左右。對于有遺傳傾向的情況來說,大寶出現(xiàn)了多指或者是并指的問題,二寶也很有可能會出現(xiàn)多指或是并指,這是完全有可能的,因為我就碰到過這樣的情況,有一個家庭是大寶是拇指多指,二寶也是拇指多指。還有一家的情況是爺爺是并指,爸爸是并指,寶寶也是并指,而且并指類型一模一樣。除了遺傳因素外,還有一些因素也會導致寶寶出現(xiàn)多指、并指,比如說媽媽在備孕、懷孕期間受到了一些刺激,刺激因素包括母親身體情況不太良好、營養(yǎng)狀況不太良好、微量元素不足、藥物因素、化學物質(zhì)、放射性因素,吸煙或者被動吸煙等,這些所有的因素都有可能導致寶寶出現(xiàn)手部畸形。2021年05月18日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 手外科 六指在臨床上稱為六指癥,多指畸形是中國人最常見的手部先天畸形之一。凡以長在大拇指旁邊最為多見,是一種遺傳相關性疾病。其中,多指畸形又以六指癥最為多見。六指癥是性染色體顯性遺傳病,致病基因位于X染色體上,如果該病患者是男性,他與正常女性所生后代得該病的幾率是50%(男孩正常,女孩是六指癥患者);如果該患者是女性,則分完全顯性和不完全顯性兩種,完全顯性患者所生子女患該病幾率是100%,不完全顯性患者與正常男性所生孩子得該病幾率為50%(男孩女孩得病幾率相同)。所以六指癥遺傳概率很大,而且伴隨性遺傳,因此如果近親結(jié)婚,患該病的幾率還會提高。其實六指的病因未明,大部分病例為遺傳因素所致且有隔代遺傳現(xiàn)象。此外,環(huán)境因素對胚胎發(fā)育過程中的影響也可導致此病,如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質(zhì)的刺激等特別是近代工業(yè)的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致六指癥的重要原因。六指的治療可以進行手術治療。不是大手術,一般大醫(yī)院就可以做。多在3歲以后手術矯正,太早可因破壞骨骺引起偏位,影響關節(jié)活動、外側(cè)不穩(wěn)定及指端細小等。該手術操作簡單,手術出血很少;局部組織損傷??;對其他臟器幾乎無影響,因此手術風險不大。手術風險主要來自麻醉,在全身麻醉下,患兒可能出現(xiàn)呼吸抑制、蘇醒延遲、體溫異常等改變。所以,六指手術前請麻醉醫(yī)生對患兒進行嚴格評估,確保麻醉安全。2020年09月09日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 手外科 多指(趾)或并指(趾)是最常見的一種小兒先天性畸形,多指多見于拇指和小指,足部多趾多見于小趾側(cè),部分患者有家族吏。贅生指(趾)形態(tài)和結(jié)構可以是一球狀的小肉贅,也可以是發(fā)育接近正常,具有指甲、骨、關節(jié)、肌腱和神經(jīng)血管束的手指。發(fā)病原因:先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性,雙側(cè)受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明,大多為散發(fā),提示該病與環(huán)境因素有關,例如母親在懷孕早期4-8周,胚胎肢芽分化時遭受病毒感染,藥物,輻射等環(huán)境因素的影響,致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時,有些為常染色體顯性遺傳?;蔚姆中停焊鶕?jù)X線表現(xiàn)畸形分為七型:如何治療:手術是惟一的治療方法,步驟有時很簡單,在贅生指(趾)基底蒂郜切除后縫合傷口;有時較復雜,需進行肌腱移位和關節(jié)囊重建。當贅生指(趾)發(fā)生于關節(jié)部位者,需做肌腱和關節(jié)囊修復重建手術;當贅生指(趾)發(fā)生于骨骺部位,切除贅生指(趾)后,需做骨、關節(jié)矯正術。手術時機:一般選擇在1歲以后進行手術,此時患兒手足發(fā)育逐漸增大,各種組織結(jié)構分界清晰,患兒也可以根據(jù)醫(yī)生和家長的指令要求活動手指足趾,麻醉安全性也相對較高。患兒出生后發(fā)現(xiàn)手足多指(趾)并指(趾)畸形不用著急,手足外科醫(yī)生可以幫助你恢復正常的外形和功能。2020年06月05日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 手外科 小寶寶一出生便是六指,遇到這種情況很多新手媽媽就很慌張:“為什么我的小孩會出現(xiàn)多指畸形?”一般胎生第4周時,寶寶上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,到第8周時手指分化清楚。在7~8周時,如果胚胎受到極輕微損傷,手指的發(fā)育分化局部停頓,掌板產(chǎn)生分化的障礙,就可能導致多指畸形的發(fā)生。有研究表明,先天性畸形部分病例與遺傳因素有關且有隔代性遺傳現(xiàn)象,近親結(jié)婚也會影響下一代畸形,但環(huán)境因素對畸形的致病作用也十分重要,例如一些放射物的刺激,化學工業(yè)藥物的影響,都有可能導致胎兒畸形。如果家族中還有其他家人有先天性畸形,可考慮為遺傳所表現(xiàn)。如果家族中都沒有出現(xiàn)過此類情況,只有丈夫一人有,那有可能是懷孕期間環(huán)境的影響或者是遺傳導致。如果寶寶出現(xiàn)多指的情況,不必太過擔憂,也不要自行去勒掉寶寶的多指。曾經(jīng)有家長拿頭發(fā)絲纏住寶寶的多指,想讓多指自行脫落,卻出現(xiàn)了手指化膿,腫脹壞死的情況,寶寶痛苦不堪。2019年09月04日
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姚京輝主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 兒童骨科 小寶寶一出生便是六指,遇到這種情況很多新手媽媽就很慌張:“為什么我的小孩會出現(xiàn)多指畸形?”一般胎生第4周時,寶寶上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,到第8周時手指分化清楚。在7~8周時,如果胚胎受到極輕微損傷,手指的發(fā)育分化局部停頓,掌板產(chǎn)生分化的障礙,就可能導致多指畸形的發(fā)生。有研究表明,先天性畸形部分病例與遺傳因素有關且有隔代性遺傳現(xiàn)象,近親結(jié)婚也會影響下一代畸形,但環(huán)境因素對畸形的致病作用也十分重要,例如一些放射物的刺激,化學工業(yè)藥物的影響,都有可能導致胎兒畸形。如果家族中還有其他家人有先天性畸形,可考慮為遺傳所表現(xiàn)。如果家族中都沒有出現(xiàn)過此類情況,只有丈夫一人有,那有可能是懷孕期間環(huán)境的影響或者是遺傳導致。如果寶寶出現(xiàn)多指的情況,不必太過擔憂,也不要自行去勒掉寶寶的多指。曾經(jīng)有家長拿頭發(fā)絲纏住寶寶的多指,想讓多指自行脫落,卻出現(xiàn)了手指化膿,腫脹壞死的情況,寶寶痛苦不堪。多指畸形不是疑難雜癥,但卻有多種分型,術前需要對多種因素進行評估。兒童骨科醫(yī)生需要根據(jù)孩子的關節(jié)骨骼生長發(fā)育程度、穩(wěn)定性、活動情況等來綜合考量,才能確定治療方案和治療的時機。一般選擇在8個月后行手術治療。多指畸形矯形手術不是簡單的對多指的切除,還涉及外觀的完美和功能的重建,一般術后孩子可獲得接近正常的形態(tài)的功能。另外,家長們要細心糾正孩子一些不好的生活習慣,比如曾經(jīng)有家長問我:“孩子習慣了吸那只多指,如果少了一個手指我怕孩子不能接受怎么辦?”這就需要家長給孩子做行為的糾正和心理的疏導了。2019年06月27日
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