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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10％左右。復(fù)拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生疾病分類。1969年提出的Wassel 分型根據(jù)多指重復(fù)的嚴(yán)重程度把復(fù)拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應(yīng)用，病例中Ⅳ型最多見，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認(rèn)為小指多指是遺傳決定的，根據(jù)重復(fù)的嚴(yán)重程度，也可分為三種類型。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除臨床表現(xiàn)孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴(yán)重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術(shù)取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲，嚴(yán)重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學(xué)習(xí)和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。伴發(fā)畸形最常見的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對有懷疑的患兒應(yīng)進(jìn)行全面系統(tǒng)的體格檢查。疾病診斷先天性多指畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進(jìn)一步明確畸形類型和程度。治療原則兩個拇指發(fā)育有差別則切除相對外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側(cè)多指。多指發(fā)生于關(guān)節(jié)水平，除了多指切除，還要切除并且阻滯部分對應(yīng)近側(cè)關(guān)節(jié)軟骨面，有效防止多指復(fù)發(fā)，并且修補(bǔ)關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，轉(zhuǎn)移縫合肌腱。復(fù)拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同時截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對于發(fā)育差、畸形嚴(yán)重(蟹鉗狀)的復(fù)拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手術(shù)，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉(zhuǎn)移，凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指。對于殘留畸形可以通過配戴矯形支具等方法進(jìn)一步糾正，或等患兒3-6歲進(jìn)一步行骨性手術(shù)糾治。多趾畸形一般建議在學(xué)步前即生后9-12月手術(shù)治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術(shù)后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。手術(shù)治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術(shù)切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對于復(fù)雜的包含有關(guān)節(jié)骨骼連接的多指，可在6月-3歲手術(shù)切除，手術(shù)之前須評價多指、趾重復(fù)水平，進(jìn)行分型;還要評價每一部分的發(fā)育程度、關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴(yán)重程度。疾病護(hù)理多指、趾畸形術(shù)后需要保持傷口敷料干凈整潔，防止傷口感染;加強(qiáng)患兒營養(yǎng)，多食用高蛋白食物，促進(jìn)傷口愈合，適當(dāng)選用抑制疤痕形成藥物，盡可能給孩子美觀，功能健全的手足。疾病預(yù)防加強(qiáng)孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風(fēng)疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。多指、趾畸形屬于兒童常見先天性畸形，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出生有這樣的問題，家長需要正確面對，既不要像有的家長那樣掉以輕心，他們對于皮贅型的多指，在家自行用線或頭發(fā)絲等結(jié)扎，結(jié)果出現(xiàn)手指壞死，傷口感染化膿，甚至敗血癥，給進(jìn)一步治療帶來困難;也不要過分緊張，試圖立刻解決問題，因為新生兒麻醉有一定的風(fēng)險，所以可以等孩子滿月后找有經(jīng)驗的醫(yī)生診斷一次，明確畸形的類型和嚴(yán)重程度，以決定最佳治療時機(jī)和治療方案。多指、趾畸形病情種類多樣，治療方法不盡相同，希望每個患兒都可以得到合理及時的治療，每個孩子都可以得到完美的人生?；?。例外的情況是當(dāng)重復(fù)拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。2019年09月09日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 多指是另外一種比較常見的先天性手部畸形。 多出的手指一般位于拇指的橈側(cè)或小指的尺側(cè)，輕型的多指表現(xiàn)為正常手指一側(cè)多余的皮肉，有蒂部和手指相連；重型的多指畸形則表現(xiàn)為發(fā)育較為完善的贅生指，多指常與主指的掌骨或指骨相連，或附著與掌指關(guān)節(jié)或指間關(guān)節(jié)的一側(cè)；多指的形態(tài)和結(jié)構(gòu)各不相同，發(fā)育比較完全的多指形似正常手指，具有相應(yīng)的骨關(guān)節(jié)、肌腱、神經(jīng)、血管和指甲，活動與并連在一起的主手指相似，這種情況造成手術(shù)時手指取舍的困難。 什么時候手術(shù)最合適？ 凡是多指畸形的患兒，都需要進(jìn)行手術(shù)治療，切除多余的手指，改善手指的外形；手術(shù)前必須進(jìn)行手部的X射線拍片檢查，檢視多余手指近端骨骺與主指的關(guān)系，指導(dǎo)手術(shù)。 如果多余的手指僅是一個以蒂部與主指相連的皮贅，則在患兒出生后的任何時期，都可以實施切除手術(shù)。 對于發(fā)育比較健全的多指，尤其是與拇指并連的多指，則應(yīng)該慎重從事。術(shù)前仔細(xì)比較多指和主指的外形和患者的使用情況，檢查神經(jīng)、肌腱的分布和支配，比較兩指的主動和被動活動情況，切除兩個手指中功能較差的一個手指；通常情況下，發(fā)育較差的手指常位于拇指的外側(cè)（橈側(cè)）。 對于發(fā)育健全的多指，手術(shù)可以略做延緩，比如可在患者學(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)。 如果準(zhǔn)備保留的手指需要進(jìn)行骨骼、關(guān)節(jié)的矯形手術(shù)，則最好等到骨骺發(fā)育基本停止后再進(jìn)行手術(shù)為宜。 手術(shù)后注意事項？ 手術(shù)后假如包扎的敷料沒有松脫、手部沒有異味或膿性分泌物，一般無須進(jìn)行敷料的更換，可等到術(shù)后14天時直接拆除縫合線。 如果同時進(jìn)行了手指的骨骼和/或關(guān)節(jié)的矯形手術(shù)，就需要對手部進(jìn)行適當(dāng)?shù)膬?nèi)、外固定。2019年07月22日2230
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王昕副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 無論是哪種類型的多指，手術(shù)都是解決問題的唯一方法。但并不是手術(shù)后就萬事大吉了，術(shù)后傷口的護(hù)理、患指的血液循環(huán)等，都是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。多指畸形手術(shù)后，用不用換藥？對于多指畸形手術(shù)來說，如果沒有做截骨，術(shù)后用繃帶8字法纏繞傷口，保持傷口清潔、干燥就行了。一般術(shù)后5天醫(yī)生會換一次藥，觀察傷口情況，沒有特殊情況術(shù)后兩周就可以拆線了。在拆線之前不需要再次換藥，當(dāng)然，如果孩子不小心將繃帶弄臟了或濕了，還是需要處理的。如果孩子做了截骨矯形，手指上會穿一根克氏針，術(shù)后大夫要用掌托和繃帶把孩子的手固定住。一般在術(shù)后兩周拆線時要換一次藥，觀察傷口的愈合情況；如果需要的話，同時更換一個更合適的掌托，繼續(xù)固定3~4周。露在手指外的克氏針要定期消毒，每天用碘伏棉球擦拭一次，以免針孔出現(xiàn)感染，一般3~4周后就能夠拔出了。觀察手指顏色，變白變紫都不行！多指畸形手術(shù)后，家長需要重點(diǎn)關(guān)注孩子的傷口有沒有滲血，和血液循環(huán)好不好。一般術(shù)后傷口都不會滲血，因為手術(shù)時會用止血帶止血，手術(shù)后再加壓包扎。如果出現(xiàn)滲血，大部分是包扎得過松了，沒有壓住傷口，重新包扎就可以。手術(shù)后醫(yī)生會教家長觀察孩子手指的顏色，這是十分重要的。如果手指顏色變白或者變紫，就說明血液循環(huán)不好。手指變紫說明靜脈回流受阻，變白說明動脈受到壓迫，手指已經(jīng)缺血。此時，需要立即處理，將繃帶打開，待手指顏色變?yōu)檎：笤僦匦掳Ｊ中g(shù)后，患指腫脹正常嗎？一般情況下，多指畸形手術(shù)后患指會腫脹，這是因為手術(shù)的刺激，并不是沒切干凈，術(shù)后四周左右就能消退。但有些腫脹是不會消退的，是醫(yī)生故意為之——做手術(shù)時切除了多指，但保留了多指的肌腱。因為保留的手指一般發(fā)育得差一些，把肌腱留下來貼附在患指上，能夠增加患指的肌肉力量。雖然看著患指比較腫，但隨著孩子的生長發(fā)育，兩邊的手指會越來越對稱，大概2~3年左右就會恢復(fù)得跟正常手指差不多。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載.2015年08月19日9056
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