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汪淑娟副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 婦產(chǎn)科 我國有兩千多萬聾啞人，其中遺傳性耳聾占50%以上。 遺傳性耳聾多為隱性遺傳病，即夫妻雙方均為攜帶者時，自身聽力正常，但子女有25%的機會為聾兒；而僅當(dāng)夫妻中一方為攜帶者時，子女聽力不受影響。目前正常人群中攜帶遺傳性耳聾突變基因的比例是5-6%，因此聽力正常的夫妻生出聾兒的現(xiàn)象時有發(fā)生，新生兒中耳聾發(fā)病率已達1-3‰。 遺傳性耳聾的發(fā)生與基因突變有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)與耳聾相關(guān)的基因至少有200—300個，相關(guān)突變位點達1000個以上，這給臨床檢測聾病易感基因帶來了很大的困難。而對中國人而言，80%的先天性耳聾患者其致病基因為：GJB2基因235delC、SLC26A4基因919-2 A>G、線粒體12Sr RNA基因1555A>G和1494C>T。進行這四種基因的檢測，可以明確大部分遺傳性耳聾的原因。 進行耳聾基因檢測，對于個人、家庭及下一代都十分重要。（1）避免“一針聾”： 原本聽力正常的人，在使用抗生素藥物后，出現(xiàn)聽力下降或者耳聾俗稱“一針聾”。既往人們不知道是什么原因引起，現(xiàn)已經(jīng)明確是由攜帶線粒體基因被氨基糖甙類藥物損傷所致。 抗生素用于預(yù)防感染和抗炎治療，氨基糖甙類抗生素如慶大霉素、鏈霉素、丁胺卡拉霉素等，因其價格便宜和療效好的原因，在臨床被廣泛應(yīng)用，用藥途徑包括靜脈、肌肉和局部，抗生素都均有一定的副作用，氨基糖甙類抗生素可導(dǎo)致耳聾，其中一部分患者（線粒體DNA A1555G基因突變）對上述藥物極其敏感，少劑量短時應(yīng)用此類抗生素后也有可能發(fā)生耳聾，所謂“一針致聾”。在用藥前進行耳聾基因檢測是非常必要的。除了明確耳聾的病因，尚可指導(dǎo)攜帶線粒體DNA A1555G基因突變但未發(fā)病母親家族中的親屬用藥，避免他們因使用氨基糖甙類藥物也發(fā)生耳聾的悲劇。（2）減緩耳聾的發(fā)展。 PDS基因突變導(dǎo)致大前庭水管綜合征，此類患者應(yīng)盡量避免頭部外傷等原因引起顱壓增高，損傷內(nèi)耳，從而可減緩耳聾的發(fā)展；GJB2、GJB3基因突變可導(dǎo)致雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，部分嬰兒出生就會耳聾，還有部分在幼兒或青少年時期發(fā)生耳聾。 若孕婦檢測結(jié)果陽性，提示配偶做耳聾基因檢測，如果配偶的結(jié)果也為陽性胎兒會有1/4的機會發(fā)生耳聾，則需要做產(chǎn)前診斷明確胎兒是否遺傳到父母的突變基因。2012年03月15日
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葉勝難主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳聾的原因：耳聾的原因很多，遺傳性耳聾占所有耳聾病人的50%，其中大部分為難以治療的感音神經(jīng)性聾，如不能早期發(fā)現(xiàn)，往往會嚴(yán)重影響聾兒康復(fù)訓(xùn)練的效果。 藥物 慶大霉素是造成中毒性耳聾的主要藥品，對耳前庭和耳蝸有損害，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降。另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑、奎寧、氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應(yīng)當(dāng)慎用。噪聲 持久、過強的噪聲對中樞神經(jīng)系統(tǒng)可產(chǎn)生不良的影響，尤其是對聽覺器官產(chǎn)生損害，導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。感染與疾病流行性腦脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹、感冒等疾病可使神經(jīng)節(jié)細胞變性萎縮或發(fā)炎溶解，也可能侵犯聽神經(jīng)干，使其發(fā)炎或被周圍炎癥遺留的瘢痕牽拉壓迫，有時可使聽神經(jīng)核的細胞水腫，甚至溶解而導(dǎo)致耳聾。 外傷 外傷使鼓膜穿孔可造成傳導(dǎo)性耳聾；顱腦外傷、內(nèi)耳受損、突然爆震或氣壓突然變化可引起神經(jīng)性耳聾。 精神及情緒 精神緊張、壓力過大及情緒激動可使聽力短期內(nèi)下降造成突發(fā)性聾。耳聾的預(yù)防： 預(yù)防耳聾要從自身做起，科學(xué)護耳，保護聽力。①保持良好的精神狀態(tài)。積極參加社會活動，保持樂觀向上、不急不躁的情緒； ②養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣。調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，多食含鋅、鐵、鈣豐富的食物，切忌長期食用高鹽、高脂肪、低纖維類食品，忌暴飲暴食，并要戒除煙酒； ③慎用或禁用對聽神經(jīng)有損害的藥物。嚴(yán)格掌握藥物使用的適應(yīng)癥。氨基糖甙類抗生素為并發(fā)耳蝸損害最多的一種耳毒藥物，避免濫用此類抗生素將是降低藥物性耳聾的一項重要措施； ④遠離噪聲。避免與噪聲的接觸，平時應(yīng)注意聽收音機時間不宜過長，音量不宜過大； ⑤經(jīng)常按摩耳部。如按摩耳廓、捏耳，也可以按摩頸后發(fā)際兩側(cè)凹陷處的風(fēng)池穴，可促進內(nèi)耳血液循環(huán)，起到醒腦聰耳的作用； ⑥積極治療高血壓、高血脂、腦動脈硬化及糖尿病，對防止微循環(huán)障礙、延緩老年人聽力減退的速度非常重要。耳聾的治療： 助聽器：大部分中度聾都能借助助聽器補償聽力； 振動聲橋：對于中重度傳導(dǎo)性、混合型及感音神經(jīng)性聾振動聲橋能夠幫助重建聽覺； 人工耳蝸：對于重度、極重度感音神經(jīng)性聾人工耳蝸是目前唯一有效的重建聽覺的辦法。2012年01月04日5101
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 耳鼻喉頭頸外科 Shirley周五上午是張華主任的門診，有四位不同年齡的孩子過來會診，希望張主任能夠幫忙解決孩子的聽力問題。下面就截取了四位小朋友的就診片段。 （一）我們的第一位病人是已經(jīng)處于青春期的16歲大男孩了，父親帶著他過來就醫(yī)。孩子不說話（本身聽力問題，所以口齒也不清）也不去用目光來搭理別人，除了偶爾和自己的父親會有些交流，我們明顯感覺到和周圍的人們是處于兩個世界的。大家都在懷疑男孩是否存在著智力的障礙或者是自閉癥等心理問題。男孩檢查出來是屬于中重度的聽力損失，根據(jù)聽力情況，張主任給男孩子選配了一對深耳道式的助聽器，男孩子還是很配合地戴上助聽器，感覺還算喜歡不過沒有給予太多的反饋。父親在旁邊同時述說這些年來孩子的情況，男孩最喜歡上網(wǎng)，他的大部分時間都是在沉浸在網(wǎng)絡(luò)中，和周圍的人沒有什么交流。家里給孩子請了很多家教，都一個個辭職離開了。此時，男孩在旁邊靜靜地聽著……不久，助聽器調(diào)試好了，男孩走到父親旁邊，說些話但是很輕。父親說孩子覺得聲音有點響。我們把助聽器連接，重新把聲音調(diào)整了下，男孩開始愿意去用目光看著大家。護士小姐對著男孩講解助聽器的使用方法和注意事項，男孩非常專注地聽著并用不熟練的語言和護士交流。這下打散了我們對孩子智商問題的疑云。我們也在思考：男孩子實際上很聰明，只是聽不清聲音使得他與外面的時間隔絕了。聽不到聲音給了他沉重的壓力，使得不愿意去和陌生人去交流，在網(wǎng)絡(luò)世界里他才覺得輕松自由。現(xiàn)在戴上助聽器，或許對他來說是人生的重大轉(zhuǎn)折點。但是我們也感惜如果他早點佩戴助聽器，現(xiàn)在展現(xiàn)在我們面前的他將是什么樣子？ （二）第二位病人是一位雙耳畸形的3歲男孩，孩子的外耳道是閉鎖的。小男孩非常調(diào)皮，在房間里跑來跑去，還把椅子和檢查的儀器當(dāng)成自己的玩具。父母對著他喊不要亂動，孩子沒有什么反應(yīng)，直到用手拉住他才稍微安靜下來。張主任看著孩子，和和他說說話，沒有搭理?！昂⒆幽苷f話嗎？”張主任望著家長。“哎，不會說”父親回答，奶奶馬上搶道：“怎么不會說，會說的，能夠說幾個字的。”“你能讓他隨便說幾個字嗎？”奶奶對著孩子命令說話，孩子沒有反應(yīng)，母親拉著孩子：“乖，叫爺爺”孩子不理母親，繼續(xù)爬到椅子上自顧自的玩。張主任拿著孩子的檢查報告仔細地看了下，說用軟帶戴BAHA試試吧，因為孩子根本就聽不清聲音。用軟帶的BAHA給孩子試戴，孩子非常地反抗，誰不不許碰自己的腦袋。父親和母親都試著在孩子面前戴著BAHA軟帶，哄著他一起跟著戴，孩子很不領(lǐng)情，自己蹲下找了輛玩具車管自己玩。趁著孩子不注意，我們將軟帶的BAHA戴到了孩子的腦袋，孩子非常驚訝，想把軟帶拿掉但是又停住手了。我們用各種鑼鼓，鈴鐺等聲音來測試孩子的反應(yīng)，孩子只對某些聲音做了反饋，他的心思都在心愛的玩具車上了，孩子不斷地用手按著小汽車在地上滑行，聆聽著滑行的摩擦聲音?！皬堉魅?，我們怎么治療??？”家長都希望張主任給到一個治療方案。“趕緊戴BAHA助聽器吧，進行聽力的干預(yù)，讓孩子聽到聲音。以后再去做外耳整形?！敝魅谓ㄗh。“我們在老家的時候，醫(yī)生讓我們再等等的，說不能戴助聽器，可能要開刀，還要手術(shù)做人工耳蝸。你看，我們再需要做什么檢查啊？”聽到這句話，實際上大家都挺心寒的，家長的對于聽力方面的干預(yù)是很模糊的?！皺z查都做好了，就趕緊戴BAHA吧，不能再耽擱了?，F(xiàn)在孩子太小了，以后再進行外耳道的整形手術(shù)?！睆堉魅畏浅Ｕ\懇地建議。孩子的家長還是在一邊猶豫著。此時患兒已經(jīng)適應(yīng)了BAHA的放大聲音，也顯得比剛才安靜了一些。“你們還準(zhǔn)備第二胎嗎？”“恩！”“建議可以去查個基因看看，盡量預(yù)知第二胎是否聽力發(fā)育正常！”病人一家走出了房間，下文未知。我們都期待孩子一家不要在盲目求醫(yī)，而錯過了孩子發(fā)展語言的時間了。(三)一位男子馬上走了過來，他剛剛看到了前面的一幕。這位男子是個年輕的父親，女兒才6個月。“張主任，您幫我看下我孩子的片子吧。我的女兒和那小男孩一樣，小耳畸形，但是我們不準(zhǔn)備生第二胎，我的女兒我要讓她聽到聲音的?！薄捌渌臋z查呢？”“我們有預(yù)約了聽力檢查，要28號才能做。剛才那小男孩戴的BAHA我在網(wǎng)上查過，也準(zhǔn)備去戴。不過我們還是很期待以后做耳道的手術(shù)?！睆堉魅芜@下還非常欣慰，那么小的孩子，如果這個時候去干預(yù)聽力，那么她以后的聽力問題基本不會影響她的正常生活。 （四）第四位小朋友是由姥姥抱著，父母也一同陪同著進來了。小朋友4歲多了，是非常可愛的小男孩，剛剛讀幼兒園。小朋友剛剛做好檢查，過來請張主任診療。通過檢查，孩子被判定是感應(yīng)神經(jīng)性聾，不過聽力損失不是特別嚴(yán)重，也是一般的中度聽力損失，建議馬上佩戴耳背式的助聽器。姥姥非常著急，堅持認(rèn)為孩子耳朵應(yīng)該沒有問題，夸外孫特別聰明特別乖，別的小朋友欺負(fù)他也從不還手，外孫也會說話。但是孩子父母親說明了一些情況，他們發(fā)現(xiàn)孩子反應(yīng)有點慢，說話口齒不清，剛剛才發(fā)現(xiàn)是聽力的問題張主任和他父母交流了下，他們還是愿意接受耳背式助聽器（注：他們3天后選配了助聽器）。“等到孩子讀初中，就可以換了耳道式的助聽器了?，F(xiàn)在要坦然地接受事實，孩子是聽力不好。孩子現(xiàn)在的情況，助聽器是完全可以幫助矯正聽力，和正常孩子一起生活學(xué)習(xí)的。孩子姥姥，不要太溺愛孩子了?！弊詈笾魅螄诟赖馈Ｒ患胰说乐x，然后離開了。以上是四個孩子的就診片段?，F(xiàn)在在中國聽力學(xué)水平還是太有限，許多的病人和家長都還沒有很好的聽力保護和干預(yù)的意識。但是早期的聽力干預(yù)實在至關(guān)重要，我們都迫切地希望看到像第三位家長那樣對自己的孩子聽力早點關(guān)注，也同時正面地積極地去對孩子的情況進行處理，不要讓好好的孩子由于聽力的問題阻止了前進的步伐，等到長大了與社會有了隔閡才過來求助。如果是那樣，付出的代價不覺得太大嗎？早期的聽力干預(yù)真的迫在眉睫！2011年06月23日2875
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李希平主任醫(yī)師 北京優(yōu)聯(lián)眼耳鼻喉醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳聾能預(yù)防嗎？答案是肯定的。醫(yī)學(xué)上，將耳聾分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合型聾。傳導(dǎo)性聾多數(shù)是由于中耳炎引起的，所以預(yù)防耳內(nèi)感染是關(guān)鍵，如不要經(jīng)常用手或其他物品掏耳朵；有用或洗澡時防止臟水進入耳內(nèi)等。另外鼻部的一些炎癥也可累及中耳，所以鼻部發(fā)現(xiàn)炎癥后要積極治療。 對于感音神經(jīng)性耳聾，病因較多，目前發(fā)病率較高的是由藥物中毒引起的。導(dǎo)致耳聾的藥物主要是一些廣譜抗生素：如鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、潔霉素、小諾霉素、春雷霉素、萬古霉素、多粘菌素等均屬于耳毒性抗生素。這些藥物使內(nèi)耳感覺細胞受損而引起耳聾。所以在使用這類藥物時一定要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，注意控制藥物劑量。尤其是給小兒使用更要慎之又慎。當(dāng)然并不是每一個病人在使用耳毒性抗生素時都會發(fā)生中毒，這與病人的個體易感性關(guān)系很大。有的病人反復(fù)使用耳毒性抗生素也不會造成耳中毒癥狀，而易感患者及時使用少量這類藥物，有時甚至是局部用藥一次也可造成嚴(yán)重的耳中毒。這種個體易感性與遺傳有關(guān)，所以家族中如果有藥物中毒史的話，在使用耳毒性藥物時就更應(yīng)加倍注意，甚至禁用。 引起神經(jīng)性耳聾的另一病因是噪聲，通常在一些特定的環(huán)境下會有較大的噪聲，如炮兵部隊、紡織車間、機械制造廠、飛機場、射擊場等，這時用特制的防護耳塞可起到保護作用。另外象一些娛樂場所，如舞廳卡拉OK廳，在里面待的時間不宜過長；隨身聽聽的時間也不要過長，這些都可造成耳疲勞，從而導(dǎo)致聽力下降。對于妊娠的婦女，特別是在妊娠前3個月內(nèi)，要注意防止感冒，尤其是病毒性感冒。還要注意不要被風(fēng)疹病毒和巨細胞病毒感染，因為這些都會使胎兒內(nèi)耳發(fā)育障礙，而導(dǎo)致聽力受損。 對于老年人而言，內(nèi)科的一些疾病如高血壓、高血脂、糖尿病、甲狀腺疾病、腎病、冠心病、動脈粥樣硬化等都會影響內(nèi)耳末梢血循環(huán)而加速螺旋器和耳蝸核的退化。另外不良生活習(xí)慣以及經(jīng)常處于精神高度緊張狀態(tài)等也對老年聽力下降起到促進作用。因此控制內(nèi)科疾病對于延緩聽力衰退具有重要意義。當(dāng)然老年聽力下降屬于正常生理現(xiàn)象，目前醫(yī)療水平任何治療均很難根本改變此規(guī)律，但適當(dāng)?shù)乃幬锔深A(yù)卻可以明顯減緩聽力衰退速度甚至早期用藥可以在一定時期內(nèi)逆轉(zhuǎn)聽力衰退的過程，這也是對先前觀點的挑戰(zhàn)，這在我們的臨床工作中已經(jīng)在很多患者身上得到了很好的驗證。因此當(dāng)感音神經(jīng)性耳聾的患者就診時只是草率地告知病人耳聾不可能治好也沒有任何辦法可治是不應(yīng)該的，應(yīng)該讓患者建立信心，保持樂觀開朗的心態(tài)，積極治療才是正確的。另外不久將在我國得到應(yīng)用的可植入式助聽器也給眾多的神經(jīng)性耳聾和混合型耳聾的患者帶來了新的希望。隨著老齡化社會的到來，目前神經(jīng)性耳聾的治療和與預(yù)防仍是世界關(guān)注的熱點，期待在近年能夠取得突破，這對數(shù)億老年人而言意義非同尋常。 當(dāng)今社會工作學(xué)習(xí)壓力都較大，耳聾的發(fā)生有一定的升高趨勢，希望中老年人和兒童特別要注意保護聽力，預(yù)防聽力受損，使自己的生活一直豐富多彩！2010年02月19日11377
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