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蘇永進副主任醫(yī)師 北京大學深圳醫(yī)院 耳鼻喉科 門診患者常有這樣的疑問：看耳聾、看眩暈，打針吃藥就行，為什么要“往耳朵里打針”？這里的“往耳朵里打針”就是指“耳內(nèi)注射。1什么是耳內(nèi)注射和耳后注射？答：是在耳后或者耳朵里面注射藥物，其中耳后注射相對簡單，就像打肌肉針一樣，只是部位是耳朵后面。目前比較少用。另一種是通過顯微鏡或者耳內(nèi)鏡穿過鼓膜直接注射到耳朵里面，操作相對復雜，但效果更好，門診也可以完成，目前用的比較多。2 耳內(nèi)注射治什么病呢？答：常見的和眩暈、耳鳴相關的突發(fā)性耳聾和梅尼埃病，其治療往往需要激素治療。但是長時間口服或者靜脈注射激素治療副作用相對較多，因此，為了既達到治療目的又減少全身副反應，我們采用了耳內(nèi)注射，也就是直接把激素打在耳朵里面。目前耳內(nèi)注射是全身激素（口服或輸液）治療的重要補充手段。3耳內(nèi)注射的藥物是什么？答：目前多用的是地塞米松或者甲潑尼龍 。4哪些人更適合耳內(nèi)注射？答：1）老年患者，尤其是伴有心腦血管疾病和糖尿病的患者；2）突發(fā)性耳聾或者梅尼埃病，全身激素治療效果不好的；3）嚴重的突發(fā)性耳聾，尤其是伴有眩暈的患者；5耳內(nèi)注射的方式有哪些？答：目前給藥方式有鼓膜穿刺法、鼓膜置管注藥法。其中最常用的是鼓膜穿刺法，其主要風險是注射部位穿孔，但這種并發(fā)癥較罕見， 穿刺部位只有1mm左右的針眼兒，一般2-3天就長好了。6 耳內(nèi)注射時需要注意什么？答：注射時平躺床上，患耳朝上，注射時保持不動，一般幾分鐘就行了。注射后躺一會兒，避免吞咽動作和說話?；丶液蟊苊舛M水或者用力擰鼻涕。有的時候注射后會引起短暫得頭暈不適，一般休息一會兒就沒事了。2016年12月09日
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楊慶華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形外科 先天性小耳畸形的患者常伴有耳道閉鎖和聽力下降，家長們非常關心患兒的聽力改善，下面我們就來談談有關聽力改善的方法。人的聽力分為氣導和骨導兩部分。先天性小耳畸形的聽力損失特點主要是外耳和中耳的發(fā)育障礙，內(nèi)耳往往并不累及，所以聽力障礙主要表現(xiàn)為傳導性耳聾，骨導基本正常，氣導聽力通常為60-70分貝，也可說是“2/3聾”。先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖的聽力重建策略選擇：主要基于顳骨畸形程度（Jahrsdoerfer評分）7-9分：外耳道重建鼓室成型術6分以下（包括6分）：人工聽力植入鐙骨可用：震動聲橋鐙骨不可用：骨橋、BAHA一、手術是應該先做耳朵還是先重建聽力呢？我們認為，由于在耳再造術前行外耳道聽力重建術或人工聽力植入，會破壞耳后皮膚筋膜的完整性，從而影響耳再造的手術效果。因此，通常先行耳再造術，于耳再造三期再造耳修整術同期行外耳道聽力重建術或人工聽力植入。二、雙側小耳畸形聽力重建治療策略：雙側“小耳”孩子的聽力-語言特點為聽得見，但聽不清；發(fā)音不清晰；聽不清說不清，不愿與人交流。性格內(nèi)向自卑，或者易怒多動。正常孩子出生3月聽覺反射出現(xiàn)（找聲源）。10月，言語發(fā)育啟動（牙牙學語）。3-6月時可以先佩戴軟帶骨導助聽器。6歲左右行雙側外耳再造術，三期同期行外耳道聽力重建術或人工聽力植入。三、單側小耳畸形聽力重建治療策略：以往對單側小耳畸形患兒的聽力并不重視，覺得患兒已具有一側正常聽力。但隨著患兒上學，單側聽力的影響逐漸明顯，不僅影響患兒對聲源的定位，主要還體現(xiàn)在比正常孩子更容易疲勞，隨著聽課時間延長注意力下降不夠集中，從而影響孩子的學習成績。對單側小耳患者6歲左右可行耳再造術，三期同期行外耳道聽力重建術或人工聽力植入。四、骨橋簡介及骨橋植入術骨橋是一種骨傳導植入設備，用于傳導性和混合性聾病例的聽力重建。2011年，骨橋在歐盟區(qū)通過CE批準（類似于美國FDA），用于臨床，截止2015年12月，國外累計植入超過2000例。2016年3月，骨橋通過中國食品藥品監(jiān)督管理局（SFDA）批準，在國內(nèi)開始用于臨床。骨橋使用適應征主要包括小耳畸形病例（植入側骨導閾值不超過45分貝）。小耳畸形病例常合并外耳道閉鎖和聽骨鏈畸形，因此會出現(xiàn)中重度傳導性聾（患兒氣導通常為60-70分貝），會對患兒的聽力和語言發(fā)育造成明顯影響，導致患兒聽覺功能發(fā)育延遲并出現(xiàn)言語能力低下，影響患兒學習和融入社會的能力，最終給患兒家庭和社會造成負擔。對于此類患兒，及時地進行聽力康復干預，及早地通過骨橋重建聽力，可以改善患兒的聽力和言語能力，使之能正常地融入社會，不需要特殊教育，降低家庭和社會負擔。骨橋分為軟帶骨橋和植入式骨橋。軟帶骨橋主要用于手術前的聽力提高，可以從出生后3-6個月開始佩戴。植入式骨橋于耳再造術后應用，可與三期再造耳修整同期進行植入術。 軟帶骨橋植入式骨橋對于小耳畸形病例，當先天畸形嚴重時，不具備外耳道-鼓室重建的條件，此類病例，可以植入骨橋恢復聽力，治療傳導性耳聾。骨橋植入術較外耳道-鼓室重建術能更好的提高聽力，前者可基本達到正常聽力且手術風險低，而后者的手術風險相對較高，術后聽力達不到正常，且術后耳道再狹窄及遠期聽力下降等目前仍是世界性的難題。對于顳骨發(fā)育良好但不愿承擔外耳道-鼓室重建術手術風險的患兒也可考慮行骨橋植入術。同樣是骨導助聽器，骨橋比BAHA（骨錨式助聽器）有明顯的優(yōu)點，術后局部皮瓣完整，無局部感染肉芽等并發(fā)癥，無須皮瓣護理，更安全便捷且佩戴舒適。外中耳畸形病例骨橋植入診療流程術前檢查：1、聽力學檢查：在500、1K、2K和4K赫茲，純音測聽骨導閾值不超過45分貝；無蝸后性病變。2、顳骨薄層CT：竇腦膜角區(qū)域或乙狀竇后區(qū)域，有足夠厚度的骨質。顳骨畸形評分低于7分，不存在鐙骨。在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，進行骨橋植入手術。我科開展小耳畸形的整形重建手術多年。在骨橋植入開展后，病人不用再到其它醫(yī)院進行聽力重建手術，在我科即可完成該疾病的全部治療，給病人帶來便利。術后開機及隨訪1、待患者手術傷口愈合，皮瓣腫脹消失后，即可進行開機。通常，在術后8-10天開機。2、開機后一月，再次調機。此后即正常使用。本文系楊慶華醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月27日6343
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王丹妮副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 王丹妮 趙守琴 在北京同仁醫(yī)院的耳科門診，有一類特殊的小病人。他們一生下來，耳朵就與眾不同。有的孩子耳廓小小的，有的孩子耳廓像花生一樣是卷卷的；有的孩子“耳朵眼”只有一個小洞，有的孩子甚至連小洞都沒有。這些孩子被俗稱“小耳”，很多家長一看到外形的異常，就非常焦灼地到處求醫(yī)，但對于如何進行治療，往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重點。所以我們現(xiàn)在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 國內(nèi)有多少孩子是小耳寶寶？根據(jù)1992年的調查數(shù)據(jù)，國內(nèi)小耳的發(fā)病率在萬分1~1.4。由此估計，國內(nèi)大約13萬左右的人群是小耳。在這13萬人群中，大約有9.75萬是單側的小耳，有3.25萬是雙側小耳。 正常的耳廓，包括耳輪、對耳輪、耳屏和耳垂四個基本部分。如果出現(xiàn)某一部分缺失，即有可能是耳廓有輕重不等的畸形。當發(fā)現(xiàn)孩子的耳廓有畸形，特別是“耳朵眼”很小或者根本沒有，就需要盡快就醫(yī)。有的耳廓形態(tài)大致正常的單側病變，不容易覺察，在日常生活中，也可以通過孩子的一些表現(xiàn)，來發(fā)現(xiàn)孩子是否有耳聾：說話的年齡比同齡的孩子明顯延遲；說話時口齒不清；和別人交流時習慣性偏頭。出現(xiàn)上述情況時，也需要帶孩子到醫(yī)院進行聽力檢查。二、聽力的重要性 很多小耳家長覺得孩子的聽力不是問題，或者不是重要問題——這個錯誤的觀念。小耳孩子由于外耳道畸形（嚴重狹窄或者閉鎖），常出現(xiàn)60-70分貝的傳導性聾（雙側或單側）。在耳聾的嚴重程度分級中，聽力損失超過60分貝即為重度耳聾。可能大部分的家長，只注意到孩子耳廓外形的異常，卻沒有注意到孩子聽力竟然是重度耳聾。這也不能責怪家長們，因為耳廓的畸形和異常，是顯性的殘疾，容易發(fā)現(xiàn)；而聽力降低和耳聾，是隱性的殘疾，不易發(fā)現(xiàn)。實際上，很多小耳家長，都是到了發(fā)現(xiàn)孩子說話延遲、口齒不清晰或者不愛說話時，才意識到孩子的聽力有問題。對于外形的異常來說，其實家長只要注意心理輔導，輔助發(fā)型的設計，對日常生活的影響并不是很大。但是說話延遲，口齒發(fā)音不清晰，甚至不愛說話，那就是實實在在的問題了。 另外,兩只耳朵，就像音響的左右聲道一樣，是與生俱來的立體聲系統(tǒng)。有助于聲音定位。例如，當我們左側有聲音時，會首先傳入左耳，再傳入右耳，而且左耳聽到的聲音要比右耳大（因為聲音傳遞到右耳的過程中頭部起了阻礙左右），但是大腦仍然能夠從細微的差別中辨別從而定位聲音。但是單側小耳的孩子只有一側實用聽力，無法辨別頭部的阻礙作用產(chǎn)生的細微差別，大腦就不能明確的辨別從而定位聲音了。 雙側聽覺還有利于提高噪聲環(huán)境下的言語識別率，也就是嘈雜的環(huán)境下，聽清別人在說什么的能力。試想一下，在一個五十多人的教室，甚至上百人的階梯教室，能聽清教室最前端的老師講課，對于上學階段的孩子是多么的重要。因而，對小耳孩子而言，聽清并聽懂聲音、定位聲音，擁有雙側聽覺也尤為重要。三、小耳的治療方案 對于聽覺重建，一般的原則一是早期干預。早一天治好孩子的傳導性聾，早一天恢復孩子的聽力，孩子們就能早一天得到正常的聽覺-智力發(fā)育；二是最少干預:如果能通過一個簡單的方法治療疾病，就不應該用更復雜的方法治療。如果能通過一次手術治愈疾病，就不應該通過多次手術治愈疾病。這一點是所有家長的期望，但其實是最復雜最難把握的一點，而且是必須由醫(yī)生來把握的一點,在各種方案之間做出平衡和選擇；三是持續(xù)干預。小耳孩子面臨著整形和聽力重建兩大方面的問題，而通常情況下，每一個問題都需要1-2次手術來解決，那么也就是說，在孩子10歲以前，家長們需要，安排好自己的工作和孩子的入學等一系列問題，配合醫(yī)生完成一系列的醫(yī)療干預，不能有中斷。 通常情況下，寶寶出生時外耳形態(tài)有異常，父母就會自然聯(lián)想到寶寶的聽力也有異常。在出生后半年左右，即可通過ABR查出傳導性聾（氣導閾值在70分貝左右）。臨床上，我結合孩子的ABR檢查結果和耳鏡檢查，就可以判定小耳寶寶的耳聾的性質和嚴重程度。通常情況下，醫(yī)生們會建議給孩子佩戴上骨導式助聽器：雙側小耳的寶寶，可以借助骨導式助聽器，聽力提高到接近正常的水平；單側小耳的寶寶，可以借助骨導式助聽器，恢復到雙耳正常聽力的“立體聲”狀態(tài)。 在6-8歲之間，給小耳孩子查顳骨薄層CT。如果CT顯示，孩子是外耳道骨性閉鎖，那么我會根據(jù)Jarhsdoerfer評分系統(tǒng)，給孩子的顳骨畸形程度打分。打分結果滿分是10分，畸形最重的是0分。得分越低，說明孩子的顳骨畸形越嚴重。國外耳畸形手術醫(yī)生的經(jīng)驗和同仁醫(yī)院的數(shù)據(jù)結果差不多，都是建議：得分在8分以上的小耳孩子，優(yōu)先選擇“外耳道重建-鼓室成形術（俗稱的開耳道）”來恢復聽力；7分的孩子應該由醫(yī)生來綜合評估；6分及6分以下的孩子，做“外耳道-鼓室成形術”的結果很不好，可能在術后1年半或2年后，再次出現(xiàn)傳導性聾，需要進行再次手術——根據(jù)3-5節(jié)我們提到的“最少干預”原則，這樣的方法是不可取的。因此，6分及以下的孩子，應該使用聽力植入。四、外耳道-鼓室成形術 外耳道-鼓室成形術，就是家長們常說的“開耳道”，是通過手術的方式，給孩子打開一個外耳道、同時重建鼓膜和聽骨鏈，以便于讓外界的聲音通過手術打開的通道傳入中耳和內(nèi)耳，以此來恢復聽覺。這是一個想象起來很簡單的過程，但在實際的手術中，包括了很多的復雜的外科操作：在骨板上開的外耳道需要多大的直徑？如何植皮？如何保證植入的聽小骨穩(wěn)定？如何保持合適的再造鼓膜的厚度？在這些技術當中，最難以控制的，就是手術以后外耳道的再次狹窄或閉鎖，也就是“耳道又長死了”。所以外耳道重建-鼓室成形術（開耳道），通常只適合那些本身已有一個外耳道的孩子（雖然可能是狹窄的或者細小的外耳道），或者本身閉鎖畸形不太重（評分7分以上）的孩子。此類寶寶，我們是積極地開展外耳道重建-鼓室成形術的，因為他們重建的外耳道，術后可以長期穩(wěn)定，孩子重建的聽力可以長期保持。 那些CT得分在7分以下，同時又沒有鐙骨的孩子，怎么辦？怎么才能恢復聽力？這時，我就要給孩子們用到骨傳導助聽設備。骨傳導助聽設備是一大類醫(yī)療器械，大致可以分為三類：1、骨傳導式助聽器（外戴）；2、骨錨式聽力植入系統(tǒng)；3、骨導式聽力植入系統(tǒng)。五. 骨導式聽力植入（主動式） 目前，骨導式植入體主要有兩款設備，骨橋（BoneBridge）和BCI。這類骨導式植入體由兩部分組成，外戴的音頻處理器和通過手術植入在顱骨（具體部位是乳突）。以骨橋為例：外戴的音頻處理器收集聲音，通過智能轉碼將聲波信息轉換成物理電信號；音頻處理器中的磁體和植入體中的磁體相互感應，進而物理電信號傳遞到植入體；在植入體中，系統(tǒng)聽力處理芯片智能處理物理電信號，并傳遞到植入體中的振動子中；振動子再將信號轉換成機械振動，并傳遞到顱骨乳突，進而傳遞到內(nèi)耳。最終聽到聲音。 六，骨錨式聽力植入（被動式） BAHA是骨傳導助聽設備中最早的骨錨式聽力植入系統(tǒng)，Ponto和Alpha也是類似的器械。此類設備的方案的共同點是：孩子耳后的顱骨上，有一個半植入的鈦質釘，因此在耳后有一個開放的傷口。孩子在術后佩戴處理器時，處理器直接和鈦釘相連；處理器產(chǎn)生的振動，通過鈦釘傳到顳骨，通過骨傳導傳遞到內(nèi)耳，最后傳遞到大腦形成聽覺。 因此，骨錨式聽覺植入設備，適用于顳骨畸形較重的孩子，同時適用于氣候干燥地區(qū)并且個人衛(wèi)生習慣良好的孩子（因耳后持續(xù)有一個開放性創(chuàng)口）。目前，同仁醫(yī)院已經(jīng)做了一批孩子植入BAHA，聽力恢復效果都不錯。 “軟帶”，其實就是上面這三個設備的體外處理器，只不過是用一個固定帶，把處理器直接壓迫到孩子耳后顱骨上——這樣處理器產(chǎn)生的振動，直接傳入顱骨，孩子也就聽見了。這個方式的優(yōu)勢是不用做手術，但孩子得持續(xù)戴一個較緊的帶子，而且時間長了，尤其是小的孩子，頭顱發(fā)育可能會受影響。從這里大家也看出，“軟帶”，就是外戴式的骨傳導式助聽器。七、人工中耳植入 人工中耳聽力植入系統(tǒng)包括：振動聲橋，Carina, DACS。目前在中國通過審批并用于臨床的，只有振動聲橋；我們同仁醫(yī)院從2010年5月開始做振動聲橋，到目前已有60多名患者完成手術。其中是耳畸形（有鐙骨）的孩子，大概有將近30例。他們植入聲橋以后，獲得了正常的聽覺。 振動聲橋包括一個植入體和一個體外處理器。體外部分也叫處理器，佩戴在頭發(fā)下面，通過磁鐵與植入部分相固定。它包括麥克風、電池和聲音轉換的電子設備。體外部分收集聲音，并轉化成電子信號，之后通過電磁感應傳入到體內(nèi)的植入部分。植入體由磁鐵、導線、線圈和飄浮振子組成。音頻信號從外界傳遞到內(nèi)部線圈，并傳導至飄浮振子。飄浮振子通過各種方式與砧骨、鐙骨或圓窗相連接，信號帶動飄浮振子活動，直接驅動聽骨鏈并放大運動，將聲音傳到內(nèi)耳和大腦。 對于耳畸形患者來說，振動聲橋手術可以獲得比較好而且穩(wěn)定的遠期效果，符合“最少干預”和“持續(xù)干預”的原則。另外對于耳廓畸形的振動聲橋植入，還應注意聽力重建留下的手術切口，不要影響到日后的耳廓重建；最后再總結一下，對于小耳畸形的孩子： 1、出生以后通過聽力篩查和耳鏡檢查，確認孩子是小耳，是傳導性聾。（到2） 2、給孩子佩戴骨導式助聽器。（到3） 3、2-3歲，給孩子查顳骨薄層CT。如果是外耳道膜性閉鎖或骨性狹窄（到4），如果是外耳道骨性閉鎖（到5）。 4、繼續(xù)佩戴骨導式助聽器，等孩子8歲之后，完成耳廓整形重建后，做“外耳道-鼓室成形術”或到我院進行聽力重建+整形同期手術。 5、醫(yī)生對孩子的顳骨進行評分，如果在8分及以上（到4），如果是7分（到6），如果是6分或6分以下（到7）。 6、醫(yī)生對孩子的顳骨發(fā)育做個性化評估，如果確定綜合情況較好，可以開外耳道（到4），如果畸形偏重需要聽力植入（到7）。 7、醫(yī)生通過顳骨CT判斷鐙骨是否發(fā)育。如鐙骨發(fā)育（到8），如鐙骨未發(fā)育（到9）。 8、在2-3歲，給孩子進行“保留皮瓣完整性聽力植入”，恢復雙側聽覺。等孩子6-8歲時，進行耳廓整形。 9、繼續(xù)佩戴骨導式助聽器，等孩子6-8歲，進行耳廓整形手術+聽力覺植入。 這套方案遵循了前面提到的三個原則（早期干預，最少干預和持續(xù)干預），以期用最少的醫(yī)療手段，最早地恢復孩子的雙側聽覺，并保證治療結果持續(xù)最長的時間。在這里只是盡量概括地講了主要事情，以便家長們理解“醫(yī)生要給我的孩子做什么治療”，家長們能安排好自己的工作和經(jīng)濟計劃，安排好孩子的學前教育計劃，配合醫(yī)生盡早地完成對孩子的治療。本文系王丹妮醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月26日5287
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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 人工耳蝸又稱為電子耳蝸，是目前重度、極重度感音性耳聾的有效的聽力和言語康復方法，人工耳蝸已經(jīng)使絕大多數(shù)耳聾患者聽力和言語康復，回歸有聲世界，但也有少部分患者耳蝸植入后療效不好，也就是耳蝸植入有個體差異。影響人工耳蝸植入的效果的因素很多，包括：（1）患者的自身條件：耳蝸植入者的病因（個別遺傳性聾人工耳蝸植入效果不好）、耳聾起始時間（聽覺剝奪的時間-也就是耳聾的時間越長，康復時間需要更長，效果相對較差）、致聾的病變部位（如病變僅在耳蝸毛細胞效果一般良好，如果聽神經(jīng)或后通路有問題效果差）、耳聾程度（是否有聽覺反應）、聽神經(jīng)殘存數(shù)量（必需有一定數(shù)量的才能保證人工耳蝸起效）、耳蝸畸形否（嚴重耳蝸畸形的患者效果普遍較差）、文化程度、智力水平、耳聾時程植入年齡、術前語言能力和聆聽經(jīng)驗不同、患者對重獲聽務的渴望程度和期望值等。兒童和成人語前聾常常較語后聾效果差，語前聾7歲以前植入相對于7歲以后植入的效果好。（2）手術因素：跟手術也有很大關系，例如植入順利否、電極植入的深度和位置、是否有手術并發(fā)癥，電極是否打折損上等。（3）與人工耳蝸產(chǎn)品有一定的關系。產(chǎn)品的電極數(shù)量以及刺激率等會影響效果，同時也與言語處理器采取的言語信號處理方案有關。（4）術后人工耳蝸的調試也很重要，也就是決定人工耳蝸是否處于一種最佳工作狀態(tài)。（5）術后的聽覺和言語康復手段和康復時間也是一個比較重要的影響因素。（6）其他?；颊呤欠窳晳T日常堅持使用人工耳蝸，是否不依賴于看口型，真正依賴于通過人工耳蝸的作用通過聽來交流等。有研究結果表明，同種條件下人工耳蝸使用的頻率和時間直接影響療效，所以鼓勵患者術后規(guī)律佩戴人工耳蝸，促進康復。咨詢請到：Liujunent.haodf.com請關注微信公眾號:劉博士耳科在線資訊2016年01月29日7509
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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 哪些患者需要做人工耳蝸植入呢？總的來說，目前人工耳蝸植入主要是適用于雙耳重度或極重度感音性聾的患者,也就是導致耳聾的病變部位位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)或后神經(jīng)通路的病變效果可能較差或無效)。但聽力水平夠了，是否適合做耳蝸植入還得看是否有不能或不適合做的禁忌證。所以除了聽力檢查，還需要影像學檢查，家庭情況，以及智力和精神等方面的評估。根據(jù)中華醫(yī)學會耳鼻咽喉-頭頸分會的最新《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》詳細回答這個問題。1．人工耳蝸植入的年齡要求。耳聾發(fā)生的時間不同人工耳蝸植入的年齡要求也不一樣。根據(jù)耳聾時是否學會語言，我們將耳聾分為語前聾和語后聾。語前聾患者最佳年齡應為12 個月～6 歲,因為人的聽覺和言語中樞需要有聲音刺激才能發(fā)育，在6歲上述中樞基本發(fā)育完成(腦可塑臨界期)，7歲以后發(fā)育很慢或變化不大，這就是為什么語前聾人工耳蝸有年齡限制; 大于6 歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎,自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。語后聾患者各年齡段的都可以做耳蝸植入，我科做的最大的是91歲高齡，前提就是術前做好評估，一般情況好，心肺功能等能耐受約2個小時的全身麻醉。2.配戴合適的助聽器,經(jīng)過聽力康復訓練3～6 個月后聽覺語言能力無明顯改善; 助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30 %或雙字詞識別率≤70 %。人工耳蝸植入價格昂貴,當然不是說最貴的就是最好的,人工耳蝸植入是沒有辦法的辦法,但凡助聽器效果良好,可不考慮人工耳蝸植入.3.無手術禁忌證;手術禁忌證包括：（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例,如Micheal 畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦干植入（ABI），目前國內(nèi)尚未開展此手術；（2）聽神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽道極度狹窄，或術前檢查無聽覺反應同時內(nèi)聽道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽覺腦干植入；（3）嚴重智力障礙;無法配合語言訓練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除,修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6 個月后行人工耳蝸植入術；（4）其他。相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。分泌性中耳炎和膠耳并非手術禁忌證。4.家庭和(或) 植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?1歲左右耳蝸植入的患者效果絕大多數(shù)效果良好,可以上正常的幼兒園和小學,可以用電話交流,但大于7歲的語前聾患者定位可能只有聽覺反應，聽到喇叭和火警等可以緊急避險，對于語言的理解可能交叉，也就是可以聽到說話聲，但無法理解內(nèi)容。5.有聽力語言康復教育的條件。人工耳蝸植入后相當于重新開始接觸聲音，重新開始學說話，必須強化聽覺和言語訓練，建議在專業(yè)的康復機構學習或掌握科學的康復辦法。6.有家庭的支持。除了經(jīng)濟支持，精神上一定得支持，再就是強化和患者進行聽覺和言語交流，有利于康復。7.語后聾患者的發(fā)病年齡和耳聾時間與手術后的效果密切相關。一般來說,發(fā)病年齡早,耳聾病程較長者手術后效果較差。此外,手術后生活和工作中的聆聽環(huán)境，也可影響到人工耳蝸植入的效果，在不同的噪聲和安靜環(huán)境，熟悉得環(huán)境和交流人與陌生環(huán)境和人有差別。8.潛在的人工耳蝸植入適應癥：（1）單側重度感音性聾合并嚴重的耳鳴患者,可能提高聽力的同時,對耳鳴也有一定的掩蔽或治療作用（2）單側重度或極重度感音性聾。雙側聽覺優(yōu)于單側聽覺，尤其是在聲源辨別，言語識別等方面。咨詢請到：Liujunent.haodf.com請關注微信公眾號:劉博士耳科在線資訊2016年01月28日23681
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 耳鼻喉頭頸外科 作者：譚雁紅 佛山市第一醫(yī)院耳鼻咽喉科（指導：張華，虞幼軍）前言：現(xiàn)在的助聽器技術遵循著摩爾定律，每隔一兩年就會有“超級技術”問世。但是這些技術是否真正解決了患者的需求呢？作為科學工作者，尤其是研發(fā)人員，首先是要徹徹底底地了解患者的需求。而不是坐在實驗室里按照現(xiàn)在的科學技術水平，去實現(xiàn)我們的“技術高度”。國際聽力協(xié)會Sam Lybarger和張華醫(yī)師聽力師分別用簡短的語句形容過患者的需求（《助聽器》，人民衛(wèi)生出版社，2004，158頁），而譚雁紅醫(yī)師在同仁醫(yī)院進修期間，用簡單的一組數(shù)據(jù)說明了這些。這些雖然很不全面，但是也值得研發(fā)人員和驗配師參考。我們的研發(fā)和驗配咨詢解決了這些問題了嗎？ 張華1、對助聽器性能的需求：（1）戴上助聽器要聽得清，聲音音質音色要自然柔和；（2）戴上助聽器在噪聲環(huán)境下能聽清楚自己需要聽的言語聲，其他環(huán)境噪聲盡可能減??；（3）戴上助聽器無堵耳感覺，無回聲；（4）戴上助聽器能聽清電視的聲音；（5）戴上助聽器能方便地聽清電話； （6）戴上助聽器開會時能聽清講話者的聲音； （7）戴上助聽器參加小型或大型的聚會時能聽得清楚和舒適；（8）戴上助聽器5米以外都能聽得清；（9）助聽器能牢固固定，不易丟失；（10）助聽器的電池使用時間延長，最好不需要換電池，能充電；（11）戴上助聽器能像正常人一樣欣賞音樂和歌聲；（12）戴上助聽器能達到正常人的聽力水平；（13）助聽器都能自己調節(jié)音量大??；（14）戴上助聽器能很快適應，不需2-3個月的適應期；（15）助聽器的使用壽命延長。2、對助聽器價格的需求：性價比高，最好價錢便宜，性能好，戴得舒服。3、對助聽器外觀的需求：佩戴助聽器不影響美觀，BTE最好能做成適合各年齡段的各種裝飾品的外觀。4、對助聽器的其他方面的需求：（1）助聽器能治療耳聾耳鳴；（2）助聽器調機能遙控調機，不需要患者到醫(yī)院或門店調機?；颊邔χ犉鞯男枨蠼y(tǒng)計序號 內(nèi) 容總數(shù)例數(shù)百分比1戴上助聽器要聽得清，聲音音質音色要自然柔和46461002戴上助聽器在噪聲環(huán)境下能聽清楚自己需要聽的言語聲，其他環(huán)境噪聲盡可能減小464393.53對助聽器價格的需求：性價比高，最好價錢便宜，性能好，戴得舒服464086.94對助聽器外觀的需求：佩戴助聽器不影響美觀463882.65戴上助聽器無堵耳感覺，無回聲463780.46助聽器能牢固固定，不易丟失463576.17戴上助聽器能聽清電視的聲音463371.78戴上助聽器能方便地聽清電話463269.69戴上助聽器開會時能聽清講話者的聲音463167.410戴上助聽器參加小型或大型的聚會時能聽得清楚和舒適462758.711戴上助聽器5米以外都能聽得清462554,312助聽器的電池使用時間延長，最好不需要換電池，能充電462043.813戴上助聽器能像正常人一樣欣賞音樂和歌聲461839.114戴上助聽器能達到正常人的聽力水平461634.815助聽器都能自己調節(jié)音量大小461532.616戴上助聽器能很快適應，不需2-3個月的適應期461430.417助聽器的使用壽命延長461021.718助聽器能治療耳聾耳鳴46919.619助聽器調機能遙控調機，不需要患者到醫(yī)院或門店調機46510.9本文系張華醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年01月25日2431
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 耳鼻喉頭頸外科 對于成人單側聾，我的處理步驟是：1）全面了解患者職業(yè)、經(jīng)濟、心理、家庭狀況，如果門診只能給他/她十分鐘，預約以后時間；2）自己全面了解最新的單側聾干預技術特點，站在患者的角度提出選擇建議；3）干預方面： a. 男性首選患側大功率CIC，通過骨導向患側傳遞聲音；成功率不到三分之一。 如果不成功，選擇ITC CROS。b. 成年女性（發(fā)型可以掩蓋助聽器），首選Open-fit mini CROS BTE。極個別情況下選擇植入式BAHA/Ponto/骨橋。有幾個單側聾的患者使用CROS助聽器以后，閉眼測試Weber音叉實驗，患側竟然感受到聲音。 c. 工作十分需要雙耳聽力者，建議植入耳蝸，要cost/cosmetic/surgery-effective分析,尤其是對于成年男性（可以采用藝術發(fā)型的人士除外）。純屬個人意見，請批評指正。2016年12月30日2940
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夏瑞明主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 耳鼻喉科 人類的聽覺語言系統(tǒng)是一個復雜的系統(tǒng)，需要從外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽覺中樞、言語中樞的共同參與，任何一個環(huán)節(jié)的損傷都可以造成聽力損傷，進而影響到言語功能，從而對社會交往、生活質量產(chǎn)生影響。而助聽器可以在一定程度上對聽力損傷進行補償。寬泛地講，雙耳聽損到一定程度，都應盡早佩戴助聽器。在正確選配助聽器之前，我們必須了解下列事實：1、助聽器實際上是一部超小型擴音器，對引起聽力損失的疾病沒有治療作用。在選配助聽器必須經(jīng)過耳科醫(yī)生正規(guī)的檢查治療，經(jīng)治療后遺有不可逆聽力損失的人士大部分均可選配助聽器，而不論聽力損失類型是感音神經(jīng)性聾、混合性聾、還是傳導性聾。但是某些疾病，如聽神經(jīng)病、進行性聽力下降的聽神經(jīng)瘤、某些大腦中樞疾病引起的聽覺異常等，助聽器的使用效果就會很差或無效。2、按WHO的標準聽力損失程度分為：輕度26-40分貝；中度：41-60分貝；重度：61-80分貝；極重度：80分貝以上。簡單地說，聽力損傷一旦影響到言語交流能力（如接聽電話、嘈雜環(huán)境中面對面交流等感到困難）應盡早選配助聽器。對于特殊人士，如職業(yè)要求、經(jīng)常參加重要談判、重大社交活動等，輕度聽力下降即可選配助聽器。同時應該了解，對于重度感音神經(jīng)性聾，助聽器就已經(jīng)不能完全補償，必須靠唇讀、表情、聯(lián)想等其他方式的一定幫助，而對極重度感音神經(jīng)性聾助聽器就只能提供部分幫助了，此時人工耳蝸置入更有效，如無置入人工耳蝸的條件也可選配助聽器，但此時的目的主要是維持一個有聲環(huán)境，避免或延緩聽覺及言語中樞的退化。而對于全聾的人士基本就沒什么幫助了。3、根據(jù)國際標準化組織(ISO)的調查,在噪聲級85分貝和90分貝的環(huán)境中工作30年,耳聾的可能性分別為8%和18%。因此不加區(qū)分的放大噪音和語音的助聽器在某種情況下會對聽力會有損害。因此一個好的助聽器應該達做到：自動適應環(huán)境，有效降低噪聲，針對性提高言語頻率的識別，保護殘余聽力；自然再現(xiàn)聲音，優(yōu)化患者對自己聲音的感受，提高聲音的自然性、真實性和舒適性；自動消除反饋聲（嘯叫）；助聽器的參數(shù)可以隨佩戴者的聽力變化而調整；助聽器的功能可以隨助聽器選配軟件的升級而增強。4、助聽器并不是一個簡單的商品，不能隨意購買和使用，必須經(jīng)過嚴格的驗配才可以佩戴。驗配人員要經(jīng)過專業(yè)培訓，驗配過程也需要聽力測試、助聽器試聽、效果評估等環(huán)節(jié)。如果驗配不當，其造成的后果是非常嚴重的。選配助聽器不是“一錘子買賣”，初次選配完成后，驗配師會進行定期回訪（7天、30天、180天等），而且有佩戴不滿意的地方可隨時預約進行再次調試。助聽器的調試項目包括：助聽器增益調節(jié)、輸出調節(jié)及各種功能的調節(jié)。對于初次選配助聽器的患者來說，聽力專家或驗配師初次調節(jié)的響度及各項功能選擇會比較保守，患者佩戴的第1-2個月是適應期，隨著患者自身適應進度不同而需要不同的調節(jié)次數(shù)，一般需1-2次微調，對于聽力情況復雜的患者則需要更多次調試，直至調節(jié)到合適為止。5、佩戴助聽器一段時間后如果覺得效果下降甚至無效，要區(qū)分不同情況處理。如果是佩戴初期，需要和您的聽力專家或驗配師聯(lián)系溝通來判斷是正常適應過程還是佩戴事項沒有掌握造成的。因為助聽器佩戴初期聽力專家或驗配師對助聽器的增益調節(jié)會比較保守，患者適應一段時間后是需要對各種調試項目調整的。但是如果伴有其他情況，如是突然下降且排除助聽器問題，或出現(xiàn)耳鳴、眩暈、頭痛等，應及時尋求耳科醫(yī)生的幫助，除外原有疾病加重或新發(fā)疾病。6、助聽器一旦選配后建議終身使用，但每天的佩戴時間要因人而異。對于輕度聽力下降的人士可選擇需要時佩戴，中度損失以上的日常生活中經(jīng)常佩戴。而對于語前聾的小兒，除了睡眠、洗澡、雨天室外作業(yè)等情況之外更是要時時佩戴，才能保證聽力的補償和言語的學習。2015年04月11日6714
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽力喪失，病因有兩種，一是中樞性的，一是外周性的。 外周性的耳聾，目前多采用人工耳蝸植入手術治療，患者多可恢復聽力。 但是中樞性耳聾，由于患者缺乏足夠數(shù)量的聽神經(jīng)殘留，刺激電極將插入耳蝸內(nèi)，如果患者的聽神經(jīng)不存在，并不能恢復聽力。 中樞性耳聾以前被認為不治之癥，但是近年，聽覺腦干植入手術技術的出現(xiàn)，幫助患者擺脫了終身失聰?shù)睦Ь场? 例如聽神經(jīng)瘤切除術后的患者，是無法接受人工耳蝸植入的。聽覺腦干植入（Auditory brainstem implant）可以將刺激電極放于患者的腦干（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽力，這項技術在國外已經(jīng)較為成熟，國內(nèi)才剛剛起步。適應癥包括雙側聽神經(jīng)瘤(neu2 rofibromatosistype2, NF 2)、耳蝸骨化、內(nèi)聽道狹窄聽神經(jīng)發(fā)育不全等。這類患者在接受聽覺腦干植入可以重獲聽覺。2014年06月24日6904
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高志強主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 聽力損失俗稱耳聾，常表現(xiàn)為聽聲不清辨音不明，因此聽力損失患者會出現(xiàn)人際溝通障礙，給工作及生活造成負面影響。引起聽力損失的病變多樣。對于先天性性聽力損失，常見病因是遺傳性疾病、妊娠期間感染和產(chǎn)程異常事件；獲得性聽力損失的病因包括：感染、耳毒性藥物使用、外傷、噪音暴露、突聾致病因素和聽覺系統(tǒng)老化。根據(jù)上述病因侵襲部位的不同，在臨床上聽力損失常分為感音神經(jīng)性聾、傳導性聾和混合性聾三類；根據(jù)聽力受損的程度，又可分為輕度、中度、中重度、重度和極重度聾。通常，輕度耳聾對患者的工作及生活造成的影響不大；我們重點討論中度以上耳聾的外科治療方案。針對此類患者，目前臨床上有較多的植入方案可以選擇——人工聽小骨、人工耳蝸、電聲聯(lián)合刺激、BAHA、振動聲橋及骨橋。那么，如何為患者選擇合適的治療方案？感音神經(jīng)性聾病例確切地講，我們討論的是感音性聾病例，即病變部位在耳蝸的病例。此類病例，如聽力損失為中度耳聾以內(nèi)（即聽力損失不超過55分貝），使用助聽器即可獲得良好的聽力康復。當患者為中重度以上耳聾（即聽力損失超過55分貝），部分患者使用助聽器的治療效果不佳。如患者出現(xiàn)陡降型聽力損失，即低頻聽力較好（500赫茲聽力損失不超過45分貝），而中高頻聽力較差（但中高頻聽力損失不能超過70分貝），此時可行人工中耳植入。目前國內(nèi)獲批可用于臨床的人工中耳是振動聲橋。如患者為陡降型聽力損失，但程度比上述病例嚴重：即低頻聽力（500赫茲）不超過65分貝，中高頻聽力損失超過80分貝。此時可行電聲聯(lián)合刺激植入。Cochlear公司的 Hybrid，及MED-EL公司的EAS，均為電聲聯(lián)合刺激植入。此類植入方案的特點是，電極植入耳蝸后，必須保留低頻區(qū)的聽力，以使患者在植入后能使用自身的低頻聽力，再結合電刺激重建聽覺——通過兩種聽覺刺激方式的“聯(lián)合”，實現(xiàn)聽覺和言語的康復。如患者為重度或極重度聽力損失，即各頻率的聽力損失均超過70分貝，此時必須植入人工耳蝸。國內(nèi)臨床開展人工耳蝸植入已15年，患者群體對該方案已較熟悉。臨床上還有一類患者，耳蝸功能正常而聽神經(jīng)功能異常，即聽神經(jīng)病患者。此類患者，聽力損失的程度不一，但都出現(xiàn)與聽力損失不相匹配的言語識別的困難：即能聽到，但聽不懂。在除外聽神經(jīng)發(fā)育不良后，此類患者可以考慮植入人工耳蝸。傳導性聾病例臨床上常見的需要外科治療的傳導性聾病因如下：先天性外耳道閉鎖，中耳畸形，慢性中耳炎，膽脂瘤，耳硬化和外傷。在此我們不對上述病因做具體介紹，只討論相應的外科治療方案。先天性外耳道閉鎖病例，使用Jahrsdoerfer系統(tǒng)進行評分。如得分在7分（含7分）以上，建議行外耳道重建術以恢復聽力。如得分在7分以下，此時耳道重建后再狹窄/閉鎖可能性較大，建議行人工聽覺植入。此時可選方案包括Cochlear公司的BAHA，MED-EL公司的振動聲橋及骨橋。上述三種方案中，BAHA與骨橋是利用患者的骨導重建聽覺，而振動聲橋本質上是重建氣導，較接近于自然聽覺。中耳畸形病例，除了前庭窗閉鎖，其余情況均首選聽骨鏈重建手術。術中視情況，選擇使用PORP或TORP完成聽骨鏈重建。對于先天性前庭窗閉鎖病例，因人工開窗后再閉鎖比率很高，因此建議選擇人工聽覺植入方案?？蛇x方案包括BAHA、聲橋和骨橋。慢性中耳炎病例，術中清理鼓室和乳突病變后行聽骨鏈-鼓室重建術。術中根據(jù)病變范圍和聽骨鏈受損的情況，決定具體的術式和選擇適當?shù)娜斯ぢ犘」?。此類病例，聽骨?鼓室重建術通?？色@得較好的聽力重建，因此極少涉及人工聽覺方案的植入。膽脂瘤病例。原則上，此類病例的聽力重建應分期進行。一期手術，清理鼓室和乳突內(nèi)的上皮組織；6-12個月后行二期手術，翻查確認膽脂瘤無復發(fā)后，根據(jù)聽骨鏈殘留及中耳術腔狀況，決定聽力重建方案。如鐙骨底板仍可活動，并且仍具備重建小鼓室的條件，此時就應首選人工聽小骨，重建聽力；如只余留根治腔，難以行聽骨鏈重建，建議植入BAHA或者振動聲橋。耳硬化病例，在鐙骨切除后，行鐙骨底板開窗并植入Piston，通常即可獲得良好的聽力重建。外傷所致傳導性聾，多見于鼓膜破裂或聽骨鏈中斷。首選聽骨鏈-鼓室重建，術中可視情況使用人工聽小骨?；旌闲悦@病例臨床上常見的造成混合性聾的疾病如下：慢性中耳炎，膽脂瘤和耳硬化。鼓室內(nèi)如持續(xù)存在感染灶，病原體及病變組織產(chǎn)生的毒素，可通過圓窗膜或者穿鼓岬的血管滲入內(nèi)耳，損傷內(nèi)耳造成感音功能的下降——這就是慢性中耳炎和膽脂瘤病例會導致混合性聾的原因。另外，部分病例經(jīng)歷多次中耳手術后，耳科鉆的反復使用，也可能導致內(nèi)耳聽力的下降，形成混合性聾。對于部分耳硬化病例，隨著病情的進展，可出現(xiàn)耳蝸性耳硬化，此時即形成混合性聾。對于混合性聾病例，外科手術（聽骨鏈-鼓室重建術）只能解決耳聾的傳導部分，對內(nèi)耳功能的下降無治療作用。此類病例中，如內(nèi)耳功能（骨導）下降比較輕微（不超過30分貝），在進行成功的聽骨鏈-鼓室重建手術后，也可獲得相對滿意的聽力重建。因此我們討論雙側內(nèi)耳功能（骨導）下降超過35分貝的混合性聾病例的手術方案。慢性中耳炎病例。術前行顳骨CT，根據(jù)病變范圍及解剖情況，如預估鼓室重建后，可保留相對完整的外耳道形態(tài)，則可行病變清除并行聽骨鏈-鼓室重建，術后干耳，患者再佩戴助聽器；如術前預估不能保留外耳道后壁，或患者要求術后保持外耳道開放（因外耳道濕疹或炎癥），此時可考慮人工聽覺植入方案：如骨導閾值在35-45分貝之間，BAHA、骨橋和聲橋均可選擇；如骨導閾值在45-60分貝之間，建議植入振動聲橋。膽脂瘤病例。此類病例的處理原則與上述慢性中耳炎病例相同。特殊的是，對于雙側余留根治腔的重度或極重度混合性聾病例，也可行人工耳蝸植入。2013年01月29日9536
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