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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 血液科 哦，再回答一下吧，啊，這個孩子又在問蒙個漢子，我兒子12歲朗個汗，一個星期一針，地心打了十針，現(xiàn)在三個星期一針，開始發(fā)病是在枕骨，現(xiàn)在手背疼，然后那就我就問問你啊，那我經(jīng)常在網(wǎng)上問我，我說那把你的病理報(bào)告給我看一下，他是狼汗嗎？狼汗的這個KI67高不高，是多少，像有的醫(yī)院呢，只是一個陽陽性，一個加號，一個減號，它的數(shù)值到底是多少，這個決定就是你這個病夠，就是重不重，就是它的惡性程度高不高，就克達(dá)67病理你給我看一下啊，第一個病理，第二個呢，就是說你當(dāng)時(shí)當(dāng)時(shí)的做的什么檢查判斷，就是單部位呢，還是已經(jīng)是多估損，對吧？所以呢，這個情況就是，就是要做精準(zhǔn)的一個影像的一個評估，那么現(xiàn)在這個手背疼，那你手背疼到底是不是這個病又又又長，就是骨頭又破壞了，還是說是什么，也要做精準(zhǔn)的影像學(xué)的一個判斷，如果要是的話呢，就要精準(zhǔn)到，就是你是否做過基因檢測，如果要是說當(dāng)時(shí)。 這已經(jīng)有基因突變比啊啊，或者是其他的基因突變，那你當(dāng)時(shí)現(xiàn)在就趕緊把靶向藥加上好不好，這些還有就再再有一點(diǎn)，第四點(diǎn)就是你家寶寶的吃喝拉撒怎么樣，免疫功能怎么樣，我不敢講你免疫功能，你家寶寶的免疫功能是最重要最重要的，好吧，希望就是也能幫2022年11月04日
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 2歲的樂樂平時(shí)身體一直很健康，但是最近他的右下巴長了一個大包塊，媽媽很擔(dān)心地帶他來到北京大學(xué)人民醫(yī)院兒科看病。接診樂樂的是有著三十多年臨床經(jīng)驗(yàn)的張樂萍主任。在給孩子做了初步的查體和抽血檢查后，張主任認(rèn)為孩子還需要進(jìn)一步完善全身多系統(tǒng)的檢查，對包塊還需要進(jìn)行外科手術(shù)活檢明確性質(zhì)，除了要考慮一些血液?。喝绨籽?、髓系肉瘤等，寶寶還有可能得的是一種罕見疾病：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。張主任建議樂樂媽媽先帶孩子去小兒外科就診，通過手術(shù)活檢取出病變組織做病理檢查，可以盡早確診疾病。 樂樂母子離開診室后，陪同張主任出診的研究生醫(yī)師小王，很疑惑地問：“張老師，剛才那個孩子您為什么考慮是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH，以下簡稱LCH）呢？畢竟這種疾病在兒童中發(fā)病率每年只有百萬分之幾，太少見了。”張主任沒有直接回答，笑瞇瞇地反問小王：“你先和我說說，LCH是一種什么疾病吧？”在教學(xué)醫(yī)院，及時(shí)根據(jù)典型臨床案例進(jìn)行教學(xué)是每一個教授與生俱來的本領(lǐng)2020年07月02日2567
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 朗格漢斯細(xì)胞病亦稱朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫，為原發(fā)于骨組織的非腫瘤性疾病。但由于其臨床表現(xiàn)及可致死性，常被作為類腫瘤病看待，病因至今仍不明。臨床表現(xiàn)：臨床上最常見的朗格漢斯細(xì)胞病是骨嗜酸性肉芽腫。本病多發(fā)生于嬰幼兒及青年人：勒-雪病多見于2歲以下；韓-薛-柯病多見于2-4歲；骨嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫則多見于兒童及青年人。1，勒-雪病病程進(jìn)展最快，早期均有發(fā)熱，晚期可持續(xù)呈波浪形，皮疹及皮下出血，肝、脾腫大，進(jìn)行性貧血，局部腫塊可呈急性炎癥樣變，預(yù)后極差，可在數(shù)月內(nèi)死亡。2，韓-薛-柯發(fā)病較緩，多因顱骨腫塊、牙松動脫落而就診，可伴低熱、貧血、煩渴、多尿。預(yù)后較差，但比勒-雪病進(jìn)展慢。3，嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫發(fā)病最慢，主要侵犯骨骼，可為單發(fā)，亦可為多發(fā)，以顱骨、肋骨多見，下頜骨以為好發(fā)部位，10%-20%的病例可以受侵犯。局部可有腫脹及疼痛，血常規(guī)可有嗜酸粒細(xì)胞增多。X線攝片顯示局限性骨質(zhì)破壞，呈圓形或卵圓形，邊緣清楚，無死骨形成。骨嗜酸性肉芽腫病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，但從不侵犯內(nèi)臟。4，按傳統(tǒng)的分類，朗格漢斯細(xì)胞病分為3型。（1）急性播散型：亦稱勒-雪病。為全身播散型，主要侵犯皮膚、內(nèi)臟和骨髓。（2）慢性播散型：亦稱韓-薛-柯病。亦可侵及骨、皮膚及內(nèi)臟，但病程較緩慢。（3）局限型：亦稱骨嗜酸性肉芽腫。主要侵犯骨骼，不侵犯內(nèi)臟。診斷要點(diǎn)：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床癥狀大多可以鑒別朗格漢斯細(xì)胞病的3種類型，但最后確診仍須借助病理檢查。1，勒-雪病應(yīng)與來自淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤相鑒別。后者很少早期侵犯內(nèi)臟，且發(fā)熱等癥狀亦相對較輕。此外勒-雪病的表現(xiàn)酷似急性感染，應(yīng)注意從血常規(guī)檢查、病灶檢查以及試用抗生素治療以資鑒別診斷。2，韓-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽腫病例多無全身急性癥狀，常因腫塊及牙松動而就診于口腔科，X線攝片檢查顱骨、頜骨有助于診斷。3，牙源性腫瘤：朗格漢斯細(xì)胞病的X線征象沒有特異性，多成囊性病變，邊緣不整，牙根可以吸收，?？烧`診為牙源性腫瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松動，X線攝片表現(xiàn)有時(shí)可被誤診為牙周炎或根尖周肉芽腫。骨嗜酸性肉芽腫病例的周圍血中不一定有嗜酸性粒細(xì)胞增加，即使增加也不會很高，這一點(diǎn)與嗜酸性增生性淋巴肉芽腫周圍血中嗜酸粒細(xì)胞增高明顯有所不同。治療措施：對骨嗜酸性肉芽腫應(yīng)以局部病灶手術(shù)刮治和輔以低劑量放療為主；對孤立的小型病損也可先試用放療。對多發(fā)性骨嗜酸性肉芽腫還可輔以化療，包括潑尼松治療。對韓-薛-柯及勒-雪病應(yīng)以綜合化療為主，必要時(shí)也可輔以局部放療，但療效較差，僅起緩解病情的作用。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月04日4571
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楊駿副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 干細(xì)胞移植科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 近一個月，胳膊肘，手腕，小腿下方，手背和無名指，額頭部位，常見紅疙瘩，但是，幾天就消除了。近幾天發(fā)現(xiàn)，左胳膊肘腫大，睡眠很好，除了用力碰到此部位會哭鬧外，無任何反?，F(xiàn)象，左手臂活動自如。在山東省立醫(yī)院拍片檢查，就診為朗格罕細(xì)胞增生癥。這兩天皮疹都已消失，沒再起，沒有發(fā)熱癥狀。 出現(xiàn)紅疙瘩時(shí)，在皮膚表面涂了一些治療蚊叮蟲咬的外用藥，再無其他治療。 省立醫(yī)院醫(yī)生看片子情況說，細(xì)胞已停止生長，正處于修復(fù)階段，暫時(shí)不需要手術(shù)治療，讓增強(qiáng)孩子免疫力。很想知道，此病例有自行修復(fù)的可能嗎？現(xiàn)在皮疹消失的癥狀，是否說明已經(jīng)停止細(xì)胞增，能自行修復(fù)。若自行修復(fù)后，而且免疫力增加了，會再復(fù)發(fā)嗎？如果繼續(xù)生長，治愈的可能性大嗎？對生命有多大的威脅？北京兒童醫(yī)院血液科楊駿：要確診是郎格罕細(xì)胞增生癥,需要病理確診的,建議如果再出現(xiàn)皮疹表現(xiàn),可考慮作皮膚活檢,損傷性小,小于2歲患兒多有其他系統(tǒng)的損害,需要做B超看有無肝脾腫大，肺部有無損傷，注意有無耳部分泌物出現(xiàn)，注意有無頭部包塊，有無多飲多尿表現(xiàn)等。如果是LCH，在此小年齡組自愈可能性較小，繼續(xù)進(jìn)展可能性大，而且如果進(jìn)展到多臟器功能異常，預(yù)后會差很多，單系統(tǒng)損傷時(shí)治療時(shí)預(yù)后會相對較好，復(fù)發(fā)率少，注意密切監(jiān)測，如果一旦病理確診，建議盡早治療。北京兒童醫(yī)院血液科楊駿：LCH于我院就診流程:首先是到外科（骨科）約床做病理活檢，活檢完后，等待病理出來的期間可以先回家休養(yǎng)，養(yǎng)傷口，等到病理、電鏡結(jié)果都出來后，傷口恢復(fù)差不多了，到血三病房約床（之前不需要看血液科門診也不需要約床，沒有病理診斷是不接收的），會做全套的評估，那時(shí)候你就知道孩子到底屬于那種危險(xiǎn)組，有那些地方受損，單一骨破壞，一般情況允許的話，是要刮除的，骨頭多會自行修復(fù)，不需要找骨頭修復(fù)，相關(guān)細(xì)節(jié)及功能損傷情況具體要問骨科醫(yī)生。你最好先從網(wǎng)上或電話114預(yù)約骨科的號，先看骨科門診才能約骨科活檢床住院，北京兒童醫(yī)院的床從來就是比較緊張的，不是來就可能有的。骨科先做完病理后，一旦病理確診，就可以在血液科約床，如果是只有骨損害的那組，化療也比較簡單。做完評估檢查后，無論哪種危險(xiǎn)組，一般每周要來醫(yī)院用一次藥，再口服些藥，幾個月后就可以間隔較長時(shí)間返院用化療，定期評估，用藥療程一年左右可停藥，既然你在山東，要作好租房子的準(zhǔn)備，不知道孩子最終屬于那組，也不知道化療是否順利，最好準(zhǔn)備至少10萬左右的治療費(fèi)用。同時(shí)LCH最大的問題是比較容易復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)后繼續(xù)化療大部分依然有效，這點(diǎn)思想準(zhǔn)備你要有。2011年11月09日5651
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