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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專(zhuān)家簡(jiǎn)介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國(guó)《小兒先天性心臟病介入治療專(zhuān)家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專(zhuān)家共識(shí)》。 熟悉各種兒童常見(jiàn)疾病，擅長(zhǎng)兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管疾病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)心血管病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)兒童心血管專(zhuān)業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六屆心電生理與起博學(xué)分會(huì)小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會(huì)心電學(xué)分會(huì)第四屆委員會(huì)委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時(shí)手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因?yàn)榧议L(zhǎng)沒(méi)有重視，從而錯(cuò)過(guò)了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對(duì)疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類(lèi)。紫紺型一般病情更重，患兒通常會(huì)因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇周?chē)嘧系茸辖C表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會(huì)得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時(shí)期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢(shì)，說(shuō)明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營(yíng)養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時(shí)，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個(gè)月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識(shí)喪失、抽搐甚至死亡。同時(shí)，患者常伴有杵狀指、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問(wèn)題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來(lái)。出生后可通過(guò)超聲、心電圖、胸部X線(xiàn)、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會(huì)。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對(duì)于輕癥患兒，如無(wú)明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對(duì)于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要在24-48小時(shí)內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時(shí)修正肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，減少靜脈血直接混入動(dòng)脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動(dòng)脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或用人工血管在升主動(dòng)脈/鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時(shí)接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個(gè)月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。一般叮囑家長(zhǎng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實(shí)力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點(diǎn)學(xué)科，自治區(qū)紅十字會(huì)“救心行動(dòng)”指定單位，柳州市唯一一家“國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管專(zhuān)科聯(lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點(diǎn)單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級(jí)職稱(chēng)8人，中級(jí)職稱(chēng)4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項(xiàng)診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 我再回答一個(gè)問(wèn)題啊，他說(shuō)我有法洛斯驗(yàn)癥，懷孕是靜養(yǎng)還是運(yùn)動(dòng)？我的天吶，我。 你真的是給我們心臟科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生提了一個(gè)很?chē)?yán)重的問(wèn)題，成人的法律思炎癥，如果你真的是診斷有法律思炎癥的話(huà)，我不知道你做沒(méi)做過(guò)手術(shù)啊，如果你做過(guò)手術(shù)，還好你沒(méi)有做過(guò)手術(shù)。 就變得很麻煩，為什么你心臟的功能不夠，其實(shí)法熱斯驗(yàn)癥，你本身的靜脈的血的血氧飽和度就不夠，你的含氧量就不夠，你再加上一個(gè)胎兒，我不知道這是誰(shuí)給你出的主意，讓你去懷孕，對(duì)吧，你還靜養(yǎng)和運(yùn)動(dòng)，你就是躺那里不動(dòng)，你這個(gè)心臟能不能承受兩個(gè)人，就包括你自己跟你的那個(gè)胎兒，我都不知道，我都不知道啊，我不知道產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)不會(huì)建議你及時(shí)的終止妊娠啊。 大家知道法呢，它是。2021年08月01日578
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 啊，這個(gè)網(wǎng)友問(wèn)我，他說(shuō)先天性法洛絲炎癥做完手術(shù)后可以要小孩嗎？可以啊，而且我告訴你啊，我還真的經(jīng)手過(guò)好幾個(gè)，就是法洛特四炎癥術(shù)后的病人，然后又生了小孩的，就生了小孩都是我管的啊，那你說(shuō)生這小孩還有沒(méi)有先進(jìn)性心臟病，還沒(méi)有，沒(méi)有抹油，抹油，我只有一個(gè)病人，有一個(gè)病人他是時(shí)間隔缺損，然后他生完小孩也是時(shí)間個(gè)缺損，當(dāng)時(shí)我們就懵了，你知道吧，我們很少見(jiàn)，所以這種媽媽時(shí)間個(gè)缺損，他兒子他小孩也有時(shí)間個(gè)缺損的，但是我們當(dāng)時(shí)就給他查了基因，就是這個(gè)他媽跟他小孩的基因去查一查他的染色體出了什么問(wèn)題啊，啊，整個(gè)整莫名其妙，他他跟他媽媽真的是染色體上有一個(gè)點(diǎn)是相同的缺失。 相同的缺失，但是呢，他缺失這一塊呢，原則上是跟時(shí)間和缺損沒(méi)什么關(guān)系的，所以后來(lái)我們就認(rèn)為這是一個(gè)偶然事件，它不是一個(gè)常常見(jiàn)的事情，不是一個(gè)常見(jiàn)的事情。 你這個(gè)幺六。2021年07月27日814
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述法洛四聯(lián)癥是較罕見(jiàn)的先天性心臟病，同時(shí)存在四種心臟畸形。這些畸形影響心臟的結(jié)構(gòu)，造成全身血管低血氧。新生兒和兒童法洛四聯(lián)癥患者常由于缺氧表現(xiàn)出皮膚青紫。法洛四聯(lián)癥常在孕期和生后早期發(fā)現(xiàn)，也可能成人后才發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榘Y狀體征的嚴(yán)重程度相差很多。早期診斷并治療的法洛四聯(lián)癥患者預(yù)后較好，活動(dòng)輕度受限并需要定期復(fù)查。癥狀法洛四聯(lián)癥由于右心室通向肺動(dòng)脈的流出道處梗阻程度不同，癥狀差別很大，主要包括：紫紺，低血氧造成皮膚顏色青紫；氣促，喂養(yǎng)時(shí)或活動(dòng)后明顯；暈厥，失去意識(shí)；杵狀指，末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大；增重緩慢；易疲勞，活動(dòng)耐量差；煩躁易怒；哭鬧不止；心臟雜音；缺氧發(fā)作。有時(shí)，法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧時(shí)或喂養(yǎng)后突發(fā)全身皮膚、甲床和嘴唇青紫、呼吸困難，甚至抽搐、暈厥，稱(chēng)為缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作是由于血液氧含量急劇下降。2-4個(gè)月嬰兒已發(fā)生缺氧發(fā)作，大孩子呼吸困難時(shí)會(huì)本能地下蹲，下蹲可增加肺血流量。什么時(shí)候看醫(yī)生如果您的孩子有以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：呼吸困難；皮膚顏色青紫；暈厥或抽搐；虛弱、易疲勞；煩躁易怒。如果您的孩子突然發(fā)紫，讓孩子側(cè)躺，膝蓋靠近胸部，幫助增加肺血流量改善缺氧，同時(shí)撥打急救電話(huà)。原因法洛四聯(lián)癥是由于孕期胚胎發(fā)育異常，大多原因未知，孕婦營(yíng)養(yǎng)不良、病毒感染、遺傳代謝病可能增加發(fā)病率。法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括：1. 肺動(dòng)脈瓣狹窄：肺動(dòng)脈瓣位于右心室和肺動(dòng)脈之間，狹窄會(huì)減少肺血流，同時(shí)影響右心室心肌。嚴(yán)重情況下先天性肺動(dòng)脈瓣閉鎖影響血液流入肺。2. 室間隔缺損：室間隔缺損是心臟左右兩個(gè)心室之間的室間隔上存在缺損，使右心回收的非氧和血通過(guò)缺損流入左心與氧和血混合。分流有時(shí)也從左心向右心方向，造成射血效率下降。室間隔缺損的分流引起血氧含量降低并損害心功能。3. 主動(dòng)脈騎跨：正常左心室射血經(jīng)過(guò)主動(dòng)脈流向全身各處。法洛四聯(lián)癥患者主動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上。主動(dòng)脈同時(shí)接收左右兩心室射出的血，使右心的非氧和血與左心的氧和血混合。4. 右心室增厚：心臟泵血負(fù)荷過(guò)重引起右心室室壁肥厚。長(zhǎng)時(shí)間如此會(huì)造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四聯(lián)癥患者可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、右位主動(dòng)脈弓或者冠狀動(dòng)脈畸形。危險(xiǎn)因素法洛四聯(lián)癥具體原因未知，以下因素可能增加發(fā)病率：孕期病毒感染，如風(fēng)疹等；孕期飲酒；孕期營(yíng)養(yǎng)不良；孕婦年齡超過(guò)40歲；父母有法洛四聯(lián)癥；21-三體綜合征或Digeorge綜合征患者。并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥患兒需要手術(shù)治療，否則難以正常生長(zhǎng)發(fā)育?；純哼€有合并其他嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，如感染性心內(nèi)膜炎：細(xì)菌感染侵犯心臟內(nèi)膜和瓣膜。不及時(shí)治療的法洛四聯(lián)癥患者隨著病程進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)各種嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日3443
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下法拉斯廉癥的手術(shù)時(shí)機(jī)，首先呢，給大家介紹一個(gè)病例，這是一個(gè)七歲九個(gè)月的男孩，體重21公斤，因?yàn)槌榇ひ庾R(shí)喪失兩周，之前急診收治兒童重癥監(jiān)護(hù)室的，入院以后呢，查頭顱CT沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。 血常規(guī)提示呢，患者的紅細(xì)胞壓積異常增高，達(dá)到了73%。 血?dú)夥治鎏崾净颊吣?，有?yán)重的低氧血癥，氧分壓呢，只有20毫米汞柱。 彩超提示呢，患者呢，右手流聲道狹窄異常嚴(yán)重，最窄處呢只有兩到三個(gè)毫米。 因此在這種情況下呢。 我給患者呢，緊急實(shí)施了法拉斯聯(lián)絡(luò)的救治手術(shù)。 手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)呢，患者的右手流出道狹窄非常嚴(yán)重，最窄處呢，只有兩到三個(gè)毫米，右手肌肉呢，非常肥厚，但在右手流出道上呢，有菜花樣的贅生物，提示患者呢，有感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)，幸運(yùn)的是呢，患者呢，肺動(dòng)脈瓣。 肺動(dòng)脈總干以及左右肺動(dòng)脈發(fā)育都是比較好的，因此呢，我給患者實(shí)施了包辦的法羅斯廉癥根治手術(shù)，以及呢，心內(nèi)贅生物的摘除手術(shù)，手術(shù)是比較順利的，手術(shù)以后孩子恢復(fù)的也算比較順利，但是相對(duì)于正常孩子而言，這個(gè)孩子的住院病程，手術(shù)費(fèi)用以及代價(jià)都是比較。 啊，這個(gè)病例呢，我想告訴大2021年01月30日896
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楊陽(yáng)副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哎，大家好，我是北京兒童院心內(nèi)科的楊醫(yī)生，今天跟大家分享的內(nèi)容是法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)。法洛四聯(lián)癥是一種最常見(jiàn)的發(fā)干型復(fù)雜的先性心臟病，包括四種畸形，室間隔缺損，主動(dòng)脈臍跨，右心室的肥厚和肺動(dòng)脈狹窄。如果患兒出生以后沒(méi)有明顯的癥狀，建議出生六個(gè)月以后再做根治手術(shù)。有些重等的法洛斯連癥患兒出生以后就有明顯的癥狀，那么在出生早期，甚至新生兒30天以?xún)?nèi)就需要手術(shù)。有些肺動(dòng)脈發(fā)育不好，需要做分期的姑息手術(shù)，然后再做根治手術(shù)，如果肺動(dòng)脈發(fā)育好，就可以一期做根治手術(shù)，新生兒期的手術(shù)成功率只有80%，如果患兒超過(guò)一個(gè)月，手術(shù)成功率則可高達(dá)98%。法絡(luò)斯連癥的整體預(yù)后跟肺動(dòng)脈的發(fā)育有關(guān)，術(shù)后是否有。 肺動(dòng)脈瓣反流也有密切的關(guān)系，如果術(shù)中肺動(dòng)脈瓣膜破壞，有一部分患兒還需要成人后進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣的移植手術(shù)?？傊词购⒆哟_診了復(fù)雜一些心病，家長(zhǎng)也不需要過(guò)去擔(dān)心，就目前的醫(yī)療水平看，手術(shù)成功率較之前已經(jīng)有了明顯的提升。關(guān)注我，帶你了解更多性心病。2020年10月19日1566
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負(fù)擔(dān)重，而左心發(fā)育差，導(dǎo)致臨床嚴(yán)重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴(yán)重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫?；純嚎傁矚g保持蹲著體位，因?yàn)槎字茉黾芋w循環(huán)阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時(shí)減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無(wú)自愈可能，只有通過(guò)手術(shù)治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。2020年08月05日1956
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孫家祥副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 心胸外科 1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時(shí)即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時(shí)機(jī)一般是6-12個(gè)月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過(guò)外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因?yàn)樾呐K聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴(yán)重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術(shù)干預(yù)。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒(méi)有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。 14.手術(shù)治療是存在風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長(zhǎng)期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種，這些手術(shù)方法不能互相比較，并沒(méi)有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。2020年07月08日1685
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，也是最常見(jiàn)的紫紺型先心病，也就是患兒出生后會(huì)發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥，顧名思義，這種病是心臟同時(shí)存在四種畸形，即室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個(gè)心室，由室間隔隔開(kāi)，互不相通，主動(dòng)脈連接左心室，肺動(dòng)脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中，兩心室之間有個(gè)缺損，通常會(huì)比較大，主動(dòng)脈通過(guò)這個(gè)缺損，一部分與右心室相連，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為騎跨，這樣的結(jié)構(gòu)就會(huì)使得左右心室的血液都會(huì)進(jìn)入主動(dòng)脈。 另外，由于肺動(dòng)脈狹窄，患者右心室向外泵血時(shí)的阻力會(huì)加大，心室肌肉就要自我增強(qiáng)以克服阻力，慢慢地，右心室就越來(lái)越肥厚。肥厚的肌肉會(huì)進(jìn)一步加重狹窄，造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟，靜脈血應(yīng)該全部進(jìn)入肺動(dòng)脈，在肺部釋放二氧化碳，與新鮮氧氣結(jié)合后成為動(dòng)脈血，再回到左心，經(jīng)過(guò)主動(dòng)脈供應(yīng)全身。對(duì)于法洛四聯(lián)癥的患者，右心的靜脈血并不能全部進(jìn)入肺動(dòng)脈，因?yàn)樗麄兊姆蝿?dòng)脈很狹窄，只有一部分進(jìn)入肺動(dòng)脈去完成氧合，另一部分就會(huì)和動(dòng)脈血一起進(jìn)入主動(dòng)脈，這樣，供應(yīng)全身的血液就不是攜帶氧氣的動(dòng)脈血，而是動(dòng)靜脈混合血。這樣導(dǎo)致的直接后果就是人體的血氧供應(yīng)不足，很多肌肉和器官無(wú)法得到需要的氧，外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺，主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療，法洛四聯(lián)癥的患兒會(huì)有25%在1歲以?xún)?nèi)夭折，40%在3歲以?xún)?nèi)死亡，70%的患兒活不到10歲，絕大多數(shù)患兒的死因?yàn)槿毖趸蛐牧λソ摺?臨床表現(xiàn)是什么樣？ 所以，我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實(shí)從臨床上來(lái)看，這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺，因?yàn)槿毖?，他們的粘膜皮膚會(huì)呈現(xiàn)出紫蘭色，一般在口唇處最為明顯，大多在出生后的3～6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)會(huì)加重，平靜時(shí)減輕。其次，患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作，當(dāng)生后6個(gè)月活動(dòng)量增加時(shí)，由于組織缺氧，患兒活動(dòng)后會(huì)有呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐，醫(yī)學(xué)上我們叫缺氧發(fā)作，這是由于在肺動(dòng)脈狹窄的基礎(chǔ)上，在肺動(dòng)脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣，導(dǎo)致入肺的血流比原來(lái)還少，加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來(lái)看，法洛四聯(lián)癥的患兒會(huì)有蹲踞現(xiàn)象，當(dāng)患兒會(huì)走路之后，行走一段距離，蹲下片刻，然后又繼續(xù)行走，這樣的現(xiàn)象叫蹲踞，因?yàn)檫@樣可緩解行走帶來(lái)的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖，發(fā)育遲緩，缺氧嚴(yán)重且時(shí)間較長(zhǎng)者的手指會(huì)和正常孩子明顯不同，可見(jiàn)杵狀指（下圖）。心臟聽(tīng)診有雜音。 如何確診？ 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異常現(xiàn)象，就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對(duì)于法洛四聯(lián)癥的患兒，一般超聲心動(dòng)圖就能做出明確診斷，但他們的心電圖并無(wú)特異性，通過(guò)胸片可以間接反應(yīng)病情的輕重。如果超聲提示肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)枝血管，那么就需要進(jìn)一步通過(guò)CT或心血管造影來(lái)判定肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度，為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療？ 手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑，但病情嚴(yán)重程度決定了的手術(shù)方式，面對(duì)患兒，醫(yī)生通常要從以下幾個(gè)方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的目的是恢復(fù)心臟的雙心室結(jié)構(gòu)，，使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣，但是前提有2個(gè)：左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育都要達(dá)標(biāo)，如果左心室小，根治以后它的容量和收縮力太弱，而不能承擔(dān)體循環(huán)的負(fù)荷，就會(huì)造成循環(huán)衰竭；而如果肺動(dòng)脈發(fā)育太差，手術(shù)之后右心室的阻力就太大，同樣會(huì)造成循環(huán)衰竭。評(píng)價(jià)發(fā)育指標(biāo)，我們有專(zhuān)門(mén)的醫(yī)學(xué)參數(shù)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)獲取。如果不能滿(mǎn)足上述的條件，則不能做根治手術(shù)。 對(duì)于根治手術(shù)的時(shí)機(jī)，近幾年向低齡化發(fā)展，因?yàn)樵缙诟蔚膬?yōu)點(diǎn)非常明顯，比如可以促進(jìn)肺組織和肺動(dòng)脈的發(fā)育，改善缺氧對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害，還保護(hù)了右心室功能，所以6個(gè)月至1歲是比較適合手術(shù)的年齡，部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后，而缺氧嚴(yán)重的則需要在6個(gè)月之前手術(shù)。 根治手術(shù)的內(nèi)容包括修補(bǔ)室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加寬肺動(dòng)脈，而在加寬方式上存在選擇，需根據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來(lái)決定。 如果把瓣環(huán)比作門(mén)框，瓣葉比作門(mén)板，血流比作進(jìn)出的人，那么，如果門(mén)框夠大，則只需要修理，讓門(mén)板開(kāi)得更大就行，而如果門(mén)框太小，門(mén)板開(kāi)得再大，也不能滿(mǎn)足人進(jìn)出的需要，就要鑿掉門(mén)框，進(jìn)行擴(kuò)大才行。同樣的，在法洛四聯(lián)癥，如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會(huì)成為限制血流的環(huán)節(jié)，則可予保留，在右心室表面或肺動(dòng)脈上用打補(bǔ)片的方式加寬即可；如果瓣環(huán)發(fā)育差，則需要切開(kāi)瓣環(huán)，將右室和肺動(dòng)脈的切口貫通，使用帶瓣的組織補(bǔ)片加寬，這就相當(dāng)于加大了門(mén)框，雖然一下暢通了，可是門(mén)板還是原來(lái)的，在門(mén)框加大后必然會(huì)對(duì)合不嚴(yán)，單瓣的組織補(bǔ)片也僅僅相當(dāng)于增加了一個(gè)門(mén)簾，所以這種切開(kāi)瓣環(huán)的方式在遠(yuǎn)期會(huì)有不同程度的瓣膜對(duì)合不嚴(yán)。 近年來(lái)，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)技術(shù)已經(jīng)非常成熟，如果手術(shù)適應(yīng)癥掌握恰當(dāng)，大的心臟中心手術(shù)死亡率已經(jīng)降至3-5%，近期效果比較理想，大部分患者能長(zhǎng)期存活，但是一部分切開(kāi)瓣環(huán)的患者在遠(yuǎn)期會(huì)有不同程度的瓣膜對(duì)合不嚴(yán)，血液返流問(wèn)題，甚至引起右室的嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，而需要再次手術(shù)，如果拖延時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，右心室擴(kuò)張超過(guò)了其彈性限度，這時(shí)即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回復(fù)到正常大小。所以，對(duì)于采用這種術(shù)式的患者，所謂根治手術(shù)也并不是一勞永逸，而需要在術(shù)后定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈瓣的情況。 對(duì)于姑息手術(shù)，目的是增加肺血流，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，而對(duì)室間隔缺損予以保留。在姑息手術(shù)后半年到1年，需要再次評(píng)估病情，決定能否進(jìn)行根治手術(shù)。2020年04月19日14460
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