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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，我是阜外華中心血管病醫(yī)院兒童心臟中心，張偉濤，張大夫，今天我給大家說一說法，洛氏四聯(lián)征。 反而是四聯(lián)征顧名思義，它是有四種心臟的畸形在一個孩子心臟。 里邊出現(xiàn)的主要有時間隔缺損，呃，肺動脈瓣狹窄，主動脈騎跨右心室肥厚。 法師的手術(shù)呢，一般都是在呃。 半歲到一歲之間做手術(shù)相對是比較好的大部分的孩子呃。 都可以一次手術(shù)根治。 呃，主要手術(shù)的這個策略點重點還是根據(jù)這個肺血管發(fā)育的情況，如果肺血管發(fā)育的好呃，一般情況都可以做一次根治，如果是肺血管發(fā)育差一點，那可能就需要分期手術(shù)。2019年04月13日
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李剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 1. 什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)是一種最常見的復(fù)雜先天性心臟病，包括四種心臟畸形，室間隔缺損、右心室流出道梗阻、主動脈騎跨和右心室肥厚，簡稱“法四”；除了這四種畸形，肺動脈狹窄和體肺側(cè)枝也是常伴有的畸形，對決定手術(shù)非常重要。法洛氏四聯(lián)癥約占所有先天性心臟病的10%，如果不及時治療，25%的孩子1歲以內(nèi)死亡，40%的孩子3歲以內(nèi)死亡，95%在40歲以內(nèi)死亡，主要死于缺氧和心力衰竭。2. 法洛氏四聯(lián)癥有什么表現(xiàn)？法洛氏四聯(lián)癥對孩子最明顯的影響是引起缺氧，典型表現(xiàn)為紫紺。紫紺也就是通常說的“發(fā)紫”、“青紫”、“發(fā)烏”、“發(fā)紺”。輕度發(fā)紺表現(xiàn)為嘴唇為暗紅色，手指、腳趾末端沒有明顯表現(xiàn)，孩子哭鬧后，嘴唇和手指、腳趾才出現(xiàn)明顯紫紺；嚴(yán)重紫紺表現(xiàn)為嘴唇顏色為青紫色，偏黑，耳廓、手指、腳趾末端也有明顯青紫；很多家長把嘴唇周圍的正常顏色認(rèn)為是發(fā)紺，一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周圍或眼睛周圍紫紺。絕大多數(shù)孩子剛出生時不明顯，3-6個月才逐漸有明顯紫紺；少數(shù)孩子因為肺動脈發(fā)育差，出生就有明顯的紫紺。年長的兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸；還會因為缺氧時間長出現(xiàn)杵狀指/趾。病情較重的孩子會表現(xiàn)為氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，常在哭鬧后出現(xiàn)。缺氧發(fā)作則提示需要急診手術(shù)，表現(xiàn)為哭著哭著突然面色蒼白、四肢無力(軟了)、翻白眼、甚至抽搐。其他表現(xiàn)包括消瘦或肥胖(虛胖)，貧血。去醫(yī)院檢查，常會聽到雜音。3. 如何診斷法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥的孩子常因為缺氧來就診，因此，一旦發(fā)現(xiàn)上述缺氧表現(xiàn)，盡早到醫(yī)院就診。超聲心動圖(心臟彩超)可確診法洛氏四聯(lián)癥，但為了降低手術(shù)風(fēng)險，絕大多數(shù)孩子還需心血管CT或造影檢查，明確肺動脈發(fā)育和體肺側(cè)枝情況。普通胸部X片(簡稱“胸片”)可協(xié)助診斷，可明確肺血多少和心臟大小，間接反映肺動脈發(fā)育情況。心電圖也是手術(shù)前的重要檢查。2017年06月18日6679
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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關(guān)心的常見問題進行了總結(jié)，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴(yán)重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術(shù)矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動后蹲踞現(xiàn)象（活動后需要蹲下來休息一會兒，緩解后繼續(xù)活動，如此反復(fù)）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴(yán)重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變，可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術(shù)。第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作，需要盡早手術(shù)，哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進行一次性根治手術(shù)，在我們醫(yī)院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術(shù)，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復(fù)查心臟超聲，決定是否能進行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)風(fēng)險比一般的先心病（比如房缺、室缺）風(fēng)險高。但隨著技術(shù)的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久？費用大概多少？大部分法四手術(shù)前住院2-3天，根治術(shù)后7-10天可以出院，總住院時間2周以內(nèi)，費用在6萬左右。對于術(shù)前肺動脈發(fā)育差的病人，住院時間和費用會有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似，手術(shù)后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴(yán)重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠期效果如何？能否達到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠期效果良好，可以達到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能，有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動脈返流，短期內(nèi)無癥狀，但幾十年后右心室會逐漸擴大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術(shù)進行肺動脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結(jié)來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟，風(fēng)險控制得比較低，遠期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月18日15908
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 實驗室檢查：血常規(guī)檢查：可見紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細胞壓積均顯著增高。X線檢查：可見右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈靴狀。心電圖檢查：示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。右束支傳導(dǎo)阻滯。磁共振電腦斷層顯像和CT：可見擴張的升主動脈騎跨于心室間隔之上，室間隔缺損，肺動脈發(fā)育不良，右心室流出道狹窄，肺動脈瓣環(huán)及瓣上亦可見狹窄。心臟導(dǎo)管和心血管造影檢查：明確肺動脈發(fā)育情況，判斷左室大小，體肺側(cè)枝的多少、走行，主動脈騎跨程度和室間隔缺損位置、大小。手術(shù)指征：國外某些單位建議三個月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國內(nèi)的醫(yī)療現(xiàn)狀看三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風(fēng)險率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療。 不進行治療隨診觀察的先心病法樂四聯(lián)癥患者，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險會明顯下降，成功率在阜外醫(yī)院大于98%。手術(shù)方式的選擇肺動脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術(shù)條件的患者先做姑息手術(shù)，挽救生命，為將來的解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)）做準(zhǔn)備。大多數(shù)法樂四聯(lián)癥患者患者是可以一期手術(shù)的。姑息性手術(shù)：僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，可以促使原來發(fā)育不良的結(jié)構(gòu)生長發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。根治手術(shù)：可以使患者的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結(jié)構(gòu)。術(shù)后常見并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥：主要由于是肺動脈發(fā)育不良和存在體肺側(cè)枝引起，。房室傳導(dǎo)阻滯：術(shù)中直接創(chuàng)傷，牽拉、低溫，缺氧缺血等，可導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯甚至是完全性房室傳導(dǎo)阻滯，但多可自行或者經(jīng)過治療后恢復(fù)竇性心律。不能恢復(fù)且自助心率很慢患者，需要置放永久起搏器。發(fā)生率不高。室缺殘余分流小兒心肌嬌嫩，縫線撕裂。小的分流不需處理。低心排綜合征：因左室小、畸形過度復(fù)雜，手術(shù)時間長等引起。滲血出血：側(cè)支循環(huán)豐富，凝血機制障礙和手術(shù)時間長等致使術(shù)后滲血出血機會增加。全身毛細血管滲漏綜合征：新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象，這可能與炎性介質(zhì)釋放，致毛細血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，臨床表現(xiàn)為全身水腫，胸腹腔積液。常見預(yù)防措施：孕前檢查很重要孕前戒煙戒酒，不接觸污染環(huán)境糖尿病者控制好血糖孕前補充葉酸在懷孕早期（3個月之前）盡量別在電腦前、微波爐等磁場強的地方坐太長時間，因這時的胎兒還不穩(wěn)定，各個器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募毦拔⑸镆部赡茉斐珊⒆酉忍煨孕呐K病。應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如補充葉酸、積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。2016年05月28日5598
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張本青副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，基本的病理變化包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚、主動脈騎跨。打個比方說心臟就像一個泵，它有兩套系統(tǒng)，左心通過主動脈往體循環(huán)泵血，右心肺動脈往肺循環(huán)泵血，肺動脈狹窄就跟右心被卡住了脖子一樣，血液不能全部順利的進入肺進行氧合，一部分通過室間隔缺損經(jīng)左心室直接進入了體循環(huán)，所以孩子的血液氧含量低，孩子會發(fā)紫。什么樣的孩子要警惕患有法洛氏四聯(lián)癥？出生后口唇及手腳末梢發(fā)紫發(fā)黑，哭鬧時顏色會加深，哭鬧嚴(yán)重或者活動量劇烈時時會有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表現(xiàn)?；颊甙l(fā)育遲緩，會說話會走路的時間晚，大點的孩子活動量差，喜歡讓大人抱著、喜歡蹲著。為什么會得上法洛氏四聯(lián)癥？現(xiàn)在先心病的病因還不明確，普遍認(rèn)為可能跟環(huán)境污染、輻射、孕期感染、基因遺傳、基因突變有關(guān)系。懷疑自己的孩子患有法洛四聯(lián)癥應(yīng)該怎么辦？應(yīng)到我院門診做胸片、超聲、心電圖等檢查，超聲一般可明確診斷，為進一步了解肺動脈發(fā)育及體肺側(cè)支情況可能需行心臟CT或者造影檢查。確診后什么時間手術(shù)合適？目前大多醫(yī)療中心都建議在6-12月齡時手術(shù)，也有中心主張在新生兒期盡早手術(shù)。手術(shù)方式依據(jù)肺動脈發(fā)育情況分為根治手術(shù)、姑息手術(shù)兩種，姑息手術(shù)主要是為了增加肺血流，改善缺氧、促進肺動脈生長，為二期根治手術(shù)做準(zhǔn)備。手術(shù)風(fēng)險是否很高？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)成功率很高，國外文獻報道死亡率在1%左右，阜外醫(yī)院手術(shù)死亡率低于1%。法四術(shù)后二次手術(shù)發(fā)生率高嗎？法四術(shù)后二次手術(shù)的發(fā)生率不高，遠期需二次手術(shù)的原因包括肺動脈瓣返流、狹窄，右心功能衰竭，右室流出道再發(fā)狹窄等等，美國波士頓兒童醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明跨環(huán)補片并不增加二次手術(shù)的發(fā)生率。2015年05月31日8226
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羅國華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) 1 法洛四聯(lián)癥是一種什么疾病?法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。法國學(xué)者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年從臨床病理上描述了該種疾病。他強調(diào)了這種先天性心臟病的四個固定特點，從而被命名為法洛四聯(lián)癥。也有的學(xué)者翻譯成法樂四聯(lián)癥，法魯四聯(lián)癥，等等?，F(xiàn)在傾向于統(tǒng)一翻譯成法洛四聯(lián)癥。2 法洛四聯(lián)癥的病因是什么?法洛四聯(lián)癥的確切病因目前尚不清楚?？赡艿脑驗樘涸缙谀阁w的病毒感染;環(huán)境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。3 法洛四聯(lián)癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?一般法洛四聯(lián)癥患者的心臟存在右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。這里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈。4 如何判斷法洛四聯(lián)癥病情的輕重?正如上呼吸道感染有輕有重一樣，法洛四聯(lián)癥病情的輕重也不一。決定法洛四聯(lián)癥病情輕重的關(guān)鍵因素是右室流出道狹窄的部位及程度。肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈直徑的大小越接近正常人，病情越輕，手術(shù)風(fēng)險越小，手術(shù)效果越好，術(shù)后恢復(fù)越順利，術(shù)后遠期效果越滿意。左右肺動脈狹窄到一定程度，患者需要分期手術(shù)。另外，如果合并一側(cè)肺動脈缺如或者合并單一冠狀動脈畸形等，顯然會明顯增加手術(shù)風(fēng)險。5 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)?法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)取決于右室流出道狹窄的程度。最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇四肢末梢青紫。隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部狹窄加重，口唇四肢末梢青紫的情況加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少和心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧而引起缺氧發(fā)作。表現(xiàn)為雙眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部，軀干青紫;心率加快;患者煩躁等。年齡稍大的患者，活動量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞。他們通過蹲踞來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕癥狀的目的。合并粗大體肺側(cè)枝的患者，可以出現(xiàn)充血性心力衰竭。年齡較大，紫紺嚴(yán)重的患者，由于支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者會出現(xiàn)大咯血。6 什么叫粗大體肺側(cè)枝?法洛四聯(lián)癥患者由于肺動脈的狹窄，肺血流通過主動脈與肺動脈之間的異常血管來供應(yīng)。這些異常血管可以來源于頭臂血管，主動脈弓降部，胸腹主動脈等。這些血管的存在，一定程度上減輕了患者的缺氧，但加重了心臟的負擔(dān)，并給手術(shù)治療及術(shù)后恢復(fù)帶來了困難。7 法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，身體其他部位還會有別的問題嗎?法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，11~35%的法洛四聯(lián)癥患者存在22q11染色體缺失。這種染色體畸形不僅與甲狀旁腺功能低下，免疫缺陷，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷有重要關(guān)系，而且與主動脈弓和頭臂血管畸形也有很大的關(guān)系。 21三體綜合征的兒童患者中有5%的患者患有法洛四聯(lián)癥。8 如何診斷法洛四聯(lián)癥?除了患者的病史，臨床表現(xiàn)，胸部X線檢查及心電圖檢查外，主要依靠超聲心動圖檢查。如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不良，或者懷疑有粗大體肺側(cè)枝，或者患者的臨床表現(xiàn)與客觀檢查不符，則需要進行肺動脈及主動脈造影，以明確手術(shù)方法及是否需要同期行粗大體肺側(cè)枝封堵術(shù)。CT檢查也是不錯的手段，只是如果發(fā)現(xiàn)了粗大的體肺側(cè)枝，仍需主動脈造影并行側(cè)枝封堵術(shù)。9 法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后怎么樣?法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后不佳。不經(jīng)手術(shù)治療的自然死亡1歲以內(nèi)為25%，3歲以內(nèi)達40%，10歲以內(nèi)達70%;40歲以內(nèi)達95%。自然預(yù)后取決于右室流出道狹窄的程度。絕大多數(shù)患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即發(fā)現(xiàn)紫紺者預(yù)后最差。10 法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)年齡是什么?臨床上決定某一疾病的最佳手術(shù)時機取決于某一時間段不手術(shù)的后果，手術(shù)死亡率，手術(shù)費用，手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)的遠期結(jié)果及生存率。歐洲多中心聯(lián)合臨床研究發(fā)現(xiàn)，小于3個月患兒的手術(shù)死亡率是大年齡組患兒的5倍以上。年齡越小的患兒，行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)時跨肺動脈瓣環(huán)加寬右室流出道的幾率越大，遠期發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全的可能性越大，遠期生存率越低，手術(shù)費用越高，術(shù)后呼吸道管理難度越大?；谏鲜鲈?，我們認(rèn)為，如果患者沒有缺氧發(fā)作或心力衰竭發(fā)生，最佳手術(shù)年齡為6~11個月。11 法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問題嗎?絕大部分法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問題。但是，如果患者左右肺動脈直徑太小，達不到某一標(biāo)準(zhǔn)，需要先做體肺分流術(shù)，術(shù)后一年左右再次評估左右肺動脈直徑，滿足標(biāo)準(zhǔn)后，可以行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。如果患者肺動脈瓣環(huán)直徑太小，跨肺動脈瓣環(huán)加寬了右室流出道，或者患者右室漏斗部狹窄嚴(yán)重，術(shù)后肺動脈瓣失去支持，上述兩種情況術(shù)后容易出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全。如果患者遠期不能耐受這種關(guān)閉不全，則有可能需要對肺動脈瓣關(guān)閉不全進行干預(yù)。這種干預(yù)包括外科手術(shù)或介入治療。部分患者術(shù)后由于種種原因，右室流出道出現(xiàn)不能接受的狹窄或瘤樣擴張，也存在再次干預(yù)的可能。12 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率和遠期生存率怎么樣?歐洲多中心聯(lián)合臨床研究顯示手術(shù)死亡率2.3%，術(shù)后10~20年的遠期生存率在90%以上。阜外醫(yī)院近10年完成法洛四聯(lián)癥根治術(shù)4000余例，手術(shù)死亡率在2.0%左右。遠期生存率缺乏數(shù)據(jù)。14 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)風(fēng)險有哪些?洛四聯(lián)癥根治術(shù)后可能出現(xiàn)：低心排血量綜合征;全身毛細血管滲漏綜合征，臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫, 胸腹腔大量滲出等;室間隔殘余分流;肺動脈瓣反流;右室流出道殘余梗阻，表現(xiàn)為左右肺動脈，主肺動脈，肺動脈瓣口，瓣下或右室流出道狹窄;右心室擴張及右室流出道瘤樣改變;三尖瓣反流;心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常，QRS間期延長，室上性心律失常。15 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后需要注意哪些問題?特別需要注意的問題是要定期檢查心電圖，觀察有無室性心律失常，有無QRS波進行性增寬。由于室間隔補片及室間隔纖維化后致室間隔運動障礙，洛四聯(lián)癥根治術(shù)后遠期左室心肌收縮力減弱，前后負荷均高于正常同齡人，因此學(xué)齡兒童應(yīng)避免劇烈體育活動，成人應(yīng)避免重體工作。2015年01月31日12113
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戴仕林主治醫(yī)師 武漢市中心醫(yī)院 心臟大血管外科 法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是最常見的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變。 1、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動時喜歡蹲踞也是本病的特征之一，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀。2、體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。 根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動脈增寬、靴形心，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。輔助檢查 （一）X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。 （二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。 （三）超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。（四）血常規(guī)檢查紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細胞壓積均顯著增高。手術(shù)治療類型分流手術(shù) 分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合、主動脈與肺動脈的吻合、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。直視下手術(shù)直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在1歲左右施行，癥狀嚴(yán)重者1歲以內(nèi)亦可施行。法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證 1.本病確診即考慮手術(shù)。出生3個月內(nèi)無癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進行。癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù)。一般患者多是可以根治的。 2.手術(shù)禁忌證 ①周圍肺動脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對禁忌證，可行姑息性手術(shù)。 ②體-肺動脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓者為手術(shù)禁忌證。手術(shù)方法及注意事項 1.姑息性手術(shù)目的在于使病人肺血流增多，從而改善癥狀。由于心臟外科的發(fā)展，絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人均可采用根治手術(shù)，而姑息手術(shù)逐年減少。主要姑息手術(shù)有： （1）鎖骨下動脈肺動脈吻合術(shù)（Blalock-Taussing手術(shù)）。 （2）降主動脈-肺動脈吻合術(shù)（Potts手術(shù)）。 （3）升主動脈-右肺動脈吻合術(shù)（Waterton手術(shù)）。 （4）上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）。將上腔靜脈血流直接引入右肺循環(huán)，雖然有些病人效果良好，但對心內(nèi)矯治術(shù)造成極大的困難。 （5）閉式漏斗部切除和肺動脈瓣切開術(shù)（Brock手術(shù)）此手術(shù)很難掌握，臨床很少應(yīng)用。 （6）升主動脈與肺動脈吻合術(shù)適用于3個月以內(nèi)的嬰兒。 2.根治性手術(shù)兒童和成人應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)下進行；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環(huán)和伴有限體外循環(huán)下實施。 3.術(shù)中注意事項 （1）體外循環(huán)時降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過10度，有利于保護肺臟。 （2）當(dāng)前降支起自右冠狀動脈橫越于右室流出道上時，注意不要誤傷。對瓣環(huán)無需擴大者，可在前降支下方做橫切口進行手術(shù)。對瓣環(huán)需要擴大，前降支外形清楚，無許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術(shù)。但如前降支很難分清邊界，為保全冠脈，只應(yīng)作右室"肺動脈外管通。又當(dāng)切口誤傷前降支時，則應(yīng)行冠脈搭橋術(shù)。 （3）右心室流出道切口不能偏右，否則易損傷主動脈瓣。 （4）疏通右室流出道要滿意，切除異常肥大肌束要適度，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu)。不要過分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動脈分支產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔。對壁束切除不能太深，以免切穿損傷主動脈竇半月瓣。 （5）跨環(huán)補片者要最大限度避免肺動脈瓣反流。對嬰幼兒應(yīng)充分估計左肺動脈起始處的潛在狹窄，爭取一次手術(shù)解決。 （6）成人法洛四聯(lián)癥因心肌纖維化重，易水腫，右心室切口和室缺邊緣縫合時一定要結(jié)實可靠，否則易造成術(shù)后出血和殘余分流。[1]術(shù)后并發(fā)癥 最常見的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥 F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發(fā)育狀況,尤其是左右肺動脈分支乃至遠側(cè)分支細小者,療效較差。術(shù)前貧血,肺血管及肺重度發(fā)育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,術(shù)后肺血灌注量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,而成為F4術(shù)后早期死亡的主要原因之一。完全性房室傳導(dǎo)阻滯 Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷,牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫,缺氧缺血等,可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯,但多為一過性,經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律,無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈注射,可用暫時性心臟起搏和激素治療。低心排綜合征 多因畸形過度復(fù)雜,手術(shù)畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,心室切口過大損傷右室功能,主動脈阻斷時間過長,術(shù)中心肌保護差,左心發(fā)育不全,常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生,術(shù)后嚴(yán)密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應(yīng)用硝普鈉等擴張血管藥,并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等,以減輕心臟前后負荷,增強心肌收縮力,控制低心排。滲血出血 F4患者由于側(cè)支循環(huán)豐富,凝血機制障礙和體外循環(huán)時間較長等致使術(shù)后滲血機會增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時間,嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測,手術(shù)結(jié)束前仔細止血,術(shù)后保持引流管通暢,嚴(yán)密觀察引流液量,必要時及早開胸止血。全身毛細血管滲漏綜合征 新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象,這可能與炎性介質(zhì)釋放,致毛細血管內(nèi)皮損傷有關(guān),臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓,目前尚無有效的預(yù)防辦法,應(yīng)用激素可能增加毛細血管穩(wěn)定性。2011年08月11日4230
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陸兆輝主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1． 何謂“法洛四聯(lián)癥”？法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。由4種畸形組成：（1）肺動脈狹窄，這種狹窄可以隨年齡增加而加重；（2）室間隔缺損；（3）主動脈騎跨，正常主動脈完全發(fā)自左心室，而在法洛四聯(lián)癥的患兒，其主動脈的一部分發(fā)自左心室，而另一部分騎跨右心室之上，隨著主動脈的發(fā)育，右跨程度可逐漸加重；（4）右心室肥厚，隨著年齡增加，右心室肥厚程度加重，直接影響右心室的功能。【專家提示】 法洛四聯(lián)癥4種畸形中以肺動脈狹窄最為重要，對患兒的癥狀影響也最大，直接影響手術(shù)的方法和結(jié)果。因此法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度往往取決于肺動脈狹窄的程度?！拘≈R：先天性心臟病的分類】 先天性心臟病的種類很多，根據(jù)患兒臨床上有無青紫，分為非紫紺型和紫紺型兩大類。非紫紺型先天性心臟病有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等，這些患兒平時不出現(xiàn)青紫，當(dāng)劇哭或屏氣時也可出現(xiàn)暫時性青紫；紫紺型先天性心臟病包括法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等，這些患兒平時安靜時也存在持續(xù)性青紫。2． 怎樣早期發(fā)現(xiàn)“法洛四聯(lián)癥”？法洛四聯(lián)癥的患兒在生后最早的表現(xiàn)是青紫，特別是身體表淺的部位容易觀察到，如口唇、指趾甲床、眼球結(jié)膜等，在患兒哭鬧時青紫的表現(xiàn)可明顯加重?；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走、游戲的時候，常常下蹲片刻。另外年長一些的患兒因長期缺氧，導(dǎo)致指、趾端毛細血管擴張增生、局部軟組織和骨組織也增生肥大，指、趾端出現(xiàn)類似鼓槌狀膨大，俗稱“杵狀指（趾）”。對于出現(xiàn)以上癥狀和現(xiàn)象的小兒應(yīng)當(dāng)高度懷疑患有法洛四聯(lián)癥?！緦＜姨崾尽?對懷疑患有法洛四聯(lián)癥的小兒，應(yīng)當(dāng)及時到醫(yī)院就診，避免耽誤病情，影響診斷和及時的治療。法洛四聯(lián)癥的早期診斷和早期治療有利于提高患兒手術(shù)近期和遠期的效果?！拘≈R：什么是“缺氧發(fā)作”？】 法洛四聯(lián)癥患兒有時在吃奶、哭鬧或排便時會出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，青紫加重，嚴(yán)重的還會突然出現(xiàn)雙眼上翻、凝視，四肢強直或抽搐以及昏厥等腦缺氧的表現(xiàn)，稱為“缺氧發(fā)作”。出現(xiàn)這種情況，家長不要過于慌張，首先要保持患兒平臥；解開患兒衣領(lǐng)鈕扣，保持呼吸道呼吸通常；同時將小兒的膝部曲屈，緊貼胸部，經(jīng)過這種處理多數(shù)患兒數(shù)分鐘內(nèi)多能自行緩解，若不能緩解者應(yīng)當(dāng)趕緊送往就近醫(yī)院搶救。為了避免“缺氧發(fā)作”的發(fā)生，患兒平時應(yīng)當(dāng)多飲水、避免劇烈哭鬧，保持大便通常、減少便秘等，減少“缺氧發(fā)作”的誘發(fā)因素。3． 確診法洛四聯(lián)癥要做哪些檢查？為了確診法洛四聯(lián)癥，通常需要進行胸片、心電圖、心臟超聲心動圖及彩色多譜勒和心導(dǎo)管及心血管造影檢查。胸片和心電圖從大體上了解心臟的形態(tài)和電生理；心臟超聲心動圖類似“活動的電影”，可以顯示心臟運動時的結(jié)構(gòu)，彩色多譜勒技術(shù)可以顯示心臟和血管正常的和異常的血流，因此可以明確法洛四聯(lián)癥的結(jié)構(gòu)和血流異常；心導(dǎo)管及心血管造影檢查是將一根塑料導(dǎo)管經(jīng)外周血管插入心腔，進行心腔和血管造影，可以進一步明確法洛四聯(lián)癥患兒心腔的結(jié)構(gòu)，特別是可以了解肺動脈的發(fā)育狀況以及冠狀動脈是否存在異常，這些資料都手術(shù)方法的選擇都至關(guān)重要?！緦＜姨崾尽?在手術(shù)前除了明確心臟本身的結(jié)構(gòu)異常，通常還要對患兒的血象、肝腎功能以及凝血功能都要進行全面檢查，對個別有反復(fù)缺氧發(fā)作和抽搐病史的患兒還要做腦電圖和腦部CT等檢查，以排除腦部并發(fā)癥的存在。這些資料有利于患兒手術(shù)中和手術(shù)后治療計劃的安排?！拘≈R：三維超聲心動圖】 三維超聲心動圖是應(yīng)用計算機將一系列通常的二維超聲圖象進行三維重建，能立體地顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互之間的關(guān)系，以及心臟活動的狀況，對先天性心臟病的診斷具有重要的價值。4． 何時是法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機？一旦患兒診斷是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。然而何時是手術(shù)的最佳時機？目前認(rèn)為在1歲左右比較合適。這是因為小于1歲的嬰兒對手術(shù)打擊的承受力差，而大于2歲以上的患兒可能會出現(xiàn)心臟繼發(fā)的病變?nèi)绶蝿用}狹窄更加嚴(yán)重、右心室肥厚加重等，都可能會影響手術(shù)效果?！緦＜姨崾尽?對嚴(yán)重的“缺氧發(fā)作”的患兒需要進行急診手術(shù)?！拘≈R：急診手術(shù)】 若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時，需要都患兒進行緊急的手術(shù)前準(zhǔn)備，在24小時－48小時以內(nèi)進行手術(shù)。5． 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方法是怎樣？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方法分為兩種：（1）減狀手術(shù)：這類患兒肺動脈的發(fā)育差，需要進行初步的肺動脈的擴大手術(shù)，對有些肺動脈發(fā)育極差的患兒，需進行主動脈和肺動脈之間“架橋”，將主動脈的血流引入肺動脈。這兩種手術(shù)方法目的都是改善患兒青紫的程度，同時可以促進肺動脈的發(fā)育，為下次根治手術(shù)做準(zhǔn)備。（2）根治手術(shù)：對于肺動脈發(fā)育良好的患兒，可以進行一次性的根治手術(shù)，也就是說手術(shù)同時糾正肺動脈狹窄、修補室間隔缺損和糾正主動脈騎跨，這樣患兒的心臟結(jié)構(gòu)得到完全糾正，手術(shù)后多數(shù)患兒基本能象正常的小兒一樣生存和生活【專家提示】 法洛四聯(lián)癥手術(shù)可能會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如殘余梗阻和殘余室間隔缺，有時需要及時的再次手術(shù)糾正；有的患兒術(shù)后心功能恢復(fù)較慢，需要服用3－6月改善心功能的藥物；有個別患兒可能存在心律紊亂，需要長期監(jiān)測。法洛四聯(lián)癥手術(shù)患兒術(shù)后都需要定期復(fù)查和隨訪?！拘≈R：地高辛的安全使用】地高辛是先天性心臟病手術(shù)后常有的一種強心藥物，它能增強心肌的收縮力、減慢心率，從而增加心臟搏出量，改善全身循環(huán)。但是地高辛的治療劑量和中毒劑量比較接近，特別是心功能差、肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、大量利尿之后患兒容易出現(xiàn)中毒。小兒地高辛中毒最常見的表現(xiàn)為心律失常，其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀。為了預(yù)防地高辛中毒，除了按時按量服用地高辛外，同時還要注意避免服用鈣劑，注意補充鉀鹽，若患兒服用地高辛后出現(xiàn)心前區(qū)不適、心慌以及惡心和嘔吐等癥狀時，應(yīng)當(dāng)警惕地高辛中毒，應(yīng)當(dāng)及時到醫(yī)院檢查心電圖和檢測地高辛血藥濃度，同時進行必要的治療。2011年03月17日5151
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趙東主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟外科 安徽太和縣標(biāo)里鄉(xiāng)的王紅燕，從小患有先天性心臟病，人長的又黑又瘦，雖然書讀的不錯，但什么活也干不了，還三天兩頭地要上醫(yī)院，村里的人背后都叫她“小烏雞”。由于家境貧寒，直到16歲了也無法得到徹底的根治。她在好心人的幫助下，來到了上海中山醫(yī)院心外科治療，經(jīng)過檢查確診為，先天性心臟?。悍迨纤穆?lián)癥，需要手術(shù)治療。鑒于她的情況特殊，學(xué)校及社會各界積極募捐，醫(yī)院也減免了部分費用，終于為她成功地施行了手術(shù)。手術(shù)后小紅燕的面色變紅潤了，人也自信多了，沒過兩年還考取了重點大學(xué)。現(xiàn)在在學(xué)校里她成了文藝積極分子，還經(jīng)常在學(xué)校的大型文藝活動中報幕和主持。人們都說真是“小烏雞”變成了“金鳳凰”。 那么什么是法洛氏四聯(lián)癥呢?它有哪些危害？是否可以根治以及術(shù)后的預(yù)后如何呢? 法洛氏四聯(lián)癥是由室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈口狹窄及右心室肥厚四種畸形組成的一種先天性紫紺型心臟病。約占先天性心臟病的10%左右。多數(shù)患者出生后即伴有癥狀，如青紫、杵狀指，活動時呼吸急促，喜蹲踞等。病情嚴(yán)重者可突發(fā)缺氧性昏厥，抽搐等。體格只是檢查：多數(shù)患者發(fā)育不良，伴有口唇、眼結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指。胸骨左緣第3、4肋間聽到收縮期雜音，有時可捫及震顫。實驗室檢查：紅細胞可明顯增多。心電圖很怕：常有右心室肥大。X線只是檢查：心影面前正?；蛏源螅蝿用}段凹陷心尖圓鈍，典型的可呈“木靴形”，主動脈影增粗，約25%患者呈右位主動脈弓。超聲心動圖：可見室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈口狹窄及右心室肥厚，彩色多普勒示右向左分流。另外還可以行右心導(dǎo)管及選擇性心血管造影等檢查以明確診斷。 由于法洛氏四聯(lián)癥的生理畸形決定了患者會出現(xiàn)不同程度的紫紺及缺氧，由于長期缺氧，身心發(fā)育較遲緩，且易患肺炎和心力衰竭。嚴(yán)重的可出現(xiàn)呼吸困難、抽搐，甚至死亡。由于心臟畸形復(fù)雜無自愈的可能，只有通過手術(shù)才能矯治畸形。 那么法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)合適呢？ 很多人認(rèn)為法洛氏四聯(lián)癥的患兒可以等到4、5歲再手術(shù)比較安全，對孩子影響較小。其實不然，目前多數(shù)學(xué)者的觀點是，如果條件允許的話，應(yīng)該盡早手術(shù)。手術(shù)的最佳時機在6個月左右，孩子一旦有缺氧發(fā)作，不管年齡多大，都要立即手術(shù)。如果沒有癥狀或者癥狀不明顯可以等到患兒6個月到1歲的時候選擇手術(shù)。這樣對患兒的生長、智力發(fā)育影響不大，因為年齡越小，右心室沒有經(jīng)過長時間的高壓，心室肌肥厚不嚴(yán)重，手術(shù)的效果就越好。而隨著年齡的增大，右心室肥厚逐漸加重，右室流出道疏通的效果就較差，往往需要行流出道補片等措施。 目前對于法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)治療有以下兩種：姑息手術(shù)和根治手術(shù)。90%以上的患者可以一次性根治，但必須具備兩個條件，一是左心室容積要達到相應(yīng)的大小，二是肺動脈發(fā)育較好。法洛氏四聯(lián)癥患兒如果左心室容積太小和肺動脈發(fā)育差，不具備根治術(shù)條件，則應(yīng)先行姑息手術(shù)，待左心室和肺動脈發(fā)育改善后，再行根治手術(shù)。隨著醫(yī)療水平的提高，近年來大齡兒童和成人的法洛氏四聯(lián)癥患者已較少見，但是依然存在。大齡患者多存在一些心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類患者由于肺動脈和左心室發(fā)育較好，因此手術(shù)常可取得較好效果，多可行根治手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道和肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育善良情況。未經(jīng)清楚手術(shù)治療出院的極少數(shù)病例雖然受不可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人周六在童年期死亡。據(jù)國外文獻報道，66%患兒可生存到1周歲，49%患兒可生存到3歲，24%患兒可生存到10歲，而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因邦助有缺氧所致的腦血管意外，心功能衰竭、肺部感染及感染性心內(nèi)膜炎等。患兒出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富就是，則可延長生存期。法洛氏四聯(lián)癥如果能夠根治，則預(yù)后還是相當(dāng)滿意的，可以從事正常的工作和生活。近年來，法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，死亡率僅為3%～5%。 法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后并發(fā)癥主要有出血、低心排血量綜合征、灌注肺或肺水腫、腎功能衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。 由于法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)本身具有一定的創(chuàng)傷，加上流出道補片，右室切開，可能會形成瘢痕。術(shù)后還存在右室流出道、肺動脈再狹窄以及心律失常等問題，所以術(shù)后還是需要定期隨訪，一般每間隔半年到一年復(fù)查一次。 法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后如何護理？這個問題對于年齡較小的患兒顯得尤其重要。由于法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后肺血流量增加，滲出增多，常常會出現(xiàn)痰多的癥狀。護理方面需加強濕化，鼓勵咳痰。適當(dāng)?shù)目刂七M水量，包括每日喝水的量、含水的蔬菜、水果及米粥等，盡量做到出入量平衡。手術(shù)近期限制活動量，避免劇烈活動。 法洛氏四聯(lián)癥患兒術(shù)后只要沒有發(fā)燒都可以打預(yù)防針，但是一般放在三個月左右的康復(fù)期之后打比較安全。如果做完手術(shù)后總是感冒，就要特別注意，有可能是根治不夠徹底，應(yīng)該及時去醫(yī)院檢查。 法洛氏四聯(lián)癥根治手術(shù)的費用因年齡及病變嚴(yán)重程度的不同略有差異，我院大約為4萬元左右。2011年02月16日5452
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
張步升醫(yī)生的科普號
張步升 副主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
心外科
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王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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景小勇醫(yī)生的科普號
景小勇 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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