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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個(gè)5個(gè)半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門(mén)診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時(shí)手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強(qiáng)CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補(bǔ)VSD，肺動(dòng)脈縱切口探查肺動(dòng)脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動(dòng)脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動(dòng)脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機(jī)，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見(jiàn)的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無(wú)自愈傾向，會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)，梗阻逐漸加重，患者會(huì)出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無(wú)特殊情況目前多主張?jiān)?個(gè)月左右實(shí)施手術(shù)。2022年11月26日350
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 因法40使水平雙向分流，三尖瓣少中量反流，怎么回事？呃，法40水平雙向分流，因?yàn)槟惴蝿?dòng)脈半狹窄啊，所以你的血打不過(guò)去，就是雙向分流啊，這這都是這個(gè)病引起的，發(fā)四就是做手術(shù)，做手術(shù)你能夠恢復(fù)到接近于正常，否則你應(yīng)該是個(gè)輕型法四，否則你不可能活到50幾歲，法四的最佳治療年齡是六到八個(gè)月啊，只有做手術(shù)，這沒(méi)有什么怎么回事了，這個(gè)你不做的話，你將來(lái)的預(yù)期壽命是有限的，你會(huì)越來(lái)越差。 說(shuō)術(shù)后三年半，三月份。2022年11月08日35
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個(gè)4歲9個(gè)月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實(shí)施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門(mén)診查彩超提示患者左肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)伴大量的肺動(dòng)脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強(qiáng)CT檢查，檢查進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動(dòng)脈總干增寬并與左、右肺動(dòng)脈均形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開(kāi)口狹窄，筆者建議患者及時(shí)手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，探查左、右肺動(dòng)脈發(fā)育可，無(wú)明顯狹窄。筆者將肺動(dòng)脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動(dòng)脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會(huì)因?yàn)闅堄喙Ｗ?、肺?dòng)脈瓣反流而引起右心室擴(kuò)張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補(bǔ)片引起的肺動(dòng)脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈總干與右室流出道擴(kuò)張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開(kāi)口狹窄，其會(huì)加重肺動(dòng)脈瓣反流，上述進(jìn)程一旦開(kāi)啟便會(huì)循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時(shí)處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過(guò)這個(gè)病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長(zhǎng)在術(shù)后一定要堅(jiān)持定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。2022年10月29日250
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個(gè)11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當(dāng)時(shí)用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進(jìn)胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進(jìn)胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過(guò)，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時(shí)將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過(guò)這個(gè)病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對(duì)于施行跨瓣補(bǔ)片或者用管道將肺動(dòng)脈與右室流出道連接的患者，由于沒(méi)有肺動(dòng)脈瓣的存在，會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈存在大量的返流，長(zhǎng)時(shí)間會(huì)導(dǎo)致右心室擴(kuò)張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長(zhǎng)應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進(jìn)行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高，原因在于經(jīng)過(guò)一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會(huì)發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進(jìn)胸時(shí)會(huì)有危險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費(fèi)時(shí)間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進(jìn)行分離，這些均會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。不過(guò)家長(zhǎng)也不必過(guò)于緊張，有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問(wèn)題。2022年08月27日302
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，換瓣膜，呃，只能這么講，按照國(guó)外的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，嗯，他們起碼，呃，在幾年以前都已經(jīng)開(kāi)始接受大量的這種啊，就就跨瓣根治手術(shù)以后，呃，長(zhǎng)大了，甚至到成年了以后啊，這個(gè)右型功能擴(kuò)張啊，需要，呃，對(duì)進(jìn)行這個(gè)瓣膜植入的啊，我們國(guó)內(nèi)的相對(duì)比較少一點(diǎn)，但但是這兩年有逐漸增加了一個(gè)趨勢(shì)，其實(shí)瓣膜的植入呢，對(duì)孩子優(yōu)先功能的保護(hù)是比較好的啊，那么呃，有不同國(guó)家有不同的國(guó)情啊，那么呃，就是說(shuō)進(jìn)行一個(gè)非常半的植入，呃，在非常小的時(shí)候，在一期根治的時(shí)候，幾個(gè)月齡的時(shí)候，其實(shí)我們是不能去植入任何形式的這種管道或者半啊，那所以，而且在青少年期呢，相對(duì)來(lái)講，右心室肥厚的運(yùn)心室，它對(duì)這個(gè)瓣膜反應(yīng)耐入性比較好啊，所以在儀器根治的時(shí)候，即便即便做跨瓣根治，我們也不會(huì)在里面去給他啊，留一個(gè)瓣，因?yàn)槲磥?lái)它牽扯一個(gè)生產(chǎn)性的問(wèn)題啊，如果任何形式的瓣放進(jìn)去啊。 比較小的話，未來(lái)，呃幾年之后他都會(huì)發(fā)生狹窄啊，所以當(dāng)時(shí)隨著小孩子年齡增大啊，跨半跟生的孩子，我們隨訪核磁共振，如果右心室有明顯的擴(kuò)張的趨勢(shì)啊，右心共振有不好的趨勢(shì)，那么可以考慮去給他植入帶瓣管道啊，這是現(xiàn)在我們國(guó)內(nèi)做的越來(lái)越多了，這種情況，這種情況的手術(shù)好吧。2022年08月17日207
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 嗯，下一個(gè)問(wèn)題，主任來(lái)北京阜外醫(yī)院手術(shù)治療法則，其中肺尿瓣狹窄較重，關(guān)您的特需青年手術(shù)一定是你老人家，我成老人家了，思連癥的話，你要找我做，肯定應(yīng)該是我自己做，因?yàn)樗倪B癥現(xiàn)在一是自炎癥的發(fā)病率高了，很多人因?yàn)楹Y查就篩查出去了。 就看到之后在胎兒期就就不要這孩子，這是中國(guó)的現(xiàn)在逐漸逐漸的，咱們的線性性外科在落后了，在逐漸逐漸的開(kāi)始落后的一個(gè)原因，這里面說(shuō)個(gè)題外話，就是美國(guó)的反墮胎法，你看他通過(guò)了反對(duì)墮胎法。 呃，通過(guò)之后啊，美國(guó)的他這個(gè)先心病的治療水平肯定，嗯，怎么說(shuō)在不會(huì)落后，但中國(guó)的墮胎了，墮胎允許墮胎之后，這個(gè)中國(guó)的好多先心病，復(fù)雜先心病都?jí)櫶チ?，因?yàn)橄刃牟‖F(xiàn)在診斷水平很高，大家發(fā)現(xiàn)點(diǎn)小問(wèn)題就找大夫問(wèn)問(wèn)，稍微復(fù)雜點(diǎn)的就剁就剁掉了。 所以咱們現(xiàn)在在臨床上看到的復(fù)雜性因病很少，嗯，除非經(jīng)濟(jì)條件不好的，或者說(shuō)是咱們這孩子要的比較困難的那種，他強(qiáng)就是要把他孩子生下來(lái)，一般的他20多歲的父母剛生的孩子的那種，剛有孩子那種，他一般他都看稍微復(fù)雜點(diǎn)，他就給就就不要了，所以在一定程度上，中國(guó)的這種心因病的治療水平可能在下降，我我們下一代的心心病這個(gè)大夫，可能他們的治療水平就沒(méi)那么高，包2022年07月10日204
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花大夫，請(qǐng)問(wèn)法四是不是要好幾次手術(shù)？我家現(xiàn)在術(shù)后7年、當(dāng)時(shí)您手術(shù)的，沒(méi)跨環(huán)，現(xiàn)在中量返流。
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 請(qǐng)問(wèn)法四是不是需要好幾次手術(shù)，大家售現(xiàn)在我家現(xiàn)在售后七年，當(dāng)時(shí)您手術(shù)都沒(méi)況環(huán)，現(xiàn)在中量反流，肺拿瓣中量反流沒(méi)關(guān)系的，我剛才都說(shuō)了，這個(gè)肺能量瓣說(shuō)擴(kuò)張有的時(shí)候少量少重量啊，這反流這沒(méi)事。 沒(méi)有跨環(huán)，你現(xiàn)在重量反流已經(jīng)非常好了啊，沒(méi)關(guān)系，定期復(fù)查就行，我估計(jì)你再手術(shù)的可能性不太大，嗯嗯，四連癥手術(shù)再手術(shù)的高峰期是在術(shù)后20年左右。 做完手術(shù)以后20年，這會(huì)兒的肺腦瓣的功能看看怎么樣，如果那會(huì)兒的功能不好，瓣膜反流，重右使擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，然后出現(xiàn)三尖瓣反流，心律失常，這些情況出現(xiàn)的話，那么可能就可能再手術(shù)，那如果沒(méi)有的話，有些孩子就跟室缺一樣，你也不用太擔(dān)心重量反應(yīng)，我覺(jué)得沒(méi)事啊。2022年07月03日357
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 好，那么接下來(lái)呢，我們就要講講就是說(shuō)哪類的病人啊，你我們我們開(kāi)好刀，有可能這這些病人都年紀(jì)都已經(jīng)比較大了，那么我要經(jīng)過(guò)怎么樣子的一個(gè)隨訪，要看到哪些指標(biāo)，我們可以考慮，就是我們有可能這個(gè)時(shí)候就需要一個(gè)肺動(dòng)脈斷了哦，我們要看的話，從左面開(kāi)始看啊，就法羅斯四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈瓣反流的時(shí)候。 那么要要怎么判斷，首先第一個(gè)就是說(shuō)我們要看它的心功能是不是有重度的下降啊，如果心功能已經(jīng)重度下降了。 如果已經(jīng)重度下降了，那么怎么辦呢？不能手術(shù)，有可能要心臟要做移植了，所以說(shuō)我們像這樣的病人的話。 不能拖到特別特別差的時(shí)候才想到，哎呀，我我我我心功能已經(jīng)不好了，哎，要不我去找醫(yī)生給我裝個(gè)伴吧，裝完了我心功能就好，不行的，心功能特別特別差的時(shí)候，有可能你連裝個(gè)瓣的手術(shù)機(jī)會(huì)都沒(méi)有了，那么千萬(wàn)不要等到那個(gè)時(shí)候哦，心功能如果是好的，那么我們接下來(lái)是看什么呢？看肺動(dòng)脈瓣。 反流的程度，嚴(yán)重的程度是什么樣的啊，那么。 如果是輕度反流的。 繼續(xù)隨訪啊，不需要開(kāi)刀。 如果是有中度以上的反流，那么我們接下來(lái)看什么呢？看有沒(méi)有癥狀，所謂的癥狀它也寫(xiě)的很清楚啊，胸痛，呼吸困難啊，活動(dòng)以后的不適，那么2022年06月02日501
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么這個(gè)辦不好了以后怎么辦呢？那么幾種辦法啊，幾種辦法，第一個(gè)的話就是要給他啊，通過(guò)微創(chuàng)內(nèi)科的辦法，給他裝一個(gè)支架在里面啊。 那么這個(gè)支，左邊的這個(gè)支架瓣呢，就是就是一種一種一種新的一種東西，你看右邊有一個(gè)裝置的，它原來(lái)是埋在這個(gè)裝置里面，我只要在心臟上面開(kāi)一個(gè)小口子，找到那個(gè)肺動(dòng)脈，然后呢，給它像打針一樣的，給它往里面注射進(jìn)去啊，這個(gè)瓣呢，它自盆似的，它就在肺動(dòng)脈里面撐開(kāi)來(lái)，然后你原來(lái)肺動(dòng)脈里是瓣是沒(méi)有的，現(xiàn)在呢，就有這樣一個(gè)東西，給它架子撐在里面，那么就就固定住了啊。 那么這個(gè)是內(nèi)科的辦法，當(dāng)然還有通過(guò)心導(dǎo)管的辦法，比這個(gè)，比這個(gè)有可能更加微創(chuàng)一點(diǎn)，但是呢，有可能要求人的年齡要更加大，血管要更加粗，那么才會(huì)容易放啊。 那么第二種辦法呢，就是外科開(kāi)刀的辦法哦，外科開(kāi)刀呢，就是我們找到這個(gè)肺動(dòng)脈，給它打開(kāi)，然后把里面已經(jīng)不好的瓣呢，全部都拿掉，然后呢，給它裝一個(gè)機(jī)械瓣啊，這個(gè)是一個(gè)機(jī)械瓣，那那這個(gè)是商品啊，那么給機(jī)械瓣給它縫在這這個(gè)里面，然后前面有一個(gè)補(bǔ)片，給它再蓋起來(lái)，那么這個(gè)是之前。 啊，有可能556年前十年左右啊，都是這樣在做的，那么這個(gè)效果也是很確切的啊，但是呢2022年06月02日524
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
李守軍醫(yī)生的科普號(hào)
李守軍 主任醫(yī)師
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張本青醫(yī)生的科普號(hào)
張本青 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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