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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 我們接下來(lái)呢，就有一些文獻(xiàn)啊，都可以看，這這篇文獻(xiàn)呢，是2022年，今年剛剛剛剛有的哦。 那么這個(gè)文獻(xiàn)他是一個(gè)日本人啊，日本的單位寫的。 啊，那么我們先，啊，這張是后面一張啊，我們先看，先看下一章，下一章你看他總結(jié)的是11978年到2003年啊，一共有400例，他們做了四百四百四十例的連。 那么早期呢，哦，大家都一樣的，肺動(dòng)脈瓣呢，不講講究給他留下來(lái)，所以都是240幾例呢，它是跨環(huán)的，就是跨瓣了，但是后來(lái)呢，大家就開(kāi)始啊，要要要保這個(gè)肺動(dòng)脈瓣，所以后面呢，有198例，它是采采取了這種保辦的技術(shù)哦。 那么最后的結(jié)果怎么樣呢？ 先來(lái)看前面一張圖啊，它的結(jié)論就是說(shuō)肺動(dòng)脈瓣的保全技術(shù)，它可以顯著的提高病人的無(wú)事件生存率啊，大家注意，不是說(shuō)生存率是無(wú)事件生存率，所謂的生存率嘛，就是死亡了，不死亡啊，不死亡，不管活的好不好，反正反正只要不死，那么。 那么它，它就算是生存，對(duì)吧，無(wú)事件生存率這個(gè)就就規(guī)格就很高了，就是說(shuō)我不但要能活下來(lái)，而且要活的質(zhì)量好。 那么。 左邊的這個(gè)綠顏色的線就是你看。 嗯，在開(kāi)刀的時(shí)候呢，是100%都是都是無(wú)時(shí)間存活的，但是呢，在開(kāi)完刀以2022年06月02日
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么對(duì)于這個(gè)問(wèn)題，我們?cè)趺礃幼犹幚砟兀? 哦，有幾種辦法，一種呢，我隨知雖然小于負(fù)一，但是呢，大于負(fù)二啊大于負(fù)二。 那么可以在手術(shù)當(dāng)中，或者比方說(shuō)手術(shù)以后，那么我們用個(gè)球囊把這個(gè)肺動(dòng)脈瓣給它擴(kuò)開(kāi)來(lái)。 啊，這個(gè)右邊的這個(gè)這個(gè)圖里邊啊，這左邊有個(gè)心臟，你看有一個(gè)導(dǎo)管，導(dǎo)管上有個(gè)球囊，這個(gè)球囊呢，跨過(guò)肺動(dòng)脈半口以后啊，給它用推起來(lái)，那么把這個(gè)肺動(dòng)脈瓣給它撐開(kāi)來(lái)啊，撐完了以后呢，這個(gè)肺動(dòng)脈瓣一看就變大了啊，右右下的那個(gè)土里面，這肺動(dòng)脈開(kāi)口就變大了，那么變大以后呢，當(dāng)中的那個(gè)圖，你看就是那個(gè)原來(lái)一個(gè)很高的風(fēng)，說(shuō)明跨過(guò)去的那個(gè)流速很快啊，那么流速就下來(lái)了，變成一個(gè)比較低的風(fēng)，那么這個(gè)是誰(shuí)值。 大于負(fù)二，那么這種情況可以去做這個(gè)這一類的方法，那么我們手術(shù)當(dāng)中呢，也有做。 用球囊擴(kuò)張的這種辦法，那么一樣的，就是要求誰(shuí)值不能特別特別的小，那么如果特別小的話，它是沒(méi)有用的。 那么誰(shuí)值大于負(fù)三啊，就就是負(fù)三到負(fù)二之間，那么怎么辦呢？那么可以通過(guò)外科的辦法啊，就是說(shuō)我們直視下面，看著這個(gè)肺動(dòng)脈瓣，用刀給它慢慢的給它切開(kāi)來(lái)。 那么這種呢，比肺動(dòng)脈。 那個(gè)球囊擴(kuò)張有可能可以弄得更加精2022年06月02日326
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 現(xiàn)在呢，我們?cè)谑中g(shù)當(dāng)中呢，非常強(qiáng)調(diào)就是要讓。 啊，小孩子原來(lái)的那個(gè)肺動(dòng)脈瓣，盡可能的先保住他原來(lái)肺動(dòng)脈瓣發(fā)揮一定的作用。 這是什么道理呢？為什么不在手術(shù)室候給他裝個(gè)辦進(jìn)去呢？哦，因?yàn)槟莻€(gè)裝進(jìn)去的辦，他是不會(huì)長(zhǎng)大的哦，你孩子很小的時(shí)候，你只能裝一個(gè)小號(hào)辦，那你過(guò)兩年這個(gè)辦就不夠用了，又要用，又要再裝個(gè)大號(hào)辦，再過(guò)兩年又不夠用了，你又要換一次，那肯定是受不了，對(duì)吧？所以現(xiàn)在我們做手術(shù)的時(shí)候要強(qiáng)調(diào)，就是盡量要把這個(gè)原來(lái)自己的這個(gè)辦，能夠修則修，能夠有一點(diǎn)抗反流的作用，盡量讓他保持住。 啊，所以叫肺動(dòng)脈瓣的保全技術(shù)啊，這個(gè)這個(gè)是最近幾年比較熱門的，那么事實(shí)上做下來(lái)呢，效果也是不錯(cuò)的哦，但是呢，肺動(dòng)脈瓣小，它必然還是小的，所以說(shuō)他近期啊。 哦，手術(shù)以后啊，它這個(gè)還是會(huì)偏小，就會(huì)有又又有狹窄的風(fēng)險(xiǎn)，但是不管怎么說(shuō)有點(diǎn)狹窄問(wèn)題也不大，它至少對(duì)對(duì)心功能的保護(hù)是有一定的作用的，這個(gè)等會(huì)兒我們會(huì)看到啊。 那么遠(yuǎn)期呢，這個(gè)肺動(dòng)脈瓣的地方，因?yàn)樗∨?，人長(zhǎng)大了，它有可能也會(huì)不夠用，那么包括遠(yuǎn)期呢，肺動(dòng)脈的分支如果擴(kuò)大過(guò)也會(huì)小，那么像這種病人的話呢，有可能可以通過(guò)心內(nèi)科放支架的辦法，這個(gè)在我2022年06月02日343
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祝忠群主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法羅氏四聯(lián)癥手術(shù)之后啊，這個(gè)這種孩子呢，就是說(shuō)要根據(jù)他這個(gè)法羅氏失聯(lián)癥的嚴(yán)重程度啊，那么。 以及手術(shù)的一個(gè)結(jié)果，那么。 法羅斯特癥多數(shù)情況呢，都基本上都能跟正常人一樣啊，生長(zhǎng)發(fā)育啊，正常生活啊，甚至結(jié)婚啊，這樣都可以，那么有一些孩子呢，就是說(shuō)隨著年齡增長(zhǎng)之后啊，他可能肺動(dòng)脈瓣的問(wèn)題，可能需要做二次手術(shù)的。 好吧，那么有這個(gè)可能性，那么手術(shù)費(fèi)用一般的來(lái)講呢，初期做根治性手術(shù)，我們這里上海的8萬(wàn)左右啊。2022年06月02日214
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛(ài)上滑雪成為一名運(yùn)動(dòng)員；他5歲前，接受了2次開(kāi)胸手術(shù)，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場(chǎng)，玩起了樂(lè)隊(duì)；他35歲“高齡”再迎冬奧，開(kāi)啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運(yùn)動(dòng)員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生?？烧l(shuí)能想到，這樣一位具有傳奇經(jīng)歷的世界冠軍肖恩懷特，其實(shí)患有復(fù)雜型先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，但這并沒(méi)有影響他挑戰(zhàn)極限、書寫傳奇，也讓普通大眾重新認(rèn)識(shí)先天性心臟病。那么，法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準(zhǔn)確診斷法洛四聯(lián)癥？胎兒確診法洛四聯(lián)癥，是該“留”還是“流”？這類患兒手術(shù)后可以正常參加體育活動(dòng)嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給大家科普一下吧。什么是法洛四聯(lián)癥？1888年，由EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，將其命名為“藍(lán)色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病。因體內(nèi)動(dòng)脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現(xiàn)紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤(rùn)膚色，俗稱藍(lán)寶寶（bluebaby）。法洛四聯(lián)癥主要有哪些癥狀和表現(xiàn)呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現(xiàn)，多在口唇和指甲出現(xiàn)青紫，出現(xiàn)的早晚和疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。出生時(shí)不明顯，隨著年齡增長(zhǎng)和肺動(dòng)脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，6個(gè)月后多見(jiàn)。多在嬰兒吃奶或哭鬧時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識(shí)喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動(dòng)后常出現(xiàn)的一種特征性姿態(tài)，其通過(guò)蹲踞來(lái)緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長(zhǎng)發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯(lián)癥？大多數(shù)法洛四聯(lián)癥寶寶可在胎兒時(shí)期通過(guò)心臟超聲可以確診和評(píng)估，可在孕20周左右發(fā)現(xiàn)。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對(duì)于肺動(dòng)脈的發(fā)育情況還需要定期復(fù)查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側(cè)肺動(dòng)脈缺如或是肺動(dòng)脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動(dòng)脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個(gè)月復(fù)查心臟超聲。法洛四聯(lián)癥如何治療？應(yīng)遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術(shù)年齡為3-9個(gè)月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專家門診，擁有全面、專業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，可對(duì)產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病患兒實(shí)行“產(chǎn)前診斷和評(píng)估，產(chǎn)后一體化診療及術(shù)后隨訪”的模式，針對(duì)法洛四聯(lián)癥寶寶的不同病情，結(jié)合心臟超聲和心臟CT，制定個(gè)性化治療方案。將手術(shù)治療提到疾病典型癥狀出現(xiàn)之前，為孩子的生長(zhǎng)發(fā)育爭(zhēng)取寶貴的時(shí)間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對(duì)于法洛四聯(lián)癥，術(shù)前對(duì)肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣的超聲評(píng)估尤為重要。如肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復(fù)的根治手術(shù)，可以保留肺動(dòng)脈瓣；如果肺動(dòng)脈發(fā)育不算差，可以在6個(gè)月后擇期行根治手術(shù)；如果肺動(dòng)脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴(yán)重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術(shù)。最近5年多來(lái)，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯(lián)癥，并在出生后成功進(jìn)行手術(shù)，90%以上獲得良好的效果，術(shù)后完全可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)，多數(shù)無(wú)需終生服藥。診斷法洛四聯(lián)癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權(quán)主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認(rèn)為這個(gè)病無(wú)藥可救，或者就算是能治也需花費(fèi)大量金錢與時(shí)間。未經(jīng)過(guò)心臟專科培訓(xùn)的基層醫(yī)生也可能存在對(duì)先心病的認(rèn)識(shí)不足,對(duì)一些諸如室（房）間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強(qiáng)光斑等正常的變異誤當(dāng)先心病，導(dǎo)致過(guò)度引產(chǎn)。其實(shí)，并非所有先心病患兒都要接受手術(shù)治療，甚至一些簡(jiǎn)單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對(duì)于復(fù)雜先心病，我們通過(guò)手術(shù)治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯(lián)癥是復(fù)雜的先天性心臟病，如確診，家長(zhǎng)切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早治療，寶寶仍會(huì)獲得跟正常寶寶的生活質(zhì)量和人生預(yù)期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時(shí)機(jī)完成手術(shù)，避免了嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術(shù)后生活質(zhì)量。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）2022年05月31日878
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趙鵬軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 呃，法勒斯廉政熟后雜音還是很大，平時(shí)。 那么，呃，不能通過(guò)雜音來(lái)評(píng)估，主要還要根據(jù)。 一個(gè)心臟超聲的客觀結(jié)果。 來(lái)評(píng)估。 如果說(shuō)，呃。 還是狹窄明顯，肺動(dòng)脈那么。 是比較討厭。 如果說(shuō)由于肺動(dòng)脈。 半出現(xiàn)反流，那么我們要看反流的程度大小。 所以。 不能通過(guò)雜音來(lái)評(píng)估。 但是你所描述的它活動(dòng)量還有什么。 都很好，那么我建議你就是，呃。 做心臟超聲，然后把這個(gè)客觀的指標(biāo)給我。 呃，房缺治療。2022年05月30日214
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 馬主任，現(xiàn)在反思的是孩子啥時(shí)候做手術(shù)最佳，保辦不保辦主要看什么指標(biāo)？ 四連癥四連的孩子最佳的手術(shù)年齡多少一直是有爭(zhēng)議，有些人主張親生兒去做。 因?yàn)樗吘故亲咏C性心臟病嘛，在他子紺對(duì)身體造成影響之前就做，所以這是友人的看法，但是新生兒的話，做四炎癥一般來(lái)講都保留不了，普通八卦都要做跨行補(bǔ)片，所以就是很多人反對(duì)的原因。 嗯，有些人主張一歲以后做，但是這得看孩子情況，因?yàn)楹⒆涌隙ㄔ酱螅龅娘L(fēng)險(xiǎn)越低，但是你要知道，四聯(lián)癥的孩子如果就等的話。 能活到一歲的，嗯，75%，也就是1/4的孩子在一歲以內(nèi)就死掉了，嗯。 然后能活到十歲的不到一半，然后就是他自然病程是這樣一個(gè)情況，有些人會(huì)就會(huì)自然淘汰了，嗯，最大手術(shù)年齡的話，也以前有一個(gè)多倫多他們有一個(gè)研究，他們研究說(shuō)是三個(gè)月到十一個(gè)月的時(shí)候做手術(shù)最好，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)的專家共識(shí)，一般來(lái)講我們建議。 嗯，六個(gè)月吧，六個(gè)月左右去做，我院也一般也貫察六個(gè)月做手術(shù)的這樣一個(gè)一個(gè)常規(guī)吧，當(dāng)然了，你說(shuō)有孩子就缺氧化作，動(dòng)不動(dòng)孩子就嘴唇刺，要憋過(guò)去那種感覺(jué)，那要早點(diǎn)做，一般情況下沒(méi)什么癥狀的情況，我們是建議六個(gè)月左右做比較合適。 保辦不保辦的，這2022年05月29日253
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 法四的寶寶要是三個(gè)月去手術(shù)，大概住多久，費(fèi)用大概多少？三個(gè)月和六個(gè)月應(yīng)該還是有些差別，如果能六個(gè)月就最好六個(gè)月，三個(gè)月的話花費(fèi)可能要多一點(diǎn)，因?yàn)樗謴?fù)可能會(huì)更慢一點(diǎn)。 押金一般私人證我們得交10萬(wàn)到15萬(wàn)左右，看年齡吧，反正年齡越小交的錢越多，嗯，一般這押金就交一次性，如果你是醫(yī)保能夠及時(shí)報(bào)銷那種的，加一不交一半就可以，交個(gè)七八萬(wàn)左右可能就可以了，但然是如果很順利的四連癥的話，或輕癥四連癥的話，恢復(fù)跟失去也差不了太多，那么就也不太多，就花費(fèi)又不太多，所以還要看孩子的狀況。 嗯，死的厲不厲害，肺動(dòng)脈瓣是什么樣的，肺動(dòng)脈有發(fā)育怎么樣，左室發(fā)育怎么樣，嗯，有時(shí)到梗阻怎么樣，所以要綜合看一看，有人可能花會(huì)很少，要六七萬(wàn)左右就可以，有些人可能要花15萬(wàn)，嗯。2022年05月29日221
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 嗯，下一個(gè)問(wèn)題是法絡(luò)氏四連癥手術(shù)復(fù)雜嘛，風(fēng)險(xiǎn)有多大？法洛氏四連癥看誰(shuí)做吧，手術(shù)，那么以前我跟你講20年前不止啊，應(yīng)該30年前左右，那說(shuō)我，我現(xiàn)在喊著一晃都已經(jīng)。 我回國(guó)已經(jīng)都20年了，那么那會(huì)兒30年40年左右的時(shí)候，那會(huì)兒四聯(lián)癥死亡率非常高，有一段時(shí)間懷院的死聯(lián)死亡率居然能夠達(dá)到七百分之八，也就是說(shuō)做12個(gè)，13個(gè)孩子里頭有一個(gè)就活不了，現(xiàn)在呢，后來(lái)連續(xù)幾年呢，還懷孕，居然現(xiàn)在就是前幾年死亡率接近于零了，接近于零死亡。 并發(fā)癥的發(fā)生率也很低，癌這個(gè)三炎癥的手術(shù)其實(shí)不是很復(fù)雜，但是想把它做的細(xì)致，做得很好是也不容易，你提的是風(fēng)險(xiǎn)，是問(wèn)題，其實(shí)這里面涉及到更多的問(wèn)題。 嗯，特特別細(xì)節(jié)的一些問(wèn)題，不是死亡率，并發(fā)癥來(lái)來(lái)什么的來(lái)定義的，現(xiàn)在我們幾乎不用不需要死亡了，沒(méi)有死亡率，沒(méi)有重大并發(fā)癥，但是他將來(lái)孩子會(huì)什么樣，這是這是四聯(lián)癥的一些一個(gè)一個(gè)比較細(xì)的問(wèn)題，就是內(nèi)行的人可能會(huì)關(guān)注的一個(gè)問(wèn)題，外行的人可能就主要關(guān)注這個(gè)病能不能治，治了，嗯，出院能不能出院，能有沒(méi)有死亡，有沒(méi)有重大并發(fā)癥，那么其實(shí)他有細(xì)的內(nèi)在的一些問(wèn)題，所以這是這么多年我一直在做自炎癥的一些改進(jìn)的一個(gè)一個(gè)理由吧。2022年05月29日235
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
魏志潘醫(yī)生的科普號(hào)
魏志潘 主治醫(yī)師
華中阜外醫(yī)院
兒童心臟中心
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李守軍醫(yī)生的科普號(hào)
李守軍 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
小兒心外科一病區(qū)
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趙東醫(yī)生的科普號(hào)
趙東 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
心臟外科
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