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田良鑫主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科六病區(qū) 剛才這個(gè)網(wǎng)友問(wèn)先性法四，嗯，做手術(shù)是是做開(kāi)胸手術(shù)嗎？風(fēng)險(xiǎn)大嗎？目前是這樣，先運(yùn)用法刺，它是個(gè)開(kāi)胸手術(shù)，呃，只能做開(kāi)胸，而且做介入啊，做什么都做不了，只能開(kāi)胸，風(fēng)險(xiǎn)呢，從現(xiàn)在來(lái)說(shuō)，呃，目目前來(lái)說(shuō)應(yīng)該說(shuō)比較過(guò)關(guān)的手術(shù)，呃，死亡率應(yīng)該是小于1%的，但是呢，還沒(méi)有達(dá)到100%-0%的程度，好吧，我看如果你要想聯(lián)系我，這好像是能夠給你贈(zèng)送一個(gè)，贈(zèng)送一個(gè)那個(gè)什么了，你你你可我給你贈(zèng)送一個(gè)回回答贈(zèng)送個(gè)券，然后呢，你就可以在網(wǎng)上想什么問(wèn)題，可以從通過(guò)那個(gè)好大夫網(wǎng)站跟我聯(lián)系了。 啊，這位網(wǎng)友說(shuō)我爸爸手術(shù)，您給。2022年05月17日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會(huì)是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無(wú)明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。 一、對(duì)于無(wú)明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個(gè)月至 1 歲進(jìn)行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動(dòng)脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣反流，降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國(guó)內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級(jí)預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。2022年03月19日953
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表現(xiàn)為青紫發(fā)紺，且隨著年齡的增長(zhǎng)發(fā)紺會(huì)越來(lái)越明顯，同時(shí)出生后早期還有呼吸快，伴有陣發(fā)性的呼吸困難，多在劇烈哭鬧后更為明顯，甚至出現(xiàn)缺氧發(fā)作。另外，由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)耐力均較同齡人差，年長(zhǎng)兒出現(xiàn)蹲踞等表現(xiàn)。前面已經(jīng)了解了法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)，那么手術(shù)的方式應(yīng)該如何選擇呢？所有的法洛四聯(lián)癥都能做根治手術(shù)嗎？還是有些法洛四聯(lián)癥只能先做姑息手術(shù)？根治手術(shù)或姑息手術(shù)又該如何選擇呢？相信大家對(duì)以上這些問(wèn)題都迫切想知道答案。通過(guò)下面的簡(jiǎn)單介紹，相信這些問(wèn)題你們都能找到答案。 一、姑息手術(shù) 姑息手術(shù)的目的是通過(guò)增加肺動(dòng)脈血流，一方面改善缺氧青紫，提高動(dòng)脈血氧飽和度，另一方面促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，為后期的根治手術(shù)創(chuàng)造條件。 法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)方式通常有兩種：1）鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)，通過(guò)使用人造血管使鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間建立連接，使主動(dòng)脈內(nèi)的血流通過(guò)該人造血管進(jìn)入到肺動(dòng)脈里面，以改善缺氧癥狀，并促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育；2）右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，通過(guò)疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，并保留室間隔缺損。姑息手術(shù)后需要進(jìn)行密切觀察和定期的隨訪，通常在姑息手術(shù)后半年至1年內(nèi)完成根治手術(shù)。 二、根治手術(shù) 法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，即通過(guò)一次手術(shù)把法洛四聯(lián)癥所有的心臟畸形均進(jìn)行矯治，簡(jiǎn)單描述包括室間隔缺損的修補(bǔ)，同時(shí)剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自體心包補(bǔ)片或人造補(bǔ)片行右室流出道，肺動(dòng)脈跨瓣或保留瓣膜的肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 三、根治手術(shù)或姑息手術(shù) 1）單純法洛四聯(lián)癥，只要肺動(dòng)脈發(fā)育條件尚可，均首選行一期根治手術(shù)。目前，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均可以直接行一期根治手術(shù)，但是遇到如下一些特殊情況：①右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良，②或肺動(dòng)脈缺失伴有較大的體肺側(cè)支，③或冠狀動(dòng)脈畸形難以施行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，也不宜施行心外管道者，應(yīng)先做姑息手術(shù)，其基本目的是建立體-肺動(dòng)脈分流，以增加肺動(dòng)脈內(nèi)血流，待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做二期根治手術(shù)。 2）如何判斷法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈發(fā)育情況以決定是否能行根治手術(shù)。通常評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈發(fā)育情況的指標(biāo)主要是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)。一般情況下，如果肺動(dòng)脈發(fā)育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2，左心室舒張末期容積指數(shù)大于30ml/ m2，可行一期根治手術(shù)；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指數(shù)在120-150mm2/m2，則處于行根治手術(shù)的臨界狀態(tài)，需要術(shù)中根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指數(shù)小于120mm2/m2，則代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合行一期根治手術(shù)。當(dāng)然，上述指標(biāo)也并非能否根治手術(shù)的絕對(duì)指標(biāo)，具體是否能行根治手術(shù)，則需由外科醫(yī)生結(jié)合患者具體病情綜合分析決定。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問(wèn)題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來(lái)我門(mén)診就診，何曉敏醫(yī)生的門(mén)診時(shí)間：周一上午胸外科特需門(mén)診、周一下午胸外科專家門(mén)診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門(mén)診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。2022年01月04日1429
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會(huì)導(dǎo)致沒(méi)有足夠的（藍(lán)色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進(jìn)行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍(lán)嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會(huì)從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過(guò)肺動(dòng)脈泵入肺部，在肺部通過(guò)呼吸運(yùn)動(dòng)進(jìn)行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進(jìn)入左心室，然后通過(guò)主動(dòng)脈泵出到身體各個(gè)部位提供氧氣及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個(gè)心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個(gè)孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動(dòng)脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導(dǎo)致嬰兒紫紺的原因。 3.主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因?yàn)樗梢钥朔枞蚍蝿?dòng)脈泵血。這是右室心肌超負(fù)荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會(huì)隨著時(shí)間而加重。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍(lán)色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個(gè)跡象。當(dāng)血液中的氧氣含量低于正常水平時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。如果沒(méi)有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個(gè)發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒(méi)有任何癥狀。如果肺動(dòng)脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會(huì)表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動(dòng)脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會(huì)出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時(shí)間的推移會(huì)惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴(yán)重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進(jìn)一步減少而導(dǎo)致的，從而使嬰兒變得更藍(lán)。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時(shí)甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關(guān)系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關(guān)。 是什么導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒(méi)有遺傳關(guān)聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個(gè)有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會(huì)進(jìn)行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會(huì)看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會(huì)下令進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）以評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)的任何問(wèn)題以及該缺陷如何運(yùn)作。 出生后 兒科心臟病專家會(huì)傾聽(tīng)您寶寶的心臟和肺部，測(cè)量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項(xiàng)測(cè)試來(lái)確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評(píng)估兒童胸部心臟的大小和空間關(guān)系。 心導(dǎo)管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測(cè)量血液中氧氣含量的非侵入性測(cè)試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過(guò)醫(yī)學(xué)治療，直到他們完全康復(fù)。更嚴(yán)重的形式可能需要早期干預(yù)，包括住院治療。 心導(dǎo)管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，但有時(shí)此操作有助于明確診斷。在嚴(yán)重的情況下，一些兒童會(huì)受益于在與肺動(dòng)脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個(gè)月大時(shí)接受手術(shù)。對(duì)于大多數(shù)人來(lái)說(shuō)，完整的修復(fù)手術(shù)是作為初始手術(shù)進(jìn)行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無(wú)名動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復(fù)包括： 關(guān)閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動(dòng)脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會(huì)用新瓣膜將右心室連接到肺動(dòng)脈。如果您的孩子有主肺主動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長(zhǎng)期影響是什么？ 隨著年齡的增長(zhǎng)，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U(kuò)張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復(fù)缺損，但有些孩子會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，需要在未來(lái)更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預(yù)約和以及可能對(duì)體育活動(dòng)的限制。 在兒童時(shí)期接受過(guò)先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵缙谛呐K病的并發(fā)癥可能會(huì)在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會(huì)給某些患者帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)，需要與心臟病專家進(jìn)行評(píng)估和討論。對(duì)于女性患者，懷孕也可能存在風(fēng)險(xiǎn)。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴(yán)重嗎2021年12月01日1396
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡(jiǎn)介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國(guó)《小兒先天性心臟病介入治療專家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識(shí)》。 熟悉各種兒童常見(jiàn)疾病，擅長(zhǎng)兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管疾病專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)心血管病專業(yè)委員會(huì)兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六屆心電生理與起博學(xué)分會(huì)小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會(huì)心電學(xué)分會(huì)第四屆委員會(huì)委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時(shí)手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因?yàn)榧议L(zhǎng)沒(méi)有重視，從而錯(cuò)過(guò)了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對(duì)疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會(huì)因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會(huì)得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時(shí)期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢(shì)，說(shuō)明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營(yíng)養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時(shí)，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個(gè)月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識(shí)喪失、抽搐甚至死亡。同時(shí)，患者常伴有杵狀指、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問(wèn)題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來(lái)。出生后可通過(guò)超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會(huì)。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對(duì)于輕癥患兒，如無(wú)明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對(duì)于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要在24-48小時(shí)內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時(shí)修正肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，減少靜脈血直接混入動(dòng)脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動(dòng)脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或用人工血管在升主動(dòng)脈/鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時(shí)接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個(gè)月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。一般叮囑家長(zhǎng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實(shí)力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點(diǎn)學(xué)科，自治區(qū)紅十字會(huì)“救心行動(dòng)”指定單位，柳州市唯一一家“國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點(diǎn)單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級(jí)職稱8人，中級(jí)職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項(xiàng)診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日820
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 朱老師，咱們有個(gè)粉絲孩子是法絡(luò)斯連貞啊，因?yàn)檫@個(gè)孩子比較珍貴，最后選擇生下來(lái)了啊，他就問(wèn)一下法絡(luò)斯連癥最佳手術(shù)時(shí)機(jī)是什么時(shí)候?。糠逅惯B癥啊，啊，得看孩子的一個(gè)肺血管發(fā)育條件，如果肺血管發(fā)育很差，肺動(dòng)脈很細(xì)，這個(gè)可能就要做一次小手術(shù)來(lái)促進(jìn)肺血管發(fā)育，這種手術(shù)一般在三到六個(gè)月之內(nèi)做，另外一種就是說(shuō)，如果孩子有反復(fù)的缺氧發(fā)作，不管多大都得做，哪怕出生早期都都得做，呃，如果孩子肺血管發(fā)育還行，比較滿意這種手術(shù)啊，六個(gè)月到一歲之間開(kāi)始做很安全，如果家長(zhǎng)還有特殊要求，說(shuō)不想從中間開(kāi)胸好，我們現(xiàn)在也可以選擇從腋下開(kāi)胸做手術(shù)，什么時(shí)候做對(duì)？一歲左右做啊，更安全，關(guān)注我了解先心病。2021年02月19日1339
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下法拉斯廉癥的手術(shù)時(shí)機(jī)，首先呢，給大家介紹一個(gè)病例，這是一個(gè)七歲九個(gè)月的男孩，體重21公斤，因?yàn)槌榇ひ庾R(shí)喪失兩周，之前急診收治兒童重癥監(jiān)護(hù)室的，入院以后呢，查頭顱CT沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。 血常規(guī)提示呢，患者的紅細(xì)胞壓積異常增高，達(dá)到了73%。 血?dú)夥治鎏崾净颊吣?，有?yán)重的低氧血癥，氧分壓呢，只有20毫米汞柱。 彩超提示呢，患者呢，右手流聲道狹窄異常嚴(yán)重，最窄處呢只有兩到三個(gè)毫米。 因此在這種情況下呢。 我給患者呢，緊急實(shí)施了法拉斯聯(lián)絡(luò)的救治手術(shù)。 手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)呢，患者的右手流出道狹窄非常嚴(yán)重，最窄處呢，只有兩到三個(gè)毫米，右手肌肉呢，非常肥厚，但在右手流出道上呢，有菜花樣的贅生物，提示患者呢，有感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)，幸運(yùn)的是呢，患者呢，肺動(dòng)脈瓣。 肺動(dòng)脈總干以及左右肺動(dòng)脈發(fā)育都是比較好的，因此呢，我給患者實(shí)施了包辦的法羅斯廉癥根治手術(shù)，以及呢，心內(nèi)贅生物的摘除手術(shù)，手術(shù)是比較順利的，手術(shù)以后孩子恢復(fù)的也算比較順利，但是相對(duì)于正常孩子而言，這個(gè)孩子的住院病程，手術(shù)費(fèi)用以及代價(jià)都是比較。 啊，這個(gè)病例呢，我想告訴大2021年01月30日896
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
張步升醫(yī)生的科普號(hào)
張步升 副主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
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羅國(guó)華醫(yī)生的科普號(hào)
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范祥明醫(yī)生的科普號(hào)
范祥明 主任醫(yī)師
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