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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個8歲9個月的男孩，身高120CM，體重21Kg，因抽搐、意識喪失兩次急診來我院。 追問病史，患者4年前在我院診斷為法洛四聯(lián)癥，門診醫(yī)生建議患者手術(shù)，但患者家長因為某些原因未給患者及時手術(shù)。 患者平素口唇青紫，活動耐力差，喜蹲踞，且癥狀逐漸加重；近來患者出現(xiàn)了兩次抽搐伴意識喪失，第一次患者可自行緩解，第二次在家長胸外按壓半小時后患者才恢復(fù)自主意識。 急診入院后完善頭顱CT未見明顯異常，查心臟彩超提示患者右室流出道幾近閉鎖僅約2~3mm，患者循環(huán)不穩(wěn)定，依賴大劑量強心藥物，理論上患者需要行心臟增強CT以明確患者肺血管發(fā)育情況，從而為手術(shù)方案的制定提供更確實的依據(jù)。 但是患者的情況屬于缺氧發(fā)作，動脈血氣氧分壓僅約20mmHg,保守治療無法緩解患者的缺氧情況，因此筆者在與家長充分溝通后為患者緊急實施了手術(shù)。 手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)：患者右室流出道肌肉肥厚甚，最窄處僅約2~3mm，右室流出道近肺動脈瓣處有一圈菜花樣贅生物，有鈣化跡象；幸運的是患者的肺動脈瓣發(fā)育良好、肺動脈及其分支均發(fā)育良好。 筆者為患者實施了保瓣的根治手術(shù)，將右室流出道肥厚的肌肉切除，將菜花樣贅生物完全清除，并留作血培養(yǎng)，采用牛心包補片擴大右室流出道。手術(shù)順利，目前患者順利康復(fù)中。 通過這個病例我想告訴大家，法洛四聯(lián)癥是一種青紫先心，隨著年齡的增加，右室流出道狹窄會逐漸加重，青紫會逐漸加重，患者甚至?xí)霈F(xiàn)缺氧發(fā)作，出現(xiàn)暈厥、意識喪失甚至心跳驟停。 患者如果剛發(fā)現(xiàn)時即手術(shù)，患者完全可以避免感染性心內(nèi)膜炎的出現(xiàn)，完全可以避免缺氧發(fā)作、循環(huán)不穩(wěn)定的出現(xiàn)，術(shù)前就不會出現(xiàn)危及生命的狀況，甚至使得正常的檢查都不能完善；患者入院時血常規(guī)顯示患者的紅細胞壓積達到73%，遠遠高于正常人，患者的血液異常粘稠，極易形成血栓，非常危險，因此術(shù)中在體外循環(huán)前筆者不得不先幫患者放血以防止體外循環(huán)時栓塞的出現(xiàn)。 那么，法洛四聯(lián)癥患者選擇什么時間手術(shù)比較合適呢？如果沒有缺氧發(fā)作，法洛四聯(lián)癥通常應(yīng)該在6個月左右手術(shù)，如果出現(xiàn)缺氧發(fā)作則有急診手術(shù)指征。2021年01月29日
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楊陽副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哎，大家好，我是北京兒童院心內(nèi)科的楊醫(yī)生，今天跟大家分享的內(nèi)容是法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)。法洛四聯(lián)癥是一種最常見的發(fā)干型復(fù)雜的先性心臟病，包括四種畸形，室間隔缺損，主動脈臍跨，右心室的肥厚和肺動脈狹窄。如果患兒出生以后沒有明顯的癥狀，建議出生六個月以后再做根治手術(shù)。有些重等的法洛斯連癥患兒出生以后就有明顯的癥狀，那么在出生早期，甚至新生兒30天以內(nèi)就需要手術(shù)。有些肺動脈發(fā)育不好，需要做分期的姑息手術(shù)，然后再做根治手術(shù)，如果肺動脈發(fā)育好，就可以一期做根治手術(shù)，新生兒期的手術(shù)成功率只有80%，如果患兒超過一個月，手術(shù)成功率則可高達98%。法絡(luò)斯連癥的整體預(yù)后跟肺動脈的發(fā)育有關(guān)，術(shù)后是否有。 肺動脈瓣反流也有密切的關(guān)系，如果術(shù)中肺動脈瓣膜破壞，有一部分患兒還需要成人后進行肺動脈瓣的移植手術(shù)。總之，即使孩子確診了復(fù)雜一些心病，家長也不需要過去擔(dān)心，就目前的醫(yī)療水平看，手術(shù)成功率較之前已經(jīng)有了明顯的提升。關(guān)注我，帶你了解更多性心病。2020年10月19日1566
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個6個月大的男孩，體重7kg，生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在我院診斷為法洛四聯(lián)癥。 門診隨訪中患者右室流出道梗阻逐漸加重，心臟彩超提示右室流出道梗阻壓差達90mmHg,完善心臟增強CT檢查后將患者收治入院。 術(shù)前檢查完善后，我們?yōu)榛颊邔嵤┝朔逅穆?lián)癥根治手術(shù)。手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)患者肺動脈總干以及左、右肺動脈發(fā)育均可，我們決定為患者嘗試微創(chuàng)手術(shù)。 首先在心臟停跳下，經(jīng)右心房用自體心包補片關(guān)閉室缺；然后經(jīng)右室漏斗部小切口切除右室流出道異常肥厚肌束、解除右室流出道梗阻，并經(jīng)該切口探查肺動脈瓣，見其為二瓣畸形，交界粘連增厚，僅過7#探條，試行交界切開肺動脈瓣可過11#探條。鑒于患者肺動脈瓣、肺動脈總干以及左右肺動脈發(fā)育均可，筆者僅采用一塊小的牛心包補片擴大右室流出道，從而避免了常規(guī)的跨瓣補片以及右室流出道的過大切口。術(shù)后患者順利康復(fù)并出院。 我們所采取的微創(chuàng)手術(shù)方式具有以下優(yōu)勢：（一）保留了肺動脈瓣，從而避免或盡可能的減少了肺動脈瓣反流，有利于患者遠期預(yù)后。（二）經(jīng)右心房修補室缺可以避免右心室切口過大。（三）右心室小切口盡可能的保留漏斗部的完整和右心室的功能。（四）避免了肺動脈補片擴大，節(jié)省了主動脈阻斷時間和體外時間，減少了手術(shù)創(chuàng)傷。 通過這個病歷我們可以發(fā)現(xiàn)，對于法洛四聯(lián)癥患者而言，根據(jù)患者的解剖條件采取合理的手術(shù)方式減少手術(shù)創(chuàng)傷是有可能的，而不應(yīng)該千篇一律的采用跨瓣補片進行手術(shù)。2020年10月10日1904
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李炘主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 法洛四聯(lián)癥 (TOF) 是兒童期最常見的復(fù)雜型先天性心臟病，是通過手術(shù)可以完全治愈的疾病。TOF 矯治術(shù)至今已經(jīng)有六十多年的歷史，手術(shù)方法日趨成熟，當(dāng)前的手術(shù)成功率在95%以上。最佳的手術(shù)年齡為生后3-6個月，通常手術(shù)后半年左右孩子可以完全康復(fù)并進行預(yù)防接種，生活質(zhì)量和活動能力與同齡兒相仿。成人之后，有少部分人需要第二次手術(shù)植入肺動脈瓣，該手術(shù)為低風(fēng)險的心臟手術(shù)，效果良好。2020年09月06日3269
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負擔(dān)重，而左心發(fā)育差，導(dǎo)致臨床嚴重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫。患兒總喜歡保持蹲著體位，因為蹲著能增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能，只有通過手術(shù)治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。2020年08月05日1956
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 法洛四聯(lián)癥治療方法有哪些紅楓，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師目前只能通過手術(shù)進行相關(guān)的治療，當(dāng)然，每個孩子的病情情況不一樣，所以手術(shù)的時間選擇也不同，大部分法樂四聯(lián)癥的孩子可以等到六個月左右考慮手術(shù)，當(dāng)然如果質(zhì)感比較嚴重，缺氧比較厲害，出現(xiàn)反復(fù)的缺氧發(fā)作，可能需要早日手術(shù)手術(shù)分為根治手術(shù)和姑息手術(shù)，部分孩子由于肺血管發(fā)育很差，可能需要做姑息的手術(shù)主要是通過做一些分流手術(shù)，例如從體循環(huán)到肺部血管進行一個異常的分流，促進肺血管發(fā)育改善缺氧癥狀等肺血管發(fā)育好了以后再行根治手術(shù)，大多數(shù)法律治療癥病人都可以一次進行根治手術(shù)治療，目前法律失眠癥手術(shù)方式已經(jīng)比較成熟，大多數(shù)還是能夠取得比較好的手術(shù)效果。 當(dāng)然有部分孩子可能會出現(xiàn)一定的肺動脈的反流包括有些就是牛到盛有一定的壓差都有可能，但是大多數(shù)不需要再做手術(shù)，部分孩子可能需要進一步的隨訪觀察部分孩子由于存在肺動脈反流或者產(chǎn)于分流，產(chǎn)于梗阻可能需要隨訪觀察，以確定下一步的治療方法專家提示，目前法洛四聯(lián)癥，只能通過手術(shù)進行相關(guān)治療，手術(shù)分為根治性手術(shù)和姑息性手術(shù)，多數(shù)患兒可行根治性手術(shù)，若患兒肺血管發(fā)育較差，可行分流手術(shù)促進肺血管2020年07月13日1155
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 法洛四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險大嗎，同豐首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師任何手術(shù)肯定是有風(fēng)險的，雖然腎屬于先心病里面比較常見的紫紺型先心病的那種手術(shù)，手術(shù)后容易出現(xiàn)一些低心排綜合征滲漏或有些瓣膜返流或有些出血，這些相關(guān)的并發(fā)癥，但大多數(shù)孩子總體來說是恢復(fù)平穩(wěn)的，我們碰到什么問題，只能做相應(yīng)的治療處理，不能因為擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險，而推遲耽誤孩子的手術(shù)法洛斯四聯(lián)癥，術(shù)后恢復(fù)的平穩(wěn)情況和困難情況主要是取決于孩子病情的嚴重程度，也就是我們經(jīng)常說的肺血管發(fā)育的情況和側(cè)支血管的多少，如果肺血管發(fā)育好手術(shù)后往往恢復(fù)順利一些，如果飛行發(fā)現(xiàn)差往往恢復(fù)起來可能比較費勁一些，因為手術(shù)以后包括右心系統(tǒng)左心系統(tǒng)肺血管。 得重新適應(yīng)這種新的狀態(tài)，所以每個孩子恢復(fù)還是有差別的有差異的，這個還是得需要大夫進行積極的術(shù)前評估術(shù)前準(zhǔn)備所送的進行操作，針對每個孩子不同情況的特殊處理，專家提示任何手術(shù)都有風(fēng)險，法洛四聯(lián)癥屬于先心病中常見的紫紺型先心病術(shù)后易出現(xiàn)低心排綜合征滲漏瓣膜返流出血等相關(guān)并發(fā)癥，手術(shù)風(fēng)險與肺血管發(fā)育的情況和側(cè)支血管的多少有關(guān)，若肺血管發(fā)育好，多數(shù)手術(shù)較為順利，若肺血管發(fā)育差，術(shù)后恢復(fù)較為困難。2020年07月13日1295
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 法洛四聯(lián)癥手術(shù)后遺癥同豐首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師目前來說法洛四聯(lián)癥的后遺癥不算很多，相對其他常見先心病，比如整個缺損房一個缺損之外，它的主要相關(guān)并發(fā)癥，包括肺動瓣的返流或者是右室流出道殘余梗阻等情況，由于法律四聯(lián)癥，孩子他沒有正常的肺同伴，我們做又是留的疏通或者是傍晚的加寬以后瓣膜的作用可能就更小了，所以手術(shù)后往往出現(xiàn)非常棒的反流反流會加重這個u型的負擔(dān)，對術(shù)后的恢復(fù)和遠期優(yōu)先功能還是有影響，所以做完手術(shù)后要監(jiān)測反流的情況來評估是需要相應(yīng)的藥物或者手術(shù)的治療，大多數(shù)孩子少量的反流不需要處理，當(dāng)然了，如果反流加重或者出現(xiàn)了這些右心衰的表現(xiàn)可能需要換瓣，但是換瓣在兒童可能比。 比較少見法師的孩子能到成人出現(xiàn)這樣的癥狀，所以說非常的反流需要定期隨訪復(fù)查法洛四聯(lián)癥癌癥，經(jīng)過手術(shù)以后需要又流到異常激素的疏通和肺動瓣緩非常棒的加寬，有部分孩子可能會出現(xiàn)局部這種疤痕的男縮或者是局部殘留的激素的梗阻，他可能會造成66到一定壓差很小的壓差如十毫米30毫米以下的這種參與改造不需要處理，但是部分孩子也需要做相應(yīng)的資料專家提示，法洛四聯(lián)癥手術(shù)后遺癥，包括肺動脈瓣反流右室流出道殘余梗2020年07月13日1118
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 法洛四聯(lián)癥手術(shù)方式，紅楓，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師法羅森主要分為公式手術(shù)和根治手術(shù)，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥，可以進行根治手術(shù)，部分孩子由于肺血管發(fā)育差，可能需要做姑息手術(shù)姑息手術(shù)，大多數(shù)我們是進行中央分流或者是BT分流手術(shù)，通過這些人工的管道，從體循環(huán)分流一部分血液到肺循環(huán)，促進肺循環(huán)的發(fā)育，同時改善孩子只干的癥狀等肺血管發(fā)育相對比較好，以后再進行根治手術(shù)，往往在根治手術(shù)中，我們可能會碰到這種情況手術(shù)前覺得評估這孩子肺血管發(fā)育好啊，但手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)實際上肺血管發(fā)育并不一定好可能需要改為姑息手術(shù)，然后過段時間再進行根治手術(shù)，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)主要針對。 對他的機型做相應(yīng)處理，包括時間和缺損的修復(fù)和右室流出道的疏通，其中也包括肺動脈的加寬這幾種方式能夠達到孩子解剖性的救治，也就是說跟正常孩子的心臟沒有太大的區(qū)別，當(dāng)然有時候孩子肺循環(huán)發(fā)育差或者是肺動脈發(fā)育差，術(shù)后可能存在一定的按摩的返利都有可能專家提示法洛四聯(lián)癥手術(shù)方式分為根治性手術(shù)和姑息性手術(shù)，具體如下，一姑息性手術(shù)是指通過行中央分流或鼻涕分流手術(shù)，改善缺氧癥狀在肺血管發(fā)育完善，再行根治手術(shù)，二根治性手術(shù)是指針對機型做2020年07月13日1120
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 法洛四聯(lián)癥手術(shù)后壽命同豐首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師法洛四聯(lián)癥的手術(shù)，目前來說相對來說比較成熟，但手術(shù)壽命從目前看，應(yīng)該是很能夠和正常人壽命一樣，當(dāng)然了法洛四聯(lián)癥手術(shù)從最初手術(shù)術(shù)式的確立到現(xiàn)在也只有幾十年時間總的壽命的總結(jié)，可能還需要再過20年30年進行相應(yīng)的總結(jié)，從目前我們已有手術(shù)病人看，大多數(shù)孩子。 可以跟正常人一樣的生活，工作，當(dāng)然了有風(fēng)孩子可能出現(xiàn)一些bug的反流右心功能的衰竭可能會出現(xiàn)一些相關(guān)癥狀表現(xiàn)對他的生活質(zhì)量和壽命可能會造成一定影響，但是這種情況畢竟是少數(shù)，大多數(shù)孩子的手術(shù)效果是比較滿意的法樂四聯(lián)癥手術(shù)效果是滿意的絕大多數(shù)孩子可以和正常孩子一樣參加學(xué)校的體育活動，但是我們一般不太建議孩子參加比較劇烈的活動，例如5000米馬拉松或者比這更劇烈的長時間的這種體育活動，因為有部分孩子可能存在著沒得反流或者u型功能不太好，需要繼續(xù)隨訪觀察，但是個人覺得正常的這種活動運動是沒有問題的，而且孩子年齡到一定時候我覺得家長也應(yīng)該進行相關(guān)的教育，因為畢竟沒有先心病的孩子和身體狀態(tài)也千差萬別，何況是。 做過先心病的孩子，所以還在跟家長灌輸，如果孩子參加一些比較劇2020年07月13日1444
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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吳永濤醫(yī)生的科普號
吳永濤 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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李剛醫(yī)生的科普號
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