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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；歼@種疾病的孩子，青紫明顯，一般在生后3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于肺動脈狹窄的程度。法洛四聯(lián)癥絕大部分沒有自愈的可能，患兒在得不到治療的情況下，一般在幼兒時期就會死亡，很少部分可以活到30 歲。經(jīng)過手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。法洛四聯(lián)癥的孩子有什么表現(xiàn)?心臟血液循環(huán)分為兩部分：體循環(huán)：血液從左心室流出到主動脈，通過大大小小的動脈流向全身，經(jīng)過毛細(xì)血管給全身各器官、組織供血之后，通過靜脈流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就開始了肺循環(huán)。肺循環(huán)：血液從右心室流出到肺動脈，通過肺內(nèi)的大大小小的動脈到達肺泡、進行氣體交換后，通過靜脈流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又開始了體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥的孩子，右心室的血液無法順暢的流向肺部，不能進行正常的氣體交換，血液中氧氣不足，就會出現(xiàn)一系列缺氧的癥狀。蹲踞現(xiàn)象：這是法洛四聯(lián)癥最典型、最獨特的表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥的孩子，在活動、行走時，會出現(xiàn)突然蹲下，過一會兒才能正?；顒印⑿凶叩那闆r。這是因為活動時耗氧量比較大，孩子會出現(xiàn)缺氧，而蹲下能夠減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善缺氧的情況。杵狀指(趾)：由于缺氧的原因，可以使腳趾、手指這些本來供血就容易不足的地方，出現(xiàn)毛細(xì)血管增生，同時這些地方的骨頭、軟組織也可能增生，導(dǎo)致指甲和指頭交界的地方膨大，像敲木魚的棒槌。這種情況一般在年齡較大的患兒、成年病人中出現(xiàn)。陣發(fā)性缺氧：在嬰兒中比較常見，由于吃奶、哭鬧、情緒激動時，出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重的可以出現(xiàn)抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧導(dǎo)致死亡。這是因為本來就狹窄的肺動脈又出現(xiàn)痙攣，狹窄更加嚴(yán)重，發(fā)生梗阻，導(dǎo)致腦供氧嚴(yán)重不足。在年齡較大的患兒中，陣發(fā)性缺氧沒有嬰兒期嚴(yán)重，以陣發(fā)性的頭暈、頭痛為主。法洛四聯(lián)癥如何治療？有風(fēng)險嗎？在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內(nèi)修補術(shù)，糾正心臟畸形，恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時間以前認(rèn)為應(yīng)該在兒童期，但現(xiàn)在認(rèn)為，應(yīng)該在一歲內(nèi)(大多數(shù)在半歲左右)接受手術(shù)治療。對于青紫嚴(yán)重，肺動脈發(fā)育差的患兒，可以先做姑息性分流手術(shù)，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內(nèi)修補術(shù)的機會。法洛四聯(lián)癥進行手術(shù)治療，也會有一定的麻醉風(fēng)險、術(shù)后出血、心跳驟停等。但現(xiàn)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)技術(shù)已經(jīng)比較成熟，很少有患兒因為做手術(shù)發(fā)生死亡。而手術(shù)治療對于孩子以后的正常生活是非常重要的?？傮w來說，在具備手術(shù)條件的情況下，進行手術(shù)治療的獲益，遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險。作為家長，按照醫(yī)生的要求進行手術(shù)前的準(zhǔn)備即可。治愈后回家需要注意什么？絕大多數(shù)孩子經(jīng)過治療后能夠正常的上學(xué)生活。同正常孩子一樣照顧即可，只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問題及時處理即可。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應(yīng)該注意進行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時進行康復(fù)治療。2019年12月23日
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內(nèi)出現(xiàn)缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術(shù)還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內(nèi)甚至新生兒期進行根治手術(shù)；對此許多權(quán)威學(xué)者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進行根治手術(shù)，但首選姑息手術(shù)更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護技術(shù)的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術(shù)干預(yù)。作者認(rèn)為，對于導(dǎo)管依賴和嚴(yán)重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴(yán)重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術(shù)，能夠有效促進右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術(shù)需要跨瓣補片修補的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術(shù)年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術(shù)年齡，如果缺氧發(fā)作先進行姑息手術(shù)的策略，手術(shù)年齡已經(jīng)趨向平均6月，而且直接進行一期根治。上海兒童醫(yī)學(xué)中心近十年共手術(shù)治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術(shù)死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認(rèn)為，根據(jù)目前我國的先天性心臟病治療技術(shù)，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術(shù)年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率仍然較高，在考慮最佳手術(shù)年齡時應(yīng)該進行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術(shù)的熟練程度、相應(yīng)麻醉監(jiān)護及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧或者導(dǎo)管依賴的臨床表現(xiàn)，一期選擇體肺分流手術(shù)，6－12月后再次根治是比較妥當(dāng)?shù)倪x擇。2019年12月21日2616
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 先天性氣管狹窄：是一種結(jié)構(gòu)性阻塞性疾病，罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命，常于嬰幼兒期發(fā)病，自然病死率高達75%，常合并完全性氣管環(huán)和（或）支氣管環(huán)、氣管軟化。異常支氣管分支：指從主氣管和（或）隆突發(fā)出的變異支氣管單獨供應(yīng)右上葉和（或）右中葉肺，如氣管性支氣管、氣管橋、 三叉型支氣管。 先天性心臟病合并氣管狹窄臨床特征極為復(fù)雜，常因繼發(fā)肺部感染，心肺功能相互影響，治療棘手，病死率高。1984年Berdon提出“環(huán)-吊帶綜合癥”即肺動脈吊帶和完全性氣管環(huán)常同時存在雙主動脈弓和右弓迷走左鎖骨下動脈一般不合并完全性氣管環(huán)。 保守治療最終因高額治療費用放棄治療或因繼發(fā)感染而 死亡少數(shù)單位采取球囊擴張和氣管內(nèi)支架置入，但易生長肉芽，效果極差。2001 年兒中心采用 端端吻合技術(shù)，取得國內(nèi)首例 先天性心臟病合并氣管狹窄外科手術(shù)治療的成功。填補了國內(nèi)先天性氣管狹窄外科治療的空白，開啟了我國先天性氣管狹窄外科治療的曲折征程，具有里程碑式的意義。 2010年－2019年，上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科共完成356例先天性氣管狹窄slide手術(shù)。常見合并先心病包括肺動脈吊帶，完全性房室間隔缺損，右心室雙出口，法樂四聯(lián)癥，房間隔缺損，肺靜脈異位引流等，均一期根治。 術(shù)后死亡率逐年下降，近3年基本無術(shù)后死亡。術(shù)后平均住院日逐年下降，從早期平均33天降至近年平均12天。 氣管slide手術(shù)方法氣管slide手術(shù)結(jié)果2019年12月20日8113
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孟兵主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 法洛氏四聯(lián)征呢，我們簡稱為法四，它是一種復(fù)雜畸形，他是用四種畸形構(gòu)成的那每一個孩子的病情是不一樣的，必須盡早就醫(yī)，我們要根據(jù)孩子的肺動脈發(fā)育情況，選擇了是做姑息手術(shù)，還是一次性根治，那對于缺氧嚴(yán)重的呢，我們要盡早手術(shù)缺氧不嚴(yán)重的我們可以等到半歲以后再做根治手術(shù)，值得慶幸的是阿法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)，術(shù)后孩子是可以過上正常人生活的只需要定期復(fù)查，就可以了，我是莫名醫(yī)生想了解更多關(guān)于法洛氏四聯(lián)癥的疾病知識來我的主頁查看吧。2019年12月20日1279
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 通常評價TOF患者肺動脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標(biāo)，McGoon比值的計算公式較簡單：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）的計算公式為：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)： A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正?！?），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動脈和左心室發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù) ＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。 手術(shù)方法 一. 矯治 1.單純修復(fù) 2.保留瓣膜補片加寬 3.跨瓣環(huán)補片 二.姑息 1.分流 2.右室流出道重建2019年09月17日3003
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許剛主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 法樂氏四聯(lián)征做了根治手術(shù)，術(shù)后是不會復(fù)發(fā)的，但是要看做根治手術(shù)的時候有沒有跨肺動脈瓣環(huán)進行補貼，也就是說有沒有破壞肺動脈瓣環(huán)，如果破壞了肺動脈瓣環(huán)，那么會出現(xiàn)一個肺動脈瓣的一個反應(yīng)，那么出現(xiàn)了肺動脈瓣的反流的話對對右心功能造成一定的影響，長大以后如果出現(xiàn)中到重度的肺動脈瓣返流有可能要再做手術(shù)進行肺動脈瓣的一個置換，如果保留了肺動脈瓣環(huán)術(shù)后沒有出現(xiàn)重度的肺動脈瓣返流做了根治手術(shù)，那么是不會復(fù)發(fā)的，以后也不需要再做手術(shù)。2019年09月12日2483
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病。TOF包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。 術(shù)前注意事項 在患兒做手術(shù)前，需要注意一下幾個方面 1、嚴(yán)重紫紺患兒多合并紅細(xì)胞增多，特別是大齡小孩，由于血液黏稠可導(dǎo)致血栓形成，需要適當(dāng)多飲水。 2、預(yù)防缺氧發(fā)作：由TOF患者右室流出道痙攣，肺血流嚴(yán)重減少所致。發(fā)病時患兒表現(xiàn)為煩躁、發(fā)紺加重、呼吸急促，如不及時處理，可發(fā)展為呼吸窘迫，最終意識喪失，偶有抽搐。缺氧發(fā)作最常發(fā)生于外界刺激之后，誘因可能是哭鬧或任何不良刺激（如陌生的環(huán)境、注射、抽血化驗及進行其他檢查）。2019年05月25日1742
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
高慧強醫(yī)生的科普號
高慧強 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
心力衰竭與瓣膜外科中心
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武開宏醫(yī)生的科普號
武開宏 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
心胸外科
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范祥明醫(yī)生的科普號
范祥明 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
心臟外科
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