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李剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛氏四聯(lián)癥的唯一有效治療方式就是手術，根據(jù)肺動脈發(fā)育情況決定一次根治還是分期手術。1.什么時候手術？理論上，法洛四聯(lián)癥越早手術越好，新生兒期手術效果最好。隨著年齡的增長，可造成左心室廢用性縮小，右心室肌肉增生、缺氧性纖維化和功能不全，增加手術風險，影響遠期預后。結合目前的國內(nèi)的技術水平，如果孩子病情穩(wěn)定，建議半歲-1歲手術。如果紫的厲害，缺氧嚴重，需要盡早手術。2.什么情況下需要急診手術？缺氧發(fā)作是急診手術的指征，表現(xiàn)為哭鬧或活動后突然面色蒼白、四肢無力(軟了)、翻白眼、甚至抽搐。這種情況會危及生命，需急診手術。3.法洛氏四聯(lián)癥有哪些手術方式？肺動脈發(fā)育良好的患兒可直接行根治手術，肺動脈發(fā)育不良的患兒則只能先行體肺分流術。體肺分流術，也可稱為“分流手術”或“搭橋手術”，就是從主動脈往肺動脈連根血管，增加肺血流量，改善缺氧，促進肺動脈發(fā)育，防止左室廢用性縮小，為以后的根治手術做準備。根治手術就是將法洛氏四聯(lián)癥的四種畸形同時處理，手術后心臟結構恢復正常。4.什么情況下可以一次根治？簡單的說就是肺動脈發(fā)育良好可以一次根治，可通過左、右肺動脈的直徑之和與降主動脈的直徑之比確定，這個比值超過1.5，一次根治手術比較安全。如果存在粗大的體肺側枝，需在手術前將側枝封堵，否則術后會引起急性肺損傷，術后危及生命。5.手術后常見并發(fā)癥有哪些？近期并發(fā)癥低心排綜合征是常見的早期并發(fā)癥，低心排綜合征屬于專業(yè)術語，通俗的講就是手術后心功能不全，以右心功能不全為主，主要原因為根治手術時切開右室，切除部分右室肌肉，創(chuàng)傷過大。少數(shù)病人因為術前左室偏小，手術后左心室血量突然增加，沒有很好的適應，表現(xiàn)為左心功能不全。由于右心功能不全，很多孩子出現(xiàn)胸水、腹水。其他早期并發(fā)癥包括呼吸窘迫綜合征、心律失常、腎功不全、室間隔殘余分流、右室流出道殘余狹窄、瓣膜返流等。遠期并發(fā)癥以往由于經(jīng)驗不多，普遍認為法四根治后就徹底沒事了；隨著早期治療患者的成長和經(jīng)驗的積累，發(fā)現(xiàn)這些患兒多年后，出現(xiàn)了因肺動脈瓣返流引起的右心功能不全，心肌病變和損傷引起的心律失常。因此，即使做的是根治手術，法洛氏四聯(lián)癥患兒術后還需終身定期復查，早期復查2-3歲，恢復良好后，以后每隔2-3年得復查一次，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。2017年06月18日6201
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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關心的常見問題進行了總結，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動后蹲踞現(xiàn)象（活動后需要蹲下來休息一會兒，緩解后繼續(xù)活動，如此反復）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復雜病變，可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術。第二、嚴重缺氧、反復缺氧發(fā)作，需要盡早手術，哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進行一次性根治手術，在我們醫(yī)院（上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復查心臟超聲，決定是否能進行下一步的根治手術。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術風險大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜先天性心臟病，手術風險比一般的先心病（比如房缺、室缺）風險高。但隨著技術的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術死亡率在1%左右。6. 根治性手術需要住院多久？費用大概多少？大部分法四手術前住院2-3天，根治術后7-10天可以出院，總住院時間2周以內(nèi)，費用在6萬左右。對于術前肺動脈發(fā)育差的病人，住院時間和費用會有所增加。7. 手術后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術后心臟的結構與正常人的心臟類似，手術后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術后遠期效果如何？能否達到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術后遠期效果良好，可以達到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術。但由于該手術或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能，有一部分病人手術后存在中到重度的肺動脈返流，短期內(nèi)無癥狀，但幾十年后右心室會逐漸擴大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術進行肺動脈瓣的置換。因此手術后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術已經(jīng)很成熟，風險控制得比較低，遠期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學技術的進步，一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年12月18日15908
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10％—15％。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和瓣膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25％病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響?；颊哂凶辖C和杵狀指。 圖1正常心臟，圖2法四示意圖，圖3口唇紫紺，圖4杵狀指，圖4手術根治示意圖 本文系汪黎明醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年08月10日6432
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 假如把心臟比作一個四室的房子，那么醫(yī)生就是維修這幢房子的工程師。這間房子有墻（房間隔、室間隔），有門（二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣），有供血液進出的走廊（主動脈、肺動脈等），還有給這間房子輸送能量的管道（冠狀動脈），以及控制房間正常工作的通訊設施（傳導系統(tǒng)）。房子蓋起來的時候可能出現(xiàn)各種“施工問題”，這叫先天性心臟病。房子使用的過程中可能出現(xiàn)各種損壞，這個就不是娘胎里帶來的了?？墒?，不管是先天的還是后天的，這種“概不退換”的毛病都會影響心臟的正常功能，從而導致身體出現(xiàn)各種不舒服的表現(xiàn)，比如說心慌、心累、不能劇烈運動等等。醫(yī)生會使用各種手段去維修這間房子，但是無論使用什么方法，最終的目的只有兩個，第一，盡可能地修復心臟的缺損，恢復它的正常結構；第二，盡可能地減少給心臟和身體帶來創(chuàng)傷。于是，醫(yī)生們不斷研究，不斷尋找傷害更小、效果更好的治療方法。修復心臟的第一個辦法是開胸手術。開胸手術就是切開胸骨，打開胸廓，讓醫(yī)生能夠看著心臟去修復病變。手術中需要使用輔助設備讓心臟停止跳動，因為不停跳動著的心臟會讓操作變得困難。胸骨鋸開之后大概1~3個月能夠長好，使用輔助設備和中斷心臟的跳動會擾亂身體的內(nèi)環(huán)境，全身麻醉讓大家犯怵，手術后胸前還會留下一條長長的疤。因此，大家才會聽到開胸手術就感到害怕。不過，開胸手術就好比醫(yī)生進到這幢房子里，里里外外都能看透，可以游刃有余地修好它。這種手術方式幾乎適用于所有的心臟病變。修復心臟的第二個辦法是介入治療。假如這幢房子的墻上破了洞，比如房間隔缺損、室間隔缺損，醫(yī)生可以用一個蓋子輕松地把它封上，那么就沒有必要把這房子翻個底兒朝天。在X線下，醫(yī)生可以看到心臟的結構，也可以看到手術工具在心臟里的各種動作，所以醫(yī)生們就可以借助放射線的幫助，把封堵器（用來補洞的“蓋子”）送到指定的位置，堵上這個洞。雖然這種手術創(chuàng)傷更小，可是它并非適用于所有的心臟問題，只有一部分房缺、室缺能采用這種手術方式。而且，醫(yī)生需要使用造影劑去顯示血管和心臟的位置，造影劑和放射線對身體都有損傷，肝腎功能不好的患者以及很小的患兒可能就無法選擇它了。于是大夫們嘗試采用經(jīng)食道的心臟超聲來觀察心臟，這樣既不使用造影劑，也不用被射線輻射，在胸壁上打開一個2公分的切口，就可以治療心臟的缺陷了。當然了，經(jīng)食道心臟超聲需要從嘴里把超聲探頭伸進去，帶給患者的體驗比較痛苦，氣管插管和全身麻醉也不可避免，但這種手術方式適用于簡單先心病的治療。為了減少經(jīng)食道超聲帶給患者的不適，醫(yī)生們不斷“修煉”自己的技術?，F(xiàn)在，采用普通的經(jīng)體表心臟超聲也能做心臟手術了，在大腿根部像打針樣穿刺一個小口，把封堵器從這里一路送到心臟，堵上缺損的地方，既不需要開胸，也不需要全麻和氣管插管，也不用吃射線，患者甚至可以清醒著接受心臟手術。不得不感嘆醫(yī)生們?yōu)榱艘宰钚〉膭?chuàng)傷實現(xiàn)最好的手術效果，實在是太拼了！當然了，并不是所有的心臟病都適合使用最微創(chuàng)的方法去治療。醫(yī)生們也在嚴格把握著微創(chuàng)手術的適用范圍，一般只有房缺、室缺、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄這類病變才能使用。對于復雜的心臟結構病變，開胸手術仍然是非常必要的。醫(yī)生治療的目的是為了恢復心臟的正常結構和功能，同時盡可能地減少創(chuàng)傷。因此，無論是開胸還是微創(chuàng)，X線還是超聲，從胸壁開口還是從大腿開口，都只是治療手段之一。我們的目標是——重新?lián)碛泻梅孔?！微?chuàng)過后更微創(chuàng)，醫(yī)學技術的進步能否達到新的高度，將來會否出現(xiàn)更先進的技術，我們拭目以待！本文系潘湘斌醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。小編語：阜外醫(yī)院結構性心臟病介入病房主任潘湘斌教授在國際上首先報道多種超聲引導下經(jīng)皮介入封堵術，實現(xiàn)了“不開刀、無放射線、無需氣管插管、不用全身麻醉”治療心臟病，處于世界領先地位，而且潘教授是會做介入的外科醫(yī)生，其領導的團隊內(nèi)外科兼修，可以同時開展上述四種方法，正可謂“兵來將擋、水來土掩”，能夠根據(jù)不同患者的情況，量身定制最佳治療方案，以最小的創(chuàng)傷、最小的風險獲得最佳的治療效果。2016年04月25日54474
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武開宏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病。如果你的寶貝不幸被查出這種先天性心臟病，年輕的爸爸媽媽、爺爺奶奶肯定非常緊張，迫切想了解關于法洛四聯(lián)癥的一些知識，但苦于目前我國醫(yī)學科普知識的缺乏，醫(yī)生的專業(yè)解讀有時患兒家長很難理解。醫(yī)生交代了半天，父母還是不知道如何看護、喂養(yǎng)及治療不幸患有法洛四聯(lián)癥的寶寶。今天我簡要介紹下這種常見的先天性心臟病，并主要介紹家長比較關注的怎么喂養(yǎng)、護理、臨床隨診、手術時機的選擇以及術后隨訪的重要性等。一、什么是法洛四聯(lián)癥所謂四聯(lián)癥指心臟有四種畸形，即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。由于大量未氧合血分流到體循環(huán)中，因此表現(xiàn)為不同程度的缺氧。孩子出現(xiàn)嘴唇青紫，大的孩子不愿意活動和走路。肺動脈狹窄導致肺部的血少，肺動脈發(fā)育不好，狹窄還能導致右心室肥厚，狹窄越嚴重，心臟的肥厚也越嚴重。二、法洛四聯(lián)癥寶寶的喂養(yǎng)和家庭護理大部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在生后癥狀不明顯，也不存在喂養(yǎng)問題。家長只是發(fā)現(xiàn)孩子在哭鬧的時候口唇顏色發(fā)紫。有一部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在出生后可表現(xiàn)出不同程度的哺乳困難，吃奶費力，且伴有明顯的紫紺。對于這部分寶寶，母乳喂養(yǎng)的時候，切記堵住孩子的鼻孔，不要在不清醒的狀態(tài)下喂奶，在喂奶的中間一定要給孩子多喂點水，因為水可以稀釋血液，緩解孩子的缺氧。法洛四聯(lián)癥的寶寶一般不易出現(xiàn)感冒，發(fā)熱等，若出現(xiàn)應及時到醫(yī)院檢查，避免因血流緩慢出現(xiàn)細菌血栓形成。盡量避免寶寶哭鬧，因為長時間哭鬧時可出現(xiàn)嚴重缺氧表現(xiàn)，寶寶可表現(xiàn)為突然暈厥，臨床稱作陣發(fā)性缺氧發(fā)作。若出現(xiàn)此種情況，立刻將孩子的雙腿屈曲到胸前，同時拍打孩子，一般能夠緩解缺氧發(fā)作，有條件可給予吸氧。對還沒有接受手術治療的寶寶，有條件，可在家里被一個氧氣袋，每天給孩子吸氧1-2小時。三、法洛四聯(lián)癥寶寶的隨診和手術時機選擇法洛四聯(lián)癥的寶寶臨床較容易做出診斷，孩子一般在新生兒期就做出了診斷，但什么時候給孩子治療是家長最關注的問題。因為法洛四聯(lián)癥寶寶沒有自愈的可能，目前外科手術矯治是唯一的治療選擇。對于大部分法洛四聯(lián)癥寶寶，手術一般選擇在6月-12月期間手術治療。目前從門診患兒家長的看病經(jīng)歷來看，還有很多基層內(nèi)科、兒科醫(yī)生對法洛四聯(lián)癥的手術時機不太清楚，他們建議孩子要1歲、甚至2歲過后才能手術，不然做不活（患兒家長原話）。所以大家注意了：對于法洛四聯(lián)癥寶寶，建議每3月到當?shù)氐木邆湫呐K手術能力的醫(yī)院復查1次，根據(jù)孩子情況選擇一個合適的手術時機。對于患兒在隨訪過程中出現(xiàn)反復缺氧發(fā)作、青紫非常明顯或逐漸加重、同時合并感染等情況，要考慮早期手術，目前新生兒期的法洛四聯(lián)癥手術在的大的心臟中心也是常規(guī)手術，手術的安全性高，總體成功率可以達到95%以上。南京兒童醫(yī)院曾經(jīng)連續(xù)155例無死亡病例。四、法洛四聯(lián)癥寶寶術后隨訪目前，國外法洛四聯(lián)癥手術的長期隨訪報告顯示，其遠期生存率在90％左右，患兒成年后的生活質(zhì)量可以達到正常人的水平，可以參加工作和輕體力勞動，不影響結婚生子（這也是中國父母比較關注的問題）。法洛四聯(lián)癥患兒術后遠期常見的并發(fā)癥就是右心功能不全和室性心律失常，也是導致遠期死亡的主要原因。所以，法洛四聯(lián)癥術后的隨訪非常重要，目前要求患兒常規(guī)在術后1月、3月、6月、1年來復查，一般術后強心利尿藥要服3個月。3月后，根據(jù)情況停藥。1年后，建議患兒不管有沒有癥狀，每年都要查一次心臟彩超、心電圖和胸片，以便及時評估心臟功能，發(fā)現(xiàn)潛在的問題，最大限度的避免并發(fā)癥或者及時干預出現(xiàn)的并發(fā)癥。還有這個階段大部分孩子都上學了，復查的結果也有利于指導孩子的活動量以及能否上體育課等。總之，我告訴不幸患有法洛四聯(lián)癥寶寶的家長：法洛四聯(lián)癥雖然是一種復雜的先天性心臟病，但這種先心病是可治的，治療效果很好，但一定要注意術后的隨訪，讓孩子健康快樂的長大成人。本文系武開宏醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年02月16日10228
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 法樂氏四聯(lián)癥是一種復雜的先天性心臟病，一般在一歲以內(nèi)就要進行治療。有的病人肺動脈血管條件不好，合并其他復雜畸形，左心室的發(fā)育程度不夠，這些病人不適合做一次根治手術。 在可以做“根治”手術的病例，由于肺動脈瓣本身的發(fā)育問題，或者外科手術醫(yī)生的處理經(jīng)驗水平和認識問題，沒有保留肺動脈瓣的功能，做了跨環(huán)補片，導致一些病人需要二次手術，再次處理肺動脈瓣。這樣的“根治”其實不是真正的根治。那么如何盡量的做到根治呢？ 我在2011年日內(nèi)瓦歐洲胸心外科年會上講了我的經(jīng)驗體會，報告了世界上最低的跨環(huán)補片率，受到廣泛關注和認可。文章發(fā)表在歐洲胸心外科雜志上。這是中國人第一次在這方面發(fā)表在國際期刊的文章。 本文系花中東醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載 近年來，我又在微創(chuàng)四聯(lián)癥根治上做了大量工作，收到很好的效果?？梢詤⒖嘉业钠渌恼?/a>2016年02月05日10183
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法洛四聯(lián)癥相關科普號
武開宏醫(yī)生的科普號
武開宏 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院
心胸外科
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李守軍醫(yī)生的科普號
李守軍 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
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吳永濤醫(yī)生的科普號
吳永濤 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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