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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 老規(guī)矩先上結論：先心病根治手術后可以坐飛機，姑息手術后坐飛機需要非常謹慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機的時候對人究竟意味著什么變化？答案是：氣壓變了。飛機達到萬米巡航高度時，機艙內的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當機艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應的。如果是先心病根治手術后的病人，術后血氧飽和度也能達到或接近100%，這樣的病人去坐飛機原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術的，這類手術做完以后血氧飽和度本身就達不到100%，大概只有80-90%，對應的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機，在巡航高度機艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機體是根本無法代償?shù)?，很快就會因為缺氧而出現(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機機艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術后的患者，還是最好不要乘坐飛機了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術的性質。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術，術后完全是可以坐飛機的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復雜先心病，手術是有姑息和根治之分的。病人術后一定要向醫(yī)生確認做的究竟是姑息手術還是根治手術，再選擇正確的交通工具。2022年06月07日1806
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 經(jīng)常家長問孩子做過心臟手術，女孩子。 能不能跳舞，男孩子能不能踢球，對簡單性性病的孩子來講啊，當然沒有問題，但有些個法羅斯連癥的孩子也想跳舞踢球，這就有點糾結了，家長糾結我，有時候我也很糾結。 活潑好動是孩子的天性，也是孩子健康成長的重要組成部分。我個人往往比較左傾，孩子愿意活動，愿意運動，就不要刻意的阻止，讓孩子自己根據(jù)自己的能力來把握這個尺寸。 因為我始終認為身體的健康是全方位的，過度的抑制孩子的天性，并不符合孩子健康成長。 北有一位運動員叫山懷特。 他是一個法羅斯聯(lián)癥患者，先后做過兩次心臟手術。 醫(yī)生告訴家長，你的孩子啊，應該避免劇烈運動，那他的父母啊，支持孩子所熱愛的東西，因為這個孩子特別喜歡滑板運動，手術以后呢，堅持去運動，最后將懷特成了世界上最優(yōu)秀的滑板運動員，當然這是一個比較極端的例子，但市場說明呢，我們。 可以同時追求生命的數(shù)量和質量。2021年11月14日900
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴重的一種先天性心臟病，但是如果及時手術患兒的預后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因為家長沒有重視，從而錯過了最佳手術時機。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因為缺氧出現(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結構畸形，包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時期發(fā)現(xiàn)，手術是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認為是由于環(huán)境或遺傳等因素導致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時，嘴唇、指甲等毛細血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結構和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術為主，包括矯正術和姑息手術。姑息手術常應用于因各種原因不能直接進行矯正術的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術的機會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時候做手術比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術指證。手術時機根據(jù)患兒病情嚴重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術。如果病情嚴重，需要先做姑息手術，再做二期矯正術。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術，需要早期做姑息性手術。待肺動脈發(fā)育改善后再做矯正術術。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴重的缺氧發(fā)作時，需要在24-48小時內緊急進行手術。法洛四聯(lián)癥手術是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術分為矯正手術和姑息手術。矯正手術可以同時修正肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，減少靜脈血直接混入動脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術適用于肺動脈發(fā)育差、不能直接進行矯正術的患兒，通過將鎖骨下動脈與肺動脈吻合，或用人工血管在升主動脈/鎖骨下動脈與肺動脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術做準備。法洛四聯(lián)癥預后怎么樣？如果患兒及時接受手術，術后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時手術治療，預后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個月感染病毒，尤其是風疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應避免病毒感染。此外，妊娠期應避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護理方面要很精細，因為患兒體質很弱，在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實力最強的兒童心臟病診療、科研和教學的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點學科，自治區(qū)紅十字會“救心行動”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點單位。現(xiàn)有床位38張，醫(yī)護人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護室、心肺功能康復病房和心電生理功能室，配有目前最先進的各種心臟病診治儀器，多項診療技術已經(jīng)達到區(qū)內領先水平。2021年08月17日820
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靳永強副主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 心臟外科 前幾天，有一位寶媽咨詢：寶寶出生2個月了，診斷為先天性心臟病、法洛四聯(lián)癥，平時氧飽和度在80%以上，哭鬧以后口唇青紫，飽和度能到70%。這位寶媽比較焦慮，專門買了一臺制氧機放家里，問能不能給孩子吸氧。 這是一位很細心的寶媽，估計也有不少法洛四聯(lián)癥患兒的家長有這種疑慮。我的答案是：不建議在家吸氧。原因有兩點： 法洛四聯(lián)癥是比較常見的一種紫紺型先心病，所謂紫紺，就是血氧不飽和，表現(xiàn)為口唇、指甲蓋發(fā)青。法四的孩子，在得到根治之前，口唇青紫是正常現(xiàn)象，不能奢求飽和度和正常孩子一樣。飽和度太高的孩子反而可能會有更加嚴重的問題，比如合并粗大體肺側支。對于這些孩子，平時75%以上的飽和度是安全的，如果飽和度低于75%，或者哭鬧后口唇青紫很嚴重，甚至背過氣去，就需要盡早去?？漆t(yī)院就診，很大的可能需要手術干預，不然會有危險，而不是在家吸氧。這就是不建議在家吸氧的第一個原因：法洛四聯(lián)癥的孩子都有不同程度的缺氧，不需要刻意吸氧。 另一個更加重要的原因是：吸氧可能加重病情。很多法洛四聯(lián)癥的孩子出生后早期缺氧并不是很明顯，那是因為動脈導管開放，給肺里面供的血比較多。幾個月后，動脈導管逐漸變細、閉合，紫紺越來越重。而吸氧會加速動脈導管的閉合，會加重缺氧。 綜合以上兩個原因，法洛四聯(lián)癥的孩子不建議在家吸氧。對于這位寶媽來說，正確的做法是：按時去醫(yī)院檢查，如果條件比較好，6個月大時直接做根治性手術；如果缺氧明顯加重，盡早去醫(yī)院評估，根據(jù)孩子心臟和肺血管的發(fā)育情況，行體肺分流手術或根治性手術。2021年03月16日2037
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 法樂四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，也是嚴重的小兒先天性心臟病之一。一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。大部分法樂四聯(lián)癥患兒生后沒有紫紺，出生數(shù)月后出現(xiàn)口唇指甲青紫，嚴重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患兒會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術治療。雖然手術方式比單獨的室缺、房缺復雜，但是大多數(shù)患兒可以一期解剖矯治，使患兒的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結構，可以有接近正常同齡人的生活質量和壽命。目前正處于疫情防控的關鍵時期，為了讓患兒家長科學理性的認識法樂氏四聯(lián)癥，指導法樂四聯(lián)癥術后患兒護理，避免頻繁就醫(yī)，降低交叉感染風險，我院小兒外科中心為您準備了一些小知識和小建議：法樂四聯(lián)癥常見癥狀和體征有哪些？大部分患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作?；純和蝗缓粑щy、發(fā)紺加重，嚴重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以聽到吹風樣雜音。大的孩子可見杵狀指（趾）。法樂四聯(lián)癥患兒什么時候做手術？法樂四聯(lián)癥患兒大多需要在嬰兒期手術治療。 國外建議三個月內就做法樂四聯(lián)癥根治術。國內的臨床觀察三月內出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內做法樂四聯(lián)癥，風險率明顯高。如果三月內出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術治療，否則繼續(xù)觀察。大多先心病法樂四聯(lián)癥患兒，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術風險會明顯下降。沒有紫紺，一歲以上手術都是可以的。法樂氏四聯(lián)癥手術治療采用什么手術方式？大部分患兒手術方式都是解剖矯治手術（所謂根治手術：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側，修復、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者肺動脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術條件的患者先做姑息手術，挽救生命，減輕癥狀、促進肺動脈發(fā)育，為將來的解剖矯治手術（所謂根治手術）做準備，二期再進行解剖矯治手術。法樂四聯(lián)癥患兒術前家庭看護需要注意什么？法樂四聯(lián)癥患兒術前主要觀察孩子有無口唇和指甲青紫，小兒常可看到口唇及鼻三角區(qū)皮膚發(fā)青，大多是正常的。判斷小兒是否有紫紺最簡便的方法是比較孩子和家長指甲的顏色有無差別。還可以網(wǎng)購或者藥店購買經(jīng)皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數(shù)，氧飽和度95%以上都是正常。如果發(fā)現(xiàn)孩子有紫紺，建議家長朋友及時通過阜外醫(yī)院APP等在線問診方式咨詢我院小兒中心的心臟專科醫(yī)生，幫助您精準判斷孩子病情和治療時機，避免不必要的醫(yī)院就診，減少感染機會。2020年03月02日2059
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結構的畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；歼@種疾病的孩子，青紫明顯，一般在生后3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決于肺動脈狹窄的程度。法洛四聯(lián)癥絕大部分沒有自愈的可能，患兒在得不到治療的情況下，一般在幼兒時期就會死亡，很少部分可以活到30 歲。經(jīng)過手術糾正后，大部分患兒可以正常生活。法洛四聯(lián)癥的孩子有什么表現(xiàn)?心臟血液循環(huán)分為兩部分：體循環(huán)：血液從左心室流出到主動脈，通過大大小小的動脈流向全身，經(jīng)過毛細血管給全身各器官、組織供血之后，通過靜脈流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就開始了肺循環(huán)。肺循環(huán)：血液從右心室流出到肺動脈，通過肺內的大大小小的動脈到達肺泡、進行氣體交換后，通過靜脈流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又開始了體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥的孩子，右心室的血液無法順暢的流向肺部，不能進行正常的氣體交換，血液中氧氣不足，就會出現(xiàn)一系列缺氧的癥狀。蹲踞現(xiàn)象：這是法洛四聯(lián)癥最典型、最獨特的表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥的孩子，在活動、行走時，會出現(xiàn)突然蹲下，過一會兒才能正常活動、行走的情況。這是因為活動時耗氧量比較大，孩子會出現(xiàn)缺氧，而蹲下能夠減輕心臟負擔，改善缺氧的情況。杵狀指(趾)：由于缺氧的原因，可以使腳趾、手指這些本來供血就容易不足的地方，出現(xiàn)毛細血管增生，同時這些地方的骨頭、軟組織也可能增生，導致指甲和指頭交界的地方膨大，像敲木魚的棒槌。這種情況一般在年齡較大的患兒、成年病人中出現(xiàn)。陣發(fā)性缺氧：在嬰兒中比較常見，由于吃奶、哭鬧、情緒激動時，出現(xiàn)呼吸困難、嚴重的可以出現(xiàn)抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧導致死亡。這是因為本來就狹窄的肺動脈又出現(xiàn)痙攣，狹窄更加嚴重，發(fā)生梗阻，導致腦供氧嚴重不足。在年齡較大的患兒中，陣發(fā)性缺氧沒有嬰兒期嚴重，以陣發(fā)性的頭暈、頭痛為主。法洛四聯(lián)癥如何治療？有風險嗎？在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內修補術，糾正心臟畸形，恢復正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時間以前認為應該在兒童期，但現(xiàn)在認為，應該在一歲內(大多數(shù)在半歲左右)接受手術治療。對于青紫嚴重，肺動脈發(fā)育差的患兒，可以先做姑息性分流手術，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內修補術的機會。法洛四聯(lián)癥進行手術治療，也會有一定的麻醉風險、術后出血、心跳驟停等。但現(xiàn)在法洛四聯(lián)癥手術技術已經(jīng)比較成熟，很少有患兒因為做手術發(fā)生死亡。而手術治療對于孩子以后的正常生活是非常重要的?？傮w來說，在具備手術條件的情況下，進行手術治療的獲益，遠遠大于風險。作為家長，按照醫(yī)生的要求進行手術前的準備即可。治愈后回家需要注意什么？絕大多數(shù)孩子經(jīng)過治療后能夠正常的上學生活。同正常孩子一樣照顧即可，只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復查，發(fā)現(xiàn)問題及時處理即可。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應該注意進行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時進行康復治療。2019年12月23日3857
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