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2024年07月16日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛【基本信息】女性、13歲【疾病類型】先天性肺動(dòng)靜脈瘺【就診時(shí)間】2021-08【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】經(jīng)皮肺動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)【治療周期】7天【治療效果】雙手、嘴唇紫紺，運(yùn)動(dòng)后胸悶喘憋癥狀好轉(zhuǎn)，血氧飽和度恢復(fù)正常【推薦理由】罕見疾病，早期發(fā)現(xiàn)癥狀盡早開始治療，提高生活質(zhì)量，守護(hù)成長。就診經(jīng)歷：曉晴（化名）是一位初二學(xué)生，2年前的時(shí)候開始間斷出現(xiàn)頭暈，爬三層樓或進(jìn)行劇烈體育活動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短、喘憋，每次都需要十幾分鐘后才能好轉(zhuǎn)，家里人一直以為孩子缺乏鍛煉，一直沒有重視。后來在一次吃飯的時(shí)候，周圍人提醒曉晴雙手手指青紫，嘴唇也發(fā)紫，這才引起了家里人的重視。父親帶著孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了一個(gè)胸部CT，結(jié)果提示左肺下葉多發(fā)高密度影，左肺下葉動(dòng)脈和靜脈之間可見一明顯增粗迂曲的血管影右肺下葉內(nèi)底段末端與臨近靜脈見也可見交通血管影。診斷：雙肺下葉動(dòng)靜脈瘺。當(dāng)?shù)夭檠獨(dú)夥治鲅醴謮?6.8mmHg,氧飽和度81.0%。診斷先天性肺動(dòng)靜脈瘺，I型呼吸衰竭，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議來北京治療。家長通過多方打聽，聽說首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任在治療這類相關(guān)疾病方面很有經(jīng)驗(yàn)，因此來到了首都兒科研究所——介入血管瘤科申剛主任門診就診。申剛主任看過病人的雙手，進(jìn)行了詳細(xì)的查體，并結(jié)合所有的影像學(xué)檢查，向患者充分交代了病情。曉晴的病是先天性肺動(dòng)靜脈瘺，是一類相對(duì)罕見的血管發(fā)育不良，需要抓緊治療。治療過程：門診當(dāng)即給曉晴安排了床位和手術(shù)日期，并提前聯(lián)系了介入相關(guān)栓塞器材。經(jīng)過全科詳細(xì)的討論和積極的術(shù)前準(zhǔn)備后，決定在入院第三天進(jìn)行介入治療。全麻氣管插管后，即使給予100%純氧情況下，曉晴的血氧飽和度只有77%。首先通過右股靜脈穿刺，進(jìn)行雙肺動(dòng)脈的造影。提示左肺下葉動(dòng)靜脈瘺形成，供血?jiǎng)用}直徑約10mm，巨大囊腔6.33.5cm。明確病變后，我們更換SteerEase8F輸送鞘及JIR46F導(dǎo)管，在導(dǎo)絲導(dǎo)引下超選至左肺下動(dòng)脈目標(biāo)血管遠(yuǎn)端，成功后再次造影明確動(dòng)靜脈瘺流入及流出道，置入血管內(nèi)堵塞裝置及可控彈簧圈。完成后造影未見異常動(dòng)靜脈瘺顯影，左側(cè)肺動(dòng)脈血管床顯影，同時(shí)右肺下葉小動(dòng)靜脈瘺未見顯影。1.什么是肺動(dòng)靜脈瘺？肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是肺動(dòng)脈和肺靜脈之間的異常交通，又稱為肺動(dòng)靜脈瘺、肺動(dòng)靜脈瘤、肺海綿狀血管瘤和肺毛細(xì)血管擴(kuò)張。PAVM在一般人群中不常見，但它是常見肺部問題的重要鑒別診斷疾病，例如低氧血癥、肺結(jié)節(jié)和咯血。此外，PAVM常見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT；又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)患者。2.流行病學(xué)：PAVM在一般人群中不常見，例如，一項(xiàng)納入15,000例連續(xù)尸檢的研究僅檢出3例PAVM。PAVM在女性中的發(fā)病率是男性的1.5-2倍。PAVM常為多發(fā)性，其數(shù)量不等、分布不均且大小不一。例如，一項(xiàng)納入350例PAVM患者的回顧性研究中，36%的患者存在多個(gè)病變，25%的患者存在雙側(cè)病變[7]。半數(shù)以上的病變位于下肺野，近80%的病變累及胸膜。另一項(xiàng)研究顯示，112例接受PAVM栓塞術(shù)的患者有67%存在多個(gè)PAVM，92%的病變位于肺下葉[8]。其他回顧性病例系列研究顯示PAVM通常為1-5cm，但偶爾可超過10cm，7%-11%的患者存在彌漫性微血管性PAVM，可能合并放射影像學(xué)上可見的PAVM[5,9,10]。PAVM往往會(huì)緩慢增大，極少會(huì)自行消退。3.病因及發(fā)病機(jī)制：大部分PAVM為先天性疾病，由HHT引起。然而，PAVM也可伴發(fā)于多種獲得性軀體疾病中，其中最常見的是肝硬化。多項(xiàng)報(bào)告顯示PAVM患者中HHT(又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)的發(fā)病率為25%-98%。PAVM的確切病因尚不清楚。不過，人們已經(jīng)提出了以下多種病因：血管發(fā)育過程中轉(zhuǎn)化生長因子β的信號(hào)傳導(dǎo)異常，可能涉及內(nèi)皮因子或活化素受體樣激酶1；可使薄壁毛細(xì)血管囊擴(kuò)張的終末動(dòng)脈袢缺陷；胚胎發(fā)育期間分隔動(dòng)脈和靜脈叢的血管間隔不完全吸收；胚胎發(fā)育期間毛細(xì)血管發(fā)育失敗，隨后出現(xiàn)較小血管叢優(yōu)勢(shì)支的進(jìn)行性擴(kuò)張、形成多腔囊和中間血管壁破裂；以及出現(xiàn)由單一動(dòng)靜脈連接組成、無中間血管叢的許多小型PAVM。4.病理學(xué)：PAVM是肺動(dòng)脈與肺靜脈之間的異常交通，缺乏肺動(dòng)脈與靜脈循環(huán)之間應(yīng)有的正常毛細(xì)血管成分。PAVM在肉眼下表現(xiàn)為較大的單囊或多分葉囊、血管通道擴(kuò)張的叢狀腫塊或動(dòng)靜脈之間擴(kuò)張而迂曲的直接吻合。PAVM的組織學(xué)檢查通常顯示壁薄，由單層內(nèi)皮和含量不等的結(jié)締組織間質(zhì)組成。偶爾可見鈣化和附壁血栓。PAVM分為單純型和復(fù)雜型。單純型PAVM的灌注來自單個(gè)亞節(jié)段動(dòng)脈發(fā)出的動(dòng)脈，而復(fù)雜型PAVM的灌注來自多個(gè)亞節(jié)段動(dòng)脈。80%-95%的PAVM為單純型。小型微血管性PAVM(即，毛細(xì)血管擴(kuò)張)是最常見的復(fù)雜型PAVM。在大約95%的病例中，PAVM是由肺動(dòng)脈供血且通?；亓髦练戊o脈；但偶爾可由體循環(huán)動(dòng)脈(即，支氣管動(dòng)脈)供血和/或回流至左心房或下腔靜脈。當(dāng)由體循環(huán)動(dòng)脈供血時(shí)，PAVM通常不是由HHT引起。4.臨床特征：4.1呼吸困難是PAVM直接引起的最常見主訴，大約一半的PAVM患者存在呼吸困難。一項(xiàng)納入202例HHT伴PAVM患者的研究顯示，44%的患者存在呼吸困難。有杵狀指(趾)的PAVM患者和有較大、多發(fā)性、雙側(cè)或彌漫性PAVM的患者尤其常出現(xiàn)呼吸困難。呼吸困難的發(fā)生機(jī)制尚不明確，但可能與分流或氣流受限導(dǎo)致的低氧血癥有關(guān)。4.2咯血發(fā)生于7%-30%的PAVM患者，可能由支氣管內(nèi)或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)PAVM破裂引起?？妊靠赡茌^大并可能危及患者生命，尤其在孕期，PAVM患者的咳血應(yīng)予以重視，因其有時(shí)可能提示即將發(fā)生危及生命的PAVM破裂。4.3杵狀指(趾)與發(fā)紺—杵狀指(趾)和發(fā)紺提示嚴(yán)重和/或多發(fā)性/彌漫性PAVM。4.4PAVM并發(fā)癥的臨床特征—PAVM可引起多種并發(fā)癥，其中部分可危及生命，包括腦卒中、腦膿腫和咯血。4.5自2004年開始發(fā)表的幾項(xiàng)大型病例系列研究顯示，PAVM患者中神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率為9%-41%。最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是腦卒中和腦膿腫，但也可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、偏頭痛、出血、頭痛、頭暈、暈厥、復(fù)視和耳鳴。有報(bào)道顯示，彌漫性PAVM患者的腦卒中或腦膿腫發(fā)生率更高(最高可達(dá)70%)。5.如何診斷肺動(dòng)靜脈瘺？PAVM的診斷通?；谛夭緾T顯示的分流和對(duì)比增強(qiáng)肺血管造影的支持性證據(jù)。典型表現(xiàn)包括一個(gè)邊界清楚的結(jié)節(jié)伴一條界限清楚的供血肺動(dòng)脈和引流肺靜脈。6.檢查出肺動(dòng)靜脈瘺后如何治療?并非所有PAVM都需要干預(yù)。當(dāng)需要干預(yù)時(shí)，栓塞治療是主要療法，可成功治療大多數(shù)(＞99%)PAVM。決定是否采取干預(yù)措施時(shí)也必須考慮手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。然而，與其他替代治療(外科手術(shù)切除和肺移植)相比，栓塞治療的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低很多。6.栓塞裝置：6.1●彈簧圈—許多機(jī)構(gòu)使用金屬圈(通常為不銹鋼或鉑)。在盡可能接近AVM囊的位置(最好在1-2mm內(nèi))放置至少2個(gè)栓塞圈時(shí)，效果最佳[34]。栓塞圈與囊之間的距離每增加1mm，AVM持續(xù)存在的風(fēng)險(xiǎn)增加28%[34]。一般來說，栓塞圈應(yīng)比供血?jiǎng)用}至少寬20%-30%?，F(xiàn)在通常避免使用過去常用的鋼圈，而更傾向于非鐵質(zhì)材料。如使用鋼圈，腦部MRI(為在HHT患者中篩查腦部AVM)應(yīng)在栓塞至少6周后方能進(jìn)行，以便栓塞圈所在部位形成纖維組織，從而最大程度減少其在MRI時(shí)移動(dòng)的可能。在使用該方法的美國HHT中心未報(bào)道并發(fā)癥?？擅撔运ㄈΦ膬?yōu)勢(shì)是其可定位并在必要時(shí)重新定位。一項(xiàng)回顧性研究納入90例患者共219個(gè)接受栓塞圈栓塞的PAVM(大多數(shù)有2-3mm的FAD)，顯示遠(yuǎn)期成功的主要預(yù)測(cè)因素是血管結(jié)構(gòu)簡單(即，僅1條供血?jiǎng)用})，以及遠(yuǎn)端供血?jiǎng)用}和病灶均被栓塞(與僅栓塞供血?jiǎng)用}相比)[11]。這主要適用于小的PAVM，因?yàn)樵谳^大的PAVM中，完全栓塞病灶較困難且費(fèi)用高。6.2●血管塞–可脫性鎳鈦血管塞自2005年起被用于阻塞PAVM。后來的AVP及更新型MVP十分有效，單個(gè)裝置即可阻塞PAVM。一篇對(duì)7項(xiàng)病例系列研究的系統(tǒng)評(píng)價(jià)報(bào)道，經(jīng)各代AVP進(jìn)行栓塞的237個(gè)PAVM中，有16個(gè)持續(xù)存在(平均6.8%，范圍0-16%)。血管塞的主要優(yōu)勢(shì)是其能精準(zhǔn)安放在靠近PAVM囊的位置，快速阻塞PAVM的較大供血?jiǎng)用}，且裝置移位的風(fēng)險(xiǎn)低。放置比FAD大30%-100%的血管塞可進(jìn)一步避免移位。血管塞的主要缺點(diǎn)是比栓塞圈貴5-25倍，且其需要比栓塞圈耗費(fèi)更長的時(shí)間才能阻斷血流。在一項(xiàng)研究中，后一缺點(diǎn)可通過緊鄰血管塞放置1-2個(gè)鉑質(zhì)栓塞圈的方法規(guī)避。7.干預(yù)的指征：因缺乏高質(zhì)量研究評(píng)估不同人群中的療效，尚未明確治療PAVM的指征，我們及其他研究者一致贊同下文概述的方法。供血?jiǎng)用}≥2-3mm—如果胸部CT顯示存在1個(gè)或多個(gè)FAD≥3mm的PAVM，無論有無癥狀，我們和其他專家均建議行肺血管造影。進(jìn)行肺血管造影時(shí)，F(xiàn)AD≥3mm的PAVM應(yīng)進(jìn)行栓塞，如果技術(shù)上可行，較小的PAVM也應(yīng)進(jìn)行栓塞治療。HHT領(lǐng)域的專家傾向于對(duì)所有FAD≥2mm的PAVM均予以栓塞治療[8-11]。在實(shí)踐中，我們傾向于對(duì)FAD為2-3mm的PAVM進(jìn)行栓塞治療，并與患者討論這種方法的利弊。2022年08月29日592
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺動(dòng)靜脈瘺是肺動(dòng)脈、肺靜脈的異常交通。有先天性和后天性之分,多數(shù)患者是先天性的,多于成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。病變區(qū)肺血管擴(kuò)大遷曲,或形成海綿狀血管瘤,肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過肺泡毛細(xì)血管直接流入肺靜脈,形成肺動(dòng)脈肺靜脈短路。約50%的 Rendu-Osler-Weber病(遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)患者合并本病, Rendu-Osler-Weber病是一種常染色體遺傳性疾病,特征為血管發(fā)育不全、血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞、無彈力支撐、無收縮力。后天性肺動(dòng)靜脈瘺與創(chuàng)傷、衛(wèi)氏并殖吸蟲病以及肺轉(zhuǎn)移灶有關(guān)。 50%以上病例在常規(guī)正、側(cè)位胸片上即有特征性表現(xiàn),肺野邊緣區(qū)單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、結(jié)節(jié)狀、葡萄狀、斑點(diǎn)狀或不規(guī)則狀陰影,邊界淸楚,密度均勻,有粗大的索條狀血管影與肺門相連。在透視下,深吸氣時(shí)陰影增大,深呼氣時(shí)縮小。CT增強(qiáng)掃描,可見增強(qiáng)的肺血管影與病灶相連并同時(shí)顯影。MRI片上可見數(shù)條流空的血管影連接病灶和肺門血管。血液學(xué)檢查顯示紅細(xì)胞增多,血細(xì)胞比容和血紅蛋白升高,動(dòng)脈血氧飽和度降低。放射性核素檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)異常病灶,還可測(cè)定右向左異常分流程度。本病確診有賴于肺動(dòng)脈造影,造影片上可顯示肺動(dòng)靜脈瘺的部位、大小、數(shù)目,可見擴(kuò)張、扭曲的血管,了解肺動(dòng)、靜脈的分流量,進(jìn)行病變分型并確定治療方法。 血管栓塞術(shù)適用于肺動(dòng)靜脈瘺的瘺口直徑>3mm而2020年07月23日4575
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肖海平副主任醫(yī)師 廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心胸外科 1.何為肺動(dòng)靜脈瘤？ 肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺內(nèi)血管畸形，血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路。多見于青年。 2.臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)靜脈瘤分流量小者可無癥狀，分流量大者由于肺動(dòng)靜脈瘤造成無力、紫紺、氣急、胸痛、咯血、頭暈、暈厥、抽搐等癥狀。 3.常見的檢查方法 胸部增強(qiáng)CT及肺動(dòng)脈造影能直接顯示動(dòng)、靜脈瘺之瘤體和引流血管，其中肺靜脈提前顯影。 4.治療方法 主要有手術(shù)和介入栓塞兩種治療方法。手術(shù)治療主要適用于有癥狀、分流量大和伴有出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的單發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，和病變局限于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺臟的多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，以及瘺囊進(jìn)行性擴(kuò)大者。手術(shù)治療原則是在最大限度保留正常肺組織的同時(shí)，徹底切除肺動(dòng)靜脈瘺，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)式可根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、肺段切除或肺葉切除，伴隨微創(chuàng)技術(shù)的不斷進(jìn)步，胸腔鏡下肺動(dòng)靜脈瘺的治療逐漸增多，此類復(fù)雜微創(chuàng)手術(shù)需要有成熟的胸腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)作為基礎(chǔ)。靜脈系統(tǒng)血管嚴(yán)重迂曲擴(kuò)張，術(shù)中稍有不慎，就有可能出現(xiàn)大出血等危及生命的情況。細(xì)心分離組織，仔細(xì)切閉血管，整個(gè)操作過程需要非常輕柔，精細(xì)手術(shù)操作是成功關(guān)鍵。介入栓塞主要用于雙側(cè)小病灶、不適合手術(shù)治療的多發(fā)病灶，尤其適合只有單一供血?jiǎng)用}支和回流靜脈支者。 5.典型病例 患者為35歲中年女性，自幼口唇發(fā)紫，逐漸加重逐步全身皮膚發(fā)紫，近2年來活動(dòng)后氣促明顯，無法正常生活。 2019年5月診斷雙下肺動(dòng)靜脈瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大行左側(cè)開胸手術(shù)切除左下肺，術(shù)中失血3000毫升，術(shù)后滲血2000毫升。術(shù)后病人體力狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。 2020年5月24日右側(cè)單孔3.5厘米手術(shù)切口，切除右下肺。 術(shù)后病人血氧飽度由69%上升至100%。術(shù)后無胸悶氣促，口唇及指端紅潤。2020年06月03日3887
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