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陰捷副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 影像中心 肺動(dòng)靜脈畸形有什么臨床表現(xiàn)？肺動(dòng)靜脈畸形做什么檢查明確診斷？肺動(dòng)靜脈畸形如何治療？肺是血液和氧氣交換的器官，在肺里完成排出體內(nèi)二氧化碳，吸收氧氣的過程，如果肺里存在動(dòng)靜脈畸形，血液和氧氣的交換效率就會(huì)下降，一部分沒有氧氣的無效血流進(jìn)入體循環(huán)，會(huì)出現(xiàn)身體的缺氧，直接表現(xiàn)就是嘴唇紫紺，手指遠(yuǎn)端缺血，指甲蓋肥大，醫(yī)學(xué)上叫做杵狀指，有一些嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)能力下降，甚至腦梗塞，就是腦卒中。肺動(dòng)靜脈畸形一般做增強(qiáng)CT可以明確診斷，肺增強(qiáng)CT典型表現(xiàn)是單一一處分葉狀的強(qiáng)化病灶，或者多處病灶。有一些病人還可以做發(fā)泡試驗(yàn)進(jìn)行診斷。肺動(dòng)靜脈畸形可以選擇介入治療或者外科肺葉切除。介入治療對(duì)大部分肺動(dòng)靜脈畸形（除了彌漫型）都可以根治，從大腿根穿刺后，置入靜脈鞘管，將導(dǎo)管放入有血管畸形的一側(cè)肺或者雙側(cè)肺造影，選擇合適的彈簧圈將瘺口栓塞，栓塞后將導(dǎo)管拔出，術(shù)后4個(gè)小時(shí)就可以下地活動(dòng)。對(duì)于巨大無法進(jìn)行介入手術(shù)的患兒，可以切除肺葉進(jìn)行治療，目前對(duì)于彌漫型病灶沒有很好的辦法，對(duì)于彌漫型有較大瘺口病灶，也可以采取將主要分流栓塞，多發(fā)小瘺定期影像學(xué)檢查和癥狀觀察隨訪的方式。2022年06月01日
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肖海平副主任醫(yī)師 廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心胸外科 1.何為肺動(dòng)靜脈瘤？ 肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺內(nèi)血管畸形，血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路。多見于青年。 2.臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)靜脈瘤分流量小者可無癥狀，分流量大者由于肺動(dòng)靜脈瘤造成無力、紫紺、氣急、胸痛、咯血、頭暈、暈厥、抽搐等癥狀。 3.常見的檢查方法 胸部增強(qiáng)CT及肺動(dòng)脈造影能直接顯示動(dòng)、靜脈瘺之瘤體和引流血管，其中肺靜脈提前顯影。 4.治療方法 主要有手術(shù)和介入栓塞兩種治療方法。手術(shù)治療主要適用于有癥狀、分流量大和伴有出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的單發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，和病變局限于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺臟的多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，以及瘺囊進(jìn)行性擴(kuò)大者。手術(shù)治療原則是在最大限度保留正常肺組織的同時(shí)，徹底切除肺動(dòng)靜脈瘺，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)式可根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、肺段切除或肺葉切除，伴隨微創(chuàng)技術(shù)的不斷進(jìn)步，胸腔鏡下肺動(dòng)靜脈瘺的治療逐漸增多，此類復(fù)雜微創(chuàng)手術(shù)需要有成熟的胸腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)作為基礎(chǔ)。靜脈系統(tǒng)血管嚴(yán)重迂曲擴(kuò)張，術(shù)中稍有不慎，就有可能出現(xiàn)大出血等危及生命的情況。細(xì)心分離組織，仔細(xì)切閉血管，整個(gè)操作過程需要非常輕柔，精細(xì)手術(shù)操作是成功關(guān)鍵。介入栓塞主要用于雙側(cè)小病灶、不適合手術(shù)治療的多發(fā)病灶，尤其適合只有單一供血?jiǎng)用}支和回流靜脈支者。 5.典型病例 患者為35歲中年女性，自幼口唇發(fā)紫，逐漸加重逐步全身皮膚發(fā)紫，近2年來活動(dòng)后氣促明顯，無法正常生活。 2019年5月診斷雙下肺動(dòng)靜脈瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大行左側(cè)開胸手術(shù)切除左下肺，術(shù)中失血3000毫升，術(shù)后滲血2000毫升。術(shù)后病人體力狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。 2020年5月24日右側(cè)單孔3.5厘米手術(shù)切口，切除右下肺。 術(shù)后病人血氧飽度由69%上升至100%。術(shù)后無胸悶氣促，口唇及指端紅潤(rùn)。2020年06月03日3887
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