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陰捷副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 影像中心 肺動靜脈畸形有什么臨床表現(xiàn)？肺動靜脈畸形做什么檢查明確診斷？肺動靜脈畸形如何治療？肺是血液和氧氣交換的器官，在肺里完成排出體內(nèi)二氧化碳，吸收氧氣的過程，如果肺里存在動靜脈畸形，血液和氧氣的交換效率就會下降，一部分沒有氧氣的無效血流進入體循環(huán)，會出現(xiàn)身體的缺氧，直接表現(xiàn)就是嘴唇紫紺，手指遠端缺血，指甲蓋肥大，醫(yī)學上叫做杵狀指，有一些嚴重的患者會出現(xiàn)活動能力下降，甚至腦梗塞，就是腦卒中。肺動靜脈畸形一般做增強CT可以明確診斷，肺增強CT典型表現(xiàn)是單一一處分葉狀的強化病灶，或者多處病灶。有一些病人還可以做發(fā)泡試驗進行診斷。肺動靜脈畸形可以選擇介入治療或者外科肺葉切除。介入治療對大部分肺動靜脈畸形（除了彌漫型）都可以根治，從大腿根穿刺后，置入靜脈鞘管，將導管放入有血管畸形的一側肺或者雙側肺造影，選擇合適的彈簧圈將瘺口栓塞，栓塞后將導管拔出，術后4個小時就可以下地活動。對于巨大無法進行介入手術的患兒，可以切除肺葉進行治療，目前對于彌漫型病灶沒有很好的辦法，對于彌漫型有較大瘺口病灶，也可以采取將主要分流栓塞，多發(fā)小瘺定期影像學檢查和癥狀觀察隨訪的方式。2022年06月01日
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肖海平副主任醫(yī)師 廣東藥科大學附屬第一醫(yī)院 心胸外科 1.何為肺動靜脈瘤？ 肺動靜脈瘤為先天性肺內(nèi)血管畸形，血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。多見于青年。 2.臨床表現(xiàn) 肺動靜脈瘤分流量小者可無癥狀，分流量大者由于肺動靜脈瘤造成無力、紫紺、氣急、胸痛、咯血、頭暈、暈厥、抽搐等癥狀。 3.常見的檢查方法 胸部增強CT及肺動脈造影能直接顯示動、靜脈瘺之瘤體和引流血管，其中肺靜脈提前顯影。 4.治療方法 主要有手術和介入栓塞兩種治療方法。手術治療主要適用于有癥狀、分流量大和伴有出血性毛細血管擴張癥的單發(fā)肺動靜脈瘺，和病變局限于一個肺葉或一側肺臟的多發(fā)性肺動靜脈瘺，以及瘺囊進行性擴大者。手術治療原則是在最大限度保留正常肺組織的同時，徹底切除肺動靜脈瘺，以防術后復發(fā)。術式可根據(jù)肺動靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、肺段切除或肺葉切除，伴隨微創(chuàng)技術的不斷進步，胸腔鏡下肺動靜脈瘺的治療逐漸增多，此類復雜微創(chuàng)手術需要有成熟的胸腔鏡手術經(jīng)驗作為基礎。靜脈系統(tǒng)血管嚴重迂曲擴張，術中稍有不慎，就有可能出現(xiàn)大出血等危及生命的情況。細心分離組織，仔細切閉血管，整個操作過程需要非常輕柔，精細手術操作是成功關鍵。介入栓塞主要用于雙側小病灶、不適合手術治療的多發(fā)病灶，尤其適合只有單一供血動脈支和回流靜脈支者。 5.典型病例 患者為35歲中年女性，自幼口唇發(fā)紫，逐漸加重逐步全身皮膚發(fā)紫，近2年來活動后氣促明顯，無法正常生活。 2019年5月診斷雙下肺動靜脈瘤，手術風險較大行左側開胸手術切除左下肺，術中失血3000毫升，術后滲血2000毫升。術后病人體力狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。 2020年5月24日右側單孔3.5厘米手術切口，切除右下肺。 術后病人血氧飽度由69%上升至100%。術后無胸悶氣促，口唇及指端紅潤。2020年06月03日3909
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