肺動(dòng)脈瓣狹窄
就診科室: 心血管外科 心血管內(nèi)科

精選內(nèi)容
-
25天等待換來30秒決勝,無體外循環(huán)支持下打開極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄,危重新生兒在上海兒童醫(yī)學(xué)中心獲新生
大部分內(nèi)容引自:上??萍紙?bào),2022年5月26日報(bào)道;以及上海兒童醫(yī)學(xué)中心微信公眾號(hào)https://www.shkjb.com/content.html?id=2220942022年4月下旬,上??箵粜鹿谝咔檎幱诔詣烹A段,嬰兒伊伊(化名)在上海市第一婦嬰保健院東院呱呱墜地。紫色的嘴唇讓他看起來和其他健康新生兒很不一樣,原來他在媽媽腹中時(shí)就被確診患有嚴(yán)重先天性心臟疾病——極重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄。這是一種非常嚴(yán)重的先天性心臟病,患兒往往在出生后即刻出現(xiàn)缺氧癥狀,如不進(jìn)行有效救治,大部分重癥患兒在生后一月之內(nèi)即會(huì)夭折。這一次,上海市第一婦嬰保健院和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心的圍產(chǎn)期一體化管理機(jī)制又發(fā)揮了作用!伊伊在出生前就得到了上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科主任醫(yī)師孫彥雋的會(huì)診,并制定了出生后的緊急處置和轉(zhuǎn)院方案;伊伊出生當(dāng)天,就由兒中心心臟監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)轉(zhuǎn)運(yùn)回了醫(yī)院。經(jīng)過詳細(xì)檢查,確如先前診斷的一樣,伊伊患有極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄,且肺動(dòng)脈瓣口并無明顯血流通過,這就意味著沒有足夠的血流能到肺里運(yùn)輸氧氣。有一個(gè)新的診斷發(fā)現(xiàn)讓醫(yī)生們喜憂參半——伊伊的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間有一根粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管仍保持開放,能把一部分主動(dòng)脈內(nèi)的血流引導(dǎo)入肺動(dòng)脈,保證一定肺部供血,避免嚴(yán)重缺氧,但同時(shí)會(huì)引起身體其他重要臟器的缺血。如果對于如此低齡的孩子即刻實(shí)施手術(shù),纖弱的心臟和新生兒早期仍未下降的肺血管阻力,會(huì)使得手術(shù)方式和預(yù)后情況充滿不確定性。但如果不盡快手術(shù),全身缺氧和重要器官缺血的雙重打擊也在消耗著孩子的生命;而且在手術(shù)之前,又不能讓動(dòng)脈導(dǎo)管自然關(guān)閉,否則相當(dāng)于斷送了孩子獲取肺血流的生命線。選擇一個(gè)什么樣的手術(shù)時(shí)機(jī),考驗(yàn)著心胸外科的專家團(tuán)隊(duì)們。在科室專家組的支持下,一個(gè)大膽的決定擺上了日程:短期內(nèi)暫不手術(shù),在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放,平衡好全身缺氧和缺血之間的矛盾,待孩子的肺阻力自然下降且身體各器官的初步成熟穩(wěn)定后再手術(shù)。心胸外科監(jiān)護(hù)室醫(yī)生護(hù)士們每天的悉心照看和床旁心臟彩超的監(jiān)測終于帶來了好消息——?jiǎng)用}導(dǎo)管處的血液分流速度從轉(zhuǎn)運(yùn)入院當(dāng)天的1米/秒,上升到了3.5米/秒,這意味著孩子的肺阻力下降了。3周的重癥監(jiān)護(hù)沒有白費(fèi),期間伊伊一直在“鋼絲”上穩(wěn)步前行,最終迎來了最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。5月21日,伊伊即將迎來“滿月”,也面臨著人生的第一次“大考”。孫彥雋主任團(tuán)隊(duì)選擇了對患兒損傷最小的手術(shù)方式,即在心臟保持自然跳動(dòng)的狀態(tài)下,將原本趨于閉鎖的肺動(dòng)脈瓣打開,為伊伊建立起正常的從右心室到肺動(dòng)脈的血流通道,并將粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管縮小,減少從主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流分流量,這樣即能建立起從右心室進(jìn)入肺動(dòng)脈的自然生理血流,為孩子增加肺血流量,又控制了動(dòng)脈導(dǎo)管的血液竊流,解決全身其他重要臟器缺血的問題。常規(guī)的肺動(dòng)脈瓣交界切開技術(shù),必須要在體外循環(huán)的保駕護(hù)航下才能實(shí)施,而體外循環(huán)會(huì)造成肺阻力的升高,不利于伊伊術(shù)后的肺血流保持穩(wěn)定。如果伊伊在借助體外循環(huán)支持下打開了肺動(dòng)脈瓣,但發(fā)生體外循環(huán)術(shù)后肺阻力升高的話,那么從右心室而來的血流就無法有效進(jìn)入肺動(dòng)脈。而如果肺動(dòng)脈瓣膜切開程度不準(zhǔn)確或不徹底,則術(shù)后無法為孩子建立來自右心室的有效肺血流,加之縮小了動(dòng)脈導(dǎo)管口徑,患兒的肺血流進(jìn)一步減少,缺氧就更加嚴(yán)重,將會(huì)造成致命的后果。要不要用體外循環(huán),利弊得失到底如何權(quán)衡?到底用什么方法?這不僅體現(xiàn)主刀的勇氣,更考驗(yàn)主刀醫(yī)生的技術(shù)和決策能力!最終,為了能在不使用體外循環(huán)的狀態(tài)下打開趨于閉鎖的肺動(dòng)脈瓣,手術(shù)選擇了使用“三棱刀”來完成瓣膜切開和擴(kuò)開的核心步驟。這是一種很奇特的非常規(guī)手術(shù)器械,具有三條棱刃,能均勻地將三個(gè)肺動(dòng)脈瓣葉的交界同時(shí)切開,刀桿也起到了擴(kuò)張瓣環(huán)的作用,這樣就避免因切開不對稱、不徹底而導(dǎo)致術(shù)后瓣葉再度黏連狹窄的問題。由于要排除體外循環(huán)對肺阻力的影響,術(shù)中就沒用體外循環(huán)支持,因此所有操作步驟必須穩(wěn)準(zhǔn)快!手術(shù)使用流入血流阻斷技術(shù),能為肺動(dòng)脈瓣區(qū)域創(chuàng)造30秒鐘安全的無血手術(shù)視野。而這30秒的時(shí)間,對一位技術(shù)嫻熟且準(zhǔn)備充分的主刀來說,足夠了!伊伊的肺動(dòng)脈瓣被完美地切開了,右心室的血流奔涌向前進(jìn)入肺動(dòng)脈,動(dòng)脈導(dǎo)管也被縮小到3毫米,明顯改善了身體重要器官的血供。術(shù)后伊伊狀態(tài)穩(wěn)定,通過術(shù)后在監(jiān)護(hù)室的一周康復(fù)治療,目前已經(jīng)回到普通病房父母身邊。這是上海兒童醫(yī)學(xué)中心孫彥雋團(tuán)隊(duì)在疫情期間第二例緊急轉(zhuǎn)運(yùn)入院并成功手術(shù)救治的危重先心病新生兒,背后離不開產(chǎn)科與兒科之間的無間隙合作,也離不開醫(yī)護(hù)人員以患兒實(shí)際出發(fā)、精準(zhǔn)施治的毅力與堅(jiān)守。目前,上海疫情得到完全控制,社會(huì)面各項(xiàng)生產(chǎn)成果全面恢復(fù)正常,上海兒童醫(yī)學(xué)中心醫(yī)復(fù)工復(fù)產(chǎn)有序進(jìn)行,門急診、病房和急診/擇期手術(shù)等工作完全恢復(fù)正常,優(yōu)先確保先天性心臟病患兒尤其是危重患兒的救治工作。
世界心臟日直播義診2022年06月01日687
0
5
-
陳主任,請問肺動(dòng)脈瓣狹窄介入球囊擴(kuò)張治療后,出現(xiàn)二次狹窄再次手術(shù)的概率大嗎?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日299
0
2
-
肺動(dòng)脈瓣狹窄若伴肺動(dòng)脈發(fā)育異常比如走形異常,可以介入做球囊擴(kuò)張嗎?需做肺動(dòng)脈cta排查嗎?心超看不出
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日239
0
1
-
心臟超聲和右心導(dǎo)管測的肺動(dòng)脈壓差大概能差多少啊?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日256
0
1
-
肺動(dòng)脈瓣狹窄 壓差多少是輕度 中度 和重度呀?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日432
0
0
-
陳主任,寶寶2歲半,肺動(dòng)脈瓣狹窄房缺外科術(shù)后一年壓差20,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬瓣上流速加快,之前復(fù)查都沒有
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日249
0
0
-
您好,肺動(dòng)脈瓣重度狹窄的新生兒,有大夫建議做手術(shù)時(shí)要做個(gè)BT分流,這個(gè)是什么操作您了解嗎?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日236
0
0
-
寶寶兩個(gè)多月肺動(dòng)脈瓣狹窄壓差61需要介入嗎現(xiàn)在
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日203
0
0
-
55天寶寶,肺動(dòng)脈瓣狹窄壓差60,后續(xù)的疫苗可以打嗎?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日191
0
0
-
孕24周查出胎兒肺動(dòng)脈瓣重度狹窄,心房室內(nèi)徑正常,4周后復(fù)查右心室內(nèi)徑尚在正常范圍,這種現(xiàn)象正常嗎?
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2022年05月31日337
0
1
相關(guān)科普號(hào)

鄭景浩醫(yī)生的科普號(hào)
鄭景浩 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
1.8萬粉絲34.1萬閱讀

武開宏醫(yī)生的科普號(hào)
武開宏 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
心胸外科
4059粉絲16.8萬閱讀

陳國良醫(yī)生的科普號(hào)
陳國良 副主任醫(yī)師
山西省心血管病醫(yī)院
心血管外科
260粉絲6.2萬閱讀
-
推薦熱度5.0陳筍 主任醫(yī)師上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科
肺動(dòng)脈狹窄 8票
先天性心臟病 3票
肺動(dòng)脈閉鎖 2票
擅長:復(fù)雜先天性心臟病診斷治療,先天性心臟病介入治療,胎兒先天性心臟病診治,兒童心臟病診治,川崎病治療, -
推薦熱度5.0靳永強(qiáng) 副主任醫(yī)師清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科
先天性心臟病 54票
室間隔缺損 48票
房間隔缺損 45票
擅長:1、各類成人及兒童先心病的治療。 2、常規(guī)先心病微創(chuàng)比例超過90% 3、尤擅長單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣下移畸形的手術(shù)治療,以及各類復(fù)雜先心病的多次手術(shù)治療,還包括法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、心內(nèi)膜墊缺損等。 -
推薦熱度4.9泮思林 主任醫(yī)師青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 心臟中心
小兒心律失常 31票
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 14票
肺動(dòng)脈狹窄 8票
擅長:心律失常的藥物和射頻消融,兒童和成人先心病介入手術(shù)(胎兒心臟手術(shù)全國領(lǐng)先),肺動(dòng)脈高壓、心肌炎、心肌病的治療