概述肺動脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動脈閉鎖的患兒肺動脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動脈瓣從右心室流入肺動脈，肺動脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關閉。肺動脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動脈閉鎖可能危及生命。治療肺動脈閉鎖首先要通過手術或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時候看醫(yī)生大多數(shù)肺動脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動脈閉鎖的相關癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動脈閉鎖對心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進入肺臟進行氧和。肺動脈閉鎖患者肺動脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動脈瓣閉鎖對胎兒并不致命，因為胎兒由胎盤供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進而泵入主動脈供應全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機體供氧，肺動脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進入肺。卵圓孔通常在生后自行關閉，但肺動脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動脈與肺動脈之間還經(jīng)常存在未閉的動脈導管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進行氧和并為機體供氧。動脈導管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進行氧和并為機體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動脈閉鎖。危險因素大多數(shù)情況下，肺動脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會增加患病的可能性：父母有先天性心臟??；媽媽孕前肥胖；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動脈閉鎖不治療會致命。即使手術后也需要嚴格隨訪檢測心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細菌感染。肺動脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風險，如心律失常、心力衰竭等。預防由于肺動脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可減少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會增加先天性心臟病發(fā)病風險?？刂企w重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風疹疫苗：孕期感染風疹病毒會影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風險。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風疹病毒感染與肺動脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。

2020年8月，我在云南省阜外心血管病醫(yī)院完成一例極低體重小嬰兒的肺動脈閉鎖根治性手術。想談談這次手術的體會，和關心這個話題的朋友們分享一下。 患兒手術時僅出生42天，體重只有3.1Kg。孩子左右肺動脈發(fā)育還可以，能達到根治手術的水平，動脈導管只有3mm，因為不合并其它體肺側(cè)枝，因此孩子缺氧嚴重?；純涸谠煊皺z查時就心率減慢緊急心肺復蘇，后轉(zhuǎn)回病房。說實話，對這么小體重的患兒國內(nèi)外應該沒有過行根治手術的報道，我們醫(yī)院原則上也多在5個月以上行根治手術，我曾經(jīng)做過兩個月大的根治手術，但體重已在5Kg以上。這么小體重的孩子是否能行根治手術我心里也沒底。如果做一個5mm的人工管道體肺分流手術，因為孩子肺血管床發(fā)育好，這么小的體重很容易血過的太多導致術后很難脫離呼吸機；4mm管道等孩子大些相對血流不夠又喪失了促進肺動脈發(fā)育的機會。極度猶豫的情況下在反復爭得并確認孩子媽媽同意后還是決定做根治手術。 由于沒有相應尺寸的Gore-tex血管，手術使用了牛心包，縫合成血管卷，直徑11mm，并用0.1mmGore-tex膜縫制了三個瓣膜。手術很順利，右室壓力不高進一步證實了肺血管床發(fā)育不錯，同時也證明遠端肺動脈的吻合口通暢，孩子術后恢復非常順利。 查閱了一下國內(nèi)外文獻，這個孩子可能是體重最小的PAA根治手術患兒，說明即使體重很小，只要肺血管床發(fā)育好，手術如果矯治滿意，仍可順利恢復，關鍵在于對肺血管床的術前評估和手術的精準操作。 術中應用自己縫制的牛心包加Gore-tex帶瓣管道行 肺動脈閉鎖外管道根治性手術 患兒術后早期在PICU的新生兒治療箱內(nèi)監(jiān)護康復治療

合并室間隔缺損（VSD）及粗大體肺側(cè)枝（MAPCAs）的IV型肺動脈閉鎖（PAA IV型）患兒是一類非常棘手的病人。主要原因是這類患兒沒有自體固有的左右肺動脈和主肺動脈，患兒靠降主動脈發(fā)出的粗大體肺側(cè)枝進入肺內(nèi)進行部分氣體交換改善缺氧而存活。國外針對這類疾病只能采用肺動脈融合手術（UF手術），即將所有的粗大體肺側(cè)枝均當做左右肺動脈，從降主動脈游離切斷下來，通過管道連接在右心室，從而完成解剖矯治手術。此種手術死亡率非常高，住院死亡率就接近30%。近年多數(shù)研究均證實連接的體肺側(cè)枝血管發(fā)生血栓、狹窄及沒有發(fā)育，使得右心室射血困難，右室壓力越來越高，最后因右心功能衰竭而死亡。我們通過大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，不是所有的體肺側(cè)枝都是具有“氣血交換”的“肺動脈類血管”，有些粗大側(cè)枝是擴張迂曲的“支氣管類血管”，將這類血管融合連接到右心室達不到“氣血交換”的目的，同時因為走形迂曲，沒有真正的肺血管床分布，不僅沒有降低肺血管阻力反而增加右室的收縮阻力即后負荷，增加右室收縮壓，長期將導致心臟功能衰竭，這也是這類患兒手術即使存活，但5年生存率仍遠低于50%的原因。據(jù)此，我們采用了新的選擇性體肺側(cè)枝肺動脈融合術治療IV型肺動脈閉鎖。術前通過選擇性體肺側(cè)枝及肺內(nèi)動脈造影，并結(jié)合CT輔助，根據(jù)肺內(nèi)走形及樹狀分布特點，精準評價具有“氣血交換”的體肺側(cè)枝，這類側(cè)枝我們認為是必須融合的“肺動脈類”側(cè)枝；如果側(cè)枝走形迂曲，沒有明顯的“氣血交換”功能，我們就認為是真正的粗大體肺側(cè)枝，術中給予結(jié)扎以防止“對沖血流”或迂曲造成的肺血管床阻力升高。近日本人成功對一例僅5月大VSD+MAPCAs+PAA（IV型）的患兒實行了一期解剖根治術。該患兒曾輾轉(zhuǎn)國內(nèi)多家大的心臟中心。手術融合三支血管，一支參與右上肺“氣血交換”，一支參與右中下肺“氣血交換”，左側(cè)枝完全參與左肺“氣血交換”；并結(jié)扎一支不參與“氣血交換”的粗大體肺側(cè)枝。手術歷時8小時，術后右室壓（RVP）/左室壓（LVP）=0.35，術后右心室壓力指標接近正常證明此種理念在治療這類疾病的正確性；患兒術后63小時拔除氣管插管，僅3天就從監(jiān)護室轉(zhuǎn)入普通病房，術后10天順利恢復出院。該例患兒的手術成功和術后的順利恢復證明我們在治療IV型肺動脈閉鎖提出的新的治療理念是正確的，即IV型肺動脈閉鎖患兒，術后恢復是否順利，遠期預后是否良好，關鍵在于精準判斷粗大體肺側(cè)枝是否參與真正的“氣血交換”，對此類側(cè)枝進行有效無扭曲融合是重建新生肺動脈的“靈魂”，而對未參與“氣血交換”的真正粗大體肺側(cè)枝給予結(jié)扎或封堵，降低遠端肺血管阻力，進而降低右室壓力。根據(jù)文獻檢索，該治療理念國內(nèi)外均未見相關報道。相關影像學檢查結(jié)果：解剖示意圖：本文系王強醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

上海交通大學附屬上海兒童醫(yī)學中心心胸外科 上海200127董衛(wèi) 張海波 徐志偉 劉錦紛摘要 目的：總結(jié)室隔完整型肺動脈閉鎖及重度肺動脈狹窄接近閉鎖患兒在開胸非體外循環(huán)下肺動脈瓣穿刺球囊擴張的鑲嵌治療經(jīng)驗。方法：回顧性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺動脈閉鎖行肺動脈瓣穿刺球囊擴張術，病例11例，記錄手術資料和術后監(jiān)護數(shù)據(jù)，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天。結(jié)果：9例室隔完整型肺動脈閉鎖，2例重度肺動脈狹窄接近閉鎖，右室發(fā)育尚可，三尖瓣Z值大于-2，全組均采用開胸術非體外下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，手術無死亡。術后SPO2基本都能達到90%，無球囊擴張相關并發(fā)癥。2例患兒出現(xiàn)低心排，1例術后3天延遲關胸；無住院死亡。平均隨訪3月，所有患兒均仍伴有輕-中度肺動脈狹窄，1例患兒因術后肺動脈狹窄再次行右室流出道補片擴大手術。結(jié)論：開胸情況下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開，對心功能影響大缺點；可消除常規(guī)外科手術體外循環(huán)對于心功能影響，以及避免導管產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性和成功率。關鍵詞：鑲嵌治療；球囊擴張；肺動脈閉鎖伴室間隔完整Hybrid Approaches for Pulmonary Atresia with Intact Septum Shanghai Jiao Tong University Medical School affiliatedShanghai Children’s Medical Center, Shanghai 200127 PR ChinaDong Wei Zhang Haibo Xu Zhiwei Liu JinfenAbstract Objective: Hybrid pediatric cardiac surgery is an emerging field that combines skills and techniques used by pediatric cardiac surgeons and interventional pediatric cardiologists. The aim of our study was to demonstrate the management of Pulmonary Atresia with Intact Septum in Neonates. Methods: Between Jan. 2009 and Feb. 2011 consecutive neonates and infants were hospitalized. Under continuous TEE guidance and via a median sternotomy. The best location for RVOT puncture is chosen. The PV is punctured using an 16G needle, and an guide wire is passed through the PV to support the balloon catheters with balloon diameters reaching. Results: All patients underwent the hybrid approach repair were still with mild to moderate pulmonary stenosis and all survived. The SPO2 of majority were detected over 90%. One required Blalock-Taussig shunt for severe systemic oxygen desaturation. one needed a RVOT patch for the rapid peak velocity of the RVOT. Conclusion: Pulmonary valvuloplasty using a hybrid technique proved effective in neonates with PAIVS. It achieving the goals of establishing adequate pulmonary blood flow, encourages further growth of the tricuspid valve and right ventricular cavity with less invasiveness less trauma and more safety.Key Words: Hybrid；Pulmonary Atresia with Intact Septum；Balloon dilation 室間隔完整型肺動脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact septum， PAIVS）是新生兒復雜先心病，需要在出生后不久急診，手術病死率高。隨著醫(yī)學的發(fā)展，對PAIVS的治療方法各執(zhí)一詞，早期患兒如何干預成為比較重要的焦點，傳統(tǒng)手術治療與導管介入治療成為兩種主要方法，但因其各有利弊目前尚無統(tǒng)一治療原則。本文旨在通過對PAIVS患兒的回顧性分析，總結(jié)鑲嵌治療在PAIVS治療中的效果和經(jīng)驗。一般資料本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺動脈閉鎖，以及重度肺動脈狹窄（接近閉鎖）的患兒。入組患兒11例，其中新生兒8例，嬰幼兒3例，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天，全組均在胸部正中切口，心臟不停跳，以及非體外循環(huán)下，經(jīng)右室流出道距肺動脈瓣口1-1.5cm荷包縫線，使用16號靜脈穿刺針，經(jīng)TEE引導下穿過閉鎖瓣口，導入引導鋼絲及鞘管，從而擴張球囊，TEE指導下反復擴張數(shù)次，退出球囊，TEE檢查過瓣前向血流情況。記錄所有患兒手術資料，包括手術操作技巧及圍術期監(jiān)護數(shù)據(jù)，如呼吸機使用時間、監(jiān)護室觀察時間及術后并發(fā)癥，左右患兒術后3月隨訪一次。結(jié)果術前所有患兒三尖瓣Z值大于-2，其右心室均具備3部分（即流入道、小梁部和流出道），冠狀動脈無明顯異常，沒有右室依賴的冠狀循環(huán)，所有患兒術前均應用前列腺素E1，其中5例給予術前呼吸機輔助呼吸維持，糾正代謝性酸中毒，術前SPO2 65%±5%前術前超聲顯示患兒均有肺動脈總干。手術早期無死亡，存活率100％。無直視鑲嵌治療相關不良事件。2例患兒出現(xiàn)低心排，一例給予腹膜透析后好轉(zhuǎn)，術后SPO2達到90%±4%，僅有一例患兒因缺氧給予BT手術，患兒平均呼吸機使用72小時±4小時，CICU逗留6天±1.4天，1例PDA自行關閉。術后隨訪患兒目前都保持輕到中度肺動脈狹窄。術后一周后隨訪一次后，平均每3月隨訪一次，平均隨訪時間8月±3月，其中1例患兒因術后復查超聲顯示跨瓣最大流速>5m/s，于鑲嵌治療后6月再次行右室流出道補片擴大，術后流速逐漸下降，目前恢復良好壓差<20mmHg，目前所有患兒都存在輕到中度肺動脈狹窄，生長發(fā)育較良好。圖釋：左圖RV為右室， MPA為主肺動脈，PV顯示處為肺動脈瓣閉鎖右圖可見經(jīng)穿刺球囊擴張后經(jīng)過肺動脈瓣的血流討論PAIVS是相對較少的先天性心臟病，其發(fā)病率占先心病的2 %,屬于導管依賴型青紫性先心病，相當數(shù)量的患兒需要在新生兒期手術干預。早期文獻報道死亡率超過40% ，長期生存率低于25%[1]，通過醫(yī)學技術的進步，目前PAIVS的死亡率從以前的56%下降至16%[2]。對于該疾病的治療一直是個難題，治療方法及手術術式選擇有一定爭議[3，4]。常規(guī)PAIVS首先是維持動脈導管開放，防止發(fā)生嚴重缺氧及代謝性酸中毒，按照患兒三尖瓣、右室發(fā)育以及是否冠狀動脈右室依賴選擇手術方法。若患兒右室和三尖瓣發(fā)育很差或?qū)儆谟沂乙蕾囆怨跔顒用}，最好選擇單心室修補Fontan手術途徑或者一個半心室修補。也有報道顯示根據(jù)三尖瓣Z值、右室和左室長度比以及二、三尖瓣瓣環(huán)之比來選擇單雙心室修補途徑[5]。近年來通過醫(yī)學技術的進步和發(fā)展，肺動脈閉鎖的患兒生存率有所上升，但手術治療5年生存率仍只有60%[6]。 1938年Gross等首先成功地進行結(jié)扎動脈導管， 1966年，Rashkind等首先應用頭端帶有球囊導管進行球囊房間隔造口術可謂是外科和介入的鼻祖，而2002年，Hjortdal成功地把外科技術和介入治療聯(lián)合在一起，開創(chuàng)了鑲嵌治療（hybrid therapy）的先河。鑲嵌治療在實時影像學支持下，可以縮短或避免體外循環(huán)時間，具有創(chuàng)傷小，治療及時，準確度高的特點，尤其適合心導管介入或外科技術單獨無法取得滿意結(jié)果的病種和情況。鑲嵌治療的提出和應用改變了先心外科傳統(tǒng)治療模式。PAIVS治療爭議主要在于早期治療方法的選擇。改善缺氧，促使右室逐步發(fā)育以及肺動脈提供足夠的血流是擺在醫(yī)生面前主要問題。右室流出道補片擴大，體肺分流手術等傳統(tǒng)手術在治療肺動脈閉鎖中維持了相當一段時間，Mayo Clinic醫(yī)院的Greenwold[7]闡述了PAIVS的病例分型，并提出右心室發(fā)育較好的類型中肺動脈瓣切開是比較合適的手術方法。自從1991年Qureshi及其同事報道了在激光輔助下，經(jīng)導管球囊擴張治療PAIVS，經(jīng)導管球囊擴張逐漸成為治療肺動脈閉鎖中疏通右室流出道的應用方法。PCCC[8]（Pediatric Cardiac Care Consortium）對于1039名PA/IVS的新生兒統(tǒng)計中報道，1982-1986至2002年-2006年在院死亡率從22%下降至10%，其中右室流出道疏通患者死亡率達到18%，而采用球囊擴張肺動脈瓣成形術的225患兒中僅有3人死亡。導管介入治療因創(chuàng)傷小，避免體外循環(huán)對于患者的損傷、以及低死亡率逐漸被接受的同時也存在一定的問題。有報道顯示[9]，單純激光導引下肺動脈瓣切開有效率達到67%，但激光發(fā)射器以及護目鏡價格較為昂貴。新生兒或嬰兒期有嚴重癥狀的肺動脈瓣狹窄或主動脈縮窄，經(jīng)皮介入因徑路和血管大小常有破裂、穿孔、斷離和乳頭肌或腱索損傷，甚至材料脫落等并發(fā)癥發(fā)生 [10] 。同時通過導管行肺動脈瓣切開術相對治療難度較大，失敗率較高[11]。Jou-kou Wang[12]等對35例PAIVS嬰幼兒進行了經(jīng)導管肺動脈瓣切開術，發(fā)現(xiàn)雖然手術對肺動脈瓣切開有一定效果，右心室收縮壓從119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg，因為術后低氧及右室漏斗部狹窄，其中7名患兒需要進行右室流出道補片擴大，另2名需要行體肺分流手術。引起的死亡率和并發(fā)癥仍是需要注意的，該組患兒中有4名患兒因心包填塞等原因沒有完成介入治療。并有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺動脈瓣球囊擴張還會在術中產(chǎn)生室上性心動過速。同時有文章報道雖然有一部分患兒可以通過傳統(tǒng)導管下肺動脈切開緩解，但仍有大部分右室發(fā)育不良的患兒需要體肺分流術緩解低氧[13]。采用術中經(jīng)皮球囊擴張或支架成形可避免上述不利因素，同時也避免體外循環(huán)的影響。對于依賴動脈導管的病種如PAIVS，尤其是肺動脈瓣膜為纖維膜性閉鎖的病例，應用導引鋼絲硬頭、射頻消融或激光等方法進行瓣膜打孔，重建肺動脈與右心室的連接，進而應用球囊導管擴張肺動脈瓣。如果動脈血氧飽和度不滿意，可以經(jīng)肺總動脈放置動脈導管支架，提供額外肺血流。否則可以同時結(jié)扎動脈導管。開胸情況下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開，對心功能影響大缺點；可消除常規(guī)外科手術體外循環(huán)對于心功能影響，以及避免導管肺動脈切開產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性、準確性和成功率[14]。本組病例術中無需心肌切開、無需體外循環(huán)、術后恢復預后相對較好、沒有術后死亡、手術室滯留時間較短、術后隨訪情況可等各方面顯示鑲嵌治療在PAIVS治療中比較有效。本組為回顧性小樣本研究，至于鑲嵌治療的指征，是否需要同時行BT手術，以及術后單雙心室修補的選擇可能還需要更大樣本的研究和隨訪。當然術中經(jīng)皮球囊擴張治療方法的選擇與患者右室發(fā)育程度有很大關系，如何正確評估右室發(fā)育程度顯得尤為關鍵。三尖瓣Z值以及左右心室面積之比對于右室心腔評估有非常密切的關系,同時肺動脈瓣Z值是可以預測肺動脈瓣切開術結(jié)果有效性的指標，三尖瓣Z值>-0.1,肺動脈瓣Z值>-4.1，右室和左室之比>0.65是評估單獨使用介入肺動脈瓣切開有效與否的方法。當患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺動脈瓣Z值<-4.2，右室和左室之比<0.54，術中經(jīng)皮球囊擴張可同時行右室流出道補片擴大或者行BT分流手術。綜上所述鑲嵌治療術中經(jīng)皮球囊擴張治療PAIVS相對于單純心導管造影肺動脈瓣切開，更加直視，手術的準確性、安全性和可操作性要遠超過經(jīng)腹股溝或者頸內(nèi)靜脈。使手術簡化、安全、尤其適用于新生兒。為患兒進一步二期糾治提供良好條件。參考資料：1. 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患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 請問賃可醫(yī)生我兒子現(xiàn)在等待醫(yī)院通知手術，還有幾個問題我不清楚問一下。我們11.14號來過的，謝謝了 1、我們采用那種手術方案。。 2、麻醉藥副作用 3、才7個月不會說話，寶寶那里痛我們不知道啊 4、手術后藥費（金額）營養(yǎng)費（金額）怎樣操作。華西醫(yī)院胸心血管外科賃可：您好。如我門診所說，孩子患的是一種復雜先心病，手術可能需要分次進行，也可能一次行矯正手術，這取決于肺血管發(fā)育的程度。我們通過心臟大血管的CT可以做出初步的判斷，必要時可能需要進行心導管造影。這個病確診后應該近期內(nèi)手術為好，手術總體成功率還是滿意的，但是術后存活的幾率和遠期預后很大程度取決于右心功能的情況和人工重建的肺動脈瓣的功能維持情況（孩子先天就沒有發(fā)育出肺動脈瓣，這是他這一生的缺陷）。至于麻醉、監(jiān)護什么的，入院后我們會有專人、專時和您交流，不用擔心。我只能說，我們有一套成熟的團隊處理住院圍術期的相關病狀，雖仍不能保證術后患者100%的存活和康復（這種保證本身就是不科學的），但可以保證治療的專業(yè)性。有經(jīng)濟上的資助當然好，入院后會為您建立一個個人賬戶，具體操作由財務人員進行。謝謝。

簡單而言，肺動脈閉鎖視其有無室間隔缺損，可分為二型，即室間隔完整的肺動脈閉鎖和合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖。是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。自然病程室間隔完整的肺動脈閉鎖自然預后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動脈導管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動脈導管未閉，極個別患兒靠較大的心外側(cè)支循環(huán)活到成年。病理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很?。挥捎谟倚氖覟橐幻で?，收縮時血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房、左心室和主動脈。肺循環(huán)的血液來自動脈導管或體肺動脈側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）。伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴重類型，由于肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動脈，肺循環(huán)的血液來自動脈導管或支氣管動脈。臨床表現(xiàn)1．伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動脈導管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后?？陕牭绞湛s早期噴射音，心底部第2心音增強而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動圖可以確診。2．室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動脈導管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕牭竭B續(xù)性雜音，來自動脈導管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關閉不全，心底部第2心音單一，因肺動脈瓣關閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診?？娠@示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進入左心房、左心室和主動脈，尚可見到造影劑進人肺循環(huán)的通道。檢查X線檢查，心電圖，超聲心動圖，心血管造影，螺旋CT檢查。心血管造影，螺旋CT檢查可以進一步明確心內(nèi)畸形的類型，肺動脈的發(fā)育情況，合并體肺側(cè)枝動脈的大小，數(shù)量以及與固有肺動脈之間有無交通。特別是心血管造影，更能明確體肺側(cè)枝動脈與固有肺動脈之間的交通以及相應肺段血供的情況。治療室間隔完整的肺動脈閉鎖一經(jīng)診斷即應手術治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。根據(jù)超聲心動圖所見的右心形態(tài)，特別是漏斗部的大小等情況決定。如條件合適可選擇雙心室修補手術，如不合適則外科大多采用分期手術治療先行體－肺動脈分流術，或同時在體外循環(huán)下行肺動脈瓣切開術；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖治療策略較為復雜，就目前的治療結(jié)果來看，肺動脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內(nèi)仍是先天性心臟病外科中一個最具挑戰(zhàn)性的領域，特別是對合并MAPCAs的患者，由于目前對其相關基礎研究尚不深入，患者的個體差異很大，導致手術方法的多樣性，其效果均不太理想。1．有固有肺動脈、導管依賴型和無MAPCAs，此型占多數(shù)，動脈導管供應肺動脈，患者一般有發(fā)育良好的共匯的心包內(nèi)肺動脈，適于一期關閉VSD。有多種方法評估肺動脈大小，常用的指標為：(1)MeGoon比值：一般認為，當該值>1．2～1．5時可考慮修補VSD；(2)Nakata指數(shù)：≥150 mm2／m2可考慮根治術，Nakata指數(shù)往往比McGoon比值能更好地反映肺動脈發(fā)育情況；當需無條件行根治手術時，可考慮右心室流出道重建術或體肺動脈分流術。2.有固有肺動脈和MAPCAs，此型較為多見，外科治療目前主要有三種觀點：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術，盡可能多恢復肺段正常生理功能，并爭取同期關閉VSD；(2)由于融合術后的MAPCAs甚至固有肺動脈均會出現(xiàn)不同程度的狹窄，導致遠期效果不佳，進而認為MAPCAs不宜融合，而應行右心室流出道重建術或體肺動脈分流術，促進固有肺動脈發(fā)育，達到條件后行根治術；(3)介于兩者之間，MAPCAs與固有肺動脈有交通者可將其手術或介入關閉，單獨供血的MAPCAs應行融合術。目前，大多數(shù)中心在必要時仍將MAPCAs融合術作為同期根治或姑息手術的合并術式。此型仍可依賴前述指標判斷可否行根治術，對不滿足根治條件者應行右心室流出道重建術或體肺動脈分流術和／或同期肺動脈融合術。3.無固有肺動脈、MAPCAs為惟一供血方式。此型最少見，手術難度大，效果欠佳。目前的主流觀點強調(diào)以下幾點：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術；(2)盡可能多恢復肺段正常生理功能；(3)盡量避免人工材料(右心室肺動脈管道除外)；(4)盡早手術；這一變化多樣的疾病，仍缺乏單一通用的手術策略。

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是什么樣的疾?。?肺動脈閉鎖合并室間隔缺損(PA-VSD)的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現(xiàn)為自身肺動脈部分或完全缺。肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是少見、復雜的先天性心臟病,以往治療成功率較低，經(jīng)過近年醫(yī)學技術發(fā)展,現(xiàn)在可先實施姑息性手術保證肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒生命,待到合適時機再進行肺動脈閉鎖合并室間隔缺損根治性手術。如此可提高肺動脈閉鎖合并室間隔缺損治療的成功率。 肺動脈閉鎖伴室間隔缺損是一組復雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動脈間不存在管道連接，也無血液流通，室間隔有缺損。以往曾歸類為永存動脈干Ⅳ型或稱假性動脈干，現(xiàn)已不用。也有人認為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥最嚴重的類型，故稱其為法洛四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖。