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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 5歲的明明喜歡練習(xí)跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈卻“長(zhǎng)反了”，并伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄，嚴(yán)重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動(dòng)脈，由于嚴(yán)重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無(wú)法正常上學(xué)讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學(xué)校，如今已經(jīng)成為了名副其實(shí)的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動(dòng)脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機(jī)，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開(kāi)胸手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈心外管道再狹窄，家長(zhǎng)希望這次手術(shù)給孩子的補(bǔ)心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號(hào)。?無(wú)數(shù)個(gè)他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動(dòng)機(jī)”，任何一丁點(diǎn)兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導(dǎo)致生命隨時(shí)停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過(guò)一次手術(shù)治愈，達(dá)到正常的學(xué)習(xí)、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，他們的心臟沒(méi)有肺動(dòng)脈，或手術(shù)矯正后肺動(dòng)脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動(dòng)脈。既往國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多采用帶瓣人工外管道或同種主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長(zhǎng)而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國(guó)外有文獻(xiàn)曾報(bào)道此類患者先后進(jìn)行7次手術(shù)。反復(fù)手術(shù)給患兒帶來(lái)極大痛苦和危險(xiǎn)，家長(zhǎng)也因此承受經(jīng)濟(jì)和心理壓力。如何重建一條具有生長(zhǎng)潛能的流出道和肺動(dòng)脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進(jìn)和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢(shì)在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國(guó)際心血管學(xué)術(shù)會(huì)議（SCC2022，南方會(huì)）國(guó)際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補(bǔ)片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會(huì)議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當(dāng)前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復(fù)雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖、永存動(dòng)脈干、右心室雙出口合并肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復(fù)雜多樣，個(gè)性化的右室流出道和肺動(dòng)脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點(diǎn)。面對(duì)這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團(tuán)隊(duì)致力于這類復(fù)雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對(duì)不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計(jì)Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動(dòng)脈的復(fù)雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動(dòng)脈瓣，取得了滿意的中遠(yuǎn)期預(yù)后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點(diǎn)。需要長(zhǎng)期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行科學(xué)的評(píng)估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復(fù)雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會(huì)議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動(dòng)脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補(bǔ)片手術(shù)縫合方法，具有生長(zhǎng)潛能的肺動(dòng)脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動(dòng)脈閉鎖，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動(dòng)脈干等更為復(fù)雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動(dòng)脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動(dòng)脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無(wú)重度肺動(dòng)脈狹窄需要再手術(shù)；無(wú)肺動(dòng)脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進(jìn)行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠(yuǎn)未達(dá)到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國(guó)際的共識(shí)。肺動(dòng)脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動(dòng)脈瓣反流率僅11%，而超聲測(cè)量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動(dòng)脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測(cè)量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動(dòng)脈瓣中度反流與會(huì)專家對(duì)本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細(xì)探詢了帶單瓣牛心包補(bǔ)片的型號(hào)選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動(dòng)脈，使用單瓣補(bǔ)片重建肺動(dòng)脈瓣的功能，肺動(dòng)脈具備可生長(zhǎng)性，避免使用外管道，特別適合于生長(zhǎng)期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補(bǔ)片能夠獲得滿意的近遠(yuǎn)期效果，如果進(jìn)一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠(yuǎn)期預(yù)后。如果成長(zhǎng)至青少年，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動(dòng)脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來(lái)的痛苦。2022年05月31日
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生。 今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下肺動(dòng)脈閉塞，正常情況下，肺動(dòng)脈與右心室是相連通的。 右心室內(nèi)的血液可以通過(guò)肺動(dòng)脈進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氧合，從而可以保證機(jī)體有充足的含氧豐富的動(dòng)脈血供應(yīng)，而當(dāng)肺動(dòng)脈壁所發(fā)生的時(shí)候。 五肺動(dòng)脈與右心室的連通性消失，右心室內(nèi)的靜脈血不能通過(guò)肺動(dòng)脈進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氧合，從而會(huì)導(dǎo)致肺血明顯的減少。 廢鐵的供應(yīng)呢？?jī)H僅是依賴動(dòng)脈導(dǎo)管或者是。 體肺側(cè)試血管患者的缺氧癥狀呢，與是否合并時(shí)間缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)以及側(cè)支循環(huán)是否豐富密切相關(guān)。分段閉鎖在小的患兒呢，往往表現(xiàn)為。 口唇青紫，顏面發(fā)黑，喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，在年齡較大的患兒呢？ 除了親自以外，還可以表現(xiàn)為呢，活動(dòng)耐力減低，稍微一動(dòng)就感到累，感到喘，肺動(dòng)閉鎖是一種復(fù)雜艱辛，一旦發(fā)現(xiàn)了，需要及時(shí)的就醫(yī)診治。2021年05月30日1021
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 這篇文章的讀者，想來(lái)，要么是胎兒在產(chǎn)前檢查中報(bào)告肺動(dòng)脈閉鎖，要么是新生兒或幼兒病情危重，親人正在焦急的尋找?guī)椭?。這個(gè)病很兇險(xiǎn)，即使是最輕型的，在沒(méi)有積極醫(yī)療救治下，都很難度過(guò)新生兒期。最輕型的，即肺動(dòng)脈瓣閉鎖，具有較大的室間隔缺損，肺動(dòng)脈、右心室發(fā)育良好，也需要從新生兒期開(kāi)始持續(xù)的接力治療。安排根治手術(shù)。也可能除非氧飽和度維持良好，紫紺不重，藥物或支架植入保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，介入激光打孔開(kāi)放肺動(dòng)脈瓣以解除肺動(dòng)脈閉鎖，然后另期手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損、閉合動(dòng)脈導(dǎo)管、修整肺動(dòng)脈瓣。如果接下來(lái)雙心室、肺動(dòng)脈等情況良好，那么遠(yuǎn)期，主要就是肺動(dòng)脈瓣返流的問(wèn)題了。這種輕型病例，與法洛氏四聯(lián)癥存在相當(dāng)?shù)念愃菩?，故也有稱為“法四合并肺動(dòng)脈閉鎖”者。最重型的，即室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，右心室、三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈也很細(xì)小，冠狀動(dòng)脈與右心室存在較大的瘺，即右心室依賴冠脈循環(huán)。這種極重度的肺動(dòng)脈閉鎖，就只能選擇新生兒期心臟移植了。輕重程度不同的肺動(dòng)脈閉鎖，根據(jù)病情選擇不同的治療方案。肺動(dòng)脈閉鎖，與法洛氏四聯(lián)癥、極重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺動(dòng)脈瓣狹窄存在一定類似性，診斷上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎兒期進(jìn)行子宮內(nèi)治療的報(bào)道，對(duì)于珍貴兒確實(shí)可以考慮接受這個(gè)治療。其基本原理是，因?yàn)橛倚氖伊鞒龅篱]鎖，導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，那么在子宮內(nèi)的胎兒，通過(guò)介入方法，打開(kāi)肺動(dòng)脈瓣，恢復(fù)右心室的血流，則能促進(jìn)右心室發(fā)育，以改善出生時(shí)的心臟狀態(tài)。對(duì)于室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖胎兒，宮內(nèi)治療價(jià)值更大。但在此，我也要強(qiáng)調(diào)一下，不同于新聞報(bào)道中，實(shí)際上，這些接受過(guò)宮內(nèi)治療的胎兒，出生后仍需要嚴(yán)密的醫(yī)療照護(hù)，一般也需要開(kāi)胸手術(shù)。只是對(duì)于有強(qiáng)烈保留胎兒的意愿者，宮內(nèi)治療確實(shí)是一種有效的值得冒險(xiǎn)的治療方案。2021年03月30日1927
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動(dòng)脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動(dòng)脈閉鎖的患兒肺動(dòng)脈瓣沒(méi)能正常發(fā)育。正常血液通過(guò)肺動(dòng)脈瓣從右心室流入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈閉鎖患兒右心室血液無(wú)法正常流入肺臟進(jìn)行氧和。部分血液經(jīng)過(guò)其他通道進(jìn)入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關(guān)閉。肺動(dòng)脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動(dòng)脈閉鎖可能危及生命。治療肺動(dòng)脈閉鎖首先要通過(guò)手術(shù)或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動(dòng)脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時(shí)候看醫(yī)生大多數(shù)肺動(dòng)脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動(dòng)脈閉鎖的相關(guān)癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動(dòng)脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動(dòng)脈閉鎖對(duì)心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過(guò)主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。心臟中四個(gè)瓣膜交替開(kāi)關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過(guò)肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。肺動(dòng)脈閉鎖患者肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常，無(wú)法正常開(kāi)放，血液無(wú)法通過(guò)它流入肺臟。出生之前，肺動(dòng)脈瓣閉鎖對(duì)胎兒并不致命，因?yàn)樘河商ケP供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過(guò)胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進(jìn)而泵入主動(dòng)脈供應(yīng)全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機(jī)體供氧，肺動(dòng)脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過(guò)其他途徑進(jìn)入肺。卵圓孔通常在生后自行關(guān)閉，但肺動(dòng)脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開(kāi)放。新生兒的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間還經(jīng)常存在未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管作為血流通道。通過(guò)此通道部分非氧和血流入肺進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。動(dòng)脈導(dǎo)管通常生后自然閉合，但是可通過(guò)藥物維持其開(kāi)放。有些患者的兩個(gè)室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過(guò)室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。如果沒(méi)有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒(méi)有血流通過(guò)，因此無(wú)法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖。危險(xiǎn)因素大多數(shù)情況下，肺動(dòng)脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會(huì)增加患病的可能性：父母有先天性心臟病；媽媽孕前肥胖；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動(dòng)脈閉鎖不治療會(huì)致命。即使手術(shù)后也需要嚴(yán)格隨訪檢測(cè)心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動(dòng)脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細(xì)菌感染。肺動(dòng)脈閉鎖的患兒治療后，長(zhǎng)大后仍要面臨心臟問(wèn)題的更高風(fēng)險(xiǎn)，如心律失常、心力衰竭等。預(yù)防由于肺動(dòng)脈閉鎖原因未知，無(wú)法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性?。禾悄虿』颊呖刂坪醚强蓽p少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長(zhǎng)期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對(duì)胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會(huì)增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)?？刂企w重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風(fēng)疹疫苗：孕期感染風(fēng)疹病毒會(huì)影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風(fēng)險(xiǎn)。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒感染與肺動(dòng)脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。2021年03月23日1611
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肺動(dòng)脈閉鎖怎么辦，肺動(dòng)脈閉鎖這種情況，他是一個(gè)先天發(fā)育的一個(gè)問(wèn)題。 患者處于什么樣的年齡段，如果出生以后發(fā)現(xiàn)了肺動(dòng)脈閉鎖的情況。 一定要盡早的做手術(shù)治療，因?yàn)榉抑Z閉鎖會(huì)導(dǎo)致右心室的壓力過(guò)大，這種情況病人很難繼續(xù)的存活。 因?yàn)橐呀?jīng)閉鎖沒(méi)法往外打血肺循環(huán)受阻。 如果出生以后發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖一定要盡早做手術(shù)治療，還有可能有一線的生機(jī)，所以出現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖情況，你要強(qiáng)，心臟大血管外科心內(nèi)科綜合會(huì)診確定治療方案，積極的治療，沒(méi)有什么特殊的藥物。 以及，其他的方法可以解決的，只能通過(guò)手術(shù)才能治療這種先天性的疾病。2019年05月20日1080
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李志強(qiáng)主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 簡(jiǎn)單而言，肺動(dòng)脈閉鎖視其有無(wú)室間隔缺損，可分為二型，即室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖和合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖。是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無(wú)性別差異。自然病程室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖自然預(yù)后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個(gè)月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，極個(gè)別患兒靠較大的心外側(cè)支循環(huán)活到成年。病理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室為一盲腔，收縮時(shí)血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液只能通過(guò)未閉卵圓孔或房間隔缺損而進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈。肺循環(huán)的血液來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）。伴有室間隔缺損又稱假性總動(dòng)脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動(dòng)脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動(dòng)脈之間沒(méi)有通道，肺動(dòng)脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動(dòng)脈，肺循環(huán)的血液來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)1．伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽(tīng)到來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后?？陕?tīng)到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一。x線檢查可見(jiàn)心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見(jiàn)到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動(dòng)圖可以確診。2．室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕?tīng)到連續(xù)性雜音，來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來(lái)自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時(shí)，可見(jiàn)左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點(diǎn)與三尖瓣閉鎖時(shí)的電軸左偏不同。超聲心動(dòng)圖可確診?？娠@示肺動(dòng)脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測(cè)得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實(shí)右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈，尚可見(jiàn)到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。檢查X線檢查，心電圖，超聲心動(dòng)圖，心血管造影，螺旋CT檢查。心血管造影，螺旋CT檢查可以進(jìn)一步明確心內(nèi)畸形的類型，肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，合并體肺側(cè)枝動(dòng)脈的大小，數(shù)量以及與固有肺動(dòng)脈之間有無(wú)交通。特別是心血管造影，更能明確體肺側(cè)枝動(dòng)脈與固有肺動(dòng)脈之間的交通以及相應(yīng)肺段血供的情況。治療室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。根據(jù)超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)的右心形態(tài)，特別是漏斗部的大小等情況決定。如條件合適可選擇雙心室修補(bǔ)手術(shù)，如不合適則外科大多采用分期手術(shù)治療先行體－肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)；第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖治療策略較為復(fù)雜，就目前的治療結(jié)果來(lái)看，肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內(nèi)仍是先天性心臟病外科中一個(gè)最具挑戰(zhàn)性的領(lǐng)域，特別是對(duì)合并MAPCAs的患者，由于目前對(duì)其相關(guān)基礎(chǔ)研究尚不深入，患者的個(gè)體差異很大，導(dǎo)致手術(shù)方法的多樣性，其效果均不太理想。1．有固有肺動(dòng)脈、導(dǎo)管依賴型和無(wú)MAPCAs，此型占多數(shù)，動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)肺動(dòng)脈，患者一般有發(fā)育良好的共匯的心包內(nèi)肺動(dòng)脈，適于一期關(guān)閉VSD。有多種方法評(píng)估肺動(dòng)脈大小，常用的指標(biāo)為：(1)MeGoon比值：一般認(rèn)為，當(dāng)該值>1．2～1．5時(shí)可考慮修補(bǔ)VSD；(2)Nakata指數(shù)：≥150 mm2／m2可考慮根治術(shù)，Nakata指數(shù)往往比McGoon比值能更好地反映肺動(dòng)脈發(fā)育情況；當(dāng)需無(wú)條件行根治手術(shù)時(shí)，可考慮右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)。2.有固有肺動(dòng)脈和MAPCAs，此型較為多見(jiàn)，外科治療目前主要有三種觀點(diǎn)：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)，盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能，并爭(zhēng)取同期關(guān)閉VSD；(2)由于融合術(shù)后的MAPCAs甚至固有肺動(dòng)脈均會(huì)出現(xiàn)不同程度的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)期效果不佳，進(jìn)而認(rèn)為MAPCAs不宜融合，而應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)，促進(jìn)固有肺動(dòng)脈發(fā)育，達(dá)到條件后行根治術(shù)；(3)介于兩者之間，MAPCAs與固有肺動(dòng)脈有交通者可將其手術(shù)或介入關(guān)閉，單獨(dú)供血的MAPCAs應(yīng)行融合術(shù)。目前，大多數(shù)中心在必要時(shí)仍將MAPCAs融合術(shù)作為同期根治或姑息手術(shù)的合并術(shù)式。此型仍可依賴前述指標(biāo)判斷可否行根治術(shù)，對(duì)不滿足根治條件者應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)和／或同期肺動(dòng)脈融合術(shù)。3.無(wú)固有肺動(dòng)脈、MAPCAs為惟一供血方式。此型最少見(jiàn)，手術(shù)難度大，效果欠佳。目前的主流觀點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下幾點(diǎn)：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)；(2)盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能；(3)盡量避免人工材料(右心室肺動(dòng)脈管道除外)；(4)盡早手術(shù)；這一變化多樣的疾病，仍缺乏單一通用的手術(shù)策略。2011年08月31日11710
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崔光浩主任醫(yī)師 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是什么樣的疾?。?肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損(PA-VSD)的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒(méi)有血流通過(guò);表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是少見(jiàn)、復(fù)雜的先天性心臟病,以往治療成功率較低，經(jīng)過(guò)近年醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展,現(xiàn)在可先實(shí)施姑息性手術(shù)保證肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒生命,待到合適時(shí)機(jī)再進(jìn)行肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損根治性手術(shù)。如此可提高肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損治療的成功率。 肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無(wú)血液流通，室間隔有缺損。以往曾歸類為永存動(dòng)脈干Ⅳ型或稱假性動(dòng)脈干，現(xiàn)已不用。也有人認(rèn)為肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥最嚴(yán)重的類型，故稱其為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。2011年03月11日4674
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