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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動(dòng)脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動(dòng)脈閉鎖的患兒肺動(dòng)脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動(dòng)脈瓣從右心室流入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進(jìn)行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進(jìn)入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關(guān)閉。肺動(dòng)脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動(dòng)脈閉鎖可能危及生命。治療肺動(dòng)脈閉鎖首先要通過手術(shù)或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動(dòng)脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時(shí)候看醫(yī)生大多數(shù)肺動(dòng)脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動(dòng)脈閉鎖的相關(guān)癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動(dòng)脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動(dòng)脈閉鎖對(duì)心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。肺動(dòng)脈閉鎖患者肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動(dòng)脈瓣閉鎖對(duì)胎兒并不致命，因?yàn)樘河商ケP供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進(jìn)而泵入主動(dòng)脈供應(yīng)全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機(jī)體供氧，肺動(dòng)脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進(jìn)入肺。卵圓孔通常在生后自行關(guān)閉，但肺動(dòng)脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間還經(jīng)常存在未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。動(dòng)脈導(dǎo)管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個(gè)室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖。危險(xiǎn)因素大多數(shù)情況下，肺動(dòng)脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會(huì)增加患病的可能性：父母有先天性心臟??；媽媽孕前肥胖；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動(dòng)脈閉鎖不治療會(huì)致命。即使手術(shù)后也需要嚴(yán)格隨訪檢測(cè)心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動(dòng)脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細(xì)菌感染。肺動(dòng)脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風(fēng)險(xiǎn)，如心律失常、心力衰竭等。預(yù)防由于肺動(dòng)脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可減少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對(duì)胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會(huì)增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。控制體重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風(fēng)疹疫苗：孕期感染風(fēng)疹病毒會(huì)影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風(fēng)險(xiǎn)。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒感染與肺動(dòng)脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。2021年03月23日
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