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2024年08月15日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 兩個月寶寶大齒缺肺動脈高壓，視水平雙分流，左向后分流，右向左分流和肺高壓有關(guān)系嗎？是這樣的，這個呀，確實是肺高壓，就是說大使月引的肺高壓，肺肺動脈壓力高，壓力高，它因右室壓力高，因左室壓力才會出現(xiàn)這種呃，收縮期的左向右，舒上期的右向左，這種雙向的分流。 比如說呃，需不要孩子需不要做手術(shù)，我估計這孩子啊，躲不過手術(shù)，你要有這個心理打算，但躲不過手術(shù)，什么時候做手術(shù)合適呢？五一以后再說，如果孩子發(fā)育還好。 呼吸平穩(wěn)。 生長發(fā)育正常，沒有反復(fù)的肺炎，OK，三到六個月再考慮做這個手術(shù)，這孩子躲不過手術(shù)，你也不要，你也不要抱有任何僥幸，真的躲不過的，但是如果沒有這三，我上次說的那三點(diǎn)，可以觀察三到六個月再考慮手術(shù)，為啥大點(diǎn)做手術(shù)真的會很安全。2023年04月22日62
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2023年03月28日21
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2022年11月22日41
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 她才28歲，兒子才2歲，頗有前途的職業(yè)前景也剛剛展開，卻被診斷為晚期心臟病，不禁讓人扼腕痛惜。她的病根并不復(fù)雜，只是心臟里有個洞，專業(yè)名詞叫“房間隔缺損”，本來是可以徹底根治的一種簡單先天性心臟病，因為就診晚了，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓，進(jìn)入了先天性心臟病的終末期，叫“艾森曼格綜合征”。她現(xiàn)在面臨的是花費(fèi)高昂的治療藥物和不理想的治療效果。為減少類似悲劇，我特介紹一下先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓，讓大家理性面對，及時就醫(yī)。心臟的基本結(jié)構(gòu)和功能如果把心臟的結(jié)構(gòu)比喻為一個房子，可以簡單歸納為“兩房兩室連八個走廊”?！胺俊笔切姆?，即左心房和右心房。房間隔缺損為左右心房之間有洞?！笆摇笔切氖?，即左心室和右心室。室間隔缺損為左右心室之間有洞?！鞍藗€走廊”：上腔靜脈和下腔靜脈連向右心房，右心室發(fā)出肺動脈通向肺，左上、左下、右上、右下四個肺靜脈連向左心房，左心室發(fā)出主動脈。房子里面有四扇門控制血液單向流動：左心房開向左心室的兩葉單向門叫二尖瓣，右心房開向右心室的三葉單向門叫三尖瓣，左心室開向主動脈的三葉單向門叫主動脈瓣，右心室開向肺動脈的三葉單向門叫肺動脈瓣。人體的血液循環(huán)流動，從左心室-主動脈-全身-上下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-肺-肺靜脈-左心房-左心室進(jìn)行循環(huán)。肺動脈高壓高血壓都聽說過，肺動脈高壓，很多人就陌生了。一般用袖帶測血壓，測的是上臂的肱動脈的壓力，肱動脈連接至主動脈，主動脈連接至全身的動脈，即普通測血壓是為了知道左心室推動經(jīng)主動脈和各級分支動脈中血液流向全身的壓力。而血液要流向肺，以排出二氧化碳、吸收氧氣，需要右心室推動，把血液送入肺動脈和其逐級分支，也會產(chǎn)生一個壓力。如果肺動脈內(nèi)的血壓太高，這也是不正常的，叫肺動脈高壓。肺動脈高壓可分為五大類病因，其中最可惜的一類是先天性心臟病導(dǎo)致的，因為先天性心臟病從出生時就存在，要進(jìn)展為嚴(yán)重的肺動脈高壓，一般要幾年到幾十年，大部分人有機(jī)會阻斷這種疾病的發(fā)展。???艾森曼格綜合征正常的心臟，左右兩半是相互隔開的，左右心房之間是房間隔，左右心室之間是室間隔。有房間隔缺損、室間隔缺損的病人，心臟左右兩邊就通了。開始時，心臟左半邊的壓力要高于右半邊，所以通過這個洞，血就從左邊流到右邊。這一方面會造成心臟的負(fù)擔(dān)過重引起心力衰竭，而另一方面會導(dǎo)致流向肺動脈的血流量過大。長期沖擊以后，小的肺動脈分支會痙攣，然后慢慢閉塞。這就像前面的水管堵了，為了保證排水，只能增加壓力。往肺動脈推動血液的右心室負(fù)擔(dān)會越來越大，右心室慢慢吃不消了，有些人右心室勉強(qiáng)撐著，但需要收縮得壓力超過左心室才能把血液送出血，這時洞兩邊的壓力變成右邊更高了，就進(jìn)入艾森曼格綜合征這一非常棘手的疾病階段。心臟右邊的血液都是身體吸收過氧氣，氧氣含量相對低的，所以紫黑，心臟左邊的血液是肺吸收過氧氣的，氧氣含量相對高，所以鮮紅。當(dāng)心臟左邊混入從右邊流入的紫黑的血液，并送往全身后，本該顯出鮮紅色血液顏色的嘴唇、皮膚就會變紫黑，全身就會缺氧，引起各個臟器都工作得不好，會沒力、會發(fā)昏。最終，人因為心臟或者全身的衰竭就不行了。如何及時發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)療條件的優(yōu)化，簡單先天性心臟病發(fā)展為終末期的艾森曼格綜合征應(yīng)該為逐年減少。對于室間隔缺損，因其通常會造成明顯的心臟雜音，所以醫(yī)生簡單的聽診就可以發(fā)現(xiàn)，然后根據(jù)缺損的大小、家屬的意愿等，適時手術(shù)閉合，幼兒比較小的室間隔缺損有自行愈合可能。房間隔缺損通常沒有明顯的心臟雜音，很難通常簡單的聽診發(fā)現(xiàn)，而且因為左右心房之間壓力差比較小，做心臟超聲檢查時也常常不容易看到，所以要更費(fèi)心一些，有時候就是得靠一些蛛絲馬跡才能發(fā)現(xiàn)。除了因為胸悶、氣急等原因就診外，做心臟超聲（心超）、心電圖、胸片這些基本的心臟檢查時，發(fā)現(xiàn)有右心室或右心房擴(kuò)大、肺動脈擴(kuò)張、右束支傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)時，提示可能存在房間隔缺損。發(fā)現(xiàn)房間隔缺損、室間隔缺損怎么辦在做了心超報告了房間隔缺損、室間隔缺損后，首先不要慌，這不是急癥，這個病情不會在幾天內(nèi)有顯著變化?？梢远ǘㄐ男牡?，掛心臟外科門診號就診。醫(yī)生接診以后，會分析心臟這個洞的大小，結(jié)合患者年齡、家屬意愿等作如下安排：1.缺損不大的幼兒，因為有自行愈合的可能，安慰后約定復(fù)查；2.缺損比較大，需要手術(shù)閉合，商量手術(shù)方案，進(jìn)行手術(shù)安排；3.缺損一般大小，病情不著急，家屬比較淡定，約定復(fù)診；4.最差的情況就是，病情已經(jīng)是晚期，但也要爭取最好的治療效果，醫(yī)生會安排心導(dǎo)管等檢查詳細(xì)評估病情，安排藥物治療，如果治療后肺動脈壓力下降，仍有手術(shù)閉合缺損的機(jī)會。最后在說兩點(diǎn)：一，心臟有洞，適時治療效果好，花費(fèi)少，對于適合進(jìn)行介入治療者，體表也就一個針眼，不會遺留疤痕；房間隔缺損、室間隔缺損，要相對較大，才會導(dǎo)致肺動脈高壓，對于較小的缺損，不一定需要手術(shù)，不要過度恐慌，適當(dāng)重視。2022年10月01日486
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 嗯，肺動脈高壓的患者的話。 一般的話，出現(xiàn)胸口疼的情況的話，都常常見，有幾個原因，一個呢，就是心臟的話功能非常弱，所以的話，它不能有效的把血排出去。 那造成了我們供應(yīng)我們心臟的血管里面也缺血了，我們知道我們冠心病的人胸口老疼，因為他是血管里面堵塞了，沒血了疼，而我們肺高壓的，呃，那個心臟缺血呢，是因為，呃，心臟沒力氣打很多血給我們里面表面營養(yǎng)，我們心臟的血就是缺血，那這時候的話，我們需要做什么呢？就積極治療肺高壓，讓心臟功能強(qiáng)大起來，有更大的力量把血泵出去，泵到我們心臟上面，呃，不產(chǎn)生這種心臟缺血的情況，這是一種情況。第二個情況的話是，就是我們要看這個肺動脈高壓是什么原因，有些肺動脈高壓呢，是本身，呃，是慢性血栓或者急性血栓引起的，這時候有血栓產(chǎn)生的時候，他會把血管堵住，一旦血管堵住，胸口也會疼啊，還還有一些患者呢，可能呃，肺動脈高壓還合并了一些其他。 他的毛病常常見的肺炎或者胸膜炎，他也會有胸口疼的情況，所以的話，如果出現(xiàn)了胸口痛，特別是劇烈疼痛的話，要建議及時到，呃，線下門診就診，看看到底是什么原因引起的胸痛。 還有，呃，這位患有的。2022年08月13日246
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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 原創(chuàng)?listening39?肺循環(huán)溫馨之家?2022-07-2008:00?發(fā)表于上海高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險。肺動脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個人患有肺動脈高壓。對于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時的診斷至關(guān)重要，因為肺動脈高壓隨著時間會加重，而且暫時沒有治愈的方法。對于肺動脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動脈高壓。沒有人知道肺動脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對發(fā)病過程還是掌握了很多線索。“肺動脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊?，能通過血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動脈壓力上升。在這個過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！彪S著病情加重，“患者會變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動的時候。”2022年07月20日635
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險。肺動脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個人患有肺動脈高壓。對于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時的診斷至關(guān)重要，因為肺動脈高壓隨著時間會加重，而且暫時沒有治愈的方法。對于肺動脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動脈高壓。沒有人知道肺動脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對發(fā)病過程還是掌握了很多線索?！胺蝿用}高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊?，能通過血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動脈壓力上升。在這個過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！?圖1肺動脈高壓的病理生理變化（圖片來自Mayo醫(yī)學(xué)中心）肺動脈高壓時，肺小血管會出現(xiàn)血管壁增厚，肺動脈壓力增高，最終引起呼吸困難、疲乏。隨著病情加重，“患者會變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動的時候?！?.肺動脈高壓有很多類型“肺動脈高壓很多類型其病因是未知的，所以都被劃為特發(fā)性肺動脈高壓。“王嵐主任提到。大約6%的肺動脈高壓病因是遺傳。肺動脈高壓可以通過突變基因遺傳給下一代?！叭绻腥藬y帶了肺動脈高壓易感基因，并不意味著會百分之百成為肺動脈高壓患者，只是意味著肺動脈高壓風(fēng)險增高?！皠㈠\銘教授?！皩τ诟呶Ｈ巳憾裕l(fā)病還需要多個誘因促動?！庇行┣闆r，肺動脈高壓可能是藥物誘發(fā)的。最廣為人知的能直接引起肺動脈高壓的就是苯丙胺類減肥藥，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。這類藥物在60、70年代暢銷歐美，后來因為肺動脈高壓這個嚴(yán)重副作用退出市場。此外，肺動脈高壓和有些相關(guān)疾病密不可分，如HIV、先天性心臟病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合癥等。無論是特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、藥物相關(guān)肺動脈高壓，還是相關(guān)疾病所致的肺動脈高壓，雖然治療大同小異，但是病情嚴(yán)重程度差異較大。比如紅斑狼瘡所致的肺動脈高壓患者更容易合并腎臟病變、消化道以及心血管并發(fā)癥，這有可能影響肺動脈高壓的病程進(jìn)展。3.肺動脈高壓女性更易受累根據(jù)肺動脈高壓聯(lián)盟數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓女性發(fā)病率較之男性高了2倍。事實上，肺動脈高壓診斷高發(fā)人群是30-60歲女性。女性好發(fā)肺動脈高壓的原因仍未完全明確，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科醫(yī)院肺血管病基礎(chǔ)研究專家袁平副研究員在性激素和肺動脈高壓方面研究了十余年，她提到“針對肺動脈高壓多為青年女性的臨床現(xiàn)象，我們項目組發(fā)現(xiàn)雌激素治療能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，改善肺動脈高壓程度；我們證實了雌二醇對動物肺動脈高壓有保護(hù)作用，提示雌激素是肺動脈高壓的保護(hù)因素。現(xiàn)在也有很多應(yīng)用雌激素來治療肺動脈高壓的臨床研究?！?4.肺動脈高壓診斷困難因為肺動脈高壓相對比較罕見，所以當(dāng)患者主訴疲乏、勞力性呼吸困難的時候，對于醫(yī)生而言，第一時間診斷肺動脈高壓，并不像診斷哮喘、急性心衰那樣容易?！斑@樣的患者可能先看的是肺病的專家、接下來找的是冠心病的專家，直到一圈就診后最終才能找到看肺動脈高壓的專家，”劉錦銘教授解釋道。“很多肺動脈高壓患者從最初出現(xiàn)癥狀到最終診斷明確，往往需要長達(dá)一年的時間?！蓖鯈怪魅窝a(bǔ)充道“我們肺血管病醫(yī)生還需要完成一系列檢查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最終診斷肺動脈高壓?！辈贿^肺動脈高壓診斷延誤的情況在不斷好轉(zhuǎn)。由于這幾年，肺動脈高壓診治意識的提高，很多心血管和呼吸科醫(yī)生開始重視肺動脈高壓，知道如何去識別肺動脈高壓。如果你的醫(yī)生懷疑肺動脈高壓，他會開一系列的檢查，比如胸片、心電圖、心超、CTPA、肺通氣和彌散功能、心肺運(yùn)動試驗、動脈血?dú)夥治龊虰NP、NTpro-BNP等；如果所有檢查都提示肺動脈高壓可能的時候，醫(yī)生就有可能會建議完成右心導(dǎo)管最終診斷肺動脈高壓。5.肺動脈高壓雖不能治愈，但能控制從生理角度而言，有很多不同的生物學(xué)機(jī)制，也就是我們常常提到的靶向途徑，和肺血管的收縮擴(kuò)張相關(guān)，這為醫(yī)學(xué)控制肺動脈高壓疾病發(fā)生發(fā)展提供了切入點(diǎn)?！澳壳胺蝿用}高壓指南強(qiáng)烈建議患者明確診斷肺動脈高壓后，就應(yīng)該開始不同靶向途徑藥物的聯(lián)合治療。”王嵐主任提到?！翱梢韵确靡环N或二種藥物，3個月左右復(fù)查評估確認(rèn)藥物方案是否需要調(diào)整?！蹦壳霸絹碓蕉嘌芯孔C據(jù)顯示早期三聯(lián)藥物治療對于遠(yuǎn)期預(yù)后有幫助。雖然至今還沒有能治愈肺動脈高壓的藥物手段，但肺動脈高壓的臨床預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于30年前?！爱?dāng)時肺動脈高壓的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺動脈高壓患者存活10年以上，而且很多患者存活超過20年以上。“劉錦銘教授提到。?隨著我們認(rèn)識深入，我們會有更多的方法及時診斷肺動脈高壓，治療肺動脈高壓，讓它成為高血壓一樣可治可控的慢性病。2022年07月17日1449
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么時間隔缺損有啥不好的地方呢？啊，為什么說時間隔缺損，它是它是一個一個一個很嚴(yán)重的心臟毛病呢，為什么是要開刀的呢？啊，那么就要從他的病理生理來分析。 我們正常的心臟啊，它是由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成的啊，它是由兩個心室，那兩個心室它分工是不一樣的啊，左心室的話，它對的是主動脈，所以說我們的左心室是往身體里面打血的，那么左心室它有他的特點(diǎn)，就是說他的心肌比較肥厚，他的力氣比較大，它是干重活的哦，所以說呢，我們左心室的壓力它是很高的，對應(yīng)我們體循環(huán)的血壓，我們正常人啊，體循環(huán)的血壓有可能成年人的話要一百一百十一百二十，那么超過140的話，算是高血壓，那么左心室它就是要承擔(dān)這樣一個壓力的，它是一個高壓棒。 但是呢，另外還有一個右心室，右心室呢，是收集全身回來的靜脈血，然后把這個靜脈血給它打到肺里面去啊，那么打到肺里面，就從肺里回來的血呢，再回到左心房，左心室又有左心室再打到身體里去，所以右心室它是只要對著一個肺的，他因為只對一個肺，所以它不需要干很重的活，它是一個容量器官，它是干輕活的。 所以我們正常人右心室的壓力有可能只有十十個毫米汞柱啊，啊，不超過20毫米汞柱，所以說呢，這個當(dāng)中2022年05月26日479
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肺動脈高壓相關(guān)科普號
黃強(qiáng)醫(yī)生的科普號
黃強(qiáng) 副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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袁姝華醫(yī)生的科普號
袁姝華 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
呼吸科
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李剛醫(yī)生的科普號
李剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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