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華晶副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是肺動(dòng)脈（連接心臟和肺的血管）里長(zhǎng)期有血塊堵住，這些血塊像凍豆腐一樣，導(dǎo)致血管變窄、血流不暢，心臟需要更用力泵血，時(shí)間久了心臟負(fù)擔(dān)加重，可能引發(fā)心衰。為什么會(huì)得這個(gè)??？主要原因：以前得過(guò)肺栓塞（肺部血管被血塊堵住），但血塊沒(méi)有完全溶解，慢慢變成“疤痕”一樣的東西，長(zhǎng)期堵住血管。其他風(fēng)險(xiǎn)：有反復(fù)腿血栓（深靜脈血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遺傳病或免疫疾病）；做過(guò)脾臟切除手術(shù)等。有哪些癥狀？早期可能只是“容易累、氣短”，但隨著病情加重，會(huì)出現(xiàn)：稍微活動(dòng)就喘不過(guò)氣（比如爬樓梯、走路比原來(lái)費(fèi)勁）；胸口悶或疼（心臟負(fù)擔(dān)大）；腿腫、肚子脹（因?yàn)樾呐K功能變差，血液回流不暢）；突然暈倒（嚴(yán)重時(shí)心臟供血不足）。??注意：很多患者誤以為是“體質(zhì)變差”或“年紀(jì)大了”，耽誤就診！如果曾經(jīng)得過(guò)肺栓塞或腿血栓，之后長(zhǎng)期氣短，一定要檢查。如何確診？CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）：像拍片子一樣，看肺動(dòng)脈有沒(méi)有堵塞。肺灌注掃描（V/Q掃描）：非常重要又容易被忽視的檢查，可檢查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病變。心臟超聲：初步估測(cè)心臟壓力和功能，是簡(jiǎn)單有效無(wú)創(chuàng)的篩選方法。右心導(dǎo)管檢查（確診金標(biāo)準(zhǔn)）：醫(yī)生會(huì)從脖子或大腿插一根細(xì)管到心臟，直接測(cè)肺動(dòng)脈壓力。肺動(dòng)脈造影：配合右心導(dǎo)管檢查，通過(guò)造影圖像，共同明確慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷。怎么治療？1.手術(shù)——肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）適合誰(shuí)？血栓主要在大的肺動(dòng)脈，且身體能承受手術(shù)，因該手術(shù)需要在亞低溫心臟停跳情況下完成，手術(shù)難度大。效果：多數(shù)人術(shù)后癥狀明顯改善，甚至可能治愈。風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)較大，需要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院做。2.微創(chuàng)治療——肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)（BPA）用小球囊撐開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈，適合遠(yuǎn)端小血管堵塞或不能手術(shù)及不愿行PEA手術(shù)的患者。部分患者經(jīng)過(guò)多次肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)治療后，其肺動(dòng)脈高壓甚至可以回落至正常范圍，達(dá)到類似PEA手術(shù)的效果。3.藥物抗凝藥：如華法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需長(zhǎng)期甚至終身服用）。降肺動(dòng)脈壓藥：如利奧西呱，幫助擴(kuò)張血管、減輕心臟負(fù)擔(dān)（適合不能手術(shù)或術(shù)后仍有高壓的患者）。04月26日
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楊三虎副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 胸腔外科 肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)是常見(jiàn)的肺血管疾病，是一種嚴(yán)重危害人類健康的疾病。一、定義與臨床分類肺動(dòng)脈高壓(PH)是指各種原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈壓力異常增高的疾病或病理生理綜合征，存在肺循環(huán)障礙和右心高負(fù)荷，最終可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓既可來(lái)源于肺血管自身的病變，也可繼發(fā)于其他心、肺或系統(tǒng)性疾病等。肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺動(dòng)脈高壓臨床分類仍舊延續(xù)既往五大類分類原則，包括1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)；2.左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；3.肺部疾病和(或)缺氧所致肺動(dòng)脈高壓；4.肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺動(dòng)脈高壓；5.未知因素所致肺動(dòng)脈高壓；二、肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)（一）根據(jù)超聲心動(dòng)圖所估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓（PASP），根據(jù)其嚴(yán)重程度將其分為三個(gè)等級(jí)：輕度肺動(dòng)脈高壓：35≤PASP≤49mmHg中度肺動(dòng)脈高壓：50≤PASP≤69mmHg重度肺動(dòng)脈高壓：PASP≥70mmHg（二）根據(jù)超聲心動(dòng)圖所估測(cè)的平均動(dòng)脈壓（mPAP），根據(jù)其嚴(yán)重程度將其分為四個(gè)等級(jí)：一級(jí)（輕度）：mPAP在26-35mmHg之間，此時(shí)患者可能癥狀較輕，甚至無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。日?；顒?dòng)基本不受限，但在進(jìn)行較為劇烈的體力活動(dòng)時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)輕微的呼吸困難、乏力等表現(xiàn)。例如，爬樓梯時(shí)可能會(huì)比以往稍感氣喘，但稍作休息即可緩解。二級(jí)（中度）：mPAP為36-45mmHg。患者在日常活動(dòng)中會(huì)有一定程度的受限，如步行一段距離后就會(huì)感到氣短，需要停下來(lái)休息?？赡苓€會(huì)伴有心悸、胸痛等癥狀，尤其是在勞累后癥狀會(huì)更加明顯。三級(jí)（重度）：mPAP達(dá)到46-55mmHg?；颊叩捏w力活動(dòng)明顯受限，即使是輕微的活動(dòng)，如穿衣、洗漱等，也可能引發(fā)嚴(yán)重的呼吸困難、頭暈、昏厥等癥狀。心臟功能已經(jīng)受到較大影響，右心衰竭的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。四級(jí)（極重度）：mPAP超過(guò)55mmHg。這是最嚴(yán)重的階段，患者常常處于靜息狀態(tài)下也會(huì)有呼吸困難、胸痛、水腫等癥狀，生活難以自理，生命安全受到嚴(yán)重威脅，隨時(shí)可能發(fā)生心源性猝死等危及生命的情況。三、臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)患者臨床癥狀無(wú)特異性，可出現(xiàn)呼吸困難、干咳、暈厥、胸悶、胸痛和疲勞，多于活動(dòng)后明顯，重癥患者臨床體征多為右心功能不全的表現(xiàn)，可有頸靜脈充盈、肝淤血、下肢、腹部甚至全身水腫。一部分臨床表現(xiàn)與PH的肺血流的異常分布和并發(fā)癥相關(guān)，包括咯血、喘息、聲音嘶啞、胸痛等。咯血是由于血管重構(gòu)、低氧性血管收縮和微血栓形成，肺循環(huán)血量減少，支氣管動(dòng)脈側(cè)支血管生成，并逐漸擴(kuò)張，因局部血壓增高而破裂，并滲漏到氣管支氣管樹(shù)中，導(dǎo)致咯血。大氣道受壓引起喘息，肺動(dòng)脈擴(kuò)張后左喉返神經(jīng)受壓引起聲音嘶啞，左冠狀動(dòng)脈主干受壓引起的心肌缺血所致心絞痛樣胸痛。嚴(yán)重肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起肺動(dòng)脈破裂或夾層，導(dǎo)致心臟填塞的體征和癥狀。PH的心臟體征包括第二心音亢進(jìn)及固定分裂、奔馬律、部分患者出現(xiàn)胸骨左緣三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期反流性雜音，肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄的收縮期雜音及舒張期Gram-stell雜音。某些體征可能提示PH的潛在原因。硬皮病中可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、肢端潰瘍和硬化，吸氣相爆裂音(Velcro啰音)可能提示間質(zhì)性肺疾病，蜘蛛痣、睪丸萎縮和肝掌提示肝病。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可見(jiàn)四肢末端出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。當(dāng)遇到杵狀指時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病、紫紺型先天性心臟病或間質(zhì)性肺疾病可能。四、診斷性檢查（一）心電圖心電圖可能提供PH的支持性證據(jù)，但心電圖正常不能排除該診斷。心電圖異常見(jiàn)于嚴(yán)重PH，PH心電圖異常可表現(xiàn)為QRS電軸右偏、QTc間期延長(zhǎng)、肺性P波、右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚等。QRS波群和QTc間期延長(zhǎng)提示病情嚴(yán)重。（二）胸部X線PH患者胸部X線表現(xiàn)如下：右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈段凸出，中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成"殘根"征，還可見(jiàn)右心房和右心室擴(kuò)大。胸部X線還可用于發(fā)現(xiàn)心肺疾病的一些影像學(xué)改變，有助于病因篩查。正常的X線胸片亦不能排除PH，其嚴(yán)重程度與胸片異常程度并無(wú)相關(guān)性。（三）動(dòng)脈血?dú)夥治龊头喂δ軇?dòng)脈血?dú)夥治鲈跉獾雷枞约膊〖吧窠?jīng)肌肉疾病中表現(xiàn)為低氧血癥及高碳酸血癥。輕癥動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryartialhypertension，PAH)的動(dòng)脈血?dú)夥治隹赏耆?，重癥患者可出現(xiàn)低氧后代償性過(guò)度通氣，過(guò)度通氣的程度反映了供氧障礙、肺血管疾病、心功能障礙的程度，具體表現(xiàn)為PaO2和PaCO2下降。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(idiopathicpulmonaryarteryhypertension，IPAH)患者PaO2和預(yù)后無(wú)明確相關(guān)性，而PaCO2越低，表明過(guò)度通氣越嚴(yán)重，預(yù)后將越差。當(dāng)出現(xiàn)與疾病嚴(yán)重程度不相符的低氧血癥時(shí)，需考慮動(dòng)靜脈分流的情況。肺功能檢查在第三大類PH的病因診斷中具有較高價(jià)值，對(duì)于呼吸系統(tǒng)疾病所致的PH，根據(jù)FVC、第1秒用力呼氣肺容積(forcedexpiratoryvolumeinthefirstsecond，F(xiàn)EV1)、DLCO、肺總量(totallungcapacity，TLC)可以鑒別阻塞性、限制性以及混合性通氣功能障礙的肺部疾病。間質(zhì)性肺疾病相關(guān)PH與胸膜增厚、胸廓畸形等在肺功能的表現(xiàn)上相似，均表現(xiàn)為肺容積的減少，部分原因?yàn)橛倚氖业臄U(kuò)張和肥厚。PAH患者可出現(xiàn)輕度限制性通氣功能障礙，彌散功能可表現(xiàn)為輕或中度下降，也可引起輕度氣道阻塞。（四）超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖不僅可用于疑診PH的篩查，而且對(duì)于病因鑒別及心功能評(píng)價(jià)亦有很大幫助。超聲心動(dòng)圖可以測(cè)量靜息狀態(tài)下的三尖瓣反流峰值流速和其他指標(biāo)用以評(píng)估PH的可能性。對(duì)于疑診PH的患者，可根據(jù)超聲心動(dòng)圖評(píng)估的可能性作進(jìn)一步檢查。超聲心動(dòng)圖有助于鑒別PH的病因，如左心疾病、先天性心臟病等。超聲心動(dòng)圖還可根據(jù)三尖瓣環(huán)收縮期位移(tricuspidannularplanesystolicexcusion，TAPSE)、右心室面積變化分?jǐn)?shù)、右心室心肌做功指數(shù)、左心室偏心指數(shù)等評(píng)估患者的右心功能，并可預(yù)測(cè)預(yù)后。TAPSE可評(píng)價(jià)右心室心肌縱向收縮功能，TAPSE<18mm提示右心室心肌縱向收縮功能異常改變，是PH患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。右心室面積變化分?jǐn)?shù)反映了右心室縱向以及橫向的收縮功能，正常人右心室面積變化分?jǐn)?shù)>35%，如果右心室面積變化分?jǐn)?shù)<35%提示PH患者RVEF減低，右心室面積變化分?jǐn)?shù)可以預(yù)測(cè)PH患者的預(yù)后。右心室心肌做功指數(shù)是反映右心室整體舒張功能與收縮功能的指標(biāo)，升高提示右心室功能減退。經(jīng)食道超聲和右心聲學(xué)造影對(duì)于第一大類PH中先天性心臟病的診斷更為精確。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖是經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的重要補(bǔ)充，當(dāng)某些原因引起的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖無(wú)法明確診斷時(shí)(如肺氣腫、重度肥胖或要觀察心臟深部的結(jié)構(gòu)，如左心耳、降主動(dòng)脈)，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖更有其優(yōu)越性。對(duì)于房間隔缺損，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查更能精確地觀察缺損殘端的硬度、測(cè)量缺損的大小、測(cè)量缺損距上、下腔靜脈、房室瓣、肺靜脈的距離從而選擇適宜的手術(shù)方案。右心聲學(xué)造影適應(yīng)癥包括：(1)診斷某些先天性心血管畸形；(2)疑有心腔內(nèi)分流的疾病，可明確有無(wú)左向右或右向左分流，并可估計(jì)分流量大?。?3)需了解瓣膜反流、心內(nèi)膜邊緣、室壁厚度、右心腔大小、有無(wú)占位等；(4)可改善三尖瓣和肺動(dòng)脈血流頻譜多普勒信號(hào)；(5)查找低氧血癥的病因。相對(duì)禁忌癥主要包括：(1)重度PH者；(2)呼吸功能不全、嚴(yán)重肺氣腫、重癥貧血患者；(3)重癥紫紺患者伴心內(nèi)大量分流者；(4)嚴(yán)重心、腎功能不全、酸中毒患者；(5)有栓塞病史者；(6)急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者。（五）核素肺通氣/灌注(ventilation/perfusion，V/Q)顯像核素肺V/Q顯像可用于第四大類PH中肺動(dòng)脈狹窄或閉塞性病變的篩查，尤其是存在通氣與灌注不匹配，且為肺段分布的灌注缺損時(shí)則可能性大。PAH的V/Q顯像可能存在非肺段性灌注缺損，也可能正常。篩查慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH)首選V/Q顯像，其比CT肺動(dòng)脈造影(computertomographypulmonaryangiography，CTPA)敏感度高，當(dāng)V/Q顯像正?；虻投瓤赡芸苫九懦鼵TEPH。但需注意，當(dāng)存在嚴(yán)重心肺部疾病時(shí)，V/Q顯像易出現(xiàn)假陽(yáng)性，需結(jié)合其他檢查進(jìn)行鑒別。（六）胸部CT胸部CT可顯示關(guān)于實(shí)質(zhì)、縱隔、心臟、血管異常的信息，若出現(xiàn)主肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心房和右心室擴(kuò)大，主肺動(dòng)脈直徑大于等于升主動(dòng)脈直徑時(shí)要考慮PH。高分辨CT有助于第三大類PH病因篩查，例如間質(zhì)性肺疾病、肺氣腫、肺大皰、支氣管擴(kuò)張、淋巴結(jié)異常、胸腔積液等肺部病變，若發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大、彌漫性小葉中心性磨玻璃結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚等征象則需考慮肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤可能；若發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、中葉肺不張和對(duì)應(yīng)側(cè)胸腔積液需考慮纖維性縱隔炎(fibrinousmediastinum，F(xiàn)M)。CTPA對(duì)診斷肺血管病有重要價(jià)值，CTEPH患者行CTPA可見(jiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)網(wǎng)狀充盈缺損、肺動(dòng)脈管壁不規(guī)則的增厚、部分可見(jiàn)條帶影、甚至肺動(dòng)脈完全阻塞等。CTPA還可作為CTEPH患者制定治療方案時(shí)的重要參考，為肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(pulmonarythromboendarterectomy，PEA)、球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(balloonpulmonaryangioplasty，BPA)提供影像學(xué)依據(jù)。（七）肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影術(shù)是診斷肺栓塞的"金標(biāo)準(zhǔn)"，其可顯示血管狹窄、充盈缺損及血管截?cái)嗟缺憩F(xiàn)，但因其為有創(chuàng)操作，目前已被CTPA所取代。右心導(dǎo)管檢查(rightheartcatheterization，RHC)及肺動(dòng)脈造影用于CTEPH患者，不僅可顯示其栓塞位置、范圍、大小及嚴(yán)重程度，評(píng)估病變類型，還可為該類患者選擇合適的治療手段提供依據(jù)。對(duì)于一些重癥患者無(wú)法行PEA，或者病變遠(yuǎn)端，PEA無(wú)法企及的部位，或者合并其他并發(fā)癥的患者，可考慮行BPA。肺動(dòng)脈造影還可行肺動(dòng)脈內(nèi)膜活檢術(shù)以及先天性心血管疾病的診斷等。（八）心血管磁共振心血管磁共振(cardiacmagneticresonance，CMR)成像可評(píng)價(jià)右心室形態(tài)、大小和功能及血流量，包括心輸出量和右心室質(zhì)量。當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張減少、逆行血流和晚期釓增強(qiáng)時(shí)，需要疑診PH，但單一CMR測(cè)量均不能排除PH。MR血管造影可鑒別導(dǎo)致肺血管堵塞的病因，尤其適用于孕婦或?qū)Φ庠煊皠┻^(guò)敏者。CMR對(duì)右心功能的評(píng)估與RHC相比具有較高的一致性，可測(cè)量右心室功能和容積、左心室功能等，可預(yù)測(cè)生存率，還可用于評(píng)估PH靶向藥物治療效果，因而可作為PAH患者基線和隨訪時(shí)對(duì)病情嚴(yán)重性判斷的手段。因?yàn)镃MR具有無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)的特點(diǎn)，CMR測(cè)量右心房容積可預(yù)測(cè)PH患者的臨床結(jié)局，當(dāng)出現(xiàn)雙心室應(yīng)變明顯受損，可早期發(fā)現(xiàn)右心和左心功能障礙。（九）血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查主要用于篩查PH的病因和評(píng)價(jià)器官損害情況。血細(xì)胞分析異常要警惕血液系統(tǒng)疾病、慢性缺氧性疾病以及結(jié)締組織疾病等。肝功能異常需考慮藥物損傷、門靜脈高壓、心力衰竭及血液系統(tǒng)疾病等原因。當(dāng)風(fēng)濕免疫病相關(guān)自身抗體、人類免疫缺陷型病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)抗體、肝炎標(biāo)志物等異常時(shí)，需考慮風(fēng)濕疾病相關(guān)、HIV相關(guān)等特殊PH。CTEPH患者需行易栓癥篩查(包括遺傳性和獲得性)，尤其需排除抗磷脂抗體綜合征。對(duì)于原因不明的兒童PH患者，需明確是否存在代謝性疾病(如甲基丙二酸尿癥等)。所有PH患者均需測(cè)定血液腦鈉肽(brainnatriureticpeptide，BNP)或N末端腦鈉肽前體(N-terminalpro-brainnatriureticpeptide，NT-proBNP)，在初診及隨訪過(guò)程中用于評(píng)估病情及指導(dǎo)治療。高尿酸可提示IPAH患者預(yù)后不良。肌鈣蛋白T和肌鈣蛋白I是急性冠狀動(dòng)脈綜合征和急性肺栓塞的預(yù)后指標(biāo)，肌鈣蛋白T升高是患者死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，部分患者治療后肌鈣蛋白T暫時(shí)或永久消失。心房利鈉肽和BNP有相似的生理功能，是心臟壁受壓時(shí)由心肌釋放，均能導(dǎo)致血管擴(kuò)張和尿鈉增多。BNP/NT-proBNP水平升高，提示右心衰竭，是PAH患者最主要的死亡原因。（十）腹部超聲腹部超聲可以確診但不能完全排除門靜脈高壓，可以了解腹部臟器的結(jié)構(gòu)和功能，為第一大類中門脈高壓性PH的病因篩查提供依據(jù)。（十一）RHC和急性血管反應(yīng)試驗(yàn)RHC是診斷和評(píng)價(jià)PH的金標(biāo)準(zhǔn)，可獲得腔靜脈壓、右心房壓、右心室壓、肺動(dòng)脈壓、肺動(dòng)脈楔壓、混合靜脈血氧飽和度(mixedvenousoxygensaturation，SvO2)、心輸出量和肺血管阻力等血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)。根據(jù)指南推薦，成人PAH患者的危險(xiǎn)分層包括RHC測(cè)量的右心房壓和SvO2，建議在專業(yè)的PH中心行RHC，RHC用途廣泛，可用于器官移植前(對(duì)因左心疾病或肺部疾病引起的PH)的評(píng)估、判斷有無(wú)心內(nèi)左向右分流、可確診CTEPH、用于PAH的診斷及病因篩查、可輔助鑒別診斷、評(píng)價(jià)對(duì)肺血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性。RHC絕對(duì)禁忌癥為導(dǎo)管進(jìn)入路徑部位有感染。相對(duì)禁忌證包括：(1)嚴(yán)重心律失常，尤其是室性心律失常；(2)嚴(yán)重的心力衰竭或嚴(yán)重的PAH未改善者；(3)急性感染性疾病；(4)嚴(yán)重凝血機(jī)制障礙；(5)電解質(zhì)紊亂；(6)不能配合進(jìn)行RHC。對(duì)于PAH患者，可行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)(先天性心臟病伴有肺內(nèi)嚴(yán)重分流肺疾病的患者除外)，若為陽(yáng)性則口服鈣通道阻滯劑有效，可以延長(zhǎng)生存期，建議長(zhǎng)期口服，定期隨訪，陽(yáng)性患者預(yù)后較好。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性率為10%。有文獻(xiàn)報(bào)道使用肺血管擴(kuò)張藥物的PH患者如果出現(xiàn)肺水腫時(shí)，需要考慮肺靜脈閉塞病的可能。（十二）基因檢測(cè)基因檢測(cè)對(duì)PAH患者具有重要意義?？梢哉业交颊卟∫?，預(yù)測(cè)疾病的發(fā)生、發(fā)展，為疾病的診斷、治療提供理論依據(jù)；建議對(duì)遺傳性PAH患者及親屬、IPAH患者、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者及其親屬、疑診肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病的患者、肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病患者父母及子女進(jìn)行相關(guān)基因的篩查。五、治療不同類型的PH治療措施不同，如果是疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，以治療原發(fā)病為主。對(duì)于CTEPH,肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)為首選治療。對(duì)于PAH,近些年治療藥物不斷增加，治療方案也在不斷變化。PAH的治療可分為三個(gè)主要步驟：一是起始治療，包括避孕、康復(fù)及運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、擇期手術(shù)、預(yù)防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧地區(qū)的一般性措施和口服抗凝藥、利尿劑、吸氧、地高辛、補(bǔ)充鐵劑等支持性治療；二是個(gè)體化的藥物治療，對(duì)于急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性的IPAH、遺傳性PAH及藥物相關(guān)PAH患者應(yīng)給予大劑量鈣離子拮抗劑(CCB)治療，包括硝苯地平、地爾硫卓、氨氯地平，CCB的選擇需要根據(jù)基礎(chǔ)心率情況決定，CCB應(yīng)從低劑量用起，逐漸增加至可耐受的最大劑量。對(duì)急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性的患者可使用靶向藥物單藥或聯(lián)合治療，根據(jù)危險(xiǎn)分層制定治療和隨訪策略，中、高危患者推薦初始和(或)序貫聯(lián)合治療；三是右心功能維護(hù)及終末期治療：對(duì)于出現(xiàn)右心衰竭的患者，指南推薦包括治療誘發(fā)因素、優(yōu)化容量管理、降低右心室后負(fù)荷、應(yīng)用正性肌力藥等治療原則。經(jīng)充分的內(nèi)科藥物治療仍合并嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)受損、運(yùn)動(dòng)耐量顯著降低和明顯右心衰竭征象的肺高血壓患者可考慮行肺移植或心肺聯(lián)合移植。六、我國(guó)常見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓亞類（一）動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)為第一類肺動(dòng)脈高壓，其中先天性心臟相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)和結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓(CTD-PAH)常見(jiàn)。CHD-PAH是指體-肺分流型先天性心臟病所引起的肺動(dòng)脈壓力升高，是毛細(xì)血管前型肺動(dòng)脈高壓的一種。臨床分為艾森曼格綜合征、體肺分流性先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓并發(fā)先天性心臟病、先天性心臟病術(shù)后肺動(dòng)脈高壓.。根據(jù)體-肺分流程度分為動(dòng)力型和阻力型。治療方案應(yīng)該根據(jù)PAH程度決定，對(duì)于動(dòng)力型患者，手術(shù)是根本的方法；對(duì)于阻力型患者，可以采用靶向藥物治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致結(jié)締組織疾病死亡的重要原因，因此早期篩查、早期診斷和早期治療意義重大。早期篩查包括一方面CTD患者一旦出現(xiàn)氣短、胸痛、咯血等PAH相關(guān)癥狀，應(yīng)盡快進(jìn)行PAH篩查，另一方面對(duì)確診PAH的患者也要盡早進(jìn)行PAH篩查。治療方案根據(jù)CTD病情是否活動(dòng)及PAH是否達(dá)標(biāo)來(lái)決定?；A(chǔ)CTD治療如糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑等對(duì)改善和穩(wěn)定病情至關(guān)重要，方案亦需要個(gè)體化。PAH治療分為一般治療和肺血管擴(kuò)張治療。波生坦、馬昔騰坦、司來(lái)帕格均可以降低患者臨床惡化或死亡風(fēng)險(xiǎn)。（二）左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(LHD-PH)為第二類肺動(dòng)脈高壓，患病率約占肺動(dòng)脈高壓的1/3,是由左心收縮、舒張功能障礙和或左心瓣膜疾病引起的肺動(dòng)脈壓力異常增高。通常經(jīng)過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史、查體、心電圖、超聲心動(dòng)圖及其它影像學(xué)檢查比較容易在左心疾病特別是在左心衰竭患者中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于LHD-PH,首先應(yīng)針對(duì)左心基礎(chǔ)疾病的有效治療，包括使用利尿劑、硝酸酯類藥物、ACE、β受體阻滯劑和正性肌力藥物，或進(jìn)行左心室輔助裝置、瓣膜手術(shù)、再同步化治療或心臟移植的介入或手術(shù)治療。目前對(duì)此類患者不推薦靶向藥物治療。（三）呼吸系統(tǒng)疾病和(或)缺氧所致肺動(dòng)脈高壓為第三類肺動(dòng)脈高壓，是非常常見(jiàn)的一類肺動(dòng)脈高壓。病因包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)、間質(zhì)性肺疾病(IID)、睡眠呼吸暫停綜合癥(OSAHS)、結(jié)節(jié)病等，其中COPD是最常見(jiàn)的病因。呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(PD-PH)患者臨床表現(xiàn)包括兩部分，即基礎(chǔ)疾病的相關(guān)表現(xiàn)和肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀體征。輔助檢查中，超聲心動(dòng)圖作為估測(cè)肺動(dòng)脈壓力的無(wú)創(chuàng)檢查方法有重要價(jià)值，但由于檢查結(jié)果會(huì)受到肺氣腫的影響以及檢查醫(yī)生個(gè)人技術(shù)的限制，所以準(zhǔn)確性會(huì)降低，金標(biāo)準(zhǔn)仍然是右心導(dǎo)管檢查。治療上針對(duì)肺部原發(fā)疾病、低氧患者進(jìn)行氧療是關(guān)鍵，不推薦使用PAH靶向藥物治療。對(duì)于合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓病人，建議到肺動(dòng)脈高壓中心評(píng)估。（四）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)屬于第四類肺動(dòng)脈高壓，也是可能治愈的肺動(dòng)脈高壓。CTEPH是由于肺血栓機(jī)化、肺血管重構(gòu)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭的一種疾病。CTEPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為經(jīng)過(guò)3個(gè)月以上的規(guī)范抗凝治療后，影像學(xué)證實(shí)存在慢性血栓，右心導(dǎo)管檢查mPAP≥25mmHg，且除外其他病變，如血管炎、肺動(dòng)脈肉瘤、纖維素性縱隔炎等。目前，肺通氣灌注掃描被公認(rèn)為CTEPH的首選篩查方法，肺動(dòng)脈造影和右心導(dǎo)管檢查是CTEPH影像學(xué)診斷和手術(shù)評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。CTEPH治療包括長(zhǎng)期抗凝治療、家庭氧療、利尿劑和康復(fù)治療等基礎(chǔ)治療，以及藥物治療、介入治療和手術(shù)治療。其中肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)是最有效的治療方法，部分患者可通過(guò)手術(shù)治愈，但需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行評(píng)估。部分無(wú)法進(jìn)行PEA的患者可以進(jìn)行球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(BPA)治療。靶向藥物可以用于無(wú)法進(jìn)行PEA手術(shù)或術(shù)后殘余肺動(dòng)脈高壓患者，目前研究比較充分的藥物是可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶(sGC)激活劑，如利奧西胍等。2024年12月28日87
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2024年10月27日17
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陳丹丹主治醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心內(nèi)科 啊，這個(gè)患者是問(wèn)在當(dāng)?shù)匦某瑝毫?0診斷肺動(dòng)脈高壓是是否需要吃藥，那么我們是這樣子的，心超診斷的肺動(dòng)脈壓力超過(guò)55，同時(shí)呢，合并有右心室的增大，這個(gè)時(shí)候我們是否需要去，要需要進(jìn)行右心導(dǎo)管的一個(gè)檢查才能確定，因?yàn)榍岸紊蟼€(gè)星期我在門診接待過(guò)一個(gè)外地患者，他在肺動(dòng)脈壓力估測(cè)只有40的情況下，外院就給他開(kāi)了一個(gè)安利生痰的口服，然后來(lái)我們?cè)盒鲁\斷是正常的，那么這個(gè)時(shí)候患者就跟我說(shuō)是不是吃了安利生坦，好的，我可以非常負(fù)責(zé)任的告訴他，如果是真正的肺動(dòng)脈高壓的患者，不可能吃了安利生肽，就是一個(gè)月就明顯的降到正常，所以說(shuō)外地的這個(gè)心超一旦診斷為肺動(dòng)脈高壓，我們是不。 不去相信的，首先就是要來(lái)我們醫(yī)院做一個(gè)心超，另外就是為了明確診斷，經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管，只有做完導(dǎo)管，我們明確肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)25，肺血管阻力大于呃三個(gè)窩的單位，那么這個(gè)時(shí)候我們才考慮需要進(jìn)行一個(gè)肺動(dòng)脈藥物藥物的一個(gè)治療。 下一個(gè)問(wèn)題就是在其他醫(yī)院確定非德。2024年08月11日111
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姜蓉副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 心內(nèi)科 肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種罕見(jiàn)且嚴(yán)重的疾病，其特征是肺微血管逐漸重塑，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力增加，最終導(dǎo)致右心室衰竭。診斷PAH的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)包括平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>20mmHg，肺血管阻力（PVR）>2Wood單位（WU），肺動(dòng)脈楔壓力（PAWP）低于15mmHg。PAH有多種亞型，包括特發(fā)性、遺傳性、與藥物和毒素相關(guān)、先天性心臟病、結(jié)締組織疾病、HIV感染和血吸蟲(chóng)病。有時(shí)，PAH還可能表現(xiàn)為靜脈或毛細(xì)血管受累的特征，被稱為肺靜脈閉塞性疾病。最近的國(guó)際遺傳研究協(xié)會(huì)共識(shí)聲明確定了12個(gè)基因在PAH中具有確定性證據(jù)的致病作用。其中，BMPR2基因的雜合致病性變異與遺傳性PAH密切相關(guān)，該基因編碼BMPRII受體家族的一種轉(zhuǎn)膜絲氨酸/蘇氨酸激酶。許多與PAH易感基因都與BMPRII/轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（TGF）-β通路相關(guān)。此外，還有其他基因與PAH和遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張（HHT）相關(guān)，如ACVRL1（編碼ALK1）和ENG（編碼Endogline）。少數(shù)情況下，攜帶這些基因中致病變異的患者也會(huì)發(fā)展為PAH。GDF2基因編碼骨形態(tài)發(fā)生蛋白9（BMP9），而B(niǎo)MP10則與BMP9共同在血液循環(huán)中存在。攜帶GDF2和BMP10基因中致病變異的個(gè)體在表現(xiàn)上具有多樣性，但相關(guān)證據(jù)仍然有限。研究方法：本研究通過(guò)調(diào)查法國(guó)和荷蘭的PAH患者登記處，鑒定了攜帶GDF2和BMP10變異的患者，并報(bào)告了他們的特征和結(jié)果。此外，對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧，以便更全面地了解這些基因變異的影響。研究結(jié)果：共有26名PAH患者被納入研究，其中20名患者攜帶雜合性GDF2變異，1名患者攜帶純合性GDF2變異，4名患者攜帶雜合性BMP10變異，還有1名患者同時(shí)攜帶GDF2和BMP10變異。這些基因變異的患病率相對(duì)較低，分別為1.3%和0.4%。在PAH診斷時(shí)，這些患者的中位年齡為30歲，女性患者明顯多于男性，女性：男性比例為1.9∶1。其中15.4%的患者同時(shí)伴有先天性心臟?。–HD）。大部分患者（61.5%）在診斷時(shí)處于NYHA功能分級(jí)III或IV，表現(xiàn)出嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)損害，肺血管阻力的中位數(shù)為9.0WU，范圍為3.3–40.6WU。此外，少數(shù)患者出現(xiàn)了咳血癥狀，盡管他們沒(méi)有符合HHT診斷標(biāo)準(zhǔn)。值得注意的是，有2名患者攜帶BMP10變異進(jìn)行了肺移植手術(shù)，并在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)了典型的PAH組織病理學(xué)表現(xiàn)。通過(guò)對(duì)文獻(xiàn)的分析，我們還發(fā)現(xiàn)約7.6%的GDF2攜帶者發(fā)展為孤立性HHT，并且在BMP10攜帶者中發(fā)現(xiàn)了心肌病和發(fā)育障礙的病例。這些結(jié)果提供了攜帶GDF2和BMP10基因變異的PAH患者的特征描述，并進(jìn)一步揭示了這些變異與其他疾?。ㄈ鏗HT、先天性心臟病和心肌?。┑年P(guān)聯(lián)。然而，由于樣本數(shù)量相對(duì)較小且報(bào)道有限，仍需要更多研究來(lái)驗(yàn)證和擴(kuò)展這些發(fā)現(xiàn)?；颊邤y帶BMPR2、GDF2、ACVRL1和ENG基因的致病變異，與肺血管疾病相關(guān)。BMPR2主要導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓（PAH），ACVRL1和ENG主要導(dǎo)致遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT），而GDF2更容易發(fā)展為PAH（約90%）或少量為HHT（約10%）。需要注意的是，GDF2攜帶者可能最初顯示為PAH，然后轉(zhuǎn)變?yōu)镠HT，反之亦然研究結(jié)論：GDF2和BMP10致病性變異在PAH患者中相對(duì)罕見(jiàn)，并且偶爾與先天性心臟病相關(guān)。值得一提的是，根據(jù)文獻(xiàn)回顧，GDF2攜帶者中出現(xiàn)HHT的情況相對(duì)較少。然而，BMP10變異的完整表型影響仍需要進(jìn)一步研究。這項(xiàng)研究為我們深入了解基因變異與PAH之間的關(guān)系提供了重要線索，也為未來(lái)的臨床診斷和治療提供了有益的參考。參考文獻(xiàn)：GrynblatJ,BogaardHJ,EyriesM,MeyrignacO,SavaleL,JaisX,GhignaMR,CelantL,MeijboomL,HouwelingA,LevyM,AntignyF,ChaouatA,CottinV,GuignabertC,CouletF,SitbonO,BonnetD,HumbertM,MontaniD;FrenchPHNetworkPULMOTENSIONinvestigators.Pulmonaryvascularphenotypeidentifiedinpatientswith?GDF2(BMP9)?or?BMP10?variants:Aninternationalmulticentrestudy.EurRespirJ.2024Mar21:2301634.doi:10.1183/13993003.01634-2023.Epubaheadofprint.PMID:38514094.2024年03月24日113
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 室缺左向右分流速度越快，是不是代表沒(méi)有肺動(dòng)脈壓力高壓的意思，呃，是這樣的，這個(gè)你說(shuō)的也對(duì)也不對(duì)，就是說(shuō)室缺左向右分流速度越快，那就說(shuō)明。 這個(gè)缺損并不大，缺損不大啊，你說(shuō)和肺高壓有沒(méi)有關(guān)系，有也嗯，也也有點(diǎn)兒關(guān)系，就是說(shuō)肺動(dòng)脈壓力高，又是壓力高，分流速度就慢，應(yīng)該是這個(gè)這個(gè)這個(gè)因果關(guān)系，但是你要說(shuō)分流速度快，嗯。 也可以說(shuō)沒(méi)有肺動(dòng)脈壓，這個(gè)是只是和缺損有關(guān)系，就是缺損四到五毫米是這個(gè)肺動(dòng)脈是這個(gè)流速最快，最快的時(shí)候，那就說(shuō)明如果流速快，那就說(shuō)明這個(gè)缺損并不大，而和肺高壓沒(méi)有一個(gè)直接的關(guān)系啊，沒(méi)有一個(gè)直接的因果關(guān)系，實(shí)際是是這樣的。 大缺損流速慢，那是因?yàn)榇_實(shí)一個(gè)是缺損大，那個(gè)一個(gè)是缺損大。 呃，另外一個(gè)就是說(shuō)，就像長(zhǎng)江一樣，你看到江面多水流都很平，都很平緩，但三峽大壩放三峽大壩的下下游放水的地方的流速很快，這個(gè)東西啊，是和那個(gè)一個(gè)是和寬度成正比，呃，和成正比的，呃，你說(shuō)和非特亞力有沒(méi)有絕對(duì)關(guān)系，也有一點(diǎn)點(diǎn)關(guān)系，但是關(guān)系并不大。2023年04月22日44
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2023年04月21日24
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2023年04月21日28
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 這個(gè)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)多少，需要做右心導(dǎo)管，是這樣啊。 呃，一個(gè)是這個(gè)凡是中度以上的先心病合并肺動(dòng)脈高壓，那么都需要做右心導(dǎo)管，這是第一，第二個(gè)呢，就是說(shuō)小缺損，比如說(shuō)這個(gè)缺損啊，很小的一個(gè)缺損，或者說(shuō)有一些類型的這種心臟畸形，不應(yīng)該引起明顯的肺動(dòng)脈高壓，這類病人的手術(shù)也要判斷啊，呃，如果說(shuō)你說(shuō)特發(fā)的那種，我覺(jué)得呃診斷明確啊，這個(gè)這個(gè)這個(gè)就一般到中度以上，或者說(shuō)你的為了診斷明確，有的病人我們就覺(jué)得他的有些指標(biāo)支持肺動(dòng)脈高壓的診斷，有的不支持，那么我們我們?yōu)榱舜_診也是要做u型導(dǎo)管。2023年04月19日13
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2023年03月24日55
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肺動(dòng)脈高壓相關(guān)科普號(hào)
何立蕓醫(yī)生的科普號(hào)
何立蕓 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
心血管內(nèi)科
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吳洪斌醫(yī)生的科普號(hào)
吳洪斌 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
成人心外科二病區(qū)
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李剛醫(yī)生的科普號(hào)
李剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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