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焦鳳輝主治醫(yī)師 邯鄲市第一醫(yī)院 心內(nèi)科 1.什么是肥厚型心肌?。℉CM）？通俗的講，就是由于心臟心肌逐漸肥厚而導(dǎo)致心臟射血通路受到阻礙，患者及其容易在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)由于心臟射血不足或是誘發(fā)惡性心律失常而導(dǎo)致暈厥或者是猝死。??然而，許多人沒(méi)有出現(xiàn)癥狀，可能不知道自己患有這種疾病。2、肥厚型心肌病很常見(jiàn)嗎?肥厚型心肌病是最常見(jiàn)的遺傳性心血管疾病之一，估計(jì)在全球普通人群中的患病率為每200-500名成年人中就有1名HCM患者。然而，許多人仍然未被診斷出來(lái)，部分原因是他們根本沒(méi)有癥狀。3.?肥厚型心肌病有哪些危害？由于HCM患者的癥狀變異較大，容易導(dǎo)致診斷不足（漏診）或診斷延遲。有些患者無(wú)明顯癥狀或癥狀輕微，但有些患者卻在早期即出現(xiàn)胸悶、胸痛、呼吸困難、心律失常、暈厥、心力衰竭，甚至發(fā)生心源性猝死，是青年人及運(yùn)動(dòng)員心源性猝死的主要原因。?家族中直系親屬有肥厚型心肌病史或猝死史者，應(yīng)警惕肥厚型心肌病。平時(shí)運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)胸悶氣短、呼吸困難、胸痛等癥狀應(yīng)盡早到醫(yī)院排查。4、肥厚型心肌病有哪些治療方法？HCM治療手段主要包括藥物治療、外科手術(shù)、酒精化學(xué)消融、射頻消融治療。?Liwen術(shù)式開(kāi)啟了肥厚型心肌病治療新時(shí)代,該術(shù)式在超聲指導(dǎo)下，經(jīng)皮經(jīng)肋間將射頻消融穿刺針置入肥厚的心肌進(jìn)行熱消融，進(jìn)而解除左室流出道梗阻，是一種安全、有效、微創(chuàng)的創(chuàng)新治療策略，具備“不開(kāi)胸、創(chuàng)傷小、療效好、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快”等特點(diǎn)。2024年04月16日
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潘小宏主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病（HCM）是一種以心肌肥厚為特征的最常見(jiàn)遺傳性心臟病，是導(dǎo)致青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因之一。肥厚型心肌病的發(fā)生率是1/500，隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，現(xiàn)在研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生率甚至高達(dá)1/200。本文根據(jù)2022年中國(guó)肥厚型心肌病指南、2020年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)AHA/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)ACC肥厚型心肌病診療指南和2014年歐洲心血管病協(xié)會(huì)ESC肥厚型心肌病診治指南，結(jié)合最新研究，和大家介紹一下HCM的病因和診治。?1.????肥厚型心肌病的病因據(jù)數(shù)據(jù)顯示，約50%的HCM患者具有家族遺傳性。目前HCM的分子遺傳學(xué)研究證實(shí)此病為肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的編碼基因突變，其中MYBPC3基因和MYH7基因是HCM患者最常見(jiàn)的兩種致病基因。多數(shù)由基因變異引起的HCM的遺傳模式為常染色體顯性遺傳模式，每個(gè)受累家系成員的后代都有50%?的概率會(huì)遺傳到這種致病基因。但由于致病基因變異存在外顯不全及年齡依賴的表達(dá)，攜帶致病基因不一定出現(xiàn)臨床表型。部分HCM?患者可能攜帶單個(gè)基因的多個(gè)變異（復(fù)合變異）或≥2個(gè)相同或不同基因的雜合變異，統(tǒng)稱為復(fù)雜基因變異現(xiàn)象。研究發(fā)現(xiàn)，攜帶復(fù)雜基因變異者發(fā)病更早，臨床表型更重，預(yù)后更差。但基因突變引起的HCM發(fā)病機(jī)制仍不明確。有研究者推測(cè)基因突變導(dǎo)致肌纖維收縮功能受損，從而代償性的出現(xiàn)心肌肥厚和舒張功能障礙；也有研究者提出基因突變導(dǎo)致鈣循環(huán)或鈣敏感性受擾，能量代謝受到影響，從而出現(xiàn)心肌肥厚、纖維化、肌纖維排列紊亂及舒張功能改變。這些學(xué)說(shuō)雖然互為補(bǔ)充地解釋了HCM的致病機(jī)制，但均難以完全闡明。臨床診斷HCM時(shí)，需要和其他心肌肥厚的病因做鑒別診斷。除了高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、心肌炎和運(yùn)動(dòng)員心臟外，心肌肥厚40-60%是肥厚型心肌病，5-10％的心肌肥厚是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，包括先天性代謝性疾病(如糖原貯積病、肉堿代謝疾病、溶酶體貯積病)，神經(jīng)肌肉疾病(如Friedreich共濟(jì)失調(diào))，線粒體疾病，畸形綜合征，系統(tǒng)性淀粉樣變等，這類(lèi)疾病臨床罕見(jiàn)或少見(jiàn)。另外還有25-30％的心肌肥厚原因不明。?2.?肥厚型心肌病的病理生理HCM病理生理機(jī)制復(fù)雜，主要包括左心室流出道梗阻（LVOTO）、二尖瓣反流（MR）、舒張功能不全、心肌缺血和自主神經(jīng)功能不全等。在臨床中，對(duì)于一個(gè)HCM患者，可能以一種機(jī)制為主，也可能同時(shí)存在相互作用的多種機(jī)制。以下為HCM各種病理生理機(jī)制產(chǎn)生的主要原因：2.1產(chǎn)生LVOTO?的兩種機(jī)制：①非對(duì)稱性室間隔肥厚，尤其是室間隔基底部增厚及二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)改變（包括瓣葉拉長(zhǎng)、乳頭肌前移）造成LVOT?狹窄引起的機(jī)械性梗阻；②二尖瓣前葉收縮期前移現(xiàn)象加重LVOT?狹窄引起的動(dòng)力性梗阻。2.2產(chǎn)生MR原因主要有兩方面：①繼發(fā)于LVOTO?；②原發(fā)性或內(nèi)在性的二尖瓣相關(guān)結(jié)構(gòu)異常，如二尖瓣葉過(guò)度拉長(zhǎng)、異常乳頭肌插入、乳頭肌前向移位等。2.3產(chǎn)生舒張功能不全機(jī)制主要包括兩方面：①心肌缺血、缺氧、能量代謝障礙，導(dǎo)致心肌細(xì)胞內(nèi)舒張期鈣再攝取異常，導(dǎo)致心肌主動(dòng)松弛能力受損；②心室肥厚、心肌纖維化、心室?guī)缀涡螤罡淖兊龋瑢?dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低（僵硬度增加），心室被動(dòng)充盈受限。2.4產(chǎn)生心肌缺血原因包括四個(gè)方面：①心肌細(xì)胞肥大，導(dǎo)致心肌的氧供和需求失衡；②心室壁內(nèi)小冠狀動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄，血管分布密度降低；③冠狀動(dòng)脈微血管功能障礙導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備降低；④部分患者可以合并冠狀動(dòng)脈肌橋及冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變。?3.肥厚型心肌病的類(lèi)型HCM的分型主要依據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)、心臟肥厚部位及遺傳學(xué)規(guī)律。其分型如下圖所示，不同分型的患者，其治療方式及預(yù)后情況也不同。3.1??根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型：是臨床最常用的HCM分型方法，有利于指導(dǎo)治療措施的選擇。3.1.1梗阻性HCM：根據(jù)梗阻部位又可以分為左室流出道梗阻（LVOTO）、左心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻。通常所說(shuō)的梗阻性HCM?是指LVOTO，即LVOT?瞬時(shí)峰值壓差≥30mmHg；同時(shí)可以分為靜息梗阻性（靜息狀態(tài)存在LVOTO）和隱匿梗阻性（靜息無(wú)梗阻，激發(fā)試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)LVOTO）。3.1.2非梗阻性HCM：指靜息時(shí)和激發(fā)時(shí)LVOT?峰值壓差均<30mmHg。臨床上，靜息梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性HCM三種類(lèi)型約各占1/3。HCM根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型??3.2根據(jù)肥厚部位分型：3.2.1室間隔肥厚：是臨床最常見(jiàn)的表現(xiàn)型，主要累及心室間隔基底部，表現(xiàn)為非對(duì)稱性室間隔肥厚（ASH）。診斷標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期室間隔與左心室后壁厚度之比≥1.3-1.5。3.2.2心尖部肥厚：又稱心尖肥厚型心肌?。ˋpHCM），指心室肥厚主要累及左心室乳頭肌以下的心尖部。診斷標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期左心室心尖部最大室壁厚度≥15mm，左心室心尖部與后壁最大厚度之比≥1.5。3.2.3左心室中部肥厚：又稱左心室中部梗阻性肥厚型心肌?。∕VOHCM），是指左心室中部乳頭肌水平及心室間隔中部心肌肥厚，伴左心室心尖部與基底部之間收縮末期壓差。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①顯著的左心室中部室壁增厚，舒張末期最大室壁厚度≥15mm，有明確家族史的室壁厚度≥13mm；②左心室中部收縮末期峰值壓差≥30mmHg，常伴有特征性收縮末期異常高速血流（由心尖至心底部）。3.3根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)分型：3.3.1家族性/遺傳性HCM：發(fā)病呈家族聚集性，由致病基因變異遺傳引起，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為除先證者以外，3代親屬中有≥2個(gè)成員被診斷為HCM?或者存在與先證者相同的基因變異，可出現(xiàn)心電圖及超聲心動(dòng)圖異常。3.2.2散發(fā)性HCM：發(fā)病無(wú)家族性聚集，非基因變異引起，或者患者攜帶的變異為“原始變異”。??4.肥厚型心肌病的診斷肥厚型心肌?。℉CM）患者的臨床診斷依據(jù)包括家族史、癥狀和體征以及輔助檢查等。對(duì)于疑似HCM?患者，會(huì)進(jìn)行全面的體格檢查，詳細(xì)的個(gè)人史采集及至少3代親屬的家族史采集。具體流程根據(jù)最新的指南推薦，如圖所示。?HCM?的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，差異也大，多數(shù)HCM患者臨床無(wú)癥狀，是在體格檢查或因其他疾病做心電圖或超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患者可能在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，如呼吸困難、胸痛、心悸及暈厥等。當(dāng)心超和心電圖提示心室壁增厚，醫(yī)生會(huì)結(jié)合患者的癥狀體征、家族史和輔助檢查，明確HCM診斷。?家族史：因?yàn)镠CM屬于遺傳性心臟病，家族史對(duì)于HCM患者的診斷及預(yù)后評(píng)估非常重要。包括家族成員診斷HCM或一級(jí)親屬（父母、子女以及親兄弟姐妹）在年齡≤50歲發(fā)生心臟性猝死、心衰、心臟移植及植入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫起搏器（ICD）治療史等。?輔助檢查：HCM因?yàn)槿狈μ禺愋缘呐R床表現(xiàn)，輔助檢查尤為重要。HCM輔助檢查包括心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振、基因檢測(cè)、冠狀動(dòng)脈評(píng)估及心室造影檢查、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心臟生物標(biāo)志物檢測(cè)、有創(chuàng)性血流動(dòng)力學(xué)檢查、心內(nèi)電生理檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等等。?心室壁增厚是診斷HCM的必備條件。可以利用不同的心臟影像學(xué)檢查方法如超聲心動(dòng)圖、CMR或心臟CT成像檢查等幫助診斷。根據(jù)最新指南推薦，HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.?成人（年齡≥18歲）HCM?的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）上述任一心臟影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)左心室節(jié)段舒張末期最大心室壁厚度≥15mm。其中，左心室壁最大厚度≥30mm?稱為極度左心室肥厚。（2）對(duì)于家族性HCM?中除先證者外的家庭成員或基因檢測(cè)陽(yáng)性（攜帶HCM?致病基因變異）的個(gè)體，舒張末期最大心室壁厚度≥13mm也可以診斷HCM。2.?未成年人（年齡<18歲）HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)未成年人年齡、體表面積、篩查環(huán)境及診斷HCM的驗(yàn)前概率，采用不同的診斷界值：（1）對(duì)于無(wú)HCM?家族史且無(wú)癥狀的兒童，當(dāng)左心室壁最大厚度超過(guò)預(yù)測(cè)正常值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，即z值（定義為偏離同年齡兒童正常值的標(biāo)準(zhǔn)差數(shù)）>2.5?時(shí)可診斷。（2）對(duì)于有明確HCM?家族史或者致病基因檢測(cè)陽(yáng)性的兒童，建議采用z值>2的界值。?5.肥厚型心肌病的合并癥和并發(fā)癥5.1心房顫動(dòng):是HCM患者最常見(jiàn)的心律失常之一，約18-20%的HCM患者合并房顫，增加患者卒中和周?chē)ㄈ娘L(fēng)險(xiǎn)，明顯影響患者的生活質(zhì)量。5.2心力衰竭：通常由左心室舒張功能異常引起，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭（HFpEF）。少數(shù)患者進(jìn)展至終末期HCM，出現(xiàn)嚴(yán)重的左心室收縮功能障礙，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭（HFrEF）。HCM患者發(fā)生心衰時(shí)出現(xiàn)呼吸困難癥狀，發(fā)生率約15%。5.3左室心尖部室壁瘤:是HCM相對(duì)少見(jiàn)但是危險(xiǎn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在1-5%?之間，多見(jiàn)于心尖肥厚型心肌病和左心室中部梗阻性肥厚型心肌病等特殊類(lèi)型的HCM。左室心尖部室壁瘤是HCM患者發(fā)生心臟性猝死的危險(xiǎn)因素之一，與HCM的不良預(yù)后密切相關(guān)，需要植入ICD。5.4心腔內(nèi)血栓：根據(jù)心腔內(nèi)血栓部位可以分為心房血栓和心室血栓。心房血栓（包括心耳血栓）主要與房顫相關(guān)。左心室血栓在HCM患者中相對(duì)罕見(jiàn)，可見(jiàn)于心臟室壁瘤和終末期重癥患者。6.肥厚型心肌病的治療????HCM的治療目標(biāo)包括緩解臨床癥狀，改善心臟功能，延緩疾病進(jìn)展，減少疾病死亡。治療原則包括：1.?無(wú)癥狀HCM?患者需要定期進(jìn)行臨床評(píng)估。2.?對(duì)于有癥狀的非梗阻性HCM?患者，主要針對(duì)合并癥和并發(fā)癥進(jìn)行治療。3.對(duì)于有癥狀的梗阻性HCM?患者，使用藥物治療或手術(shù)治療方式改善癥狀。4.?所有HCM患者都應(yīng)常規(guī)開(kāi)展心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)預(yù)防和治療。6.1藥物治療的主要目的是緩解HCM?患者的癥狀，目前尚沒(méi)有證據(jù)顯示藥物治療可以改變HCM的自然病史。癥狀性梗阻性HCM?患者的藥物治療種類(lèi)主要包括以下五種：①?β受體阻滯劑：是最早被研究用于治療HCM患者的藥物，可以抑制心肌收縮力，降低左室流出道（LVOT）壓差，減輕左室流出道梗阻（LVOTO）；可以減慢心率，改善心室舒張期充盈，明顯改善患者的心功能和生活質(zhì)量。目前，β受體阻滯劑多作為一線治療藥物,兒童HCM?患者也可以使用β受體阻滯劑。常用的是美托洛爾和比索洛爾。②?非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻斷劑（CCB）：具有負(fù)性肌力和負(fù)性頻率作用，可以減輕LVOTO，改善舒張期心室充盈程度和患者癥狀。對(duì)于β受體阻滯劑治療無(wú)效、無(wú)法耐受或有禁忌的癥狀性梗阻性HCM?患者，推薦使用非二氫吡啶類(lèi)CCB，包括維拉帕米和地爾硫卓。③?心肌肌球蛋白抑制劑：Mavacamten是選擇性心肌肌球蛋白變構(gòu)抑制劑，通過(guò)選擇性降低心肌肌球蛋白重鏈的ATP?酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌動(dòng)蛋白橫橋的過(guò)量形成，同時(shí)促使整個(gè)肌球蛋白群體轉(zhuǎn)向節(jié)能的超松弛狀態(tài)，從而抑制心肌過(guò)度收縮、改善舒張順應(yīng)性及能量代謝。Aficamten是一種新型選擇性小分子心肌肌球蛋白抑制劑。目前臨床試驗(yàn)表明這一類(lèi)藥物能顯著降低左室流出道壓力差，緩解梗阻，顯著減少患者臨床手術(shù)的必要性，筆者認(rèn)為是非常有臨床前景的一類(lèi)藥物，在中國(guó)也很快會(huì)上市。④?丙吡胺和西苯唑啉：都屬于抗心律失常藥物，可以降低LVOT壓差。對(duì)于使用β受體阻滯劑和非二氫吡啶類(lèi)CCB后仍有與LVOTO相關(guān)癥狀的重癥患者，可考慮使用。因?yàn)榭赡軡撛诙贾滦穆墒СＷ饔?，?shí)際上目前在中國(guó)臨床很少應(yīng)用。6.2手術(shù)治療包括室間隔心肌消融術(shù)（SMA）和外科室間隔心肌切除術(shù)（SSM），可統(tǒng)稱為室間隔減容術(shù)（SRT）。SMA包括用酒精間隔消融術(shù)（ASA）、經(jīng)皮心肌內(nèi)間隔射頻消融術(shù)（PIMSRA，又稱Liwen術(shù)式）、心內(nèi)膜間隔射頻消融術(shù)（ERASH）等。其中Liwen術(shù)式是由中國(guó)西京醫(yī)院劉麗文教授首創(chuàng)，對(duì)既往術(shù)式進(jìn)行很好的革新和改進(jìn)，目前正被越來(lái)越多的國(guó)家接受，是國(guó)人的驕傲。室間隔心肌消融術(shù)外科室間隔心肌切除術(shù)?手術(shù)適應(yīng)證：（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：患者經(jīng)充分藥物治療后仍然存在嚴(yán)重呼吸困難或胸痛癥狀（NYHA心功能Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)），或者存在其他與活動(dòng)相關(guān)的癥狀（如反復(fù)發(fā)生暈厥或近乎暈厥），與LVOTO?相關(guān)，影響患者日?；顒?dòng)和生活質(zhì)量。（2）血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：靜息或激發(fā)時(shí)LVOT峰值壓差≥50mmHg，與室間隔肥厚或二尖瓣SAM?現(xiàn)象相關(guān)。（3）解剖標(biāo)準(zhǔn)：由術(shù)者個(gè)人判斷擬行手術(shù)的室間隔厚度是否能足夠安全有效地進(jìn)行操作。對(duì)于無(wú)癥狀且活動(dòng)耐力正常的梗阻性HCM患者或者雖然有癥狀但經(jīng)優(yōu)化藥物治療可以控制，則不推薦進(jìn)行SRT手術(shù)。?7.危險(xiǎn)評(píng)估和猝死的預(yù)防肥厚型心肌病是患者，特別是青少年患者猝死的主要原因，一旦發(fā)生，對(duì)患者及家庭的危害極大，因此如何正確評(píng)估肥厚型心肌病患者猝死的風(fēng)險(xiǎn)以及預(yù)防至關(guān)重要，筆者特另辟一文進(jìn)行解釋，請(qǐng)?jiān)斠?jiàn)《肥厚性心肌病患者如何預(yù)防猝死》一文。?2023年01月06日1526
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 更新肥厚型心肌?。℉CM）的患病率目前認(rèn)為，HCM是一種全球性的疾病，全球有超過(guò)120個(gè)國(guó)家有HCM患者，估計(jì)超過(guò)2000萬(wàn)人患有HCM，其中，中國(guó)有超過(guò)100萬(wàn)HCM患者。既往根據(jù)心臟彩超篩查的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，成人HCM的患病率為0.16%-0.23%，平均為0.20%，即500人有1人。目前，隨著基因檢測(cè)的推廣應(yīng)用，心臟磁共振檢查的開(kāi)展等，臨床診斷和未診斷的HCM患病率估計(jì)達(dá)到0.50%，即大約200人中有1人。其中，90%是臨床未識(shí)別的，只有10%是臨床識(shí)別或診斷的HCM，其中6%是有癥狀的，4%是無(wú)癥狀的?？傊?，目前HCM患病率較前增加，但是多數(shù)患者臨床未被診斷。因此，需要加強(qiáng)對(duì)HCM家系成員及臨床上有某些表現(xiàn)患者的篩查，早期診斷HCM。2022年11月30日279
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 細(xì)化了肥厚型心肌?。℉CM）的定義：本指南指出，HCM是一種主要由編碼心肌肌小節(jié)蛋白基因突變引起的，呈常染色體顯性遺傳的，以心室壁增厚為主要表現(xiàn)（典型特征）的原發(fā)性心肌病，需要除外其他可以引起心室壁增厚的生理因素，心臟疾病，系統(tǒng)性疾病或代謝性疾病等。該定義與2020年美國(guó)HCM指南類(lèi)似，與2014年歐洲HCM指南不同，強(qiáng)調(diào)HCM主要是由肌小節(jié)蛋白基因突變引起，排除了其他非肌小節(jié)蛋白基因突變引起的表現(xiàn)為心室壁增厚的“擬表型”。這種定義的細(xì)化是為了強(qiáng)調(diào)在診斷HCM時(shí)要注意與其他疾病的鑒別診斷。因?yàn)檫@些疾病的治療是不一樣的。2022年11月28日451
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 呃，這位朋友問(wèn)，左室間隔與左室后壁比值1.8。 24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電。 間歇性STT。 高血壓三年是肥厚性心肌病嗎？ 不一定是肺心肌病啊，從我們。 這個(gè)臨床經(jīng)驗(yàn)上來(lái)看，高血壓三年足以使心臟。 肥厚。 但是肥厚的比例懸殊的，1 :1.8啊。 特別是我們的。 這個(gè)室間隔的厚度如果超過(guò)了十五十六個(gè)毫米，特別超過(guò)16個(gè)毫米。 如果再是縮性的肥厚，再是這個(gè)這個(gè)肥厚的地方，這個(gè)回聲啊，非常紊亂和增厚率低等等一些特征的話。 這種情況也有一部分病人是高血壓合并肥厚性心肌病。 所以，我們不能只。 100%確認(rèn)就是肺后心肌，呃，這個(gè)，這個(gè)，這個(gè)高血壓造成的肺后心肌病，也有一部分病人是。 這個(gè)肥沃心肌病加高血壓，這種也是有的啊。 還有一個(gè)。 咱們這個(gè)檢查呀。 呃，可以兩次三次的做傳心動(dòng)圖來(lái)看，因?yàn)橛械臅r(shí)候根據(jù)，呃，好多情況啊，他當(dāng)時(shí)第一次的話，他那可能是這個(gè)這個(gè)圖像不太好啊，第二次第三次我們認(rèn)識(shí)的更清楚了，更深刻了啊，也能對(duì)我們?cè)\斷有幫助。 還有一個(gè)檢查。 叫心臟核磁，現(xiàn)在在省級(jí)以上的醫(yī)院多數(shù)已經(jīng)比較成熟了，到省級(jí)和省級(jí)以上的大醫(yī)院。2022年08月23日122
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 那非本土型和本土型又是怎么一回事呢？心臟它像一個(gè)小房子啊，那么它這個(gè)小房子它有房門(mén)的，它有個(gè)房門(mén)呢，它有房門(mén)的框是不是？那么有個(gè)過(guò)道，有個(gè)過(guò)道，那么這個(gè)時(shí)候啊，有的人呢，他這個(gè)房間的墻壁的厚啊，他厚在當(dāng)中的部分，厚在當(dāng)中的部分，所以呢，它雖然墻壁厚，但是這個(gè)房間里面你走來(lái)走去沒(méi)關(guān)系的，因?yàn)檫@個(gè)房間當(dāng)中它本來(lái)就很寬敞，也稍微厚一點(diǎn)的，它不阻礙你人走來(lái)走去，但是有的人呢，他肥厚呢，但是肥厚在靠近門(mén)框的地方，靠靠近門(mén)框的地方，這個(gè)呢，也許他厚的不是那么太厲害，但是啊，它反而能進(jìn)進(jìn)出出，這一呢，我們可以簡(jiǎn)單的理解為，就是當(dāng)一旦發(fā)生了盆性肌病以后呢，我們?nèi)绻莻€(gè)非梗阻性的，可能稍微能松口氣，然而如果是個(gè)梗阻性的呢，哎呀，那可能病情更加重一點(diǎn)，但這個(gè)是相對(duì)的，不是絕對(duì)的，因?yàn)榉什康男募〔∧?，我們更加愿意從醫(yī)生的角度來(lái)講的話，理解它是。 第一個(gè)綜合癥，什么叫綜合癥呢？就是他除了肥厚以外，它還有其他的事情，比如說(shuō)有些肥部性得罪心肌，有些肥內(nèi)性肌，他在遺傳的這性疾病的基礎(chǔ)之上，除了心室病的疼痛之外，它容易合并還是一些不太好的惡性的心律失常啊，發(fā)現(xiàn)一些可能致命性的這樣一個(gè)心律失常，那這個(gè)呢，可能大家就2022年08月22日141
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見(jiàn)的癥狀，即活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)喘憋、胸悶等，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時(shí)及餐后，但冠狀動(dòng)脈造影正常。?3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見(jiàn)的心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過(guò)一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見(jiàn)于活動(dòng)時(shí)。?6.心臟性猝死：心臟性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過(guò)速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動(dòng)，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。?肥厚型心肌病常見(jiàn)病因是什么？絕大部分肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳病，約60%的成年肥厚型心肌病患者可檢測(cè)到明確的致病基因突變，其中40~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變，5%~10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，另外還有25%~30%為不明原因心肌肥厚。常染色體顯性遺傳的肥厚型心肌病患者，其子代有50%概率遺傳到該致病突變基因，故我們推薦所有臨床診斷為肥厚型心肌病的患者及其一級(jí)親屬進(jìn)行基因篩查。肥厚型心肌病需要做哪些常規(guī)檢查？對(duì)于疑似肥厚型心肌病患者，需進(jìn)行全面的體格檢查和完整的心臟病史及三代家族史篩查，除了進(jìn)行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外，還需進(jìn)行心電學(xué)、影像學(xué)等檢查；肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查；心室壁增厚是診斷肥厚型心肌病的必備條件，可以采用多種不同心臟影像學(xué)檢查方法，如超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振（CMRI），在某些情況下還需要基因檢測(cè)協(xié)助診斷；經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是大部分肥厚型心肌病患者的首選檢查方法，用于疾病診斷、確定肥厚程度、篩查左室心尖室壁瘤、評(píng)估左室收縮和舒張功能、二尖瓣功能及篩查評(píng)估左室流出道梗阻嚴(yán)重程度，所有患者都應(yīng)進(jìn)行全面的超聲心動(dòng)圖檢查；磁共振可以識(shí)別左室心肌肥厚的重點(diǎn)區(qū)域，準(zhǔn)確評(píng)測(cè)最大室壁厚度，且可用于評(píng)估心肌纖維化程度。在診斷不明確、超聲成像不佳、無(wú)法明確是否植入心臟復(fù)律除顫儀時(shí)，磁共振可作為有效的輔助檢查。2022年08月07日415
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