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潘小宏主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 心血管內(nèi)科 大量研究顯示，心臟性猝死（SCD）是肥厚型心肌?。℉CM）患者的首位死亡原因，也是HCM?最嚴重的并發(fā)癥之一，最常見的病理生理機制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初診時即應(yīng)進行SCD?風(fēng)險評估，以后每隔1至2年或臨床狀況發(fā)生變化時再次評估，根據(jù)SCD的風(fēng)險高低，決定預(yù)防和治療措施。1.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的的危險因素1.1??既往心臟驟?；虺掷m(xù)性（持續(xù)時間>30s）室性心律失常導(dǎo)致的血流動力學(xué)不穩(wěn)定病史；1.2早發(fā)HCM相關(guān)SCD家族史，即≥1?個一級親屬在年齡≤50?歲發(fā)生SCD、心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心律失常，明確或很可能由HCM引起；1.3近期（6個月內(nèi)）發(fā)生不明原因暈厥，可能由心律失常引起（非神經(jīng)介導(dǎo)性的血管迷走性暈厥）；1.4??極度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5??左心室心尖部室壁瘤形成；1.6??終末期HCM；1.7??動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性室性心動過速；1.8??心臟磁共振檢查提示存在廣泛心肌纖維化（≥15%左心室質(zhì)量）。2.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)測模型2.1??成年患者HCM成年患者臨床應(yīng)用最廣泛的是HCMRisk-SCD5年SCD風(fēng)險預(yù)測模型，為多部指南和專家共識所推薦。詳見https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可線上自行評估，界面友好，簡單易行。該預(yù)測模型根據(jù)計算所得的5年SCD風(fēng)險結(jié)果≥6%、4-6%和<4%，將患者的心臟性猝死風(fēng)險分為高危組、中危組和低危組。但是該模型僅適用于年齡≥16歲，既往沒有心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心律失常病史的成年HCM患者，對于最大心室壁厚度≥35mm?的HCM患者存在低估風(fēng)險的可能，該模型也沒有納入新的SCD危險因素，如終末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2??未成年患者目前未成年HCM患者SCD的預(yù)測模型主要有兩個，一個是由歐洲學(xué)者提出的HCMRisk-kids預(yù)測模型，納入變量包括最大室壁厚度、左心房內(nèi)徑、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬時峰值壓差等；另一個是由美國學(xué)者提出的PRIMACY?預(yù)測模型，納入變量包括診斷時年齡、室間隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房內(nèi)徑、LVOT?最大瞬時峰值壓差、NSVT及暈厥史。3.肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防???????肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防分為一級預(yù)防和二級預(yù)防，一級預(yù)防指的是患者沒有發(fā)生過心臟驟停或者致命性室性心律失常導(dǎo)致休克，但是需要采取措施預(yù)防未來發(fā)生，二級預(yù)防指的是已經(jīng)發(fā)生過心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒С?dǎo)致休克的患者，如何采取措施預(yù)防再次發(fā)生。目前肥厚型心肌病患者預(yù)防心臟性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。3.1?一級預(yù)防：3.1.1?成年HCM患者，至少存在一項（成年SCD危險因素第二至六項）危險因素或SCD?風(fēng)險預(yù)測模型評估為高危，應(yīng)該考慮ICD進行一級預(yù)防。如果無上述危險因素，但是動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)NSVT，或CMR檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險預(yù)測模型評估為中危，可以考慮植入ICD進行一級預(yù)防。無上述危險因素的HCM患者，不推薦植入ICD。3.1.2?未成年HCM患者ICD治療的選擇策略，至少存在一項未成年SCD?危險因素，或者SCD?風(fēng)險預(yù)測模型評估為高危，應(yīng)該考慮植入ICD進行一級預(yù)防。如果沒有上述危險因素，但是LVEF<50%，或CMR?檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險預(yù)測模型評估為中危，可以考慮植入ICD進行一級預(yù)防。對于無上述危險因素的HCM?患者，不推薦植入ICD。3.2?二級預(yù)防：無論是成人還是未成年患者，如果既往明確發(fā)生過心臟驟?；蛑旅允倚孕穆墒С?dǎo)致血流動力學(xué)紊亂的HCM?患者，推薦植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）進行二級預(yù)防。2023年01月06日
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施海峰主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 非常擔(dān)心孩子會遺傳心肌肥或性心肌病，對這個這個如果有遺傳呢，也不是說你不讓他運動就就能夠避免的啊，遺傳這種東西很這個這個很那個叫什么很不講道理的啊，有時候說不運動的話，它這個那個也會長得很快啊，所以呢，呃，我個人覺得你你應(yīng)該是來講，在目前這個階段，不需要特殊的處理，還是這個動態(tài)的觀察就行了啊，因為因為除非有一種病叫做致心律失常。 心肌病那種病呢，是不讓運動啊，運動以后會對心肌有拉扯，會造成這個心肌的損傷啊，但大部分的情況，心肌肥厚本身并不是運動的禁忌啊，并不是運動的禁忌，只要不是過分劇烈，過分持久的運動，都問題不大。2022年07月12日171
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心尖肥厚型心肌病指的是心尖部出現(xiàn)肥厚的肥厚型心肌病。這種心肌病是肥厚性心肌病當中一個相對少見的類型。它的發(fā)病率大約占整體肥厚性心肌病發(fā)病率的10%幾。 從從癥狀上來講，心尖肥厚型心肌病大多數(shù)沒有癥狀。少數(shù)有癥狀的也是癥狀比較輕微。不過這些心尖肥厚型心肌病伴有的其他情況并不少見，比如說常常伴有房顫、心肌梗死、腦卒中？心衰。 但是，這種肥厚型心肌病的亞型與其它肥厚性心肌病相比，它的預(yù)后、生存率等等的指標相對要好得多。根據(jù)西方的學(xué)者報道，心尖肥厚型心肌病總體的死亡率，每年大約在0.1%，也就是千分之一。比他們同樣隨訪的整體的非心尖肥厚型心肌病的年死亡率1.4%要低。這組患者隨訪到第15年的時候，他們的生存率是95%，也就是15年以后只有5%的病人死亡了。另外，有我們亞洲的日本學(xué)者報道日本的心尖肥厚型心肌病的患者隨訪十年的話，它的生存率是97%，隨訪15年生存率是95%。跟西方的學(xué)者在15年隨訪的時候生存率95%是一樣的。 當然也有一些小規(guī)模的研究報道，心尖肥厚型心肌病的死亡率比這些要高。但是這都是小規(guī)模的研究。從我們個人的臨床工作經(jīng)驗當中來看，心尖肥厚型心肌病的患者絕大多數(shù)預(yù)后比較好。 所以，整體來講，無論中西方的報道，還是我們個人的經(jīng)驗，心尖肥厚型心肌病的患者預(yù)后比較好。2020年02月14日5542
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病患者死亡的主要原因是猝死。發(fā)生猝死最多見的是年輕人和中年人，絕大多數(shù)跟體力活動有關(guān)系。那么我們?nèi)绾晤A(yù)防這些患者出現(xiàn)猝死呢？ 首先我們應(yīng)該評估發(fā)生猝死的高?；颊摺Ｄ男┗颊邔儆诟呶；颊?？也就是容易發(fā)生猝死的患者呢？ 就是本人或親屬曾經(jīng)出現(xiàn)過猝死事件；自己曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失，運動后血壓不升；本身有嚴重的梗阻，或嚴重的心肌肥厚。對于這些高?；颊邞?yīng)該采取下面這些措施來減少猝死的發(fā)生。 第一，不參加劇烈的活動，特別是競技性的活動。 第二，洗澡的時間不能過長，洗澡的水不能過熱。 第三，避免使用正性肌力藥物以及血管擴張藥物。包括多巴胺、多巴酚丁胺、異丙基腎上腺素、洋地黃類藥物等等以及硝酸酯類藥物和肝苯噠嗪等等。 第四，適當使用預(yù)防性的藥物包括貝塔受體阻滯劑計么什么洛爾、非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑異搏定、地爾硫卓。 第五，使用抗心律失常藥物，包括胺碘酮。 第六，實施解除梗阻的手術(shù)。例如，經(jīng)導(dǎo)管的冠狀動脈酒精消融手術(shù)，或者是外科開胸使間隔切除減容手術(shù)。 第七，植入式復(fù)律除顫器。這是對于曾經(jīng)發(fā)生過猝死的患者，曾經(jīng)發(fā)生過室性心動過速、心室撲動、心室顫動患者，這是一種預(yù)防猝死的主要措施。 以上這些措施當中，從理論上都可以減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。但是，近年來的臨床研究表明，上述的藥物治療方法以及手術(shù)治療方法都不能夠有效地減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。只有植入式心臟復(fù)律除顫器可以明顯的減少猝死的發(fā)生，挽救患者的生命。在生活方面的運動、洗澡等方面的預(yù)防措施，還沒有特別的研究對這兩種措施的效果進行評估，所以這兩種措施的循證醫(yī)學(xué)效果，我們不得而知。2020年01月24日1658
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樊朝美主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心衰重癥監(jiān)護病房 HFCU 美國女嬰艾雷娜被賦予“神奇寶寶”全新定義，因為她的母親艾莉卡抵達醫(yī)院時，醫(yī)師量不到脈搏，她心跳已經(jīng)停止，于是緊急剖腹取出艾雷娜。但當醫(yī)師取出女嬰，驚人的事卻發(fā)生了——艾莉卡的心臟很快的恢復(fù)跳動。醫(yī)師利用藥物誘導(dǎo)艾莉卡昏迷5天，并診斷出她罹患了肥厚型心肌病。艾雷娜出生后在加護病房待了兩周，不過她如今已經(jīng)可以吸著奶嘴躺在母親的大腿上。她的身體沒有出現(xiàn)任何問題，只是依然戴著氧氣罩，不過醫(yī)師都說寶寶復(fù)原情況良好，會很健康。 什么是肥厚型心肌病？肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病。通常是以異?；颍ɑ蛲蛔儯┧鶎?dǎo)致的心臟肌肉過度生長，心肌肥厚，心肌細胞肥大、排列混亂和心肌間質(zhì)纖維化為主要特征。其特征為不明原因的左心室肥厚（圖1）、不伴有心室腔擴張，無其他可導(dǎo)致心室肥厚的心臟疾病或系統(tǒng)性疾病，超聲心動圖提示左心室壁厚度≥15 mm。對于存在基因突變，但尚未出現(xiàn)心室壁明顯肥厚的情況稱為亞臨床型肥厚型心肌病。 雖然大多數(shù)肥厚型心肌病患者有相對良性的臨床結(jié)果，但它仍然是青少年和運動員發(fā)生心源性猝死的最常見原因。未經(jīng)治療的肥厚型心肌病患者由于左心室舒張功能障礙、左心室流出道梗阻、二尖瓣關(guān)閉不全而導(dǎo)致進行性癥狀加重，少部分肥厚型心肌病患者由于左心室收縮功能受損可發(fā)展為終末期心力衰竭患者。由于心房顫動或伴有血栓的室壁瘤導(dǎo)致的肥厚型心肌病相關(guān)死亡有三種獨特的模式，即猝死、進行性心力衰竭和缺血性中風(fēng)。 肥厚型心肌病的病因是什么？肥厚型心肌病病因仍然不明確。雖然大多數(shù)病人呈現(xiàn)家族聚集式發(fā)病，且能檢測出導(dǎo)致肥厚型心肌病的突變基因，但仍有一些散發(fā)的病例未能檢測出致病基因，這些肥厚型心肌病患者的發(fā)病原因尚不清楚。某些修飾基因如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因可能影響肥厚型心肌病患者的左心室肥厚程度或疾病的預(yù)后。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因的插入、缺失多態(tài)性可改變疾病的臨床表型。 總之，高達60%的青少年與成人肥厚型心肌病患者的病因是心臟肌小節(jié)蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5%～10%的成人患者的病因為其他遺傳性疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。 肥厚型心肌病患者心臟在大體形態(tài)上有何表現(xiàn)？肥厚型心肌病患者心臟在大體形態(tài)上主要表現(xiàn)為心肌肥厚，嚴重者可造成左心室流出道梗阻，左心室腔通常變小。肥厚型心肌病患者心肌肥厚的最大特點是不對稱性室間隔肥厚，即室間隔的厚度與左心室壁厚度之比大于1.5。心肌肥厚最常見的部位是主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌，也可出現(xiàn)在心尖部和心臟其他部位。當合并顯著二尖瓣關(guān)閉不全時，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚（圖2） 肥厚型心肌病的病理心肌組織與正常心肌組織有何不同？肥厚型心肌病患者心肌在顯微鏡下的組織學(xué)主要表現(xiàn)為心肌細胞肥大、排列紊亂。肥大的心肌細胞彼此垂直或呈無序排列，單個細胞的直徑及長度呈現(xiàn)多樣性，心肌細胞的細胞核大小和形態(tài)也可能呈現(xiàn)多樣性（圖3）。心肌間質(zhì)出現(xiàn)纖維化改變。心室壁內(nèi)的冠狀動脈管壁也發(fā)生肥厚或出現(xiàn)異常增生。這些表現(xiàn)型與心室舒張功能障礙的發(fā)生有關(guān)，這也使肥厚型心肌病患者發(fā)生心律失常的概率增加，使其成為影響肥厚型心肌病發(fā)病率和死亡率的重要因素。 肥厚型心肌病患者有哪些臨床表現(xiàn)？肥厚型心肌病患者的臨床表現(xiàn)呈多樣性，有些患者可以一生都沒有癥狀或癥狀輕微。而另一些患者卻在嬰兒期就表現(xiàn)出了十分明顯的心肌肥厚，癥狀非常嚴重，甚至發(fā)生心源性猝死，并需要藥物治療。 肥厚型心肌病患者常見的臨床表現(xiàn)為心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。 肥厚型心肌病的常見并發(fā)癥有哪些？有些肥厚型心肌病患者未經(jīng)有效治療，常會出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥，包括心律失常、心源性猝死、動脈栓塞、感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭等。 常見心律失常包括完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常和心房顫動。心臟傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，較常見，也是影響藥物治療的因素。肥厚型心肌病患者心內(nèi)膜炎發(fā)生率比較低，多是由于血液中的細菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處，如主動脈瓣、二尖瓣等。 心源性猝死是肥厚型心肌病患者整個疾病過程中均可出現(xiàn)的最嚴重并發(fā)癥。少數(shù)肥厚型心肌病患者會發(fā)生心源性猝死，之前可能沒有任何征兆。部分肥厚型心肌病患者在疾病晚期可表現(xiàn)為左心室壁變薄、心腔擴大及心力衰竭，酷似擴張型心肌病的表現(xiàn)，系統(tǒng)評價可能有助于識別這類高?；颊?。 如何診斷肥厚型心肌??？1．成人肥厚型心肌病的診斷標準 任意一項心臟成像技術(shù)（包括超聲心動圖、心臟磁共振成像或心臟CT計算機斷層掃描顯像）檢測顯示，左心室心肌的某一節(jié)段或多個節(jié)段的室壁厚度≥15 mm，而且這種心肌厚度的增加并非因為心臟負荷異常增加所致。 2．兒童肥厚型心肌病的診斷標準 與成人肥厚型心肌病患者相比，兒童肥厚型心肌病的診斷標準需要保證左心室壁厚度≥預(yù)測平均值＋2個標準差，即Z值＞2。 3．遺傳或非遺傳肥厚型心肌病的診斷標準 遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度（13～14 mm）稍弱，對于這部分患者，需要評估其他特征以診斷是否為肥厚型心肌病，評估內(nèi)容包括陽性家族史、其他系統(tǒng)的癥狀或體征、心電圖、實驗室檢查和多種心臟成像結(jié)果。 4．肥厚型心肌病患者親屬的診斷標準 對于肥厚型心肌病患者的一級親屬，若任意一項心臟成像技術(shù)顯像發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的左心室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度≥13 mm，即可確診肥厚型心肌病。 在遺傳性肥厚型心肌病家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會出現(xiàn)心電圖異常，但這種異常的特異性較差。然而，在有遺傳性肥厚型心肌病的家族成員身上，可視為肥厚型心肌病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對這部分人群診斷的準確性。 總之，對于遺傳性肥厚型心肌病的家族成員，任何異常（如心肌多普勒成像異常、SAM征）尤其是心電圖異常，均能夠增加該成員被診斷出肥厚型心肌病的可能性。 5．肥厚型心肌病的排除標準 診斷肥厚型心肌病時，還應(yīng)排除以下疾病：①高血壓、主動脈瓣狹窄等通過增加心臟負荷導(dǎo)致心室肥厚的疾病；②運動員的心臟肥厚。 臨床上懷疑肥厚型心肌病時需要哪些篩查？ 基因檢測對肥厚型心肌病患者有什么意義？ 肥厚型心肌病患者的生活指導(dǎo)包括哪些內(nèi)容？ 哪些肥厚型心肌病患者適合藥物治療？ 所有肥厚性心肌病患者均適宜經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)治療嗎？ 肥厚性心肌病患者均適宜接受外科手術(shù)治療嗎？ 肥厚性心肌病患者出現(xiàn)心源性猝死的機會是多少？ 肥厚型心肌病能夠治愈嗎? 肥厚性心肌病患者來醫(yī)院復(fù)診的合理間期應(yīng)為多久? 怎樣才能避免將肥厚型心肌病遺傳給下一代? 上述問題均可在 樊朝美 編著的《肥厚型心肌病診斷與治療必讀》一書中找到你所想要的答案。 科學(xué)出版社醫(yī)藥衛(wèi)生分社 楊衛(wèi)華 編輯 本文系樊朝美醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月18日21412
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