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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 肥厚型心肌?。℉CM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對(duì)稱(chēng)性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關(guān)。肥厚型心肌病有猝死風(fēng)險(xiǎn)，是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實(shí)，至少14個(gè)基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。臨床表現(xiàn)1.以青壯年多見(jiàn)、常有家族史。2.可以無(wú)癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。檢查1.超聲心動(dòng)圖有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔小；④左室流出道狹窄＜2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時(shí)收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差＞30mmHg，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對(duì)稱(chēng)性左室肥厚時(shí)室間隔與左室游離壁一致。2.心電圖左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時(shí)有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。3.X線(xiàn)檢查X線(xiàn)檢查沒(méi)有明顯的特點(diǎn)，可能見(jiàn)到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見(jiàn)右室增大和肺淤血表現(xiàn)。4.心臟磁共振（MRI）其敏感性高于超聲心動(dòng)圖，但費(fèi)用較高，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。5.心內(nèi)膜下心肌活檢免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見(jiàn)心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。診斷超聲心動(dòng)圖提示左心室壁或（和）室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。治療1.對(duì)無(wú)癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀(guān)察。2.避免劇烈運(yùn)動(dòng)特別是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。（4）抗心律失常乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。4.室間隔肌切除術(shù)對(duì)藥物治療無(wú)效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）是將無(wú)水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。7.預(yù)防猝死對(duì)于高?；颊?，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。預(yù)后病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無(wú)區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動(dòng)過(guò)速、心室壁嚴(yán)重肥厚（3.0cm以上）等，則可能發(fā)生猝死。付圣靈教授胸外科專(zhuān)家門(mén)診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門(mén)診（11號(hào)樓，進(jìn)醫(yī)院大門(mén)右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2022年02月08日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 首先，大多數(shù)的肥厚型心肌病患者病沒(méi)有任何臨床癥狀，肥厚型心肌病的患者預(yù)期壽命與正常人沒(méi)有明顯的區(qū)別。所以多數(shù)患者不必要驚恐、焦慮，也不必要過(guò)度的擔(dān)心。只有少部分的患者會(huì)出現(xiàn)各種癥狀，甚至?xí)l(fā)生嚴(yán)重的惡性心律失常、心臟停跳等猝死事件和死亡。那么，哪一部分肥厚型心肌病的人容易出現(xiàn)突然死亡呢？ 第一類(lèi)，曾經(jīng)出現(xiàn)過(guò)心臟驟停、持續(xù)性的室性心動(dòng)過(guò)速、室性撲動(dòng)、室性顫動(dòng)的患者。存在這幾種情況之一，猝死的風(fēng)險(xiǎn)就高。 第二類(lèi)，曾經(jīng)出現(xiàn)過(guò)暈厥或者意識(shí)喪失。 第三類(lèi)，患者運(yùn)動(dòng)以后血壓不升高，或者反而降低。具體的標(biāo)準(zhǔn)就是在運(yùn)動(dòng)之后血壓增高的程度不超過(guò)20毫米汞柱。 第四類(lèi)，患者合并其他疾病，例如合并冠心病，嚴(yán)重的瓣膜病等等。 第五類(lèi)，患者的父母兄弟姐妹以及子女出現(xiàn)過(guò)肥厚型心肌病而發(fā)生猝死，或者是心源性的猝死，或者是不明原因的猝死。 第六類(lèi)，出現(xiàn)嚴(yán)重的梗阻。主要是指左室流出道的壓力階差超過(guò)50毫米汞柱?；蛘呤亲笫抑胁康膲毫﹄A差超過(guò)50毫米汞柱。 第七類(lèi)，心肌肥厚嚴(yán)重。主要指的是肥厚的心肌在左心室大于30毫米，在右心室大于10毫米。屬于特厚或者極其嚴(yán)重增厚。 第八類(lèi)。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖上，曾經(jīng)出現(xiàn)非持續(xù)性的室性心動(dòng)過(guò)速。特別是在30歲以前的患者，或者是運(yùn)動(dòng)誘發(fā)非持續(xù)性室速的患者猝死的幾率更高一些。 除了以上這些因素之外。普通心電圖的表現(xiàn)、心臟電生理的誘發(fā)、心肌核素的一些現(xiàn)象對(duì)是否出現(xiàn)猝死也有一定的預(yù)后價(jià)值。但是，預(yù)測(cè)猝死的但是價(jià)值較小。2020年01月26日2547
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