肺囊腺瘤屬于一種病因不清的肺部錯構瘤，可能是由于胎兒末端支氣管的過度生長，在肺實質內(nèi)形成明顯界限引起的。往往累及肺葉一部分或整個肺葉，可累及單側或兩側肺實質，90％可發(fā)生縱隔移位。

一般可通過超聲產(chǎn)前確診，出生后胎兒主要表現(xiàn)為呼吸困難、水腫等。

本病病因目前尚不明確，較為普遍的觀點是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻，繼而導致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。

推測是肺發(fā)育過程中細胞增殖和凋亡失衡的結果。

• 瘤體的壓迫會致縱隔移位，進而出現(xiàn)心臟靜脈回流障礙，導致胎兒水腫。
• 肺囊腺瘤病變特別大時，會壓迫心肺，導致呼吸困難。
• 胎兒皮膚發(fā)紺。

本病主要依靠產(chǎn)前影像學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 動態(tài)超聲檢查：觀察胎兒胸腔病變有助于明確病變的具體類型，預測臨床結局，并基于預后形成處理意見。由于超聲對胎兒肺部腫塊比較敏感，產(chǎn)前確診并不困難，因此超聲是胎兒檢查的首選影像學方法。
• 磁共振（MRI）：能提示胎兒先天性結構畸形的更多細節(jié)，MRI在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對不典型病變或合并多種復雜的畸形時可以彌補超聲診斷的不足，有助于產(chǎn)前對胎兒做出全面評估以及娩出后治療計劃的制定。

本病主要包括藥物和手術治療。胎兒肺囊腺瘤體積較小的情況下隨訪觀察，可以考慮生產(chǎn)后再手術，較大的肺囊腺瘤多建議終止妊娠。

藥物治療

糖皮質激素的治療：糖皮質激素治療對屬于高風險的微囊型肺囊腺瘤以及出現(xiàn)胎兒水腫，或者是頭肺比值（CVR）＞1.6 的情況，可以有效解決肺部不成熟的問題。

手術治療

如果癥狀不能得到改善，也可以考慮進行一些手術，手術的目的主要是切除腫塊或者是進行穿刺，以確定是否是肺囊腺瘤，確定之后可以通過開放性的胎兒手術，使肺部恢復到正常的解剖結構以及正常的生理功能。

• 分流穿刺術：可以了解腫塊及穿刺的具體情況，達到治療的目的。
• 產(chǎn)時子宮外胎兒手術：在出現(xiàn)嚴重的縱隔移位以及持續(xù)的 CVR＞1.6，合并正常組織受到明顯的壓迫或者合并胎兒水腫時，可以選擇消除因為縱隔移位，空氣潴留以及正常肺組織受壓，引起的急性的呼吸衰竭。
• 開放性的胎兒手術：以恢復正常的解剖結構，正常的生理功能，讓肺得以生長發(fā)育。

• 孕期需要定期隨診，觀察嬰兒狀況。
• 注意休息，放松心情。
• 均衡營養(yǎng)，清淡飲食，忌辛辣刺激性油膩食物。

該疾病分為大囊腫型、微囊型和混合型。肺囊腺瘤中的單純大囊腫型、微囊型兩種類型預后比較好，但是混合型的肺囊腺瘤容易出現(xiàn)胎兒水腫，往往預后不良。綜合來看，胎兒肺囊腺瘤作為一種良性病變是可以治療的，絕大多數(shù)患兒的預后良好，并不主張發(fā)現(xiàn)即終止妊娠。