肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種由于富含磷脂的蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡及終末呼吸細(xì)支氣管內(nèi)，從而引發(fā)呼吸困難的疾病。

本病臨床罕見，好發(fā)于 30 到 50 歲的中年人，男性患者多于女性。

主要癥狀有勞累性呼吸困難、咳嗽、易疲勞等。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 對吸入物質(zhì)的異常損傷反應(yīng)：例如從工作、生活中吸入硅、鋁等的粉塵，可能會引發(fā)肺泡蛋白沉積癥。
• 免疫功能缺陷：患者也可能是由于巨噬細(xì)胞吞噬肺內(nèi)物質(zhì)的功能出現(xiàn)異常而致病。
• 遺傳因素：肺泡蛋白沉積癥有時可見家族性。

本病的典型癥狀為活動后氣促，但也有一部分患者無自覺癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。

典型癥狀

• 活動后氣促，隨著病程進(jìn)展逐漸演變?yōu)殪o息時亦覺氣促。
• 伴隨咳嗽、咯白色或黃色痰、乏力、胸部不適、消瘦等癥狀。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 少數(shù)患者可見發(fā)熱、咯血。
• 病情嚴(yán)重的患者可能出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指。
• 有一部分患者無自覺癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肺部感染
• 呼吸衰竭

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法?？梢酝ㄟ^積極治療原發(fā)疾病，增強(qiáng)自身免疫力進(jìn)行預(yù)防。

本病主要依靠影像學(xué)檢查和肺活檢進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查一般是正常的，血清 LDH 可有升高，血清中粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體的檢測對于診斷自身免疫性肺泡蛋白沉積癥十分重要。
• 影像學(xué)檢查：胸部 CT 可見肺部病變范圍，有助于評估病情。
• 支氣管鏡檢查及支氣管肺泡灌洗：支氣管鏡檢查一般無顯著改變,肺泡灌洗可見牛奶樣改變及較厚的沉積物。支氣管肺泡灌洗是對本病進(jìn)行診斷和鑒別診斷的有效檢查。
• 組織學(xué)檢查：根據(jù)支氣管肺泡灌洗、血清粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體的檢測高度懷疑本病時, 可運(yùn)用組織學(xué)檢查得以證實(shí)。
• 肺功能檢查：主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低。

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥，可分為原發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥和繼發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥。

原發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥：清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。

• 全肺灌洗術(shù)：首選治療方法。療效較好，但需注意低氧血癥、低體溫、喘鳴、肺部感染、氣管插管錯位等并發(fā)癥。
• 經(jīng)支氣管鏡行分次肺段灌洗術(shù)：有一定療效，但操作要求高、時間長，患者耐受性差。
• 針對抗 GM-CSF 抗體異常：霧化吸入或皮下注射粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）。治療療程推薦為 6 個月。
• 其他治療：CD20 單克隆抗體或血漿置換、調(diào)脂藥物或中藥治療。
• 抗感染：合并感染很常見，抗感染治療十分必要。

繼發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥：治療原發(fā)病。

• 注意鍛煉身體，提高免疫力。
• 飲食最好以清淡食物為主。
• 多吃新鮮水果蔬菜等富含維生素 C 的食物。

本病起病隱匿，預(yù)后不一。

輕者可以自愈或治愈，預(yù)后較好。

重者預(yù)后較差，甚至危及生命。