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2022年11月18日
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周明珠副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 風濕內(nèi)科 一位60歲的大爺，腹部隱痛3月，未予重視，3天前突然出現(xiàn)尿量減少，急診就診發(fā)現(xiàn)腎積水、腎功能衰竭，隨后住院治療，最終發(fā)現(xiàn)他得的病叫“腹膜后纖維化”，大爺一家一臉懵圈，沒有聽說過，跟醫(yī)生溝通了解后才發(fā)現(xiàn)，這是一種少見疾病。一、?什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一種以腹膜后纖維組織增生為特點的少見疾病，增生的纖維組織包繞腹膜后臟器，如主動脈、輸尿管等，從而引起壓迫癥狀，其中輸尿管受壓引起尿路梗阻、腎積水最為常見，嚴重的輸尿管壓迫可導致不可逆轉的腎功能衰竭。由于此病早期癥狀隱匿，往往就診時已出現(xiàn)腎積水或腎功能衰竭，導致診斷及治療延誤，今天小編帶大家了解一下這個少見疾病。二、?RPF的分類與病因？RPF分為特發(fā)性RPF與繼發(fā)性RPF。2.1特發(fā)性RPF：具體病因尚不明確，約占2/3。2.2繼發(fā)性RPF：與服用藥物（麥角生物堿類）、腫瘤（淋巴瘤、結直腸癌、膀胱癌等）、感染、放療、外傷及手術等有關，約占1/3。三、?RPF與IgG4相關性疾病的關系？IgG4相關性疾?。↖gG4-relateddisease,IgG4-RD）是一組系統(tǒng)性炎癥纖維化性疾病，其主要表現(xiàn)是一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊，腫塊的病理學檢查可見IgG4陽性的漿細胞浸潤，而非腫瘤性病變。IgG4-RD常累及全身多個器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化等。特發(fā)性RPF與IgG4-RD關系密切，IgG4相關腹膜后纖維化約占特發(fā)性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么癥狀？4.1好發(fā)年齡40-60歲，男女比例約為2-3:1。4.2早期癥狀隱匿，可表現(xiàn)為腹部隱痛、背痛、乏力、發(fā)熱、體重減輕等，由于缺乏特異性表現(xiàn)，RPF往往不易早期發(fā)現(xiàn)。4.3組織受壓后表現(xiàn)：血尿、腎積水、腎功能不全、下肢水腫等。五、?RPF如何診斷？5.1實驗室檢查：血沉增快、C反應蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正?；蛏摺?.2影像學檢查：超聲、靜脈腎盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可發(fā)現(xiàn)包繞血管或臟器的異常腫塊。5.3病理學檢查：對于可獲得的腫塊組織進行病理學檢查十分必要，病理可見非特異性炎癥細胞和成纖維細胞浸潤，合并IgG4-RD患者還有IgG4+漿細胞比例增多，病理檢查同時可排除惡性腫瘤、感染等原因引起的繼發(fā)性RPF。腹膜后病變通常離大血管較近，穿刺風險相對較高，因此一部分患者很難取到腹膜后組織。因此，需要有經(jīng)驗的風濕科醫(yī)生結合患者的臨床、實驗室、影像和/或病理學檢查，綜合分析，得出診斷。六、?腹膜后纖維化有好的治療方法嗎？6.1抑制炎癥：主要治療藥物為激素，大多數(shù)病例應用激素后腫塊可縮小。另外免疫抑制劑也可應用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。對于難治的病例還可以應用生物制劑，如利妥昔單抗。6.2手術治療：對于急性輸尿管梗阻導致腎功能衰竭，需行手術解除梗阻，如輸尿管松解術、放置輸尿管支架和經(jīng)皮腎造瘺等。大部分患者經(jīng)過激素治療后腫塊減小，輸尿管外壓解除，腎功能恢復，可拔除輸尿管支架或腎造瘺，但是也有一部分患者經(jīng)過激素治療仍需長期放置輸尿管支架，并定期更換。激素對于RPF治療效果肯定，可減小腫塊范圍，但是并不能完全逆轉疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治療效果好，對于慢性纖維化組織作用不明顯。免疫抑制劑、生物制劑對于RPF治療均有小樣本回顧性研究或病例報道，孰優(yōu)孰劣，尚無大樣本臨床研究證實。RPF是一組纖維化為特征的疾病，目前尚無抗纖維化藥物治療的研究。首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院風濕科劉燕鷹教授及其團隊長期致力于IgG4-RD的發(fā)病機制及臨床診治的研究，對RPF的治療也積累了豐富的經(jīng)驗，目前正在開展或即將開展多項臨床研究，旨在探索新療法對于IgG4-RD和/或RPF治療，感興趣的患者可以周明珠醫(yī)生門診咨詢。醫(yī)學進步需要醫(yī)患攜手共建，讓我們一起努力，早日實現(xiàn)“少見病不再難治”的目標。2022年11月08日941
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2022年11月03日128
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胡曉舟主任醫(yī)師 鄭大五附院 腎內(nèi)科 腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種病因不明，以后腹膜腔的慢性非特異性炎癥反應為特征的少見疾病，增生的纖維組織可包繞腹主動脈、髂動脈、輸尿管及腹部、盆腔器官，并引起相應的臨床癥狀。發(fā)病率約為1:20萬，最常見受累部位是輸尿管。本病由法國泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報道了2例腹膜后纖維化后，有關本病的個案報道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫(yī)師所認識，因此也被稱為Ormond病。該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導致腹膜后廣泛纖維化為特征?！静∫颉磕壳罢J為可能是多種因素造成的，與自身免疫反應、腸道或腺體炎癥反應、損傷、手術、惡性腫瘤以及對藥物的過敏反應有關，但特發(fā)性仍占大多數(shù)，約60～70% (見表3-40)。表3-40、腹膜后纖維化常見原因病因常見疾病特發(fā)性原因不明動脈粥樣硬化嚴重主動脈周炎、炎癥性主動脈瘤炎癥或損傷腹膜后非特異性炎癥及損傷(胰腺炎、腹膜后血腫、放射治療、尿路感染、尿液或造影劑滲漏)；鄰近器官炎癥延至腹膜后(憩室炎、闌尾炎、潰瘍性結腸炎)手術腹部、盆腔、腹膜后手術自身免疫病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、硬皮病、復發(fā)性多軟骨炎、免疫復合物性腎炎、免疫性血小板減少癥、IgG4相關硬化性疾病藥物二甲麥角新堿、麥角胺、肼屈嗪、甲基多巴、β受體阻滯劑、溴隱亭惡性腫瘤肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道腫瘤、惡性淋巴瘤、肉瘤【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡(8～75歲)，但以40～60歲者多見，約占2/3，男女比例為2:1。腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)與纖維化包繞臟器(尤其是輸尿管)、血管、神經(jīng)并使之受壓有關。1、全身癥狀 常為非特異性，包括體重減輕、低熱、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐等。2、疼痛 疼痛是RPF最主要的表現(xiàn)，包括協(xié)腹部痛、腰痛、下腹痛、睪丸痛、大腿痛，發(fā)作時常為隱匿性鈍痛，呈持續(xù)性，與體位無關。體檢可發(fā)現(xiàn)腹部或直腸包塊。雖然疼痛與輸尿管關系不大，但大多數(shù)患者在行輸尿管梗阻松解術后癥狀也隨之緩解。3、下肢水腫 常為單側下肢水腫，呈間歇性跛行，可有深靜脈血栓形成，是由于髂血管受壓所致。4、消化道癥狀 可出現(xiàn)腸梗阻、大便習慣改變(腹瀉、便秘)、黃疸等，主要是由于RPF不僅局限于腹膜后，還可延伸至小腸、結腸、腸系膜和膽管等部位。5、高血壓 約有50%患者可能出現(xiàn)高血壓，主要由于腎動脈被包繞狹窄致腎素釋放增多以及尿路梗阻引起容量負荷增加所致。6、腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。壓迫癥狀75～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等?！据o助檢查】(一)實驗室檢查可有血沉增快，白細胞計數(shù)增加，正細胞正色素性貧血，γ球蛋白升高，多數(shù)血肌酐升高，尿檢多正常。(二)影像學檢查影像學檢查對于RPF的診斷十分重要，包括腎盂靜脈造影、超聲波檢查、CT、磁共振、放射性核素掃描和PET檢查等。1、腎盂靜脈造影 可有典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。2、超聲波檢查 最簡單、無創(chuàng)性檢查，但對RPF的診斷有一定局限性。超聲可見邊界清晰、光滑、低回聲、均質(zhì)團塊位于髂骨岬之上，包繞腹主動脈、下腔靜脈，并延伸至雙側輸尿管周圍。3、螺旋CT 對本病診斷起重要作用。它不但有助判斷RPF的病變范圍，還可研究RPF對其他臟器的作用。SCT掃描可見主動脈周圍軟組織團塊厚度不等，包繞腹主動脈、下腔靜脈，位于腎門之間和髂骨岬之上，并逐漸延伸包繞雙側輸尿管。4、磁共振(MRI) MRI除能顯示SCT顯示外，還能從T1加權像和T2加權像上顯示異常信號強弱來推測病變程度。RPF在T1加權像上呈低密度信號，而在炎癥活躍的早期時T2加權像呈高密度信號，在病變進入晚期時T2加權像則呈現(xiàn)低密度信號。此外，T2加權像成不均勻高密度信號提示有惡性腫瘤的可能。5、放射性核素掃描 放射性核素掃描在RPF的炎癥早期階段，67Ga的攝取出現(xiàn)明顯增加；而進入疾病晚期，則病變部位基本不攝取67Ga。因此，該項檢查可預測患者對激素的反應，較CT、MRI能更好反映RPF病變的嚴重性和活動性。正電子發(fā)射X線斷層攝影術(PET)對良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。在腹膜后纖維化病灶中，PET顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高，而惡性淋巴結疾病中其比例明顯升高?！驹\斷和鑒別診斷】老年男性患者，早期出現(xiàn)發(fā)熱、乏力和體重下降，血沉增快等非特異性炎癥表現(xiàn)，腎功能正常但尿檢正常，有尿路梗阻表現(xiàn)者應考慮本病。確診主要根據(jù)病史和放射學檢查(SCT/ MRI)，核醫(yī)學檢查可為病變分期，為治療提供依據(jù)。診斷原發(fā)性RPF需除外繼發(fā)性原因，腹腔鏡或剖腹探查活檢到纖維組織。本病與輸尿管腫瘤、炎性狹窄、胰腺癌、膽總管疾病或硬化性膽管炎、結直腸疾病、腹膜后其他疾病(黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤)相鑒別?！局委煛勘静∧壳吧袩o特異性治療手段，治療原則是去除病因、保護腎功能、抑制炎癥反應和防止復發(fā)。分為手術治療和藥物治療，方案取決于腎受累程度。(一)藥物治療1、糖皮質(zhì)激素 常為首選，它可以減輕RPF早期炎癥反應和水腫，抑制成纖維細胞增生，抑制免疫反應，如應用激素后癥狀和影像學改善也可作為診斷依據(jù)。激素對83%患者有效，1年內(nèi)復發(fā)率約16%，再用激素仍然有效。故可先用激素治療，數(shù)周內(nèi)癥狀無好轉、輸尿管造影無改善或不能耐受激素者，可再予以手術治療。激素起始劑量40～60mg/d持續(xù)6周，之后在2～3月內(nèi)逐漸減量至5～10mg/d，維持6個月至1年，根據(jù)病情1～2年后可停藥。但激素對后期形成纖維化者并無多大療效。2、免疫抑制劑 激素無效者，可聯(lián)用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等。3、其他藥物 安宮黃體酮、孕酮和三苯氧胺(他莫昔芬)也可作為備選治療。(二)手術治療手術治療不僅有助于RPF的診斷，還可有效緩解輸尿管及其他臟器的壓迫癥狀。目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。手術包括腹腔探查、腹腔鏡下腹膜后多處深組織取材活檢術、輸尿管松解術、輸尿管移位術以及各梗阻臟器的引流術等。【預后】多數(shù)患者可復發(fā)，1年內(nèi)復發(fā)率可達最高，需要長期隨訪、CT動態(tài)觀察。非惡性者有自限性傾向，可自行緩解，預后良好。惡性者預后往往很差，多數(shù)生存時間僅為3～6個月。對于RPF的診斷與治療流程可參見表3-41。表3-41、RPF的診斷與治療流程1、尋找并停用可疑藥物；2、除外轉移瘤或惡性腫瘤；3、診斷不清者，在CT引導下活檢；4、放射性核素或PET明確疾病分期(早期為細胞性，晚期為纖維性)；5、如為非惡性活動性RPF，開始激素治療，必要時進行緊急尿路引流；6、如需行動脈瘤切除者，術前可應用激素；7、對于激素無效或有禁忌者，可考慮其他治療方案；8、所有RPF患者，均需要長期隨訪、CT動態(tài)觀察。2012年01月20日9573
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