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周明珠副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 風(fēng)濕內(nèi)科 一位60歲的大爺，腹部隱痛3月，未予重視，3天前突然出現(xiàn)尿量減少，急診就診發(fā)現(xiàn)腎積水、腎功能衰竭，隨后住院治療，最終發(fā)現(xiàn)他得的病叫“腹膜后纖維化”，大爺一家一臉懵圈，沒有聽說過，跟醫(yī)生溝通了解后才發(fā)現(xiàn)，這是一種少見疾病。一、?什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一種以腹膜后纖維組織增生為特點(diǎn)的少見疾病，增生的纖維組織包繞腹膜后臟器，如主動(dòng)脈、輸尿管等，從而引起壓迫癥狀，其中輸尿管受壓引起尿路梗阻、腎積水最為常見，嚴(yán)重的輸尿管壓迫可導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的腎功能衰竭。由于此病早期癥狀隱匿，往往就診時(shí)已出現(xiàn)腎積水或腎功能衰竭，導(dǎo)致診斷及治療延誤，今天小編帶大家了解一下這個(gè)少見疾病。二、?RPF的分類與病因？RPF分為特發(fā)性RPF與繼發(fā)性RPF。2.1特發(fā)性RPF：具體病因尚不明確，約占2/3。2.2繼發(fā)性RPF：與服用藥物（麥角生物堿類）、腫瘤（淋巴瘤、結(jié)直腸癌、膀胱癌等）、感染、放療、外傷及手術(shù)等有關(guān)，約占1/3。三、?RPF與IgG4相關(guān)性疾病的關(guān)系？IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一組系統(tǒng)性炎癥纖維化性疾病，其主要表現(xiàn)是一個(gè)或多個(gè)器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊，腫塊的病理學(xué)檢查可見IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤，而非腫瘤性病變。IgG4-RD常累及全身多個(gè)器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化等。特發(fā)性RPF與IgG4-RD關(guān)系密切，IgG4相關(guān)腹膜后纖維化約占特發(fā)性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么癥狀？4.1好發(fā)年齡40-60歲，男女比例約為2-3:1。4.2早期癥狀隱匿，可表現(xiàn)為腹部隱痛、背痛、乏力、發(fā)熱、體重減輕等，由于缺乏特異性表現(xiàn)，RPF往往不易早期發(fā)現(xiàn)。4.3組織受壓后表現(xiàn)：血尿、腎積水、腎功能不全、下肢水腫等。五、?RPF如何診斷？5.1實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正?；蛏?。5.2影像學(xué)檢查：超聲、靜脈腎盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可發(fā)現(xiàn)包繞血管或臟器的異常腫塊。5.3病理學(xué)檢查：對于可獲得的腫塊組織進(jìn)行病理學(xué)檢查十分必要，病理可見非特異性炎癥細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤，合并IgG4-RD患者還有IgG4+漿細(xì)胞比例增多，病理檢查同時(shí)可排除惡性腫瘤、感染等原因引起的繼發(fā)性RPF。腹膜后病變通常離大血管較近，穿刺風(fēng)險(xiǎn)相對較高，因此一部分患者很難取到腹膜后組織。因此，需要有經(jīng)驗(yàn)的風(fēng)濕科醫(yī)生結(jié)合患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像和/或病理學(xué)檢查，綜合分析，得出診斷。六、?腹膜后纖維化有好的治療方法嗎？6.1抑制炎癥：主要治療藥物為激素，大多數(shù)病例應(yīng)用激素后腫塊可縮小。另外免疫抑制劑也可應(yīng)用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。對于難治的病例還可以應(yīng)用生物制劑，如利妥昔單抗。6.2手術(shù)治療：對于急性輸尿管梗阻導(dǎo)致腎功能衰竭，需行手術(shù)解除梗阻，如輸尿管松解術(shù)、放置輸尿管支架和經(jīng)皮腎造瘺等。大部分患者經(jīng)過激素治療后腫塊減小，輸尿管外壓解除，腎功能恢復(fù)，可拔除輸尿管支架或腎造瘺，但是也有一部分患者經(jīng)過激素治療仍需長期放置輸尿管支架，并定期更換。激素對于RPF治療效果肯定，可減小腫塊范圍，但是并不能完全逆轉(zhuǎn)疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治療效果好，對于慢性纖維化組織作用不明顯。免疫抑制劑、生物制劑對于RPF治療均有小樣本回顧性研究或病例報(bào)道，孰優(yōu)孰劣，尚無大樣本臨床研究證實(shí)。RPF是一組纖維化為特征的疾病，目前尚無抗纖維化藥物治療的研究。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院風(fēng)濕科劉燕鷹教授及其團(tuán)隊(duì)長期致力于IgG4-RD的發(fā)病機(jī)制及臨床診治的研究，對RPF的治療也積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，目前正在開展或即將開展多項(xiàng)臨床研究，旨在探索新療法對于IgG4-RD和/或RPF治療，感興趣的患者可以周明珠醫(yī)生門診咨詢。醫(yī)學(xué)進(jìn)步需要醫(yī)患攜手共建，讓我們一起努力，早日實(shí)現(xiàn)“少見病不再難治”的目標(biāo)。2022年11月08日
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 患者轉(zhuǎn)至我院肝膽胰腺外科二病區(qū)后，于6月18日行64排增強(qiáng)螺旋CT檢查，結(jié)果回示：1、腹膜后占位，考慮腹膜后纖維化可能，請結(jié)合臨床評估；2、右肺中葉微結(jié)節(jié)，建議定期復(fù)查；3、雙肺下葉少許慢性炎癥；雙肺少許陳舊性病變；雙側(cè)胸膜局部增厚；4、左乳小鈣化灶；5、縱隔及雙側(cè)腋窩多發(fā)小淋巴結(jié)；6、肝內(nèi)門靜脈期稍低密度灶，請結(jié)合臨床評估；7、脾小血管瘤可能；8、雙腎小囊腫；9、體尾部胰管擴(kuò)張；6月19日復(fù)查CA199:481.5u/mol，較4月12日的89.5u/ml和5月27日的304u/ml呈進(jìn)行性升高，為進(jìn)一步明確患者腹膜后腫塊性質(zhì)，與患者家屬溝通后考慮準(zhǔn)備行“腹膜后腫物穿刺活檢，碘粒子植入術(shù)備胰體尾切除術(shù)”，于是在2022.06.2209:20至2022.06.2213:00在全麻下行胰腺腫物穿刺活檢，碘粒子植入術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：肝臟大小顏色質(zhì)地未見明顯異常，膽囊大小形態(tài)正常，肝外膽管未見明顯擴(kuò)張，胰腺體部一直徑約6cm質(zhì)硬腫塊，位置固定，侵犯腹腔干、腸系膜上動(dòng)靜脈，肝總動(dòng)脈旁可見數(shù)枚腫大質(zhì)硬淋巴結(jié)，余腹腔臟器未見明顯異常。打開胃結(jié)腸韌帶，暴露胰腺腫瘤，穿刺針穿出3條白色腫塊組織，經(jīng)家屬過目后送快速病理檢查，結(jié)果提示惡性。確定腫塊邊界后，粒子針分點(diǎn)多次置入腫塊內(nèi)，共置入碘離子140枚，創(chuàng)面出血點(diǎn)縫扎止血，沖洗腹腔，檢查創(chuàng)面無明顯出血，于創(chuàng)面放置2片止血材料，于胃小彎側(cè)及胰腺腫塊穿刺旁分別留置腹腔引流管1根，自腹壁戳孔引出體外妥善固定，清點(diǎn)器械無誤后逐層關(guān)腹，并施防腸粘連藥物預(yù)防腸粘連，術(shù)后診斷：1、胰腺癌，2、體尾部胰管擴(kuò)張；穿刺胰腺腫瘤家屬過目后送快速冰凍提示：（胰體尾腫物）胰腺組織，間質(zhì)纖維組織增生，期間可見不規(guī)則分布的腺體伴異型，考慮腫瘤；細(xì)胞印片：發(fā)現(xiàn)異形細(xì)胞；患者診斷基本明確，由于術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊較大，直徑6cm，且已侵犯腹腔干、腸系膜上動(dòng)靜脈，肝總動(dòng)脈旁也見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮外科給予姑息放療，對于已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤患者（非廣泛轉(zhuǎn)移），選用碘125粒子置入治療，可達(dá)到有效控制轉(zhuǎn)移灶生長，保持器官功能、減輕疼痛的目的，適用于鄰近重要血管、神經(jīng)或臟器部位，傳統(tǒng)手術(shù)、外放療、消融治療風(fēng)險(xiǎn)高的腫瘤，如包括胰腺癌在內(nèi)的腹膜后腫瘤、鄰近膈肌和胃腸道的肝腫瘤、縱隔腫瘤、門靜脈癌栓、盆腔腫瘤等，是在盡力延長患者生存時(shí)間的同時(shí)保證患者生命質(zhì)量且創(chuàng)傷相對較小的手術(shù)方式?；颊咝g(shù)后經(jīng)過抗感染、抑酸、保肝及改善循環(huán)、止痛、營養(yǎng)支持等對癥治療后病情平穩(wěn)，并逐步好轉(zhuǎn)，術(shù)后病理結(jié)果回示：胰體尾部腫物，穿刺活檢組織：結(jié)合免疫組化，符合腺癌；后于6.28復(fù)查腹部CT示：1.胰頭及腹膜后占位并碘離子植入術(shù)后改變，請結(jié)合臨床評估；2.胰體尾萎縮并胰管擴(kuò)張；肝門區(qū)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)；3.肝脾多發(fā)粒子；脾梗死；肝內(nèi)多發(fā)異常灌注可能；4.雙腎小囊腫5.腹腔少量積液6.所示胸腔積液、下肺膨脹不全7.右肺中葉結(jié)節(jié)。后繼續(xù)給予上述治療至病情好轉(zhuǎn)并平穩(wěn)，至此患者終于在漫長的求醫(yī)路上，明確了診斷并根據(jù)病情制定了合適的診療方案，就診過程畫上了一個(gè)圓滿的句號(hào)。對于患者的未來，我們?nèi)孕柚匾暡⒓皶r(shí)復(fù)查，囑咐患者隨時(shí)注意癥狀體征的并即使及時(shí)復(fù)查?；仡櫥颊叩脑\療流程，不難看腹膜后纖維化，這樣一個(gè)不太常見的疾病診斷有多困難！對于應(yīng)用合理的臨床思路思考，一步一步歷經(jīng)多次檢驗(yàn)、檢查、穿刺、活檢，都還沒有達(dá)到確診的程度，甚至于最后通過手術(shù)打開腹腔才算是最終明了確診斷。所以，胰腺癌的早期，發(fā)病?相當(dāng)隱蔽，診斷十分困難，需要我們醫(yī)生更加優(yōu)化我們的診療思路，更加細(xì)致全面的考慮病情發(fā)展及病理生理變化，盡可能疾病的發(fā)生發(fā)展變化過程有掌控全局的能力，才能最大程度是患者收益！路漫漫而其修遠(yuǎn)兮，我們每一位從醫(yī)者都需謹(jǐn)思慎行！2022年10月25日663
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 今天介紹一例由慢性胰腺炎導(dǎo)致的腹膜后纖維化的病例。談到胰腺，首先我們要了解到的是胰腺是我們?nèi)梭w的第二大腺體，位于我們的左上腹部，胰腺頭部靠近身體右側(cè)，胰腺體尾部向左后上方延伸，胰腺頭部被十二指腸包繞，體尾部位于腹膜后，位置很深，周圍毗鄰關(guān)系復(fù)雜，頭部的胰腺管和膽總管共同開口于十二指腸乳頭，便于胰酶及膽汁分泌進(jìn)入腸道，促進(jìn)脂肪及蛋白質(zhì)的消化吸收。那么當(dāng)出現(xiàn)各種病因誘因?qū)е乱认贀p傷，進(jìn)而導(dǎo)致胰腺功能減退時(shí)，則可出現(xiàn)一系列五花八門的表現(xiàn)。近日，我們醫(yī)療小組收治了一位腹痛的病人，患者為一位老年女性，經(jīng)過詳細(xì)詢問，她的主訴是“腹痛2月，發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1月余”，患者因?yàn)橐荒昵俺Ｒ?guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“卵巢占位”，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后考慮為“卵巢惡性腫瘤（黏液性囊腺癌）”，于是做了子宮及雙附件切除術(shù)，后來規(guī)律體檢。就在2月前，患者再次行體檢時(shí)做了CT檢查，發(fā)現(xiàn)：1.胰腺體尾部形態(tài)稍萎縮，胰管稍顯增寬，胰腺后方及腸系膜上動(dòng)脈周圍低密度影，建議MRI檢查；于是患者又做了MRI，提示：1.胰腺異常改變，考慮慢性胰腺炎？不除外腫瘤性病變，建議復(fù)查！2.考慮腹膜后纖維化；同時(shí)患者查CA19989.5U/mL，但是因?yàn)闆]有任何癥狀體征，患者便沒在意，也沒有治療。1個(gè)月后再次復(fù)查時(shí)卻發(fā)現(xiàn)CA199已經(jīng)升高到了304U/mL，就在1天后，患者出現(xiàn)了上腹部持續(xù)性鈍痛，同時(shí)向后背部方射，改變體位（由臥位變坐位）后可緩解，這里可以看到，患者已經(jīng)有了胰腺炎的癥狀和體征，同時(shí)還有CA199這項(xiàng)胰腺相關(guān)腫瘤標(biāo)志物的升高，這下患者不得不重視起來自己的病情。在患者已經(jīng)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善CT及MRI的基礎(chǔ)上，為了進(jìn)一步明確診斷，直接做了PET-CT，結(jié)果回示：胰頭體肥大伴后方不規(guī)則軟組織增厚影，邊界不清，包繞腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈，雙期顯像代謝輕中度不均勻增高，結(jié)合增強(qiáng)CT，首先傾向于腹膜后纖維化或增殖性炎性病變，建議密切觀察或穿刺活檢除外腫瘤性病變；考慮：1.腹膜后纖維化2.慢性胰腺炎？；就在最近一周，患者的腹痛癥狀加重，逐漸波及全腹，性質(zhì)同前，持續(xù)不能緩解，因疼痛導(dǎo)致夜間入睡困難，，于是來到我們小組尋求進(jìn)一步治療方案。這樣的一個(gè)病例，我們反復(fù)提到了一個(gè)名詞——腹膜后纖維化。那么，什么是腹膜后纖維化呢？腹膜后纖維化一般是指特發(fā)性腹膜后纖維化，特發(fā)性腹膜后纖維化是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴腹膜后腔纖維硬化組織增生為特點(diǎn)的一組疾病，增生的纖維組織通常累及腎動(dòng)脈水平以遠(yuǎn)的腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈，進(jìn)行性影響周圍腹腔臟器功能，其中以包繞輸尿管引起腎盂積水最為常見。引起腹膜后纖維化的病因又有哪些呢？1.自身免疫缺陷：如：硬皮病、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等提示腹膜后纖維化可能是系統(tǒng)性硬化疾病的一種局部表現(xiàn)，也表明本病可能與免疫缺陷有關(guān)。2.藥物副作用：最典型的是甲基麥角酸丁醇酰胺，而心得安、利血平、阿斯匹林等藥物與腹膜后纖維化的因果關(guān)系還有待進(jìn)一步證實(shí)；3.感染與炎癥：結(jié)核、梅毒、放線菌、闌尾炎、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、血栓性靜脈炎、胰腺炎、等炎癥性疾病亦可導(dǎo)致腹膜后纖維化；4.惡性腫瘤：惡性腫瘤局部產(chǎn)生等的5-羥色胺及其代謝產(chǎn)物濃度增高也可導(dǎo)致結(jié)締組織反應(yīng)性增生和纖維化，而能引起上述反應(yīng)的有：卵巢癌、乳腺癌、子宮癌、肺癌、胃癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌、腎癌、膀胱癌、前列腺癌等；5.主動(dòng)脈瘤：引起周圍纖維化發(fā)生率在5%-23%；6.損傷：如外傷、腹膜后血腫、放射性損傷；7、石棉。從上述原因中，我們一一進(jìn)行排查，患者三代以內(nèi)的直系親屬中，有一位親妹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但患者未見自身免疫性相關(guān)疾病，為了進(jìn)一步排除患者是否有IgG4相關(guān)的自身免疫性胰腺炎可能，我們?yōu)榛颊邫z查了免疫全套和免疫球蛋白IgG4指標(biāo)，結(jié)果回示：免疫球蛋白M3.24g/L，而IgG4只有0.64g/L，可見，自身免疫性胰腺炎引起的腹膜后纖維化可能性不大?；颊呒韧o如甲基麥角酸丁醇酰胺的用藥史，也無長期服用如阿斯匹林、利血平等藥物，所以藥物引起的腹膜后纖維化也幾乎可以排除了，患者既往無石棉接觸史，各項(xiàng)檢查更是排除了主動(dòng)脈瘤的可能性，接下來就是感染與炎癥、惡性腫瘤所引起的腹膜后纖維化可能性了，而患者恰恰在1年前剛剛因卵巢惡性腫瘤行子宮及雙附件切除術(shù)，而2個(gè)月前開始的腹痛已經(jīng)提示患者有慢性胰腺炎的體征了，可見，患者的腹膜后纖維化很可能是由于腫瘤及慢性炎癥刺激導(dǎo)致的，可僅僅是做了CT、MRI、PET-CT，就能斷定患者腹膜后腫物一定是腹膜后纖維化嗎？2022年10月22日793
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