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2023年07月24日
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周明珠副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 風濕內(nèi)科 一位60歲的大爺，腹部隱痛3月，未予重視，3天前突然出現(xiàn)尿量減少，急診就診發(fā)現(xiàn)腎積水、腎功能衰竭，隨后住院治療，最終發(fā)現(xiàn)他得的病叫“腹膜后纖維化”，大爺一家一臉懵圈，沒有聽說過，跟醫(yī)生溝通了解后才發(fā)現(xiàn)，這是一種少見疾病。一、?什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一種以腹膜后纖維組織增生為特點的少見疾病，增生的纖維組織包繞腹膜后臟器，如主動脈、輸尿管等，從而引起壓迫癥狀，其中輸尿管受壓引起尿路梗阻、腎積水最為常見，嚴重的輸尿管壓迫可導致不可逆轉(zhuǎn)的腎功能衰竭。由于此病早期癥狀隱匿，往往就診時已出現(xiàn)腎積水或腎功能衰竭，導致診斷及治療延誤，今天小編帶大家了解一下這個少見疾病。二、?RPF的分類與病因？RPF分為特發(fā)性RPF與繼發(fā)性RPF。2.1特發(fā)性RPF：具體病因尚不明確，約占2/3。2.2繼發(fā)性RPF：與服用藥物（麥角生物堿類）、腫瘤（淋巴瘤、結(jié)直腸癌、膀胱癌等）、感染、放療、外傷及手術等有關，約占1/3。三、?RPF與IgG4相關性疾病的關系？IgG4相關性疾?。↖gG4-relateddisease,IgG4-RD）是一組系統(tǒng)性炎癥纖維化性疾病，其主要表現(xiàn)是一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊，腫塊的病理學檢查可見IgG4陽性的漿細胞浸潤，而非腫瘤性病變。IgG4-RD常累及全身多個器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化等。特發(fā)性RPF與IgG4-RD關系密切，IgG4相關腹膜后纖維化約占特發(fā)性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么癥狀？4.1好發(fā)年齡40-60歲，男女比例約為2-3:1。4.2早期癥狀隱匿，可表現(xiàn)為腹部隱痛、背痛、乏力、發(fā)熱、體重減輕等，由于缺乏特異性表現(xiàn)，RPF往往不易早期發(fā)現(xiàn)。4.3組織受壓后表現(xiàn)：血尿、腎積水、腎功能不全、下肢水腫等。五、?RPF如何診斷？5.1實驗室檢查：血沉增快、C反應蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像學檢查：超聲、靜脈腎盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可發(fā)現(xiàn)包繞血管或臟器的異常腫塊。5.3病理學檢查：對于可獲得的腫塊組織進行病理學檢查十分必要，病理可見非特異性炎癥細胞和成纖維細胞浸潤，合并IgG4-RD患者還有IgG4+漿細胞比例增多，病理檢查同時可排除惡性腫瘤、感染等原因引起的繼發(fā)性RPF。腹膜后病變通常離大血管較近，穿刺風險相對較高，因此一部分患者很難取到腹膜后組織。因此，需要有經(jīng)驗的風濕科醫(yī)生結(jié)合患者的臨床、實驗室、影像和/或病理學檢查，綜合分析，得出診斷。六、?腹膜后纖維化有好的治療方法嗎？6.1抑制炎癥：主要治療藥物為激素，大多數(shù)病例應用激素后腫塊可縮小。另外免疫抑制劑也可應用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。對于難治的病例還可以應用生物制劑，如利妥昔單抗。6.2手術治療：對于急性輸尿管梗阻導致腎功能衰竭，需行手術解除梗阻，如輸尿管松解術、放置輸尿管支架和經(jīng)皮腎造瘺等。大部分患者經(jīng)過激素治療后腫塊減小，輸尿管外壓解除，腎功能恢復，可拔除輸尿管支架或腎造瘺，但是也有一部分患者經(jīng)過激素治療仍需長期放置輸尿管支架，并定期更換。激素對于RPF治療效果肯定，可減小腫塊范圍，但是并不能完全逆轉(zhuǎn)疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治療效果好，對于慢性纖維化組織作用不明顯。免疫抑制劑、生物制劑對于RPF治療均有小樣本回顧性研究或病例報道，孰優(yōu)孰劣，尚無大樣本臨床研究證實。RPF是一組纖維化為特征的疾病，目前尚無抗纖維化藥物治療的研究。首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院風濕科劉燕鷹教授及其團隊長期致力于IgG4-RD的發(fā)病機制及臨床診治的研究，對RPF的治療也積累了豐富的經(jīng)驗，目前正在開展或即將開展多項臨床研究，旨在探索新療法對于IgG4-RD和/或RPF治療，感興趣的患者可以周明珠醫(yī)生門診咨詢。醫(yī)學進步需要醫(yī)患攜手共建，讓我們一起努力，早日實現(xiàn)“少見病不再難治”的目標。2022年11月08日941
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2022年11月03日128
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任建主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 泌尿外科 腹膜后纖維化是一種罕見的基本，最早于1948年經(jīng)Ormond報道。主要表現(xiàn)為包繞腹主動脈和髂血管的腹膜后腫塊，可伴有發(fā)熱，腰痛，乏力，體重下降，紅細胞沉降率升高等非特異性癥狀，因大多數(shù)患者會合并腎臟積水，因此患者多首診于泌尿外科。CT是診斷腎積水和腹膜后腫塊的最佳選擇，對于不典型的病例需要對腹膜后腫塊進行活檢。目前對于腹膜后纖維化尚無指南性的方法可供選擇，目前文獻中有如下觀點：1.單純的外科治療僅能緩解腎積水，不能阻止疾病的進展，不能緩解患者的全身癥狀。2.以潑尼松為基礎的藥物治療是首選。3.tamoxifen的效果不如潑尼松，不推薦單獨使用。4.MMF（霉酚酸酯）聯(lián)合潑尼松取得了較好的效果，但缺乏病例對照研究結(jié)論。5.解除梗阻的方式首選D-J管，待一般情況改善，腹膜后腫塊縮小后可拔除。腹膜后纖維化發(fā)病機制不清楚，治療方案不成熟，目前已取得一定的突破，疾病的病程長，愈后尚可，早期的診斷和治療是關鍵。2012年08月17日11807
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