濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤是一種非常罕見的血液腫瘤，它類似于淋巴瘤，但醫(yī)生通常將其視為軟組織肉瘤。該病常出現(xiàn)于頸部，本文先介紹這出現(xiàn)在腹膜后的巨大腫瘤病例，然后再討論這一罕見腫瘤。病例女性，81歲。因左腹部腫塊伴腹部脹痛兩月，期間排便逐漸減少、納差、消瘦，7月初腹部疼痛急診，CT報告左側(cè)腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝膿腫行保守治療。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)中腹部明顯膨隆，觸及境界不清巨大腫塊，腫塊可推動，活動范圍不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余無特殊。CT所見：左側(cè)腹腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織影，較大截面約22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，邊緣呈淺分葉，密度不均勻，CT值約16-52Hu；膨脹性生長，腹壁隆起，周圍腸管移位、部分腸管壁略厚，增強檢查實性成份不均強化。肝臟大小、形態(tài)正常，肝葉比例正常，肝表面平滑，肝右葉見兩枚結(jié)節(jié)狀略低密度影，動脈期可見強化，延遲期強化退出，肝內(nèi)膽管局部輕度擴(kuò)張。膽囊壁無增厚，大小、形態(tài)正常，未見異常密度，肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張。胰腺形態(tài)可認(rèn)，密度較均勻。脾臟大小、密度正常。雙側(cè)腎上腺略粗，雙腎形態(tài)、位置及結(jié)構(gòu)未見異常，右腎盂見結(jié)節(jié)狀鈣化。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)或腫塊，未見腹水征。全腹部CTA示：左側(cè)脾動脈及腸系膜上動脈遠(yuǎn)端增粗，并發(fā)出分支，呈抱球樣包繞左側(cè)腹腔腫塊；腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈管壁可見少許鈣化性斑塊及非鈣化性斑塊，管腔未見明確狹窄。根據(jù)CT影像進(jìn)行三維重建，術(shù)前診斷：左側(cè)腹膜后巨大腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移，腫瘤侵犯部分腸管。7-20全麻下行左側(cè)巨大腹膜后腫瘤聯(lián)合部分空腸切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤起源于腸系膜上動脈左側(cè)腹膜后，侵犯空腸上段，累及腸管約70cm，腸管系膜緣有十余枚5mm-20mm轉(zhuǎn)移病灶，肝臟膈面粘連明顯。腫瘤巨大、包膜完整，根部寬12cm，依托空腸上段懸掛于左側(cè)腹腔，并擠壓周圍臟器，左側(cè)結(jié)腸及系膜受壓，無侵犯。腫瘤切除后，可觸及結(jié)腸內(nèi)數(shù)十枚團(tuán)塊樣糞便。術(shù)后予以靜脈營養(yǎng)支持，次日開始腸內(nèi)營養(yǎng)，腸道通氣后采用保留灌腸+營養(yǎng)管灌注導(dǎo)瀉劑，排出積存糞便，此后進(jìn)食通暢。經(jīng)東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院石群立主任會診，7月29日病理診斷：“腹腔腫瘤”切除標(biāo)本示：梭形細(xì)胞肉瘤，可見壞死及病理性核分裂像，傾向濾泡樹突細(xì)胞肉瘤。免疫組化結(jié)果符合相關(guān)改變。8月3日肝臟超聲造影檢查：常規(guī)超聲示肝右葉可見兩枚稍高回聲結(jié)節(jié)，大小約：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，內(nèi)回聲欠均，界清。CDFI示可見少許血流信號。超聲造影：經(jīng)患者左側(cè)肘正中靜脈團(tuán)注法推入六氟化硫微泡混懸液2.4ml，肝右葉稍高回聲結(jié)節(jié)動脈期呈整體高增強，范圍約：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，門脈早期可見廓清，延遲期顯著廓清。超聲造影連續(xù)觀察6分鐘。[印象]超聲造影提示：肝右葉結(jié)節(jié)符合CEUSLR-M，考慮轉(zhuǎn)移性肝腫瘤。8月4日行超聲引導(dǎo)下微波消融術(shù)右前葉病灶直徑24mm，微波80w3分鐘，右后葉病灶19mm微波70w3分鐘，消融效果見圖片。觀察一天無不適，8月5日予以拆線出院。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一種由橢圓形或梭形細(xì)胞組成的腫瘤，在形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)上具有濾泡樹突細(xì)胞的特征。該類細(xì)胞正常情況下局限定居于淋巴結(jié)的濾泡。診斷要點：1、罕見，主要成人發(fā)病，中位年齡50歲。表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性緩慢增大，最常累及頸部淋巴結(jié)，也可以出現(xiàn)在腋窩、縱膈、腸系膜淋巴結(jié)；或表現(xiàn)為淋巴結(jié)外組織包塊，扁桃體、口腔、胃腸道等；10%的病例可同時累及兩種組織。2、腫瘤細(xì)胞彌漫或結(jié)節(jié)狀增生，呈現(xiàn)席紋樣或螺旋狀排列，細(xì)胞間邊界不清，背景混有小淋巴細(xì)胞。核分裂率0-10/10HPF，個別或復(fù)發(fā)病例，細(xì)胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有壞死。3、細(xì)胞核形態(tài)卵圓形到梭形，核染色質(zhì)呈空泡或顆粒狀，核膜薄，核仁小但清晰。胞質(zhì)嗜酸性，含量中等，略呈纖維細(xì)絲狀，有時見多核巨細(xì)胞，還有較少見的變異形態(tài)（上皮樣變異型、霍奇金亞型、炎性假瘤樣亞型）。4、免疫組化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表達(dá)clusterin、CXCL13、EGFR。不表達(dá)CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表達(dá)或有時不同程度表達(dá)S100、CD68。5、電鏡可見大量橋粒和許多交織的長絨毛突起，無Birbeck顆粒。有病例Ig基因克隆性重組，BRAF突變也有報道。預(yù)后生物學(xué)行為惰性，更像低度惡性的肉瘤，現(xiàn)在認(rèn)為屬于中度惡性的軟組織肉瘤。局部手術(shù)切除（伴/不伴放、化療）后，局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率接近1/3，化療常用方案CHOP。本案病例，女性、高齡，雖然主訴時間并不長，但從腫瘤大小看，隱匿性病程很長。影像學(xué)檢查的印象類似于腹膜后肉瘤，我們還都是從發(fā)病較為普遍的脂肪肉瘤來考慮，另外就是小腸間質(zhì)瘤。所以相關(guān)的手術(shù)準(zhǔn)備和切除方案，都是按照腹膜后巨大腫瘤來安排的，但術(shù)中所見和手術(shù)的順利程度，都超出了我們的預(yù)計，至于術(shù)后病理報告遲遲未到，也是在預(yù)料之中。然而病理報告的結(jié)果，是沒有遇到過的罕見腫瘤----濾狀樹突細(xì)胞肉瘤。查詢中見到讀片專欄1114期的頸部濾狀樹突細(xì)胞肉瘤，腫瘤也就是3-4cm大小。相對而言，胃腸道的濾狀樹突細(xì)胞肉瘤更為罕見。該病是1986年Monda首先報道，截至2002年文獻(xiàn)報道僅50余例，國內(nèi)僅有1例明確報道。2010年韓國報道2例，男性69歲病灶直徑5cm，女性52歲病灶直徑12cm。本案病灶直徑超過20cm，更為罕見。相關(guān)情況告知家屬后，因病人高齡、術(shù)前貧血低蛋白血癥，雖然術(shù)中輸血和血漿，但術(shù)后恢復(fù)較慢，暫不考慮后續(xù)治療，一月后復(fù)查。

近日我科收治一名女性，52歲患者。主因發(fā)現(xiàn)左側(cè)盆腔腫物3個月。既往：90年代，2014年因盆腔腫物在外院行開放切除手術(shù)，病理不詳。2018年因腫物復(fù)發(fā)在外院行腹腔鏡子宮雙附件切除術(shù)。病理回報示：左附件粘液性囊腺瘤。目前患者盆腔腫物復(fù)發(fā)，壓迫左側(cè)輸尿管，導(dǎo)致腎積水。詳見CT：昨日，行輸尿管鏡探查+支架管置入術(shù)+腹腔鏡下盆腔腫物切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)。術(shù)中未發(fā)現(xiàn)輸尿管異常，給予留置支架管。探查腹腔發(fā)現(xiàn)因患者之前多次手術(shù)導(dǎo)致腸粘連較重，給予粘連松解，充分暴露左側(cè)盆腔及腫物。鈍性+銳性分離腫物，發(fā)現(xiàn)腫物為囊腫，將囊腫壁大部切除。標(biāo)本見下圖：術(shù)后患者恢復(fù)良好?；颊呒韧啻问中g(shù)史，導(dǎo)致手術(shù)區(qū)域粘連嚴(yán)重，給再次手術(shù)增加了難度及風(fēng)險。在手術(shù)前，經(jīng)過仔細(xì)的閱讀CT片，充分了解手術(shù)區(qū)域解剖，了解重要臟器，血管的解剖位置，做到心中有數(shù)，術(shù)中仔細(xì)操作，圓滿的完成手術(shù)操作，為患者排憂解患。

治療前患者，男，46歲，內(nèi)蒙通遼人，因血壓高體檢，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后巨大腫瘤18.8??16cm。這類腫瘤憑借既往多年經(jīng)驗需要區(qū)分類別：1.腎上腺來源，如皮脂腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、副節(jié)瘤；2.腎臟來源，如大腎癌、腎臟肉瘤；3.其他，如腹膜后腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤。不同組織以及部位來源腫瘤術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中手術(shù)方案、術(shù)后治療并發(fā)癥方法有很大不同。本例患者在我門診化驗兒茶酚胺、皮質(zhì)醇等腎上腺化驗，基本正常，影像學(xué)排除腎癌等。經(jīng)全面配血、口服酚卞明、補液擴(kuò)容等準(zhǔn)備，昨日手術(shù)治療治療中昨日全麻下先行經(jīng)后腹腔鏡?經(jīng)腹腔鏡游離腫瘤手術(shù)，將腫瘤游離百分之九十以上，轉(zhuǎn)開腹（腫瘤太大，腹腔鏡器械受限無法夠到，標(biāo)本袋也裝不下）取出腫瘤。這樣既達(dá)到微創(chuàng)精致分離腫瘤，不分破腫瘤導(dǎo)致種植、擠壓轉(zhuǎn)移，又能發(fā)揮開放手術(shù)手指感覺細(xì)膩，將看不到夠不到的腫瘤與脾血管、胰腺粘連處精準(zhǔn)切除。治療后治療后0天患者腫瘤重達(dá)3.5kg，大小22??20??10.5cm，術(shù)中出血約800ml，患者沒有輸血需要，不用回監(jiān)護(hù)病房。目前患者術(shù)后第一天血壓、心率平穩(wěn)，引流不多，下午輸液及監(jiān)測撤除后叮囑能下地少量活動。

治療前患者腹部疼痛2月余，檢查發(fā)現(xiàn)腹部腫瘤位置刁鉆，位于腹膜后，下腔靜脈后方，緊鄰第二肝門下方，手術(shù)難度大，風(fēng)險高，患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院被拒收，該手術(shù)需要有豐富的肝臟手術(shù)經(jīng)驗，需要肝臟移植，血管置換等技術(shù)儲備治療中手術(shù)中精細(xì)解剖，完整切除瘤體，精細(xì)保護(hù)前述各個解剖結(jié)構(gòu)，避免了血管置換和肝臟移植等風(fēng)險，手術(shù)有條不紊，安全實現(xiàn)預(yù)定方案，治愈疾病治療后治療后30天患者腹痛癥狀完全緩解，恢復(fù)正常生活

常規(guī)清潔腸道，預(yù)防使用抗生素，手術(shù)中輸尿管插管，特別是對有腎積水者。再次手術(shù)往往粘粘嚴(yán)重，游歷過程中，要善于尋找突破口，從粘連相對輕的地方入手。避免大塊結(jié)扎，隨時注意腸系膜上血管、十二指腸、下腔靜脈以及髂血管的走向，避免損傷。對于來源與走向不明的血管不要冒然結(jié)扎。備好血管外科器械，對大血管損傷選擇5∽60血管縫線進(jìn)行修補。

盆腔內(nèi)腫瘤混淆盆腔空間有限,盆腔腹膜后腫瘤體積生長到一定程度很容易與盆腔臟器來源的腫瘤相混淆,如直腸?膀胱?子宮附件等?骶前腫瘤有時不易與鄰近的直腸壁來源的間葉組織腫瘤區(qū)別,如常見的平滑肌肉瘤?但骶前腫瘤還是以囊性腫瘤多見?可以結(jié)合直腸指檢和CT等影像資料仔細(xì)鑒別?盆腔的硬纖維瘤?脂肪肉瘤?血管外皮細(xì)胞瘤多來源兩側(cè)盆壁和盆后壁,與盆腔臟器來源腫瘤相比位置固定,不易推動。分享最近做的一例盆腔腹膜后腫瘤，盆腔CT的掃描。坐骨直腸窩（ischiorectalfossa，IRF）的腫瘤較為罕見，大多數(shù)腫瘤是由前列腺、直腸、肛門或骨盆等鄰近臟器腫瘤直接侵犯所致1。源自IRF的原發(fā)腫瘤更為罕見，現(xiàn)有的文獻(xiàn)局限于病例報告和小型病例研究。IRF腫瘤的組織病理學(xué)具有異質(zhì)性，包括多種良性（表1）和惡性（表2）腫瘤，據(jù)報道惡性腫瘤的風(fēng)險高達(dá)40-70%2。雖然罕見，如果懷疑是IRF腫瘤應(yīng)引起對盆腔核磁共振。IRF是肛門直腸區(qū)域最大的間隙，使得腫瘤可以生長和擴(kuò)散相當(dāng)時間而不引起癥狀3。IRF呈金字塔形，其下界為皮膚，外側(cè)界為閉孔內(nèi)肌，肛提肌下緣構(gòu)成它的前側(cè)和內(nèi)側(cè)界。左、右坐骨直腸窩通過位于肛提肌和肛尾韌帶之間的肛管后深間隙相互貫通。如果IRF腫瘤的初步診斷是基于CT成像，隨后還需完善MRI檢查，以便更詳細(xì)地評估腫塊性質(zhì)、潛在惡性風(fēng)險以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。如果MRI懷疑或腫塊性質(zhì)不明確時，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）可用于檢測廣泛的轉(zhuǎn)移性疾病。此類惡性腫瘤的關(guān)注，并及時進(jìn)一步評估。腹腔鏡手術(shù)中圖片。有癥狀和惡性病變應(yīng)行手術(shù)切除。手術(shù)方式根據(jù)腫瘤的病理、潛在惡性風(fēng)險、足夠切緣、大小、與周圍結(jié)構(gòu)和盆底的關(guān)系以及侵犯程度等因素進(jìn)行個體化選擇6。由于解剖位置的原因，IRF腫瘤的切除可能具有一定挑戰(zhàn)性，但大多數(shù)IRF腫塊的切除可以在俯臥位或截石位下進(jìn)行，后一種體位可以將腫瘤推出骨盆并下降至皮膚，使切除更為簡單。手術(shù)切口的選擇應(yīng)考慮IRF腫瘤的大小和準(zhǔn)確位置，如前方或后方，單側(cè)或雙側(cè)等。對于某些IRF腫瘤，骶尾旁縱切口可能是最合適的，而對于其他IRF腫瘤，應(yīng)使用橫切口或鐮刀形切口。如果腫塊離陰部神經(jīng)和肛門括約肌較近，應(yīng)特別注意辨識和保護(hù)以上結(jié)構(gòu)。腫瘤向上延伸超過肛提肌的病例可能需要經(jīng)腹或經(jīng)腹會陰聯(lián)合入路10。多臟器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科?？频膮f(xié)助IRF腫瘤是罕見但需鑒別診斷的疾病較多，包括幾種潛在的惡性腫瘤。當(dāng)發(fā)現(xiàn)IRF腫塊時，應(yīng)立即進(jìn)行橫斷面成像并進(jìn)一步評估?？梢傻膼盒阅[瘤需作影像學(xué)引導(dǎo)下的活檢，進(jìn)行多學(xué)科討論（MDT），并考慮輔助治療?？梢蓯盒曰蛴邪Y狀的IRF腫塊應(yīng)行R0切除術(shù)。對于復(fù)雜盆腔手術(shù)，多臟器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科專科的協(xié)助。技不如仙者不能為醫(yī)，扎實的外科理論和基本功才是完美手術(shù)的詮釋。

一，腹膜后腫瘤術(shù)后需要靶向治療嗎???腹膜后腫瘤由于位置深在，通常情況下早期并無明顯的癥狀體征，因此很少能夠早期發(fā)現(xiàn)，而到了后期，患者表現(xiàn)出的臨床癥狀也不典型。治療方法也比較有限，對于全身治療，除淋巴瘤等少數(shù)腹膜后腫瘤對化療敏感，多數(shù)的腹膜后腫瘤尚無有顯著療效的化療藥物。多柔比星、達(dá)卡巴嗪、吉西他濱等雖表現(xiàn)出一定的應(yīng)用前景，但仍需要大樣本的臨床實驗。以舒尼替尼為代表的新一代靶向藥物在腹膜后腫瘤治療方面也取得了可喜的成果。但是由于價格昂貴，患者負(fù)擔(dān)較重?；诨驒z測的腫瘤分子分型，為復(fù)雜的腹膜后腫瘤進(jìn)行精準(zhǔn)醫(yī)療提供了理論基礎(chǔ)。通過組織或血液的基因檢測找到適合的靶向藥物，將使腫瘤治療的療效增加，減少不必要的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。二，腹膜后腫瘤靶向治療需要注意事項？??對于靶向治療需要密切關(guān)注藥物副作用，如高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿等。做到：1.每日監(jiān)測血壓；2.若有皮膚反應(yīng)，皮膚科就診；3.胃腸道不適給予止酸護(hù)胃治療；4.肝功能異常保肝治療；5.甲狀腺功能異常需內(nèi)分泌科就診；6.高血脂需低脂飲食，必要時口服降脂藥物；7.蛋白尿，腎內(nèi)科就診。一般每1-2月至少需全面復(fù)查一次：血常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、甲狀腺功能、血脂和尿常規(guī)等。出現(xiàn)重度不良反應(yīng)需停藥。三，腹膜后腫瘤靶向治療有哪些副作用？??靶向類藥物的使用中，比較常見的副作用是高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿，這個藥物也可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血反應(yīng)，如出現(xiàn)鼻出血、下消化道出血、支氣管出血。一旦出現(xiàn)相關(guān)不良反應(yīng)，必須密切關(guān)注，如果嚴(yán)重的不良反應(yīng)要根據(jù)情況停藥處理。

腹膜后間隙是指腹后壁腹膜外與腹后筋膜間的區(qū)域，上至膈肌，下達(dá)盆腔，兩側(cè)向外移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的原發(fā)性腹膜后腫瘤（primaryretroperitonealtumor，PRT）是指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織，傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。PRT發(fā)病率低，占全身腫瘤的0.07%～0.20%及全部惡性腫瘤的0.5%以下。PRT可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為50～60歲，男性發(fā)病略多于女性。由于腹膜后組織構(gòu)成繁雜，導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性，大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織、以及來源不明的腫瘤四類。其中良性腫瘤以神經(jīng)鞘膜瘤、畸胎瘤和囊腫多見；惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維組織肉瘤和平滑肌肉瘤居多。PRT由于其位置深在，難以早期發(fā)現(xiàn)，一旦確診，往往腫瘤已較大，同時由于腫瘤常累及腹膜后血管、神經(jīng)及臟器，致使手術(shù)難度增大，切除率較低。且惡性PRT手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，達(dá)40%～80%，術(shù)后5年生存率低，如何早期診斷、提高療效和降低復(fù)發(fā)率是目前臨床關(guān)注的問題。1原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷由于腹膜后間隙較大且位置隱蔽，不易早期診斷，腫瘤往往生長到一定程度才出現(xiàn)癥狀，腹部腫塊、腹脹、腹痛和鄰近臟器壓迫癥狀是最先和最常見的臨床癥狀。PRT的臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關(guān)。典型病史對診斷有很大幫助。依據(jù)腫瘤壓迫的器官不同，可以產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。而某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可以產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，病人可能有“5H”（高血壓hypertension，頭痛headache，多汗hyperhydrosis，高血糖hyperglycemia，高代謝hypermetabolism）的癥狀。影像學(xué)檢查對PRT確診有重要的臨床意義。其中腹部超聲被認(rèn)為是首選方法，診斷符合率達(dá)80%。通過B型超聲檢查能明確腫瘤的位置、數(shù)目、大小，并能通過觀察腫瘤內(nèi)部回聲來初步判定腫瘤的性質(zhì)，分辨腫塊是實性還是囊性。而彩色多普勒超聲在二維超聲圖象的基礎(chǔ)上，采用彩色多普勒血流顯像圖（CDFI）和彩色多普勒能量圖（CDE）技術(shù)，通過觀察腫瘤內(nèi)部及周邊部彩色血流信號多少或有無，進(jìn)一步判斷腫瘤的血供及與大血管的關(guān)系。且超聲檢查具有費用低廉、方便快捷、無創(chuàng)的優(yōu)點，可作為術(shù)前檢查及術(shù)后隨訪的首選方法。有學(xué)者認(rèn)為在超聲引導(dǎo)下行細(xì)針穿刺活檢（EUS-guidedfineneedleaspiration，EUS-FNA）能夠提供足夠及準(zhǔn)確的標(biāo)本，對術(shù)前明確腫瘤性質(zhì)很有價值。據(jù)Layfield報告，對腹膜后腫瘤的診斷正確率為74%。但細(xì)針穿刺可能會使腫瘤細(xì)胞沿針道播散，造成腫瘤的種植轉(zhuǎn)移，因而也有部分學(xué)者對此持反對意見。B超檢查因其影像表現(xiàn)往往缺乏特征，并常因腸道氣體的存在，影響部分腫瘤的顯示，對診斷不明確者需進(jìn)一步的檢查。目前CT和MRI檢查是診斷PRT較為理想的方法，因其能清晰地顯示腹膜后腔，可基本明確腫塊的邊界、鄰近臟器受侵犯程度及腫瘤與大血管間的關(guān)系。某些PRT由于在CT上的特異性表現(xiàn)，對于腫瘤的定性診斷有重要價值，如脂肪組織在CT上表現(xiàn)為極低密度，CT值大多低于－100HU；鈣化的組織在CT上表現(xiàn)為點狀、條狀或不定形高密度，CT值在90HU以上；而囊性腫塊則表現(xiàn)為水樣密度，CT值常在－15～20HU。因此，CT已成為決定手術(shù)方式及評估手術(shù)效果較為可靠的依據(jù)。螺旋CT（helicalCT）進(jìn)行薄層（1～5mm）掃描并通過工作站實施圖像的多平面重建（multiplannarreconstruction，MPR），可獲得優(yōu)質(zhì)的冠狀位及矢狀位重建圖像，清晰的三維圖像更能精細(xì)地顯示病灶的部位、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及鄰近組織器官的相互關(guān)系，大大提高了CT的定位診斷率。但當(dāng)腹膜后脂肪少且腫瘤與周圍組織分界不清或密度相近時，CT診斷仍有一定困難。MRI可行橫斷面、冠狀面等任意方位的成像，定位準(zhǔn)確，不同類型的PRT在MRI上的信號特征有所不同，有助于腫瘤的定性診斷。此外，MRI對顯示腫瘤是否轉(zhuǎn)移、其與鄰近組織的關(guān)系及病變的分期均有較大的價值。磁共振血管造影（MRA）在橫斷面、冠狀面和矢狀面三維成像使血管結(jié)構(gòu)的顯示更為直觀和全面，且創(chuàng)傷較小，能很好地顯示PRT與腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈及髂動靜脈的關(guān)系，在確定腫瘤和血管的關(guān)系上顯示其優(yōu)越性，有助于指導(dǎo)手術(shù)方案，雖然檢查費用較昂貴，但對懷疑累及重要血管的PRT病人通過MRA檢查進(jìn)行術(shù)前評估是很有必要的。最近研究表明，應(yīng)用超小高順磁性的氧化鐵（ultrasmallsuperparamagneticironoxide，USPIO）行MR淋巴造影可了解原發(fā)的腹腔、盆腔惡性腫瘤的淋巴轉(zhuǎn)移情況，對診斷和手術(shù)治療有很大的參考價值。血管造影檢查能較清晰地顯示腹膜后腫瘤的血管來源及腫瘤對血管壁的侵犯和推擠程度，有助于術(shù)前設(shè)計受累血管的處理，由于PRT多為惡性腫瘤，具有豐富的供瘤血管，故通過數(shù)字減影血管造影（DSA）來顯示瘤體血管的來源及分布，對減少或控制術(shù)中出血有很大幫助，大大增加了手術(shù)完整切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的機會，而且可以同時進(jìn)行血管栓塞，減少腫瘤血供以便手術(shù)，是一種有價值的術(shù)前輔助治療。在某些有鄰近臟器壓迫癥狀，尤其是有胃腸道或泌尿系統(tǒng)壓迫癥狀的PRT病人中，術(shù)前除了B超、CT等檢查外，還應(yīng)行消化道鋇餐、鋇劑灌腸及靜脈腎盂造影等檢查以明確消化道及泌尿系統(tǒng)有否受壓移位或梗阻情況，此對于圍手術(shù)期的準(zhǔn)備和手術(shù)方式的決定，尤其對是否需要聯(lián)合切除臟器具重要意義。2原發(fā)性腹膜后腫瘤的治療2．1?手術(shù)治療?由于PRT對化療、放療均不敏感（除了惡性淋巴瘤和生殖源性的腫瘤），故迄今普遍認(rèn)為，手術(shù)切除是治療PRT最主要且有效的手段。完整切除PRT病人的5年生存率與部分切除或切取活檢者有明顯差異，因此應(yīng)爭取完整切除，如條件允許應(yīng)考慮聯(lián)合臟器擴(kuò)大切除，以提高生存率。2．1．1?術(shù)前準(zhǔn)備?手術(shù)前除了完善重要的輔助檢查，還應(yīng)重視圍手術(shù)期的準(zhǔn)備。由于腹膜后腫瘤手術(shù)最大的危險是大出血，故如術(shù)前懷疑腫瘤累及大血管者，應(yīng)準(zhǔn)備充足的血源，并做好血管修補及血管移植的準(zhǔn)備?？赡苈?lián)合切除胃腸道部分臟器者，應(yīng)作術(shù)前清潔腸道準(zhǔn)備；如腫瘤累及腎臟或輸尿管，手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟者，術(shù)前需了解對側(cè)腎功能情況，而術(shù)前行輸尿管插管也是術(shù)中查找和保護(hù)輸尿管或避免損傷輸尿管的重要方法。2．1．2?手術(shù)操作技巧和手術(shù)難點?PRT的手術(shù)徑路應(yīng)該選擇能滿足手術(shù)需要的腹部大切口，以充分顯露手術(shù)野，探查腫瘤侵犯范圍及其累及的臟器和血管，并了解腫瘤是否存在種植轉(zhuǎn)移，從而決定手術(shù)如何進(jìn)行。分離腫瘤的要點在于應(yīng)在術(shù)中注意探查腫瘤及周圍情況，沿腫瘤包膜分離或在惡性腫瘤假包膜內(nèi)分離切除腫瘤，注意控制出血以及無瘤操作，始終保持腫瘤完整，使肉眼所見腫瘤完全切除。而在進(jìn)行化學(xué)感受器瘤切除時，必須密切觀察患者的血壓、心率、呼吸等，在分離腫瘤時，動作須輕柔，不要過分將腫瘤牽拉及翻動，避免因手術(shù)操作引起生命體征的驟變。PRT累及大血管則是妨礙腫瘤完全切除的重要原因，近年來由于血管外科技術(shù)及血管移植物的發(fā)展，現(xiàn)多采用腫瘤合并大血管切除及血管重建。在手術(shù)中，一般先游離出腫瘤遠(yuǎn)近端的主要血管，分別予以阻斷后連同大血管一并切除腫瘤，再行血管重建。腹主動脈、髂血管、腸系膜血管和門靜脈切除后必須重建，但下腔靜脈（IVC）和腎靜脈（RV）切除以后卻并不一定行血管重建。Duckett曾指出：對于RV下IVC受累，由于側(cè)支豐富且RV不受影響，可以行單純IVC切除。而對于RV或RV上IVC受累，鑒于左RV比右RV有更多屬支，而且各屬支交會點距下腔靜脈主干有一定距離，故而近下腔靜脈端切斷結(jié)扎左腎靜脈，左腎血流仍可正常回流，這也已成為此類PRT的常規(guī)術(shù)式。但國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為在手術(shù)根治時，廣泛的分離會破壞側(cè)支循環(huán)，即使術(shù)后有新的側(cè)支循環(huán)形成，圍手術(shù)期及內(nèi)臟的血運障礙對病人的恢復(fù)極其不利，故傾向于行血管重建。故此成為目前PRT累及IVC手術(shù)方式的爭論點。隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟，通過腹腔鏡手術(shù)治療腹膜后腫瘤成為可能。Walz等曾報道過9例腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤（其中1例為局部復(fù)發(fā)）通過腹腔鏡手術(shù)切除，無一例中轉(zhuǎn)開腹，無手術(shù)死亡，并發(fā)癥發(fā)生率較低。2．1．3?PRT的手術(shù)切除方式?PRT的切除方式包括：①全切除（totalresection）：Serio等提出全切除的概念是腫瘤肉眼的完全切除，而無關(guān)腫瘤切緣有無殘余或顯微鏡有無腫瘤殘余。②整塊切除（enblocresection）：由于原發(fā)性腹膜后腫瘤常累及鄰近臟器，尤其是復(fù)發(fā)性惡性腫瘤常與腹腔內(nèi)或腹膜后臟器不易分離，呈浸潤性生長，需擴(kuò)大切除范圍，行部分或整個臟器的切除，稱為擴(kuò)大切除或聯(lián)合臟器切除。據(jù)Marinello等[12]報道，聯(lián)合臟器切除率達(dá)54%，其中以腎臟、結(jié)腸和腎上腺最多。③部分切除（partialresection）：為姑息性的治療方法。主要目的在于改善癥狀，緩解腹腔壓力和腫瘤對臟器的壓迫，以及為輔助治療創(chuàng)造條件。如在術(shù)中殘留腫瘤邊緣放置銀夾標(biāo)記，為術(shù)后放療提供準(zhǔn)確的定位。過去常認(rèn)為姑息性切除并不能延長生存時間，但Shibata等比較一組部分切除腫瘤與未切除腫瘤（僅探查或活檢）病人，其生存率有明顯差異（中位生存時間分別為26個月和4個月）。2．2?化療與放療?PRT中除了惡性淋巴瘤及生殖源性腫瘤外，大多數(shù)對放療和化療不敏感。放療包括術(shù)前、術(shù)后外照射和術(shù)中放療（intraoperativeradiation,IORT）。術(shù)前外照射一般從術(shù)前4～8周開始，首先通過CT確定腫瘤體積的大小，預(yù)定照射體積包括腫瘤周圍1～5cm的組織并根據(jù)腫瘤的具體解剖位置及周圍臟器關(guān)系來確定。從理論上講，外照射的劑量越高，局部腫瘤控制的效果越好，但由于較高的照射劑量可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此外照射劑量須以放療后毒性反應(yīng)的大小而進(jìn)行調(diào)整，一般在45Gy~50Gy。術(shù)后外照射則通過術(shù)中在腫瘤床上安置鈦夾或其他定位裝置，在術(shù)后根據(jù)影像學(xué)定位進(jìn)行放療。國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為術(shù)前外照射可增加腫瘤的切除率，使原先認(rèn)為無法切除的腫瘤縮小至能完全切除。Jones等比較了46例原發(fā)性和復(fù)發(fā)性腹膜后肉瘤患者采用術(shù)前、術(shù)后外照射患者的耐受程度和副反應(yīng)，認(rèn)為術(shù)前外照射對患者的耐受性更好且毒性反應(yīng)更小，而術(shù)后的外照射尤其是對于上腹部的照射有相當(dāng)大的副反應(yīng)。因此術(shù)后外照射在PRT的實際治療中應(yīng)用較少。但無論術(shù)前，還是術(shù)后外照射，由于受腫瘤鄰近結(jié)構(gòu)（如小腸、胃、肝、腎、骨髓）的限制，單次照射劑量多較低，因此術(shù)中放療（IORT）愈來愈多地運用到對腹膜后腫瘤的的治療中。IORT的劑量依手術(shù)最大限度切除后殘留腫瘤情況而定，一般認(rèn)為相當(dāng)于外照射常規(guī)分割相同劑量的2~3倍。Gieshen等報道了37例腹膜后肉瘤采用術(shù)前外照射，手術(shù)切除腫瘤和術(shù)中放療患者，與13例未加用術(shù)中放療者對比顯示IORT有極好的局部復(fù)發(fā)和無瘤生存的作用。但I(xiàn)ORT對5年生存率并無影響。化療則包括全身靜脈化療，介入化療，腹腔內(nèi)化療以及新輔助化療。由于缺乏敏感和特異性的化療藥物，故國內(nèi)外使用的化療藥物不盡相同，常用的有長春新堿（VCR）、阿霉素（ADM）、環(huán)磷酰胺（CTX）等一些對軟組織腫瘤相對敏感的藥物，而惡性淋巴瘤則多采用經(jīng)典的CHOP方案（CTX、ADM、VCR、PDL）。介入化療則多用于復(fù)發(fā)腫瘤不能手術(shù)切除或僅行姑息性切除者，具體方法是經(jīng)股動脈穿刺、插管，行腹腔動脈干造影以明確腫瘤的供血動脈，再行化療藥物灌注，一般間隔一個月左右進(jìn)行一次治療。陳方滿等曾經(jīng)對7例惡性PRT行腹腔動脈灌注化療，6例臨床癥狀明顯緩解，故此認(rèn)為對失去手術(shù)機會的惡性PRT，采用聯(lián)合抗癌藥物區(qū)域內(nèi)動脈灌注是一種有效的治療方法。Eroglu等曾對11例腹膜后軟組織肉瘤在完全切除術(shù)后采用高熱全腹腔灌洗（hyperthermictotalabdominalperfusion，HTAP）方法進(jìn)行局部化療，與22例不行HTAP者對比研究，結(jié)果顯示行HTAP生存時間明顯延長。由此可見以手術(shù)為主的綜合治療手段在原發(fā)性腹膜后腫瘤的治療中越來越為人們重視。

該患者是今年2月份收治的一名年近八旬的女患，患者后腰長了一個巨大的腫物，經(jīng)檢查足有8公分以上，由于她曾兩次做過后腹膜腫物切除，當(dāng)時病理回報脂肪肉瘤，因此判斷此次腫物極有可能是后腹膜巨大脂肪肉瘤再次復(fù)發(fā)。我們在進(jìn)行完善的術(shù)前準(zhǔn)備最終決定為她進(jìn)行手術(shù)切除，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤完全鑲嵌在后腹膜和腹腔臟器之間且粘連緊密，在多學(xué)科精密合作下我們成功切除了腫物，患者十日不到康復(fù)出院。腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤，原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料計算，我國每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。由于腹膜后腫瘤發(fā)病少，病理類型復(fù)雜，治療難度高，外科治療主要依靠手術(shù)切除，腹膜后腫瘤的患者一定要到有經(jīng)驗的大型診療中心就診，進(jìn)行規(guī)范化的治療以提高治療效果。

一、定義：由顯示真性平滑肌分化的細(xì)胞組成的惡性腫瘤。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：最常見于中老年人，腹膜后/盆腔多見于女性，腹膜后為最常見部位；臨床表現(xiàn)：孤立性腫塊，通常體積很大；四肢腫瘤通常較其他部位??；腹膜后腫瘤可伴腹痛（上腹部：肝腫大、黃疸、腹水；中腹部：梗阻，腎功能障礙；下腹部：下肢水腫）；四肢腫瘤可起源于皮下脂肪和肌肉：通常相對無癥狀。四、治療：完整手術(shù)切除、放療和化療（靶向：轉(zhuǎn)移患者）五、預(yù)后：局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移常見，腹膜后腫瘤預(yù)后較差，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，亦可轉(zhuǎn)移至皮膚、淋巴結(jié)、骨和其他部位；不良預(yù)后因素：體積大、組織學(xué)分級高、骨/血管受累。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普