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2023年06月15日
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閆國軍主治醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 腹膜腫瘤與癌性腸梗阻外科 患者為一位71男性，2009年因腹膜后巨大脂肪肉瘤于北京某腫瘤醫(yī)院性腹膜后腫瘤切除術(shù)聯(lián)合右腎切除。術(shù)后病理提示為腹膜后脂肪肉瘤。為預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)，行局部放療。后患者定期復(fù)查。2019年1月，患者感腹部較前隆起變大，就診于北京某知名三甲醫(yī)院，行CT檢查提示：盆腔脂肪肉瘤，膀胱受侵，左腎、上段輸尿管輕度積水。完善相關(guān)檢查后行腹膜后腫瘤切除。術(shù)后病理為高分化脂肪肉瘤復(fù)發(fā)。2020年9月發(fā)現(xiàn)左肺下葉結(jié)節(jié)，行左肺下葉切除術(shù)，術(shù)后病理提示為脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。2021年5月復(fù)查發(fā)現(xiàn)右側(cè)髂腰肌前緣軟組織結(jié)節(jié)，考慮腫瘤復(fù)發(fā)可能。與外院行化療，但患者化療反應(yīng)較大，停止化療，改為口服帕博西利治療，無明顯療效。2023年復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤較前明顯增大，并且伴有左腎旁復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，壓迫左側(cè)輸尿管，同時(shí)伴有右側(cè)肩部、右側(cè)大腿及右側(cè)下頜部位轉(zhuǎn)移?；颊呔驮\于多家醫(yī)院，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，均均拒絕為其手術(shù)治療?；颊咦叩竭@一步似乎已經(jīng)“窮途末路”，沒有了更好的治療手段，放療、化療、靶向治療均無效。后患者就診于我處，充分與其溝通相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)后，決定性手術(shù)治療，手術(shù)完整切除了腹膜后腫瘤，并成功保留了左側(cè)且唯一的腎臟。后續(xù)又分期解決了皮膚轉(zhuǎn)移瘤，至此，患者迎來了“柳暗花明又一村”，繼續(xù)維持一個(gè)良好的生活質(zhì)量，而不是終末期的維持治療。生活中總有困難和驚喜，搏一搏也許就會(huì)有希望，不放棄，在不斷的尋求中尋找到最佳解決方案。2023年06月03日467
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李夢強(qiáng)主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科 前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見的良性疾病，在既往的文獻(xiàn)報(bào)告中，僅報(bào)道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機(jī)制尚未明確【2】。對其診治經(jīng)驗(yàn)的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報(bào)道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們在這個(gè)病例診治過程中的經(jīng)驗(yàn)，在文章末尾也提出了對于腹膜后平滑肌瘤病因的思考?；颊吲?，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院。患者入院前10余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結(jié)節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團(tuán)塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無尿頻尿急，無鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時(shí)口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測血壓。CT：右側(cè)腹膜后見一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見更低密度液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，液化壞死區(qū)不強(qiáng)化，右側(cè)組織局部受壓。子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，右側(cè)附件區(qū)見類圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強(qiáng)無強(qiáng)化。MRI：右側(cè)腹膜后見一較大異常信號(hào)灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長T1長T2信號(hào)灶，內(nèi)見散在T2片狀低信號(hào)影，信號(hào)較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見子宮三層結(jié)構(gòu)顯示模糊，信號(hào)不均勻。右側(cè)附件區(qū)可見囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學(xué)診斷：1.右側(cè)腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時(shí)進(jìn)一步增強(qiáng)檢查。2.子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)。4.右側(cè)附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉(zhuǎn)氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見：尿糖4+右側(cè)腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動(dòng)過緩，子宮肌瘤？全麻下行“機(jī)器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術(shù)”鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞中度異型，生長較活躍，可見核分裂象，未見明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結(jié)果：SMA、Desmin陽性，Bc12部分陽性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細(xì)胞陽性，Ki67約50%陽性(熱點(diǎn)區(qū)域)。術(shù)后復(fù)查CT見術(shù)區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術(shù)后病理檢查。這個(gè)病例免疫組化中Ki67約50%陽性但卻沒有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細(xì)胞惡性數(shù)目較少（每10個(gè)高倍視野（HPF）存在10個(gè)或更多有絲分裂被認(rèn)為是確定平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通常可見腫瘤浸潤，并且局部可能會(huì)有血栓形成導(dǎo)致靜脈堵塞。影像檢查對于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準(zhǔn)確性較差【4】，需通過術(shù)后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗(yàn):?手術(shù)切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預(yù)后較好,但仍有可能會(huì)復(fù)發(fā)或惡變,應(yīng)注意密切隨訪。關(guān)于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學(xué)者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學(xué)者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術(shù)殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應(yīng)并繼續(xù)生長。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】。考慮到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學(xué)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因?yàn)橛幸徊糠指鼓ず笃交×鍪悄行曰颊咧邪l(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時(shí)患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類似，但目前并沒有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關(guān)聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗(yàn)的同時(shí)我們也希望能引起臨床工作者對患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關(guān)注，以期望能早日闡明兩者的關(guān)系?！?】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫作者：林紹山指導(dǎo)老師：李夢強(qiáng)江紹欽終審：竇瑞玲2023年05月09日457
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張洪強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)腫瘤醫(yī)院 腫瘤外科 ?腹膜后脂肪肉瘤(LPS)發(fā)病隱匿，就診時(shí)往往腫瘤已經(jīng)初具規(guī)模但卻沒有明顯癥狀。這就會(huì)讓患者誤以為是自己“胖”了。對于單獨(dú)腹部“肥胖”甚至是局部隆起的小肚子，一定不能不當(dāng)一回事，很有必要至醫(yī)院詳細(xì)檢查排除腹內(nèi)的雷。????LPS的治療以手術(shù)治療為主，尤其是首次手術(shù)的質(zhì)量決定了患者的預(yù)后，規(guī)范的手術(shù)治療是唯一有希望治愈該疾病的方法。LPS首次手術(shù)后的復(fù)發(fā)率接近50%，為了降低該病的術(shù)后復(fù)發(fā)，不同國家的學(xué)者提出了不同手術(shù)方式。法國學(xué)者提倡首次手術(shù)應(yīng)當(dāng)連同腫瘤周圍臟器一起整體切除（即便沒有侵犯），這種術(shù)式明顯提高了患者無復(fù)發(fā)生存時(shí)間，并發(fā)癥可控。但這遭到了美國學(xué)者的質(zhì)疑。?????????????我們中心對于首診的LPS也主張聯(lián)合臟器的整體切除+腹膜后脂肪廓清。因?yàn)樵谖覀兊墓ぷ髦幸延龅胶芏嗬自\就表現(xiàn)為腎周脂肪囊內(nèi)多發(fā)灶的病例（術(shù)后病理證實(shí)），因此首次手術(shù)整體切除加廓清可以減少腫瘤的殘留，從而有效降低術(shù)后復(fù)發(fā)，并且并發(fā)癥也是可控的。2022年12月02日400
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劉衛(wèi)平主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 淋巴腫瘤內(nèi)科 注意啊，這個(gè)是。 呃，第一個(gè)問題是腹膜后腫瘤，呃，腫瘤切除以后復(fù)發(fā)的快嘛，呃，那么這個(gè)問題其實(shí)，呃，不能一概而論啊，就要看腹膜后腫瘤的，呃，具體的病理的類型啊，比如說啊，我們臨床上啊，比較常見的一種情況叫，呃，比較少見啊，也不能叫常見啊，叫卡斯曼病，卡斯曼病如果是一個(gè)單發(fā)的一個(gè)情況啊，那么這種情況其實(shí)是，呃，單主的手術(shù)切除，呃，后續(xù)幾乎不可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。 但是有一些腹膜后腫瘤啊，比如說像，呃，神經(jīng)母細(xì)胞瘤等等，那么這些情況其實(shí)將來復(fù)發(fā)的概率還是比較高的啊，尤其是啊，比如說像撫摸后的淋巴大壁細(xì)胞淋巴瘤，那么這種情況啊，將來如果不做規(guī)范的一個(gè)治療的話，那么將來復(fù)發(fā)的還是比較快的啊，所以說要根據(jù)不同的情況來做相應(yīng)的處理。2022年09月28日129
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顧焱暉副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 普外科 先說一下腹膜后的位置，我們整個(gè)腹部分為腹腔和腹膜后兩個(gè)獨(dú)立的空間，也就是說整個(gè)腹部分為前后兩個(gè)部分，前方的我們稱為腹腔，后方成為腹膜后。我們的腹部前面被腹膜包裹的是腹腔，在這個(gè)空間主要是消化系統(tǒng)（胃，小腸，結(jié)腸，直腸，肝臟，胰腺，脾臟等）。后方的臟器沒有腹膜包裹在腹膜外，我們稱之為腹膜后，腹膜后的臟器主要是泌尿系統(tǒng)（腎上腺，腎臟，輸尿管）和循環(huán)系統(tǒng)（腹主動(dòng)脈和下腔靜脈）。由于腹膜后在腹部靠后的位置，在脊柱和大血管兩側(cè)，這就造成了腹膜后腫瘤位置很深，初期引起的癥狀不明顯，在腫瘤長到一定體積引起壓迫癥狀后才會(huì)就診或是在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，所以腹膜后腫瘤的患者在就診時(shí)往往腫瘤體積都已經(jīng)比較大了；還有一部分腫瘤因?yàn)榇嬖趦?nèi)分泌功能，在腫瘤較小的時(shí)候就會(huì)產(chǎn)生癥狀，比如嗜鉻細(xì)胞瘤（高血壓，面部潮紅，心率快等）。腹膜后腫瘤按照生物學(xué)行為分為良性、惡行和交界性腫瘤，以惡行腫瘤多見，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡行纖維組織細(xì)胞瘤、惡行纖維組織細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸外間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外還有一些良性腫瘤，主要時(shí)脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀林巴管瘤，囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、Castleman病等。此外腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰腺、脾臟、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實(shí)質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的手術(shù)治療比較復(fù)雜，牽涉的專業(yè)知識(shí)比較多，涉及腸道，泌尿，大血管等多個(gè)臟器。2018年我在長海醫(yī)院進(jìn)修后回來后，在韓廣森主任的支持及鼓勵(lì)下，治療組在腹膜后腫瘤方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。上面說過，腹膜腫瘤所在的位置及其特殊性，大多數(shù)腫瘤一般在就診時(shí)腫瘤體積都很大了，但是較大的腫瘤不一定風(fēng)險(xiǎn)就高，較小的腫瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就低。主要還是看腫瘤所在的位置，以及所侵犯的臟器。今天我以幾個(gè)例子先說一下腹膜后脂肪肉瘤。第一位是31歲的男性，就診時(shí)腫瘤已經(jīng)長到40cm,腫瘤雖然體積很大（黃線標(biāo)注的位置），但是沒有侵犯大血管及腎臟，手術(shù)除了切除了腫瘤還切除了部分結(jié)腸。第二例脂肪肉瘤的患者是一位39歲女性，腫瘤位于左上腹，來就診時(shí)腫瘤體積已經(jīng)大到33cm,因?yàn)樽笊细沟呐K器有左腎，左腎上腺，胰腺和脾臟，為了達(dá)到腫瘤的完整切除，除了切除巨大的腫瘤，將左腎，左腎上腺，胰尾部和脾臟同期切除。第三例患者是一位53歲女性患者，腫瘤位于右上腹，侵犯右側(cè)腎臟及部分升結(jié)腸，大小約30cm,切除了腫瘤及右側(cè)腎臟，右側(cè)腎上腺及部分升結(jié)腸。腹膜后脂肪肉瘤起病隱匿，發(fā)病率低，并且極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，很難通過臨床表現(xiàn)明確診斷，腹痛往往為最主要的臨床表現(xiàn)，其次是腹部膨隆的體征。腹膜后腫瘤的初步診斷還是通過影像學(xué)檢查來完成，CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法。主要目的是：①評估腫瘤的內(nèi)部成分、大小、數(shù)目、部位、范圍、與鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以及可能的病理類型，為腫瘤的良惡性鑒別、分期、預(yù)后評估及個(gè)體化治療方案的制定提供依據(jù)。②明確是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶，以及轉(zhuǎn)移病灶的部位、范圍、數(shù)目、大小等。③評估治療效果，為調(diào)整進(jìn)一步治療方案提供依據(jù)。④對逆行手術(shù)切除的病人，評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及有無手術(shù)禁忌癥。⑤手術(shù)切除有可能涉及一側(cè)腎臟者，評估對側(cè)腎形態(tài)、功能以及血管是否受累。⑥對病人進(jìn)行隨訪。最新的軟組織腫瘤分類，將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要類型：高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，粘液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤等。病理類型不同，患者的預(yù)后也不一樣。高分化脂肪肉瘤的患者相對其他類型預(yù)后較好。對于能完整切除的患者不推薦術(shù)前行穿刺明確診斷。因?yàn)楦鼓ず笾救饬鍪状问中g(shù)的完整切除幾乎是此類病人獲得潛在治愈性療效的唯一機(jī)會(huì)，也是唯一可能通過外科方式改變的重要預(yù)后影響因素。所以患者的第一次手術(shù)至關(guān)重要，一定不能做姑息性切除。2022年09月27日1429
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閆國軍主治醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 腹膜腫瘤與癌性腸梗阻外科 ??患者中年女性，主因“腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后4年復(fù)發(fā)”入院?；颊?018年6月無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，無惡心嘔吐，無便秘，無腹痛及惡心嘔吐等不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院性超聲檢查提示腹膜后實(shí)性包塊，大小約26×20.3×8.1cm，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，伴周圍臟器受壓（腫瘤巨大，也是腹膜后腫瘤的一個(gè)特點(diǎn)，早期缺乏特異性正在，發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)往往是非常巨大的腫瘤）。患者2018年10月就診于北京某三甲醫(yī)院，完善檢查后行剖腹探查+腹膜后腫瘤切除，術(shù)后病理提示為黏液樣脂肪肉瘤。后患者定期于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查。2018年11月復(fù)查腹部CT發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。（初次手術(shù)至復(fù)發(fā)僅有1個(gè)月，宣告初次治療的失敗。）??患者后就診于北京另外一家三甲醫(yī)院，輾轉(zhuǎn)多次，就診于我處，及時(shí)完善各項(xiàng)檢查，評估病情，于2019年1月迅速完成了挽救性手術(shù)，行腹膜后腫瘤廣泛切除術(shù)+左腎切除術(shù)+左側(cè)腎上腺切除術(shù)+脾切除術(shù)+腹腔熱灌注化療。術(shù)后病理為高分化脂肪肉瘤（脂肪樣脂肪肉瘤+梭形細(xì)胞脂肪肉瘤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)過程順利并出院。（挽救性手術(shù)進(jìn)行了最大范圍的切除，以及綜合治療的應(yīng)用，所以，對于腹膜后腫瘤來說，初始治療的重要性不言而喻，凸顯出具有豐富腹膜后腫瘤診治經(jīng)驗(yàn)的腫瘤中心的重要性，務(wù)必得到早期合理的治療）。??患者于術(shù)后2019年2月至2019年7月行6周期輔助化療，方案為：多柔比星+異環(huán)磷酰胺。??患者2021年05復(fù)查膜盆腔CT提示：左則膜膜后脂肪(肉瘤術(shù)后，脾臟及左腎切除術(shù)后狀態(tài)，術(shù)區(qū)片絮影范圍較前增大，胰體部新發(fā)低密度灶。右心膈角區(qū)、瞑腔多發(fā)小淋巴結(jié)較前無明顯變化，考慮腫瘤復(fù)發(fā)。并再次行手術(shù)治療，行腹膜后腫瘤切除術(shù)+結(jié)腸部分切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+膈肌部分切除術(shù)+膜腔熱灌注化療術(shù)，術(shù)后病理示：高分化脂肪瘤樣脂肪肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，術(shù)后定期復(fù)查。（患者經(jīng)過挽救性手術(shù)后，1年余再次復(fù)發(fā)，挽救性手術(shù)及術(shù)后綜合治療起了非常大的作用）。??患者2022年5月復(fù)查腹部CT提示左腎區(qū)新發(fā)囊性液體密度影，并且累及胰腺。考慮腫瘤復(fù)發(fā)。建議患者手術(shù)治療?；颊呓?jīng)過思想斗爭后，再次于2022年8月接受手術(shù)治療。手術(shù)切除腹膜后腫瘤+胰體尾+腹腔熱灌注化療，由于患者數(shù)次手術(shù)，腹腔粘連較重，手術(shù)難度較大，經(jīng)過我們認(rèn)真細(xì)致的操作，完整切除腫瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)過程順利，病理提示為腹膜后脂肪肉瘤。患者自診斷至今，雖然經(jīng)過數(shù)次復(fù)發(fā)及手術(shù)，但至今已經(jīng)4年，這也是作為一名醫(yī)生最大的成就感，也為患者感到慶幸，及時(shí)合理的治療為患者贏得了進(jìn)一步的美好生活。??在此也是提醒大家，不管任何腫瘤，早期合理處理都是非常必要的，疫情延緩了很多看病過程，導(dǎo)致很多患者未能及時(shí)得到合理的治療，也希望大家及時(shí)于大的腫瘤中心進(jìn)行體檢及就診，必要時(shí)做一些預(yù)防性的措施?。?！。圖為其中一次手術(shù)的標(biāo)本照片，巨大腹膜后腫瘤并行聯(lián)合臟器切除。2022年08月25日944
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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科 一、良性病變良性的原發(fā)性腹膜后腫瘤RPTs遠(yuǎn)不如腹膜后肉瘤常見。相對常見的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤和囊腺瘤。二、惡性病變除原發(fā)性腹膜后肉瘤外，還需要鑒別許多其他全身性的腫瘤，它們同樣可以表現(xiàn)為腹膜后腫物，如腹膜后淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤。脂肪肉瘤的分類方法由Enzinger和Winslow根據(jù)Stout的分類進(jìn)行了修改后，提出了五個(gè)類別：①黏液性脂肪肉瘤；②分化良好的脂肪肉瘤；③圓形細(xì)胞的脂肪肉瘤；④去分化型的脂肪肉瘤；⑤多形性脂肪肉瘤。前兩類是低級(jí)別，后三個(gè)是高級(jí)別的肉瘤。三、關(guān)于良惡性鑒別大多數(shù)良性的RPTs體積小、邊界清楚，通常偶然被發(fā)現(xiàn)，患者一般沒有癥狀。相反，大多數(shù)惡性RPTs體積很大，邊界往往不明確，對鄰近器官的壓迫會(huì)導(dǎo)致相關(guān)的癥狀。腹膜后腫瘤如果出現(xiàn)鈣化，提示惡性的可能非常大，在良性腫瘤中很少發(fā)現(xiàn)鈣化。四、腹膜后腫瘤的分期腫瘤-淋巴結(jié)-轉(zhuǎn)移病灶（TNM）分期系統(tǒng)T0，未見腫瘤。T1，腫瘤最大徑＜5cm。T2，腫瘤最大徑≥5cm。T3，肉眼可見腫瘤侵襲附近組織結(jié)構(gòu)。N0，無區(qū)域淋巴結(jié)受累的組織學(xué)證據(jù)。N1，組織學(xué)證實(shí)區(qū)域淋巴結(jié)受累。M0，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。M1，存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。此外，已有證據(jù)表明，原發(fā)腫瘤手術(shù)切緣與預(yù)后相關(guān)，列出手術(shù)切緣分級(jí)如下。R0，腫瘤完全切除，無殘留腫瘤且手術(shù)切緣陰性。R1，顯微殘留腫瘤=手術(shù)切緣陽性。R2，肉眼可見殘留腫瘤。R3，切除時(shí)發(fā)生腫瘤溢出和擴(kuò)散。五、預(yù)后判斷臨床上大多數(shù)腹膜后肉瘤的腫瘤分期為T2或更高；但只要可以完全切除，腫瘤侵襲其他組織結(jié)構(gòu)的程度對患者預(yù)后的影響甚微，而且腹膜后肉瘤患者的淋巴結(jié)受累很少見。除TNM臨床分期外，腹膜后肉瘤的其他預(yù)后因素還包括腫瘤分級(jí)，有絲分裂指數(shù)，壞死程度和分子標(biāo)記物。2022年08月13日941
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李耀鋒副主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 急診腹部外科 盆腔內(nèi)腫瘤混淆盆腔空間有限,盆腔腹膜后腫瘤體積生長到一定程度很容易與盆腔臟器來源的腫瘤相混淆,如直腸?膀胱?子宮附件等?骶前腫瘤有時(shí)不易與鄰近的直腸壁來源的間葉組織腫瘤區(qū)別,如常見的平滑肌肉瘤?但骶前腫瘤還是以囊性腫瘤多見?可以結(jié)合直腸指檢和CT等影像資料仔細(xì)鑒別?盆腔的硬纖維瘤?脂肪肉瘤?血管外皮細(xì)胞瘤多來源兩側(cè)盆壁和盆后壁,與盆腔臟器來源腫瘤相比位置固定,不易推動(dòng)。分享最近做的一例盆腔腹膜后腫瘤，盆腔CT的掃描。坐骨直腸窩（ischiorectalfossa，IRF）的腫瘤較為罕見，大多數(shù)腫瘤是由前列腺、直腸、肛門或骨盆等鄰近臟器腫瘤直接侵犯所致1。源自IRF的原發(fā)腫瘤更為罕見，現(xiàn)有的文獻(xiàn)局限于病例報(bào)告和小型病例研究。IRF腫瘤的組織病理學(xué)具有異質(zhì)性，包括多種良性（表1）和惡性（表2）腫瘤，據(jù)報(bào)道惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)40-70%2。雖然罕見，如果懷疑是IRF腫瘤應(yīng)引起對盆腔核磁共振。IRF是肛門直腸區(qū)域最大的間隙，使得腫瘤可以生長和擴(kuò)散相當(dāng)時(shí)間而不引起癥狀3。IRF呈金字塔形，其下界為皮膚，外側(cè)界為閉孔內(nèi)肌，肛提肌下緣構(gòu)成它的前側(cè)和內(nèi)側(cè)界。左、右坐骨直腸窩通過位于肛提肌和肛尾韌帶之間的肛管后深間隙相互貫通。如果IRF腫瘤的初步診斷是基于CT成像，隨后還需完善MRI檢查，以便更詳細(xì)地評估腫塊性質(zhì)、潛在惡性風(fēng)險(xiǎn)以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。如果MRI懷疑或腫塊性質(zhì)不明確時(shí)，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）可用于檢測廣泛的轉(zhuǎn)移性疾病。此類惡性腫瘤的關(guān)注，并及時(shí)進(jìn)一步評估。腹腔鏡手術(shù)中圖片。有癥狀和惡性病變應(yīng)行手術(shù)切除。手術(shù)方式根據(jù)腫瘤的病理、潛在惡性風(fēng)險(xiǎn)、足夠切緣、大小、與周圍結(jié)構(gòu)和盆底的關(guān)系以及侵犯程度等因素進(jìn)行個(gè)體化選擇6。由于解剖位置的原因，IRF腫瘤的切除可能具有一定挑戰(zhàn)性，但大多數(shù)IRF腫塊的切除可以在俯臥位或截石位下進(jìn)行，后一種體位可以將腫瘤推出骨盆并下降至皮膚，使切除更為簡單。手術(shù)切口的選擇應(yīng)考慮IRF腫瘤的大小和準(zhǔn)確位置，如前方或后方，單側(cè)或雙側(cè)等。對于某些IRF腫瘤，骶尾旁縱切口可能是最合適的，而對于其他IRF腫瘤，應(yīng)使用橫切口或鐮刀形切口。如果腫塊離陰部神經(jīng)和肛門括約肌較近，應(yīng)特別注意辨識(shí)和保護(hù)以上結(jié)構(gòu)。腫瘤向上延伸超過肛提肌的病例可能需要經(jīng)腹或經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合入路10。多臟器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科專科的協(xié)助IRF腫瘤是罕見但需鑒別診斷的疾病較多，包括幾種潛在的惡性腫瘤。當(dāng)發(fā)現(xiàn)IRF腫塊時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行橫斷面成像并進(jìn)一步評估。可疑的惡性腫瘤需作影像學(xué)引導(dǎo)下的活檢，進(jìn)行多學(xué)科討論（MDT），并考慮輔助治療?？梢蓯盒曰蛴邪Y狀的IRF腫塊應(yīng)行R0切除術(shù)。對于復(fù)雜盆腔手術(shù)，多臟器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科專科的協(xié)助。技不如仙者不能為醫(yī)，扎實(shí)的外科理論和基本功才是完美手術(shù)的詮釋。2022年06月16日365
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 一，腹膜后腫瘤術(shù)后需要靶向治療嗎???腹膜后腫瘤由于位置深在，通常情況下早期并無明顯的癥狀體征，因此很少能夠早期發(fā)現(xiàn)，而到了后期，患者表現(xiàn)出的臨床癥狀也不典型。治療方法也比較有限，對于全身治療，除淋巴瘤等少數(shù)腹膜后腫瘤對化療敏感，多數(shù)的腹膜后腫瘤尚無有顯著療效的化療藥物。多柔比星、達(dá)卡巴嗪、吉西他濱等雖表現(xiàn)出一定的應(yīng)用前景，但仍需要大樣本的臨床實(shí)驗(yàn)。以舒尼替尼為代表的新一代靶向藥物在腹膜后腫瘤治療方面也取得了可喜的成果。但是由于價(jià)格昂貴，患者負(fù)擔(dān)較重。基于基因檢測的腫瘤分子分型，為復(fù)雜的腹膜后腫瘤進(jìn)行精準(zhǔn)醫(yī)療提供了理論基礎(chǔ)。通過組織或血液的基因檢測找到適合的靶向藥物，將使腫瘤治療的療效增加，減少不必要的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。二，腹膜后腫瘤靶向治療需要注意事項(xiàng)？??對于靶向治療需要密切關(guān)注藥物副作用，如高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿等。做到：1.每日監(jiān)測血壓；2.若有皮膚反應(yīng)，皮膚科就診；3.胃腸道不適給予止酸護(hù)胃治療；4.肝功能異常保肝治療；5.甲狀腺功能異常需內(nèi)分泌科就診；6.高血脂需低脂飲食，必要時(shí)口服降脂藥物；7.蛋白尿，腎內(nèi)科就診。一般每1-2月至少需全面復(fù)查一次：血常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、甲狀腺功能、血脂和尿常規(guī)等。出現(xiàn)重度不良反應(yīng)需停藥。三，腹膜后腫瘤靶向治療有哪些副作用？??靶向類藥物的使用中，比較常見的副作用是高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿，這個(gè)藥物也可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血反應(yīng)，如出現(xiàn)鼻出血、下消化道出血、支氣管出血。一旦出現(xiàn)相關(guān)不良反應(yīng)，必須密切關(guān)注，如果嚴(yán)重的不良反應(yīng)要根據(jù)情況停藥處理。2022年06月09日804
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