什么是粘液性腫瘤？粘液性囊腺瘤，表面灰白色，體積較大或巨大，切面常為多房，囊腔大小不一。囊腫間隔由結(jié)締組織組成，囊液呈膠凍樣，含粘蛋白或糖蛋白，腫瘤表面光滑，很少有乳頭生長，囊腔被覆單層高柱狀上皮，能產(chǎn)生粘液。惡變率為5~10%。粘液性腫瘤有何臨床表現(xiàn)？以消化道表現(xiàn)為主，常伴有腹脹、進(jìn)食困難、排便困難等癥狀。粘液性腫瘤的來源？目前多認(rèn)為粘液性腫瘤起源于卵巢表面上皮或體腔上皮包涵囊腫的化生。腹膜粘液瘤，卵巢粘液性囊腺瘤患者有2~5%并發(fā)腹膜粘液瘤，多繼發(fā)于囊腫破裂后，瘤細(xì)胞種植于腹膜，并形成腫瘤結(jié)節(jié)，產(chǎn)生大量粘液，一般不發(fā)生臟器實(shí)質(zhì)浸潤。許多粘液瘤患者得知腫塊較大的情況時，會誤認(rèn)為腫瘤已發(fā)展到晚期，事實(shí)上粘液性腫瘤的病情發(fā)展較慢，即便腫塊發(fā)展到很大，依舊可以通過手術(shù)治療改善身體狀況。以下將本科室近期治療的三名粘液性腫瘤患者作為典型病例：病例1王**，女性，66歲。患者一年余以前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予口服中藥等治療。癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。后自覺腹脹不適逐漸加重，伴雙下肢酸脹不適。于2016年3月8日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超提示：腹腔包塊。腹水細(xì)胞學(xué)提示：大量粘液內(nèi)散在少量腺上皮細(xì)胞伴部分細(xì)胞異型增生。建議患者轉(zhuǎn)院治療?；颊哂?016年3月15日在武漢市中心醫(yī)院就診，行腹腔穿刺，提示：假性粘液性瘤？建議患者轉(zhuǎn)院治療?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步治療，來我院就診，門診以“腹腔包塊”收入我科。腹部外形正常，未見異常胃腸型、胃腸蠕動波未見表淺腹壁靜脈曲張，全腹腹肌軟，全腹未及明顯壓痛、反跳痛，右上腹可及一大小約為2×75px包塊，下腹部可及一大小約為3×125px包塊，以上包塊活動可，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰。初步診斷：腹腔包塊。2016-3-24于我院行“剖腹探查術(shù)+腹腔腫瘤切除術(shù)”，探查腹腔發(fā)現(xiàn)腹壁下見增生纖維結(jié)締組織，其內(nèi)富含大量膠凍樣組織，與周圍組織界限不清，粘連緊密，與胃網(wǎng)膜分界不清并融合，廣泛增厚，并延伸至脾臟及肝臟后方，腸系膜及盆腔見多個局部播散灶。病理診斷為：粘液腺癌。病例2劉**，男性，59歲。患者于7月余前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左上腹包塊，質(zhì)硬、直徑約10余公分，無壓痛，活動度差，伴腹脹，不伴腹痛、惡心嘔吐、納差、寒戰(zhàn)高熱，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行全腹ＣＴ示回盲部腸壁增厚，考慮腫瘤，腹腔內(nèi)廣泛粘液樣低密度影，考慮腹腔假性粘液瘤，膽囊結(jié)石?，F(xiàn)為求進(jìn)一步治療來我院就診，門診以“腹腔包塊”收入。?？魄闆r：腹壁皮膚正常，腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腸鳴音2次/分，腹壁觸診較硬，右上腹為重，局部質(zhì)如板狀，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。輔助檢查:2016.3.22解放軍四七七醫(yī)院全腹CT示：回盲部腸壁增厚，考慮腫瘤，腹腔內(nèi)廣泛粘液樣低密度影，考慮腹腔假性粘液瘤，膽囊結(jié)石。2016-4-6于我院行“姑息行結(jié)腸癌切除，末端回腸造口”，發(fā)現(xiàn)腫瘤闌尾來源可能，腹腔廣泛轉(zhuǎn)移。病理診斷為闌尾低級別粘液腺癌。病例3陳**，男性，44歲。患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴乏力，無腹痛、惡心、嘔吐癥狀，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，行上腹部CT平掃及增強(qiáng)示：1.肝硬化 2.腹腔大量積液，給予治療后（具體不祥），癥狀無明顯改善，今為求進(jìn)一步診治遂來我院，門診以“腹水原因待查”收入我科。起病以來，患者精神、睡眠、飲食可，體力無明顯變化，體重減輕3.5kg,大便正常，小便量少。?？魄闆r：皮膚鞏膜無黃染，全身皮膚黏膜未見出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽診無明顯異常，腹膨隆，上腹部可觸及一質(zhì)硬包塊，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無凹陷性水腫。輔助檢查：上腹部CT平掃＋增強(qiáng)示：1肝硬化 2 腹腔大量積液3 肝臟多發(fā)小囊腫4 雙腎小囊腫5 膽囊炎6 食管裂孔疝7 后縱膈區(qū)包裹性積液。腫瘤標(biāo)志物：AFP、CA199正常，CEA 16.00ng/ml,CA125 110.20IU/ml。血紅蛋白 105g/L,肌酐 116umol/L,尿酸 631umol/L。2016-6-23于我院行“腹腔腫瘤姑息切除”，發(fā)現(xiàn)腹腔可見大量果凍樣粘液，大網(wǎng)膜等組織廣泛轉(zhuǎn)移，回盲部闌尾可見可疑腫瘤。病理報告示（腹腔）高級別腹膜假粘液瘤（高級別腹膜粘液癌）。以上三位患者成功手術(shù)后，由本院消化內(nèi)科教授為其制定個性化的治療方案，獲得了極佳的療效，三名患者術(shù)后能夠正常飲食，逐步恢復(fù)到正常生活，很大程度上改善了患者的生活質(zhì)量。鑒此希望粘液瘤患者及其家屬不要輕易放棄手術(shù)機(jī)會，接受醫(yī)師手術(shù)評估，積極接受治療！本文系肖勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

近年來我國大腸癌的發(fā)病率逐年上升，成為最常見的消化道惡性腫瘤。大腸癌一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，首選手術(shù)治療，總體效果還不錯。但是麻煩的是，手術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的概率很高，目前我國腸癌診療的現(xiàn)狀，是超過一半的病人術(shù)后會復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移?，F(xiàn)有醫(yī)學(xué)技術(shù)診斷復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的手段主要是影像學(xué)檢查，也就是做CT或者核磁共振等，但是這些技術(shù)能夠診斷出腫瘤復(fù)發(fā)多數(shù)比較晚，一般說來，1cm以上的病灶才可能顯示，即使價格昂貴的PET/CT，對復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的準(zhǔn)確性也相當(dāng)有限，特別是這些影像技術(shù)對于“粟粒樣”腹膜結(jié)節(jié)的診斷幾乎無能為力。那么怎么辦呢？好在我們還有一些血中可以化驗(yàn)的所謂“腫瘤標(biāo)志物”，也就是老百姓熟知的那些常規(guī)體檢項(xiàng)目的腫瘤指標(biāo)，比如癌胚抗原（CEA）、糖類抗原199（CA199）、糖類抗原125（CA125）等等，這些跟腸癌這個病有些關(guān)系，有輔助診斷價值，但是經(jīng)常是僅供參考，不能像腸鏡一樣診斷腫瘤；但是在腸癌開刀后的動態(tài)隨訪中，確實(shí)很有意義，比如一個病人術(shù)前某個指標(biāo)高，腫瘤切除后降到正常，術(shù)后復(fù)查時突然又“反彈”了，這就需要引起足夠的警惕了，是不是腫瘤復(fù)發(fā)了。56歲的徐先生就是這樣一個病例，一年前做了腸癌的手術(shù)，最近復(fù)查抽血發(fā)現(xiàn)癌胚抗原CEA升高了，達(dá)到正常值的數(shù)倍以上，所以就非常緊張，在手術(shù)醫(yī)生的指導(dǎo)下，徐先生做了加強(qiáng)CT、磁共振，還自費(fèi)花了7500塊錢做了診斷腫瘤復(fù)發(fā)最敏感的PET/CT，都沒有提示發(fā)現(xiàn)什么“嫌疑犯”。三個月內(nèi)連續(xù)查了三次，CEA有上升趨勢，到了三位數(shù)。于是徐先生就經(jīng)過網(wǎng)絡(luò)檢索，找到了我咨詢，我復(fù)習(xí)了病史和手術(shù)病理等資料后，幫徐先生和家人分析，根據(jù)目前資料，需要懷疑腹膜復(fù)發(fā)，建議腹腔鏡探查，根據(jù)探查結(jié)果，采取相應(yīng)的治療方案。經(jīng)過家庭會議討論和慎重考慮，徐先生接受了我的建議，很快辦理住院，接受了腔鏡探查手術(shù)。果然，徐先生是腸癌復(fù)發(fā)了，復(fù)發(fā)部位在下腹腹膜和小腸系膜，都是綠豆、黃豆大小的結(jié)節(jié)。根據(jù)術(shù)前制定的預(yù)案，我為徐先生做了腹膜腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)和置管溫?zé)峁嘧⒅委煛Ｊ中g(shù)雖然時間很長足有5個小時但是有驚無險，術(shù)后恢復(fù)很快，術(shù)后第一天就完成了第一次溫?zé)峁嘧⒅委?。之后一周?nèi)共進(jìn)行了三次溫?zé)峁嘧⒒?，然后拔出了肚子上放置的四根管子，術(shù)后10天就拆線出院了。術(shù)后復(fù)查CEA降到正常，隨訪了半年至今，復(fù)查CEA沒有再出現(xiàn)升高跡象。一直以來，手術(shù)后腫瘤的高復(fù)發(fā)率是影響我國腸癌治療療效的瓶頸問題，這其中有的是遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，主要是轉(zhuǎn)到肝臟，有的是腹膜復(fù)發(fā)。近年來經(jīng)過多學(xué)科的探索，腸癌肝轉(zhuǎn)移已經(jīng)得到良好控制，包括再手術(shù)切除在內(nèi)的多種治療手段已經(jīng)取得良好進(jìn)展。最讓醫(yī)生頭痛的是腹膜復(fù)發(fā)，就像徐先生這樣的情況，臨床上經(jīng)常碰到，病人和家屬往往非常糾結(jié)。腹膜復(fù)發(fā)的特點(diǎn)是“看不見、摸不著”，影像也不能證實(shí)，不像肝轉(zhuǎn)移影像看得很清楚，肝臟轉(zhuǎn)移有幾個病灶，多大，怎么分布的，能不能切除，切了后殘余肝臟還夠不夠用。腹膜復(fù)發(fā)極其隱蔽，早期難以診斷，僅憑血里某個指標(biāo)升高又不能明確，讓病人手術(shù)探查，很多病人會下不了決心，開進(jìn)去沒有豈不是白開一刀？即使開進(jìn)去證實(shí)轉(zhuǎn)移了也未必開得干凈??！針對門診上經(jīng)常有病人遇到的這個問題，我認(rèn)為這個問題目前確實(shí)是臨床難題，所有腸癌的治療指南和專家共識中都沒有定論，不同專業(yè)的醫(yī)生可能有不同的傾向。六院腸癌多學(xué)科團(tuán)隊(duì)這些年接診了大量這類病例，經(jīng)過多年的隨訪，有了豐富的經(jīng)驗(yàn)。這種情況需要區(qū)別對待，個體化分析，不能一概而論。分析兼顧第一次手術(shù)的病理類型、侵犯深度、分期、手術(shù)方式，手術(shù)后出現(xiàn)這些情況的時間跨度，血清腫瘤標(biāo)志物升高的程度、動態(tài)變化趨勢，結(jié)合各種影像學(xué)檢查結(jié)果，病人主訴癥狀和全身情況等多種因素。對于這樣綜合評估分析，高度懷疑腹膜復(fù)發(fā)的病人，如果病人全身?xiàng)l件允許，病人和家屬也有積極的意愿，會建議接受前面提到的腹腔鏡微創(chuàng)探查手術(shù)。根據(jù)探查的結(jié)果，采取相應(yīng)的治療策略。如果探查陰性（沒有復(fù)發(fā)），就以接受的微創(chuàng)手術(shù)代價，排除了顧慮和可能涉及的過度化療。如果陽性（就是發(fā)現(xiàn)確有復(fù)發(fā)），根據(jù)復(fù)發(fā)的部位、范圍、累計(jì)臟器情況，做相應(yīng)的手術(shù)，常用的手術(shù)包括聯(lián)合臟器切除、腹膜腫瘤細(xì)胞減滅、術(shù)中放療、溫?zé)峁嘧⒒煹?，徹底消滅腫瘤結(jié)節(jié)，即使不能徹底消滅，也可以起到減瘤的效果（消滅“敵人主力部隊(duì)”），術(shù)后再根據(jù)這次病理的結(jié)果選擇相應(yīng)的化療和靶向治療方案，給后續(xù)治療指明了方向，因?yàn)閺?fù)發(fā)腫瘤與原發(fā)腫瘤的特點(diǎn)（也稱生物學(xué)行為）有可能有變化，經(jīng)驗(yàn)性地按照第一次手術(shù)的病理結(jié)果選擇方案，比較盲目。我們把多種技術(shù)在手術(shù)中、手術(shù)后雜交使用，協(xié)同對付復(fù)發(fā)腫瘤的方法稱為“雞尾酒療法”。這一療法，使得很多復(fù)發(fā)腸癌病人延長了生命，甚至獲得了根治。其實(shí)，這種樂觀的療效在腹腔臟器中也僅在腸道腫瘤中才可以期望的，其他器官的腫瘤比如胃、肝膽胰腺等，一般說來效果就差得遠(yuǎn)了，這是疾病特點(diǎn)決定的。所以對待腸癌的腹膜復(fù)發(fā)應(yīng)該采用更加積極的治療策略和態(tài)度，不宜消極對待。有些病人因?yàn)轭檻]較重，糾結(jié)萬分，選擇隨訪觀察，一旦出現(xiàn)腹水或者體重減輕等表現(xiàn)、或者影像上看得出病灶了，往往為時已晚。我院胃腸外科、腫瘤內(nèi)科、腫瘤放療科、放射科聯(lián)合開設(shè)的“復(fù)雜腸癌多學(xué)科診治整合門診”，特別致力于臨床治療困難的復(fù)雜腸癌的診治（含局部晚期、一次或多次復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、需超低位保肛、合并特殊其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾病、高齡高風(fēng)險等），改變晚期腸癌消極姑息治療的現(xiàn)狀，倡導(dǎo)精準(zhǔn)醫(yī)療下更加積極的干預(yù)，并取得了樂觀的療效。這一團(tuán)隊(duì)的成功，基于各項(xiàng)優(yōu)勢的技術(shù)支撐：精準(zhǔn)的影像學(xué)評估，高成功率的放化療和靶向轉(zhuǎn)化治療，多手術(shù)科室聯(lián)合臟器切除，多項(xiàng)微創(chuàng)技術(shù)的雜交應(yīng)用，全國最早的血管外科重建技術(shù)、整形外科嫻熟的腹壁和盆底修復(fù)重建技術(shù)，全國著名的骨腫瘤組對直腸癌侵犯骨盆壁的手術(shù)切除和重建技術(shù)，國內(nèi)最早開展的腸癌術(shù)中放療和溫?zé)峁嘧⒒熂夹g(shù)，近年來在上海率先開展的腹膜腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)等。整合門診的開設(shè)，最大程度地縮短了復(fù)雜腸癌患者的診治周期，一次就診即能得到多科專家的聯(lián)合診治，免去多日多次的奔波勞苦。經(jīng)過多學(xué)科量身定做臨床路徑和治療方案，顯著延長了上述各類復(fù)雜腸癌患者的生存，改善了生活質(zhì)量。不放棄每一例晚期腸癌患者，是這一團(tuán)隊(duì)的使命和追求。王志剛作者系上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院普外科主任醫(yī)師、博導(dǎo)聯(lián)系：上海市宜山路600號 郵編：200233掃一掃關(guān)注“腸路漫漫”微信公眾號，獲取更多科普知識

腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭議（以前病理分類可閱：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/144705173.html。我仔細(xì)研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯誤的理解。 以下為我對腹膜假黏液瘤病理來源與歸屬關(guān)系及惡性程度的理解，算是我的一次讀書體會吧（圖中綠色字體疾病表示良性疾病，黃色字體疾病表示低度惡性腫瘤，紅色字體疾病表示為高度惡性腫瘤，所以腹膜假黏液瘤是屬于惡性腫瘤范疇，其中部分屬于低度惡性）。首先，為了便于理解，我將我研讀闌尾腫瘤的病理一章后的體會繪制成一張較為直觀的病理歸屬和惡性程度示意圖。之后再對照示意圖做了大量的文字說明。 以下的文字說明均是來源《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)一書中的原文（尤其要關(guān)注文章中的紅色字體和加粗字體），目的是讓臨床醫(yī)生和病人家屬理解最新PMP的病理來源。其實(shí)闌尾黏液瘤的病理本來就沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，但此書可作為當(dāng)前的標(biāo)準(zhǔn). 闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義為無浸潤證據(jù)。診斷闌尾腺瘤，意味著用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑問，則就應(yīng)為其它診斷，如闌尾低級別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現(xiàn)的任何黏液，即使無細(xì)胞成分也不應(yīng)診斷為闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因?yàn)槌霈F(xiàn)囊性改變并不表現(xiàn)其為獨(dú)立疾病類型。 闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤超過黏膜肌層。闌尾腺癌可以分為非黏液性癌(它與結(jié)腸同名癌生物學(xué)行為類似)和黏液性腺癌(當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌)。原發(fā)性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內(nèi)黏液聚集導(dǎo)致囊性擴(kuò)張，此時可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。 闌尾低級別黏液性腫瘤(LAMN)生長緩慢，表現(xiàn)為低級別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見。高級別黏液腺癌也可出現(xiàn)假黏液瘤的特征，但更易侵襲周圍器官，出現(xiàn)血道或者淋巴道轉(zhuǎn)移。非常罕見的是腹膜后假黏液瘤。 黏液腺癌的定義：當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌?！瓣@尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因?yàn)樾螒B(tài)上類似腺瘤的低級別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些高分化病變最好診斷為LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處擴(kuò)散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態(tài)；與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上而非固有層。多數(shù)類癌以外的闌尾腫瘤為LAMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴(kuò)散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結(jié)構(gòu)的高分化黏液性腫瘤，但應(yīng)避免使用，因?yàn)樗⑽葱纬瑟?dú)立的疾病類型。 闌尾腺癌與急性闌尾炎無法辨別，其中大部分病例表現(xiàn)為腹腔或盆腔腫塊。擴(kuò)散至腹腔腔可產(chǎn)生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現(xiàn)腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現(xiàn)為囊性擴(kuò)張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現(xiàn)為低強(qiáng)化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強(qiáng)化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特征。 腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內(nèi)的腫瘤性黏液分泌細(xì)胞緩慢持續(xù)不斷產(chǎn)生黏液我，黏液聚集而導(dǎo)致凝膠性腹水。LAMN的細(xì)胞形態(tài)溫和、漂浮在黏液中。大多數(shù)病例闌尾是原發(fā)部位，來自其它器官的黏液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺?，F(xiàn)在的證據(jù)顯示，卵巢作為原發(fā)部位非常罕見，僅有的情況是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。 腹膜假黏液瘤可分為高級別與低級別。也可使用低級別與高級別腹膜黏液癌。一般地，低級別腹膜假黏液瘤對應(yīng)于LAMN，高級別病變對應(yīng)于黏液腺癌，但是也會有反例發(fā)生。腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨(dú)特特征是其在腹部的分布：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網(wǎng)膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側(cè)、盆腔。當(dāng)患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過分子分析認(rèn)為，一般闌尾為原發(fā)，卵巢腫瘤為繼發(fā)性。“播散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM) 這一名詞應(yīng)用于起源于LAMN的低級別腹膜假黏液瘤。應(yīng)避免使用DPAM，因?yàn)榈图墑e與高級別病變是連續(xù)的譜系?！捌屏研韵倭觥钡母拍畈荒艹浞址从掣骨慌K器破裂致死的臨床過程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應(yīng)用于闌尾LAMN，因?yàn)槁殉差愃频慕唤缧阅[瘤預(yù)后更好。 闌尾腺癌表達(dá)CK20與CDX2，很多表達(dá)CK7，還表達(dá)MUC-2，同樣也可表達(dá)P53與CD44s，盡管凋亡指數(shù)較低。 當(dāng)印戒細(xì)胞超過腫瘤的50%時，應(yīng)該診斷為印戒細(xì)胞癌，屬于高級別病變。 腹膜假黏液瘤低級別或高級別是明顯不同的預(yù)后因素。黏液擴(kuò)散是否超過右下1/4象限是獨(dú)立預(yù)后因素。如果黏液為無細(xì)胞性，預(yù)后可改善。 我衷心希望此文章對廣大黏液瘤有用。

患者：描述：只做過半個療程化療，近年來一直中藥保守治療 時間：2009-05-10 至 2013-07-15 科室：承鋼職工醫(yī)院,普通外科患者77歲，女，近一個月連續(xù)發(fā)作三次腸梗阻，常規(guī)治療緩解，現(xiàn)狀況尚可，能進(jìn)軟食，生活能自理。能否再進(jìn)行手術(shù)治療？有沒有微創(chuàng)手術(shù)治療的？如何治療更好？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！腹膜假性粘液瘤目前認(rèn)為大多來源于闌尾，單純依靠手術(shù)很難達(dá)到根治，術(shù)后常常出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但是該病對于機(jī)體影響不大，常?；颊咭话闱闆r良好，最常見的癥狀是腹脹和腸梗阻，手術(shù)減瘤可以緩解癥狀。國際上有的中心做全腹膜切除，但是這種術(shù)式操作很復(fù)雜，手術(shù)難度大，創(chuàng)傷大、并發(fā)癥高、國內(nèi)做的很少。其他治療手段有：腹腔灌注化療、全身化療、熱灌注化療、放療、免疫治療、激光治療等，但是治療的效果都不佳?；颊撸嚎紤]到年齡因素，能否通過腹腔鏡減壓保守治療，減少病人的痛苦？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！既往曾經(jīng)做過手術(shù)，腹腔內(nèi)會出現(xiàn)粘連，不適宜進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，出現(xiàn)腸道副損傷的可能性比較大

腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性細(xì)胞在腹膜、網(wǎng)膜及腹腔臟器漿面上種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠胨樣粘液腹水或者形成大小不等的粘液膠胨狀腫物（jelly belly）為特征的疾病。多數(shù)患者早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，中晚期多表現(xiàn)為大量腹水及全身消耗等癥狀，如：腹脹、腹痛、腹圍大、腹部包塊、惡心、嘔吐、貧血、體重下降、疲乏無力等。 1884年Werth首次報道來源于卵巢囊腺瘤的PMP，1901年Frankel 報道來源于闌尾囊腫的PMP，隨后的報道例數(shù)越來越多，組織來源越來越廣泛。其中闌尾是主要來源，其次是卵巢，少部分可來源于胰、腸、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。 為便于理解，我將PMP以種植范圍和是否出現(xiàn)腸梗阻將此病分為四期：I期：以闌尾炎或者卵巢囊腫手術(shù)，術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾囊腫，其周圍無或者有少量粘液腹水及小的粘液種植病灶，大網(wǎng)膜正常。II期：臨床有明顯腹圍增大，CT發(fā)現(xiàn)大量腹水伴有大網(wǎng)膜增厚，腹水穿刺抽出帶粘液腹水或者果凍。III期：腹部有明顯腫塊，CT發(fā)現(xiàn)腹水伴有大網(wǎng)膜增厚成餅狀，CT提示腹盆腔中有囊性腫塊。IV期：具備有III期特點(diǎn)同時還伴有腸梗阻。I期、II期屬早期病人，III期、IV期為中晚期病人。 PMP早期因缺乏典型的臨床癥狀及體征，幾乎無法做到早期診斷而出現(xiàn)誤診、誤治、誤判。中晚期病人中大多數(shù)有過闌尾或者卵巢的手術(shù)史。但均因醫(yī)生沒有經(jīng)驗(yàn)未能給病人以積極的建議，直接導(dǎo)致病人走向難治的中晚期。 我科從2008年初接收PMP病人手術(shù)，到目前（2012年8月）共有PMP手術(shù)206例次。我們所做PMP手術(shù)病人臨床分期I期占1.94%(4/206)；II期10.68%(22/206)；III期、IV期87.38%(180/206)。 I期、II期病人手術(shù)后療效尚可，但因缺乏更多的病例數(shù)和更長的隨訪時間，無法做對照分析。但直觀感覺I期II期病人手術(shù)療效明顯優(yōu)于III期、IV期病人。III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，IV期主要以解除梗阻為主要手術(shù)目的，出現(xiàn)腸瘺并發(fā)癥也多，大多數(shù)在術(shù)后一年內(nèi)再次梗阻。III期病人多行右半結(jié)腸切除，大網(wǎng)膜餅切除，多數(shù)行術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。多數(shù)病人在術(shù)后2－3年出現(xiàn)腸梗阻而轉(zhuǎn)成IV期，III期、IV期病人中大多數(shù)都因闌尾、疝氣或者卵巢囊腫的手術(shù)史而診斷為PMP，之后病史有1－8年不等。所以，III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，當(dāng)前對PMP沒有特效療法為手術(shù)做補(bǔ)充，唯一方法就是早期手術(shù)，方能為PMP的療效做出貢獻(xiàn)。 在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾或者卵巢的粘液囊腫時，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在獲取病理后應(yīng)該盡早結(jié)束手術(shù)，等病理回報后，也就是術(shù)后二周應(yīng)該當(dāng)再次手術(shù)，行右半結(jié)腸＋全大網(wǎng)膜切除，最好配有術(shù)中腹腔熱灌注化療＋術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。這樣，能夠一次性治療到位，大大減輕病人的痛苦及經(jīng)濟(jì)費(fèi)用。沒有條件的醫(yī)院應(yīng)該將病人轉(zhuǎn)至有條件、有治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院。切匆認(rèn)為低度惡性腫瘤，手術(shù)無法做到根治，而讓病人回家。失去了有利的治療時機(jī)，實(shí)為可惜。 唐代藥圣孫思邈在《千金要方》中將疾病分為“未病”、“欲病”、“已病”，他認(rèn)為：“上醫(yī)醫(yī)未病之病，中醫(yī)醫(yī)欲病之病，下醫(yī)醫(yī)已病之病”。我當(dāng)了一輩子外科醫(yī)生，卻一直在做古人所說的“下醫(yī)”之活。悲哉？如果通過我們的努力，盡可能減少中晚期病例，以期達(dá)到總體療效的提高，也算我在通向治療“未病”道路上前進(jìn)了那么小小的一步。 仁者醫(yī)術(shù) 寫于2012－8月15日

一78歲老者，近來深受腹脹的困擾，他原本因升結(jié)腸絨毛狀腺瘤曾與2006年在我院手術(shù)。近來因腹脹在我院檢查顯示，腹腔廣泛液性占位，疑診轉(zhuǎn)移瘤，后經(jīng)穿刺活檢證實(shí)為假性粘液瘤。昨日手術(shù)。術(shù)中廣泛淡黃色和血性黏液膠凍樣，盡量取盡腫瘤，約5kg重。置兩條雙腔引流管以備術(shù)后腹腔化療。腹膜假黏液瘤（PMP）是一種少見的腹膜腫瘤，發(fā)病率約為每年百萬分之一。世界范圍內(nèi)散發(fā)。發(fā)病年齡為17-79歲，平均53歲。1884年Werth首先命名了該病。PMP的核心特點(diǎn)為腹腔內(nèi)充滿大量黏液樣液體以及腹膜和網(wǎng)膜等處多發(fā)黏凍樣腫物，被形象地稱為“果凍腹”。由腹腔內(nèi)臟器來源的黏液腺瘤引起，目前普遍認(rèn)為闌尾是PMP最主要的來源，可能的發(fā)病機(jī)制為：病變處的增生導(dǎo)致闌尾管腔狹窄和閉塞，闌尾腔內(nèi)壓力增高，逐漸擴(kuò)張，最終破裂，潴留其中的黏液和病變脫落細(xì)胞流入腹腔內(nèi)，細(xì)胞繼續(xù)無限增殖，產(chǎn)生大量的黏液。在女性患者中圍繞著卵巢是否是PMP的另一主要來源仍存在爭論，近期的免疫組化和等位基因的分析似乎更支持闌尾起源假說。另外不斷有少見部位起源的報道，如結(jié)直腸、胃、膽系、胰腺等，部分PMP來源不明。PMP包含的疾病譜良惡性差異很大，因此PMP這個診斷術(shù)語對患者的診斷、治療和預(yù)后均無指導(dǎo)意義。Ronnett等將PMP分為3類：（1）彌漫性腹膜腺黏液?。―PAM），特征為大量細(xì)胞外黏液，僅含有少量增生的黏液上皮細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異形性，有或無相關(guān)的原發(fā)黏液腺瘤病灶，本型多見，占59.7%。（2）腹膜黏液腺癌?。≒MCA），特征為更加豐富的黏液上皮細(xì)胞，細(xì)胞具有癌的結(jié)構(gòu)特征和細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)，有或無相關(guān)的原發(fā)黏液腺癌病灶，占27.5%。（3）中間型。這種分類方法對于預(yù)后有意義，DPAM組年齡調(diào)整后的5年生存率為84%，PMCA組僅為6.7%。PMP的細(xì)胞成份較少，細(xì)胞分化相對良好，很少發(fā)生淋巴和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多數(shù)患者的一般狀態(tài)良好，因此PMP多被認(rèn)為是交界惡性。多數(shù)PMP患者起病隱匿，進(jìn)展緩慢，癥狀缺乏特異性，因此經(jīng)常是在擬診為闌尾炎或卵巢腫瘤進(jìn)行剖腹探查時才意外發(fā)現(xiàn)。誤診率和延誤治療率很高。常見的癥狀和體征包括：腹痛（常類似于急性闌尾炎）、腹塊（在女性多被懷疑為卵巢腫瘤）、腹脹、腹圍進(jìn)行性擴(kuò)大、惡心、嘔吐、乏力、食欲不振、新出現(xiàn)的疝氣（以腹股溝疝多見）、體重下降等，并發(fā)癥少見。影像學(xué)檢查對該病有重要意義。應(yīng)用較多的是超聲和CT，可見的征象包括黏液樣液體為脂肪密度、肝脾表面的扇形壓跡、大量腹水征、小腸被分割集中于腹部中央（但內(nèi)徑多正常，無明顯壓迫改變）、尤其是網(wǎng)膜餅樣增厚和弧形鈣化更具有提示意義。在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA對PMP具有重要的意義，明顯升高往往提示病變趨于晚期、惡性程度較高、不易根除、容易復(fù)發(fā)、預(yù)后差等。治療后隨訪腫瘤標(biāo)志物，有預(yù)測復(fù)發(fā)的意義。典型的PMP腹水為大量黏液樣液體，流動性較差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表現(xiàn)為無明顯黏液的滲出液，甚至是血性液體。組織學(xué)檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)治療是PMP的首選治療方式，減瘤手術(shù)是最常用的術(shù)式。該術(shù)式簡單易行，并發(fā)癥的發(fā)生率相對少，適合于所有PMP患者。但容易復(fù)發(fā)。根治手術(shù)是切除所有的病灶，減少復(fù)發(fā)，能夠取得更好的治療效果。但該手術(shù)方式費(fèi)時、復(fù)雜、危險性大、并發(fā)癥多。近期還有報道使用腹腔鏡和超聲引導(dǎo)下吸引等新的手術(shù)進(jìn)展。其他治療方法包括：放療、免疫治療（腹腔內(nèi)注射一種鏈球菌制劑OK-432）、黏液溶解劑、光動力治療（激光照射）等，均為少數(shù)病例報道，臨床療效難以評價。該病容易復(fù)發(fā)，約50%的病例于2.5年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的患者多為PMCA型。Harshen等2003年匯總了相關(guān)病例后報道PMP患者總的5年生存率為10%-75%，平均為50%。Mayo中心報道的5年和10年生存率分別為53%和32%，中位存活期為5.9年。本文系馬晉平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

北京大學(xué)航天中心醫(yī)院普外科許洪斌：腹膜假性粘液瘤是一種少見的以具備分泌粘液的細(xì)胞在腹膜種植并產(chǎn)生大量膠凍樣粘液為特征的疾病，多繼發(fā)闌尾粘液囊腫、卵巢粘液性囊腺瘤或囊腺癌,為一種低度惡性病變。其特點(diǎn)是不經(jīng)淋巴管或血管擴(kuò)散，只種植于腹膜或腸系膜表面且不向臟器浸潤，同時產(chǎn)生大量粘液性腹水。換句話解釋：闌尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔種植和分泌粘液的特點(diǎn)，但它們的種植灶不經(jīng)淋巴和血液轉(zhuǎn)移，不向臟器浸潤，它只和腹腔臟器搶占腹腔有限的空間，最后擠壓腹腔正常臟器而致腹脹、腸梗阻、進(jìn)食困難等等。故我們稱它為低度惡性。大多學(xué)者對闌尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤贊成徹底的去瘤或減瘤手術(shù)后輔助性腹腔化療。腹腔內(nèi)溫?zé)峄熢谳o助性治療中受推崇。本病的預(yù)后尚好，雖然大約50%～70%的病人最后復(fù)發(fā)，但總的5年生存率大約也是50%～70%。10年生存率為65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可達(dá)50%。腹膜假黏液瘤（癌）做靜脈化療是沒有任何效果的。此病手術(shù)療效并沒有很神奇的作用，因這，手術(shù)是不可能徹底清除腫瘤僅減少瘤體總體負(fù)荷。因此，反復(fù)多次手術(shù)也是必然的。只是，我們最好別出現(xiàn)因人為因素而導(dǎo)致的多次手術(shù)。 病人只要身體情況還可以，應(yīng)該可再次手術(shù)，盡可能清除粘液腹水和較大的粘液腫瘤然后再進(jìn)行腹腔熱灌住化。具體可參閱：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/89951199.htmlhttp://bdhtyy721.blog.sohu.com/83127131.html

患者：2006年時檢查出來的，經(jīng)常感到腹脹 2007年檢查出是罕見的腹腔黏液瘤，動了一次手術(shù)，但是瘤剛剛切除沒多久又開始長了 今年6月份又動了一次手術(shù)，醫(yī)生說腹腔內(nèi)的瘤已無法割除，要尋找其他辦法北京協(xié)和醫(yī)院基本外科李秉璐：男性病人的腹腔粘液瘤多來源于闌尾，通常是由于不認(rèn)識這個病，或術(shù)中沒有想到這個病，手術(shù)時腫瘤破潰，造成腹腔種植。這種腫瘤的惡性度并不是最高的，但非常容易復(fù)發(fā)。