手抖分兩種情況，一種是生理性，一種是病理性。生理性手抖常在精神緊張、恐懼、情緒激動、劇痛及極度疲勞的情況下出現(xiàn)，一旦引起手抖的這些原因消除，手抖也隨之消失。 病理性手抖，醫(yī)學(xué)術(shù)語稱為震顫。它是一種癥狀，指身體的一部分或全部表現(xiàn)為不隨意的有節(jié)律性的顫動。 病理性手抖在老年人中較常見，兩只手抖個不停，吃飯、寫字都受到嚴(yán)重影響，令老人們非?？鄲?。那到底是什么原因引起的手抖呢？它的主要原因有以下幾個方面： 1.帕金森：帕金森又叫做震顫性麻痹，該病的典型癥狀就是雙手不停顫抖，早期的帕金森患者有60-70%會出現(xiàn)震顫，也就是常說的手抖。其中，絕大部分人是在靜止不動時出現(xiàn)手抖，另外有10%~20%的患者僅表現(xiàn)為倒酒、拿筷子、寫字等動作時出現(xiàn)手抖。 2.特發(fā)性震顫：特發(fā)性震顫患者手在拿東西、做一些精細(xì)動作、緊張激動、注意力集中時顫抖，這種病在剛發(fā)病時表現(xiàn)輕微，但癥狀會隨著年齡的增加而逐漸加重，精神緊張、長時間壓力過大會導(dǎo)致病情發(fā)展速度加劇。 3.生理性震顫：手抖的震幅較小，肉眼難以覺察。若以紙片放在向前平伸的指背上，則顫抖較為容易發(fā)現(xiàn)。震顫的頻率隨年齡變化，一般在9歲以下約為6次/秒；16歲時約為10次/秒；40歲以后震顫的頻率又開始減慢，至70歲左右又恢復(fù)到6次/秒。 4.肝豆?fàn)詈俗冃裕菏窍忍煨糟~代謝障礙性疾病。震顫是常見首發(fā)癥狀，自一側(cè)手部開始，先為細(xì)小震顫，逐漸變?yōu)榇执笳痤潱S意運(yùn)動時加重，可呈靜止性、意向性或姿勢性震顫，往往幾種震顫形式合并出現(xiàn)，隨病情進(jìn)展震顫可波及四肢、頭部及下頜等。 5.甲亢：不正常的手抖是很多老年人疾病發(fā)生的前兆。甲亢也會發(fā)生手抖的癥狀，心慌手抖、怕熱多汗、多食易饑等是甲亢的典型癥狀，手抖多見于老年人，年輕人手抖應(yīng)該小心甲亢。甲亢是甲狀腺功能亢進(jìn)的簡稱，是由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一組常見內(nèi)分泌疾病。當(dāng)出現(xiàn)手抖的癥狀時最好進(jìn)行一次常規(guī)檢查，查查血液中甲狀腺激素水平，這樣就很容易將背后作怪的甲亢查出來。 一般來說，手抖多在老年出現(xiàn)。應(yīng)該及時找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、內(nèi)分泌科醫(yī)生做適當(dāng)檢查，明確病因，正確治療。

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝異常的遺傳性肝病，由于轉(zhuǎn)運(yùn)銅離子的ATP7B蛋白功能缺陷，大量的銅堆積在肝臟，臨床可以表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化甚至肝衰竭。肝豆?fàn)詈俗冃允巧贁?shù)幾種可以通過藥物控制的遺傳性肝病，主要的治療藥物包括青霉胺、葡萄糖酸鋅、二巰丙磺鈉等等。近期，由于生產(chǎn)的原料藥缺乏，國內(nèi)唯一生產(chǎn)青霉胺的廠家上海信誼藥業(yè)無法供應(yīng)青霉胺，全國范圍內(nèi)出現(xiàn)大面積青霉胺斷貨，不少肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邽橹只?。來自上海兒科醫(yī)院的一項(xiàng)回顧性研究，研究了單用葡萄糖酸鋅治療肝豆?fàn)詈俗冃缘寞熜Ш桶踩浴Ｔ撗芯考{入了30例兒童，平均年齡2.7~16.8歲，予以葡萄糖酸鋅（60~210mg/天）單藥治療，平均隨訪4.4年。在治療1個月后，肝功能明顯改善，6個月后，尿銅水平顯著下降。在隨訪過程中，大劑量的葡萄糖酸鋅與常規(guī)劑量比較并未明顯增加不良反應(yīng)。該研究提示，葡萄糖酸鋅單藥治療兒童肝豆?fàn)詈俗冃允前踩行У摹Ｇ嗝拱肥且环N銅螯合劑，本身具有一定的不良反應(yīng)。早期不良反應(yīng)多發(fā)生在1-3周，包括過敏、發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞減少，血小板減少和蛋白尿；晚期不良反應(yīng)包括腎毒性（狼瘡樣損害）和骨髓抑制。有些患者，由于對青霉素過敏，或者早期出現(xiàn)不良反應(yīng)，不得不終止青霉胺的治療。從上海的這項(xiàng)研究結(jié)果來看，單用葡萄糖酸鋅，至少對于兒童肝豆?fàn)詈俗冃允前踩行У?，而且減少了青霉胺的潛在不良反應(yīng)。對于成人肝豆?fàn)詈俗冃詥斡闷咸烟撬徜\是否有效，目前尚無數(shù)據(jù)證實(shí)，但從本人有限的臨床資料來看，單藥治療也不失為一種可選的治療方案。本文系陳立醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

原則：低銅飲食，減少銅的攝入。禁食含銅的食物：動物內(nèi)臟，肝腎，血液，貝殼類，堅果類，葡萄干，干豆，可可，巧克力，獼猴桃，菌類，蝦蟹類，魷魚，烏賊等。少吃含銅較高的食物：牛肉，雞蛋，菠菜，香菜，芥菜，茄子，芋頭，蔥，糙米，標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。日常攝入含銅較少的食物：精白米，面，瘦豬肉，瘦雞鴨肉，馬鈴薯，蘿卜，藕，桔子，蘋果，桃子及砂糖，牛奶，少量蛋類，淺色蔬菜等。禁用含銅高的藥物：龜板，鱉甲，珍珠，牡蠣，地龍，全蝎，僵蠶，螺螄等。注意：不用銅器烹調(diào)，有肝硬變的應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白質(zhì)攝入量。

一、疾病名稱：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝障礙引起的慢性、進(jìn)行性疾病。二、病因：病因與先天性銅藍(lán)蛋白低下有關(guān)，體內(nèi)的銅代謝障礙，銅不能正常排出體外而蓄積在體內(nèi)的組織、器官而引起的一系列綜合病癥。該病具有家族遺傳性，屬常染色體隱性遺傳性疾病。三、臨床表現(xiàn)：漸進(jìn)性肢體震顫、肌肉強(qiáng)直、構(gòu)音困難、精神障礙、肝硬化、肝功能失代償及角膜色素環(huán)（K—F環(huán)）等。四、處理：驅(qū)銅、保肝、支持、對癥等中醫(yī)綜合治療以及限制銅的攝入。五、|服藥：護(hù)肝，清熱解毒，利膽排銅藥物口服，使用中要觀察有無不良反應(yīng)。六、飲食1.給予低銅、高蛋白、易消化、富含維生素、鈣和鐵的食物。2.禁忌：（1）動物內(nèi)臟：肝心肚腎等；動物脂肪：肥肉、豬油等。 （2）無鱗的魚類。（3）貝殼類：蟹、蚌、蝦、螺螄、海產(chǎn)品等。（4）堅果類：瓜子、核桃、花生、栗子、桂圓等。（5）豆類：黃豆、豇豆、豌豆、蠶豆、赤豆、豆?jié){等。（6）其他：蘑菇、香菇、芝麻、枸杞子、小米、雪菜等。3.限食類：豬舌、牛肉、馬肉、鴨蛋、松花蛋、蛋黃、巧克力、土豆、芋頭、豆芽、菠菜、芹菜、薺菜、茄子、金針菇，草菇、木耳、金針菜等。4.可食類：（1）主食類:面條、粳米、粙米、糯米、薏米、粉絲、粉條。（2）蔬菜類：蘿卜、黃胡蘿卜、生瓜、葫蘆、黃瓜、南瓜、蒜苗、青蒜、洋蒜頭、韭苔、白菜、卷心菜、花椰菜、西蘭花、生菜、蘿卜纓、小茴、野蒜、菱蒿、銀耳。（3）肉魚類：畜禽類瘦肉、有鱗片的淡水魚類。（4）奶類：牛奶、羊奶、雞蛋白、鵪鶉蛋、鵝蛋白。（5）水果：桃子、草莓、無花果、柑橘、木瓜、哈密瓜、香瓜、西瓜。（6）不含有豆渣的食物如豆腐、千張（豆皮）、素雞（豆腐卷）、豆腐干等，可以正常食用；七、保?。?.堅持用藥，堅持低銅飲食。2.注意安全，防止跌倒至摔傷、骨折。3.保持心情舒暢，情緒穩(wěn)定，避免各種不良刺激。4.有吞咽障礙的病人，宜給軟食或半流質(zhì)飲食，避免進(jìn)食堅硬、辛辣、油煎之品，吃飯宜慢，防止誤入氣管引起嗆咳或窒息。5.定期檢查肝腎功能、血象，遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查。注1、 除以上食物外，其它大部分水果、蔬菜都可以少量食用的以淺色蔬菜、水果為宜。2、 禁忌使用銅制品的餐具烹制食品，少食加工后的成品食物。本文系李亞軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

最近病房里連續(xù)收治了兩例肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪耍麄儗τ谑裁词堑豌~飲食知之甚少，所以今天和大家聊聊什么是低銅飲食。低銅飲食 肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson’s病，是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病，這種疾病的病因主要是由于過量的銅蓄積在患者體內(nèi)。銅是一種人體所需要的微量元素，但如果身體里的銅太多，它們就會蓄積在眼睛、大腦、腎臟和肝臟并引起相應(yīng)的癥狀及表現(xiàn)，比如過量的銅蓄積在腦內(nèi)會出現(xiàn)錐體外系損害的表現(xiàn)；蓄積在肝臟會引起肝硬化；蓄積在角膜會出現(xiàn)角膜K-F環(huán)；蓄積在腎臟會引起腎功能的改變等。但所幸的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢灾委煹?。Wilson's病的病因主要是因?yàn)轶w內(nèi)銅太多，D-青霉胺和鹽酸曲恩汀等藥物常被用于幫助病人將過量的銅從尿中排泄出體外。雖然藥物可以幫助銅的排泄，但是限制進(jìn)食含銅量高的食物還是需要的，通過飲食攝入的銅應(yīng)該少于每天1mg。在食物中銅的含量會受到一些因素的影響。比如同樣的植物在不同地區(qū)的土壤里種植，銅的含量就與該地區(qū)土壤中銅的含量密切相關(guān)；不同的加工方法也會對食物中銅的含量產(chǎn)生影響。一般來說，低銅飲食是指限制含銅量高的食物，如動物的內(nèi)臟、貝殼類食物、干豆類、豌豆、蕎麥、葡萄干、椰子、西紅柿、櫻桃和巧克力等。在飲水時也要注意關(guān)注水中銅的含量。如果每升水中銅含量大于100微克，那么最好選擇去礦物質(zhì)水或蒸餾水，去礦物質(zhì)水每升的含銅量只有1微克。避免飲酒，因?yàn)轱嬀茖Ω闻K是有害的， 而肝臟可能已經(jīng)被Wilson’s病損傷了。養(yǎng)成閱讀食物標(biāo)簽的習(xí)慣，關(guān)注食物中銅的含量。在控制銅攝入的同時也要保證食物的多樣性，每頓主食最好包含有肉、魚，蔬菜及米飯。在烹飪食物時，應(yīng)避免使用銅制的炊具或餐具。低銅飲食并不會造成身體營養(yǎng)素的缺乏，但如果病人一直服用D-青霉胺會導(dǎo)致維生素B6的缺乏，所以醫(yī)生會開具處方幫助病人每天補(bǔ)充25mg的維生素B6。以上就是我們?yōu)槟榻B的低銅飲食，如果有任何疑問請不要猶豫，給我們的平臺留言，我們會很快的給您幫助和指導(dǎo)。本文系許雅芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

建議在準(zhǔn)備懷孕前至少三到六個月行正規(guī)驅(qū)銅治療，最好等待尿銅降至500ug/d以下時，停用絡(luò)合劑至少三個月，之后持續(xù)服用葡萄糖酸鋅及肝豆靈，待懷孕時僅服用葡萄糖酸鋅，產(chǎn)后過了新生兒期，再到醫(yī)院對病情進(jìn)行全面檢查評估，并進(jìn)行正規(guī)驅(qū)銅治療，如果孕婦服用青霉胺，應(yīng)避免母乳喂養(yǎng)，葡萄糖酸鋅治療的劑量，在整個妊娠期間不需要減量，對于妊娠婦女的肝豆患者的妊娠期間，產(chǎn)檢及病情監(jiān)測頻率高于健康受孕者 本文系李亞軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃裕娣QWilson病(簡稱WD)，是一種遺傳性的銅代謝障礙性疾病，由飲食中攝取的銅在體內(nèi)過度蓄積而損害肝、腦等器官而引起。它是由人類常染色體隱性遺傳，在人群中發(fā)病率約為十萬分之三。早期診斷和及時、確切的治療?？墒共∪双@得與健康人一樣的生活和壽命。但在臨床中本病誤診率極高。 二、肝豆?fàn)詈俗冃杂惺裁磁R床表現(xiàn)? 　　本病發(fā)病年齡在4 - 50歲左右，大多在10-25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣精神神經(jīng)癥狀、肝癥狀及骨關(guān)節(jié)癥狀都可以見到。 　　神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 　　(1)晨顫，多表現(xiàn)為節(jié)律性、快速的意向性震顫或緩曼、粗大的體位生震顫。 　　(2)發(fā)音或構(gòu)語障礙，包括吟詩狀語言、暴發(fā)性語言、斷綴性語言、污言穢語等。 　　(3)步行障礙或步態(tài)異常，有行走困難、凍結(jié)足、慌張步態(tài)及共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等。 　　(4)肌張力及反射改變，出現(xiàn)肌僵直、肌張力增高或肌張力減低。部分出現(xiàn)下肢病理反射。 　　(5)震顫以外的不自主運(yùn)動，包括舞蹈、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣生斜頸、肌陣攣等。 　　(6)精神癥狀， 般智力無太大變化，但急性起病的兒童可智力下降。生格改變極常見，通常表現(xiàn)為自制力減退，情緒不穩(wěn)，易激動，偶有情緒抑郁或出現(xiàn)幻覺、妄想、沖動打人等。 　　肝臟癥狀表現(xiàn)：可有食欲減退、惡心、嘔吐以及發(fā)作性生黃疸、肝脾腫大、腹水等。 　　其他表現(xiàn)：絕大多數(shù)角膜K- F環(huán)為陽性，僅極少數(shù)為陰性，皮膚變黑、流涎等也較常見，腎臟損害可出現(xiàn)氨基酸尿、高鈣尿、腎性糖尿或腎小管性酸中毒等;骨骼改變可發(fā)生骨質(zhì)疏松。 三、需要做哪些檢查診斷肝豆?fàn)詈俗冃? 　　(1)血清銅藍(lán)蛋白：大部分有肝臟損傷表現(xiàn)的患者中，銅藍(lán)蛋白低于正常。但只憑銅藍(lán)蛋白降低并不能確診WD，因?yàn)殡s合子血清銅藍(lán)蛋白水平低下，有少部分慢性活動性肝炎患者血清銅藍(lán)蛋白低下，另外還有很少的WD伴嚴(yán)重復(fù)生活動性肝病的患者血清銅藍(lán)蛋白可正常。 　　(2)血清銅及血清銅氧化酶大多數(shù)患者血清總銅量降低，少數(shù)可以正常或升高。血清銅氧化酶降低。 　　(3)尿銅本病患者尿銅增高，并且尿銅排出量的多少與疾病的嚴(yán)重程度成正相關(guān)。但因?yàn)槠渌蛩碌母斡不?、慢性活動性肝炎、膽汁淤積包括原發(fā)性膽汁性肝硬化也可升高，因而不能以此指標(biāo)單獨(dú)診斷本病。 　　(4)肝銅 未經(jīng)治療的WD肝銅可明顯增高。但是原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、肝外膽管阻塞、膽管閉鎖、肝內(nèi)膽汁淤積或其他膽道疾病均可致肝銅增高。 　　(5)放射性核素銅滲入試驗(yàn)。 　　(6)影像學(xué)檢查：頭部MR及CT檢查可發(fā)現(xiàn)豆?fàn)詈薴殼核及蒼白球1部位的特殊表現(xiàn)。肝臟超聲檢查亦可發(fā)現(xiàn)異常改變。 （7）基因診斷：肝豆?fàn)詈俗冃灾虏』蛎鞔_，臨床可以檢測基因的突變位點(diǎn)進(jìn)行確診。 四、肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┡R床癥狀？ 　　(1)青少年患者有病因不明的肝炎、肝硬化、脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腎炎、關(guān)節(jié)炎、溶血性貧血、器質(zhì)性精神病、腦病(尤其錐體外系)等疾病的癥狀，特別是多個系統(tǒng)損害的癥狀同時或先后發(fā)生時.要想到WD診斷的可琵;( 一、什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?，叉稱Wilson病(簡稱WD)，是一種遺傳性的銅代謝障礙性疾病，由飲食中攝取的銅在體內(nèi)過度蓄積而損害肝、腦等器官而引起。它是由人類常染色體隱性遺傳，在人群中發(fā)病率約為十萬分之三。早期診斷和及時、確切的治療常可使病人獲得與健康人一樣的生活和壽命。但在臨床中本病誤診率極高。 二、肝豆?fàn)詈俗冃杂惺裁磁R床表現(xiàn)? 　　本病發(fā)病年齡在4 - 50歲左右，大多在10-25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣精神神經(jīng)癥狀、肝癥狀及骨關(guān)節(jié)癥狀都可以見到。 　　神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 　　(1)晨顫，多表現(xiàn)為節(jié)律性、快速的意向性震顫或緩曼、粗大的體位生震顫。 　　(2)發(fā)音或構(gòu)語障礙，包括吟詩狀語言、暴發(fā)性語言、斷綴性語言、污言穢語等。 　　(3)步行障礙或步態(tài)異常，有行走困難、凍結(jié)足、慌張步態(tài)及共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等。 　　(4)肌張力及反射改變，出現(xiàn)肌僵直、肌張力增高或肌張力減低。部分出現(xiàn)下肢病理反射。 　　(5)震顫以外的不自主運(yùn)動，包括舞蹈、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣生斜頸、肌陣攣等。 　　(6)精神癥狀， 般智力無太大變化，但急性起病的兒童可智力下降。生格改變極常見，通常表現(xiàn)為自制力減退，情緒不穩(wěn)，易激動，偶有情緒抑郁或出現(xiàn)幻覺、妄想、沖動打人等。 　　肝臟癥狀表現(xiàn)：可有食欲減退、惡心、嘔吐以及發(fā)作性生黃疸、肝脾腫大、腹水等。 　　其他表現(xiàn)：絕大多數(shù)角膜K- F環(huán)為陽性，僅極少數(shù)為陰性，皮膚變黑、流涎等也較常見，腎臟損害可出現(xiàn)氨基酸尿、高鈣尿、腎性糖尿或腎小管性酸中毒等;骨骼改變可發(fā)生骨質(zhì)疏松。 三、需要做哪些檢查診斷肝豆?fàn)詈俗冃? 　　(1)血清銅藍(lán)蛋白：大部分有肝臟損傷表現(xiàn)的患者中，銅藍(lán)蛋白低于正常。但只憑銅藍(lán)蛋白降低并不能確診WD，因?yàn)殡s合子血清銅藍(lán)蛋白水平低下，有少部分慢性活動性肝炎患者血清銅藍(lán)蛋白低下，另外還有很少的WD伴嚴(yán)重復(fù)生活動性肝病的患者血清銅藍(lán)蛋白可正常。 　　(2)血清銅及血清銅氧化酶大多數(shù)患者血清總銅量降低，少數(shù)可以正?；蛏?。血清銅氧化酶降低。 　　(3)尿銅本病患者尿銅增高，并且尿銅排出量的多少與疾病的嚴(yán)重程度成正相關(guān)。但因?yàn)槠渌蛩碌母斡不?、慢性活動性肝炎、膽汁淤積包括原發(fā)性膽汁性肝硬化也可升高，因而不能以此指標(biāo)單獨(dú)診斷本病。 　　(4)肝銅 未經(jīng)治療的WD肝銅可明顯增高。但是原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、肝外膽管阻塞、膽管閉鎖、肝內(nèi)膽汁淤積或其他膽道疾病均可致肝銅增高。 　　(5)放射性核素銅滲入試驗(yàn)。 　　(6)影像學(xué)檢查：頭部MR及CT檢查可發(fā)現(xiàn)豆?fàn)詈薴殼核及蒼白球1部位的特殊表現(xiàn)。肝臟超聲檢查亦可發(fā)現(xiàn)異常改變。 四、肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┡R床癥狀？ 　　(1)青少年患者有病因不明的肝炎、肝硬化、脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腎炎、關(guān)節(jié)炎、溶血性貧血、器質(zhì)性精神病、腦病(尤其錐體外系)等疾病的癥狀，特別是多個系統(tǒng)損害的癥狀同時或先后發(fā)生時.要想到WD診斷的可琵; (2)因?yàn)楸静∠党Ｈ旧w隱性遺傳，故在本家族(尤其同胞)中有該病或上述癥狀者，應(yīng)高度懷疑本?。?(3)對懷疑WD者可先用裂隙燈檢查患者有無特征性的角膜K-F環(huán)，陽性者可初步診斷； (4)確診需行銅代謝檢查； (5)無條件行銅代謝檢查的，對疑診者行顱腦CT(或MRl)及腹部B超檢查亦有助于診斷。 五、肝亙狀核變性的治療有哪些? 　　應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，只有做到早期診斷，才能進(jìn)行早期治療。對WD患者家族成員進(jìn)行血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅和體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞含銅罩的測定有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子和雜合子。前者應(yīng)正規(guī)治療，后者應(yīng)禁忌其與雜合子婚配，避免子代發(fā)生純合子。早期治療可使患者獲得與正常人接近的生活質(zhì)量和壽命。WD患者治療的重點(diǎn)就在于堅持藥物驅(qū)銅，并減少食物中銅攝取。在本病極為嚴(yán)重和用藥無效時可采用肝臟移植術(shù)，部分患者術(shù)后臨床癥狀及生化指標(biāo)均獲恢復(fù)，并可存活多年。 六、肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)該怎樣調(diào)控飲食? 　　(1)禁食含銅高的食物：肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等肉類;各種豆類、堅果類和蕈類，軟體動物(烏賊、魷魚、河蚌、螺螄等)和蝦蟹類;龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。 　　(2)盡量少吃含銅較高的食物：牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、薺菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。 　　(31適宜日常攝食的含低銅食物精白米、面，瘦豬肉、瘦雞鴨肉(去皮去油)，馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、苤藍(lán);橘子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶(不僅低銅，且長期飲用有排銅效果)。2)因?yàn)楸静∠党Ｈ旧w隱性遺傳，故在本家族(尤其同胞)中有該病或上述癥狀者，應(yīng)高度懷疑本?。?3)對懷疑WD者可先用裂隙燈檢查患者有無特征性的角膜K-F環(huán)，陽性者可初步診斷，(4)確診需行銅代謝檢查，(5)無條件行銅代謝檢查的，對疑診者行顱腦CT(或MRl)及腹部B超檢查亦有助于診斷。 五、肝亙狀核變性的治療有哪些? 　　應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，只有做到早期診斷，才能進(jìn)行早期治療。對WD患者家族成員進(jìn)行血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅和體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞含銅罩的測定有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子和雜合子。前者應(yīng)正規(guī)治療，后者應(yīng)禁忌其與雜合子婚配，避免子代發(fā)生純合子。早期治療可使患者獲得與正常人接近的生活質(zhì)量和壽命。WD患者治療的重點(diǎn)就在于堅持藥物驅(qū)銅，并減少食物中銅攝取。在本病極為嚴(yán)重和用藥無效時可采用肝臟移植術(shù)，部分患者術(shù)后臨床癥狀及生化指標(biāo)均獲恢復(fù)，并可存活多年。 六、肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)該怎樣調(diào)控飲食? 　　(1)禁食含銅高的食物：肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等肉類;各種豆類、堅果類和蕈類，軟體動物(烏賊、魷魚、河蚌、螺螄等)和蝦蟹類;龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。 　　(2)盡量少吃含銅較高的食物：牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、薺菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。 　　(3）適宜日常攝食的含低銅食物精白米、面，瘦豬肉、瘦雞鴨肉(去皮去油)，馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、苤藍(lán);橘子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶(不僅低銅，且長期飲用有排銅效果)。

1．避免進(jìn)食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。2．盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。3．適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。4．高氨基酸或高蛋白飲食。5．勿用銅制的食具及用具。

前不久，我的一位肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊撸捎陂L期慢性肝功能衰竭，并發(fā)感染，最終不治。這名患者年僅29歲，從發(fā)病到死亡的時間僅僅不到10個月，大好年華，卻匆匆離去，留下不足2歲的幼子，令人唏噓不已。仔細(xì)詢問患者發(fā)病前的情況，誘因竟然是花生！原來該患者在發(fā)病前一個月，家里花生大豐收，每天都在家里吃花生，每次大概都要吃大半斤。回想起2年前收治的另外一名肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，年僅6歲，發(fā)病時已經(jīng)是嚴(yán)重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔細(xì)詢問病史，她特別喜歡吃蝦，發(fā)病前一個人父親天天都給她買蝦吃，卻沒想到因?yàn)檫^度吃蝦卻最終斷送了性命。為什么肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊卟荒艽罅康某曰ㄉ臀r這類的食物呢？這首先還得從肝豆?fàn)詈俗冃赃@個疾病本身說起。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見的遺傳性肝病，是肝細(xì)胞上負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運(yùn)銅離子的蛋白基因缺陷造成的。由于銅不能及時的排泄，大量的銅離子堆積在肝細(xì)胞內(nèi)，造成肝細(xì)胞變性壞死、進(jìn)一步引起肝纖維化，最終導(dǎo)致肝硬化、肝衰竭。銅離子除了在肝臟沉積，還可以在腦組織、腎臟、骨骼、心臟沉積，短時間內(nèi)銅離子大量釋放，還可以造成紅細(xì)胞破壞，即溶血。當(dāng)大量攝入含銅食物時，可誘發(fā)肝衰竭的發(fā)生。所以對于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，必須限制食物中銅的攝入，增加銅的排泄，才可能控制病情的發(fā)展。那對于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，有哪些食物是不能吃的呢?.堅果類：包括花生、核桃、碧根果、開心果、瓜子等等2.貝殼海鮮類：包括蝦、螃蟹、花蛤、海蚌、扇貝等等3.動物內(nèi)臟：包括豬肝、豬腰子、腸子等等4.菌菇類5.豆類、薯類：黃豆、地瓜、馬鈴薯等等6.某些青菜：如菠菜、南瓜7.巧克力那些食物是可以安全食用的呢？–精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨子、魚類、禽類、豬牛肉、牛奶最后還要強(qiáng)調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢酝ㄟ^肝移植治愈的。如果已經(jīng)發(fā)生了肝衰竭，唯一的辦法就是盡早行肝移植手術(shù)，內(nèi)科治療是無效的。

肝豆?fàn)詈俗冃?. 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?？肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝障礙疾病， 1912年Wilson醫(yī)生首次描述該疾病，故又稱為Wilson病 (Wilson’s disease, WD)。該病為常染色體隱性遺傳，致病基因?yàn)锳TP7B。正常人群中約1/90的人攜帶ATP7B突變，由于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝柰瑫r攜帶2個ATP7B突變，因此肝豆?fàn)詈俗冃缘幕疾÷始s為1/90×1/90=1/8100。2. 肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)是什么？肝豆?fàn)詈俗冃灾饕桥陪~障礙引起的，涉及到肝臟，腎臟，腦等重要臟器。一般青少年起病，臨床表現(xiàn)主要有2大癥狀：（1）肝臟癥狀：很多肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呤且驗(yàn)橛變簣@體檢時發(fā)現(xiàn)肝功能異常來就診的，這些患者沒有乙肝病史，到醫(yī)院查血銅藍(lán)蛋白減少，尿銅增加，角膜有K-F環(huán)（如圖，來自網(wǎng)頁）才確診的。確診的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓?jīng)過數(shù)年后，多有肝功能明顯異常甚至肝硬化的臨床表現(xiàn)，但肝癌極為罕見。少數(shù)患者出現(xiàn)進(jìn)行性的脾腫大，血常規(guī)示貧血，血小板減少等，脾切除后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 不少青少年患者首發(fā)癥狀為肢體的震顫，講話不清，吞咽困難，流口水，寫字困難，走路不穩(wěn)。部分患者出現(xiàn)舞蹈樣動作或癲癇發(fā)作，少數(shù)患者則表現(xiàn)為精神異常，易激惹，沖動，幻覺等。3. 肝豆?fàn)詈俗冃钥梢灾魏脝?？肝豆?fàn)詈俗冃允巧窠?jīng)內(nèi)科少數(shù)幾個可以治療的神經(jīng)遺傳性疾病，目前主張低銅飲食為主，并輔以藥物治療。青霉胺為肝豆?fàn)詈俗冃允走x的治療藥物，可促進(jìn)體內(nèi)銅的排出，葡萄糖酸鋅片減少腸道銅的吸收，維生素B6可營養(yǎng)神經(jīng)，維生素C促進(jìn)青霉胺的療效。4. 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呤欠窨梢陨乱淮?？肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咄耆梢陨乱淮；颊叩暮蟠话銥閿y帶者，不出現(xiàn)癥狀。若配偶本身就是肝豆?fàn)詈俗冃缘臄y帶者，那么其子女有1/2的概率為患者。目前推薦做產(chǎn)前診斷，孕3月時抽取羊水檢測ATP7B基因，并可咨詢醫(yī)生的專業(yè)意見。