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張東鋒主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我們根據(jù)美國和我國肝豆?fàn)詈俗冃灾委熤改辖Y(jié)合最新治療進(jìn)展采用治療方法有以下幾種：（1）低銅高蛋白飲食。（2）應(yīng)用驅(qū)銅藥物：PCA、DMPS、DMSA膠囊。（3）應(yīng)用阻止腸道對銅吸收和促進(jìn)排銅的藥物如醋酸鋅等。（4）對癥治療綜合治療。我們中心可以根據(jù)患者病情免費隨時組織消化內(nèi)科、肝膽外科、肝移植科、心內(nèi)科、腎內(nèi)科、整形科、骨科等科室的院內(nèi)專家大會診，現(xiàn)已成為我國中、西部地區(qū)唯一規(guī)范化治療肝豆?fàn)詈俗冃缘奶厣珜？?，通過以上綜合治療，臨床治愈率達(dá)到95%以上。2011年01月12日
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王曉平主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃约碬ilson病，為一種好發(fā)于青少年的神經(jīng)遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經(jīng)正規(guī)治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青霉胺首次應(yīng)用臨床五十余年來,在全世界挽救了一大批患者,當(dāng)然要防止誘發(fā)白細(xì)胞減少，國內(nèi)外陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬制劑等，其中鋅劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，醋酸鋅在歐美多用。當(dāng)然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的，我們也有類似病例，另外因經(jīng)濟(jì)限制單用中藥， 也有達(dá)到類似效果的。手術(shù)治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國內(nèi)部分地區(qū)有過分?jǐn)U大化的傾向! 現(xiàn)在需要強(qiáng)調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃砸喜⑦M(jìn)行替代治療，即飲食治療和中藥治療。飲食治療：含銅量高，禁止攝食的食物：動物內(nèi)臟（豬牛肝）等；蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類；黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量亦高；含銅量低，適宜日常吃的食物 精白米面、蘿卜、藕、苤藍(lán)、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補(bǔ)充的是國外一些學(xué)者通過嚴(yán)格的調(diào)查，認(rèn)為在大多數(shù)患者身上并未顯示飲食限制與預(yù)后之間的統(tǒng)計相關(guān)性，但一致同意對甲殼類、肝臟、硬果類、巧克力及蘑菇等必須避免食用；食物含銅量要結(jié)合當(dāng)?shù)貙嶋H情況來定，要關(guān)心當(dāng)?shù)刈詠硭你~含量。國內(nèi)可參考人衛(wèi)版《食物成分量表》。中藥排銅：楊教授等曾對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論，本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語言不清、口臭、流涎諸癥，有曾采用鎮(zhèn)肝熄風(fēng)予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療，但患者臨床諸癥狀反日趨加重。分析原因是此類藥均屬含銅量高。鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄，因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄，是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進(jìn)膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進(jìn)膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當(dāng)然國際上一些學(xué)者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是對擔(dān)心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過程中被污染。其實，中國學(xué)者在本病上的臨床和基礎(chǔ)研究，在國際上也是較先進(jìn)水平的。2008年09月20日29435
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