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許雅芳副主任護(hù)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近病房里連續(xù)收治了兩例肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪耍麄儗τ谑裁词堑豌~飲食知之甚少，所以今天和大家聊聊什么是低銅飲食。低銅飲食 肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson’s病，是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病，這種疾病的病因主要是由于過量的銅蓄積在患者體內(nèi)。銅是一種人體所需要的微量元素，但如果身體里的銅太多，它們就會蓄積在眼睛、大腦、腎臟和肝臟并引起相應(yīng)的癥狀及表現(xiàn)，比如過量的銅蓄積在腦內(nèi)會出現(xiàn)錐體外系損害的表現(xiàn)；蓄積在肝臟會引起肝硬化；蓄積在角膜會出現(xiàn)角膜K-F環(huán)；蓄積在腎臟會引起腎功能的改變等。但所幸的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢灾委煹摹ilson's病的病因主要是因為體內(nèi)銅太多，D-青霉胺和鹽酸曲恩汀等藥物常被用于幫助病人將過量的銅從尿中排泄出體外。雖然藥物可以幫助銅的排泄，但是限制進(jìn)食含銅量高的食物還是需要的，通過飲食攝入的銅應(yīng)該少于每天1mg。在食物中銅的含量會受到一些因素的影響。比如同樣的植物在不同地區(qū)的土壤里種植，銅的含量就與該地區(qū)土壤中銅的含量密切相關(guān)；不同的加工方法也會對食物中銅的含量產(chǎn)生影響。一般來說，低銅飲食是指限制含銅量高的食物，如動物的內(nèi)臟、貝殼類食物、干豆類、豌豆、蕎麥、葡萄干、椰子、西紅柿、櫻桃和巧克力等。在飲水時也要注意關(guān)注水中銅的含量。如果每升水中銅含量大于100微克，那么最好選擇去礦物質(zhì)水或蒸餾水，去礦物質(zhì)水每升的含銅量只有1微克。避免飲酒，因為飲酒對肝臟是有害的， 而肝臟可能已經(jīng)被Wilson’s病損傷了。養(yǎng)成閱讀食物標(biāo)簽的習(xí)慣，關(guān)注食物中銅的含量。在控制銅攝入的同時也要保證食物的多樣性，每頓主食最好包含有肉、魚，蔬菜及米飯。在烹飪食物時，應(yīng)避免使用銅制的炊具或餐具。低銅飲食并不會造成身體營養(yǎng)素的缺乏，但如果病人一直服用D-青霉胺會導(dǎo)致維生素B6的缺乏，所以醫(yī)生會開具處方幫助病人每天補充25mg的維生素B6。以上就是我們?yōu)槟榻B的低銅飲食，如果有任何疑問請不要猶豫，給我們的平臺留言，我們會很快的給您幫助和指導(dǎo)。本文系許雅芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日
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2015年09月27日3007
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陳立主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 消化內(nèi)科 前不久，我的一位肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，由于長期慢性肝功能衰竭，并發(fā)感染，最終不治。這名患者年僅29歲，從發(fā)病到死亡的時間僅僅不到10個月，大好年華，卻匆匆離去，留下不足2歲的幼子，令人唏噓不已。仔細(xì)詢問患者發(fā)病前的情況，誘因竟然是花生！原來該患者在發(fā)病前一個月，家里花生大豐收，每天都在家里吃花生，每次大概都要吃大半斤?；叵肫?年前收治的另外一名肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸陜H6歲，發(fā)病時已經(jīng)是嚴(yán)重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔細(xì)詢問病史，她特別喜歡吃蝦，發(fā)病前一個人父親天天都給她買蝦吃，卻沒想到因為過度吃蝦卻最終斷送了性命。為什么肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊卟荒艽罅康某曰ㄉ臀r這類的食物呢？這首先還得從肝豆?fàn)詈俗冃赃@個疾病本身說起。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見的遺傳性肝病，是肝細(xì)胞上負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運銅離子的蛋白基因缺陷造成的。由于銅不能及時的排泄，大量的銅離子堆積在肝細(xì)胞內(nèi)，造成肝細(xì)胞變性壞死、進(jìn)一步引起肝纖維化，最終導(dǎo)致肝硬化、肝衰竭。銅離子除了在肝臟沉積，還可以在腦組織、腎臟、骨骼、心臟沉積，短時間內(nèi)銅離子大量釋放，還可以造成紅細(xì)胞破壞，即溶血。當(dāng)大量攝入含銅食物時，可誘發(fā)肝衰竭的發(fā)生。所以對于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，必須限制食物中銅的攝入，增加銅的排泄，才可能控制病情的發(fā)展。那對于肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，有哪些食物是不能吃的呢?.堅果類：包括花生、核桃、碧根果、開心果、瓜子等等2.貝殼海鮮類：包括蝦、螃蟹、花蛤、海蚌、扇貝等等3.動物內(nèi)臟：包括豬肝、豬腰子、腸子等等4.菌菇類5.豆類、薯類：黃豆、地瓜、馬鈴薯等等6.某些青菜：如菠菜、南瓜7.巧克力那些食物是可以安全食用的呢？–精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨子、魚類、禽類、豬牛肉、牛奶最后還要強調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃允强梢酝ㄟ^肝移植治愈的。如果已經(jīng)發(fā)生了肝衰竭，唯一的辦法就是盡早行肝移植手術(shù)，內(nèi)科治療是無效的。2014年12月07日9117
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許雅芳副主任護(hù)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊咴陲嬍成弦苊飧咩~飲食，為此我們特別制作了一份菜單。1、避免進(jìn)食含銅量高的食物：如各種動物內(nèi)臟（肝臟和血等）；貝殼類（蛤蜊、蟶子、淡菜、河蚌）；軟體動物（烏賊、魷魚、牡蠣）；螺類；蝦蟹類；堅果類（花生、胡桃）；多種豆類（豌豆、蠶豆、大豆、黃豆、黑豆、扁豆、青豆、紅豆、綠豆）；蕈類（香菇及其他菇類）；蔬菜類（菠菜、茄子、蔥）；南瓜，芋頭，山藥，臘肉，巧克力，可可，咖啡，蜜糖；中藥的龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。2、盡量少食下列含銅量較高的食物：小米、蕎麥面、小麥面、馬鈴薯全粉、糙米、蒲桃（香果、水石榴）、小牛肉等。3、可食用的低銅食物：精白米、精面、豬肉、牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶、奶粉、煉奶、奶酪、新鮮青菜、蘿卜、蘋果、桃子、梨等。還有，不要使用銅制的食具及用具，比如涮羊肉的火鍋等。2011年12月02日7379
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江宇泳主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合二科 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳代謝性疾病，患者體內(nèi)缺少銅蘭蛋白，導(dǎo)致銅在組織內(nèi)的過度沉積，引發(fā)肝臟、腦等全身多器官損傷。在接受趨銅治療同時，還應(yīng)注意飲食調(diào)整，避免進(jìn)食含銅量高的食物，更有利于病情緩解。1．避免進(jìn)食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。2．盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。3．適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。4．高氨基酸或高蛋白飲食。5．勿用銅制的食具及用具。2011年10月07日4097
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陳飛波主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃裕址QWilson病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因體內(nèi)銅代謝障礙，導(dǎo)致銅在體內(nèi)的不同部位慢性沉積（以肝臟、大腦基底節(jié)、腎臟、眼角膜、骨組織等常見），導(dǎo)致肝硬化、大腦基底節(jié)（尤其豆?fàn)詈耍┑能浕妥冃?，腎損害以及眼部病變等。大多在7-12歲發(fā)病，最小2-3歲，最大可至成年。10歲以下兒童期病人以肝病為首發(fā)癥狀居多，而10歲以上者以神經(jīng)癥狀等為首發(fā)居多。本病是少數(shù)可以有效對癥治療的遺傳病之一，其療效與開始治療的時間、是否堅持長期服藥、低銅飲食密切相關(guān)。低銅飲食，要使每日銅的攝入量低于1.5毫克。1.禁食含銅量高的食物，如肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉、魚貝蝦蟹類、豆類、堅果類和蘑菇、巧克力、咖啡以及動物類中藥。2盡量少吃含銅量較高的食物，如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、茄子、蔥、芋頭、蜂蜜以及糙米、標(biāo)準(zhǔn)面，各種干果等。3適宜日常食用的含銅量較低的食物有：精白米面、蘿卜、藕、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯、橘子、蘋果、桃子、砂糖等，牛奶（不僅低銅，且長期服有排銅作用）。2011年01月17日4751
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王曉平主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃约碬ilson病，為一種好發(fā)于青少年的神經(jīng)遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經(jīng)正規(guī)治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青霉胺首次應(yīng)用臨床五十余年來,在全世界挽救了一大批患者,當(dāng)然要防止誘發(fā)白細(xì)胞減少，國內(nèi)外陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬制劑等，其中鋅劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，醋酸鋅在歐美多用。當(dāng)然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的，我們也有類似病例，另外因經(jīng)濟(jì)限制單用中藥， 也有達(dá)到類似效果的。手術(shù)治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國內(nèi)部分地區(qū)有過分?jǐn)U大化的傾向! 現(xiàn)在需要強調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃砸喜⑦M(jìn)行替代治療，即飲食治療和中藥治療。飲食治療：含銅量高，禁止攝食的食物：動物內(nèi)臟（豬牛肝）等；蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類；黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量亦高；含銅量低，適宜日常吃的食物 精白米面、蘿卜、藕、苤藍(lán)、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補充的是國外一些學(xué)者通過嚴(yán)格的調(diào)查，認(rèn)為在大多數(shù)患者身上并未顯示飲食限制與預(yù)后之間的統(tǒng)計相關(guān)性，但一致同意對甲殼類、肝臟、硬果類、巧克力及蘑菇等必須避免食用；食物含銅量要結(jié)合當(dāng)?shù)貙嶋H情況來定，要關(guān)心當(dāng)?shù)刈詠硭你~含量。國內(nèi)可參考人衛(wèi)版《食物成分量表》。中藥排銅：楊教授等曾對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論，本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語言不清、口臭、流涎諸癥，有曾采用鎮(zhèn)肝熄風(fēng)予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療，但患者臨床諸癥狀反日趨加重。分析原因是此類藥均屬含銅量高。鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄，因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄，是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進(jìn)膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進(jìn)膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當(dāng)然國際上一些學(xué)者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是對擔(dān)心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過程中被污染。其實，中國學(xué)者在本病上的臨床和基礎(chǔ)研究，在國際上也是較先進(jìn)水平的。2008年09月20日29435
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陳潔主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson Disease(WD)，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，好發(fā)于青少年。由于銅代謝異常致使器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積而造成損害。雖然是遺傳性疾病，但它的病情可以通過對癥治療得到有效的控制，療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關(guān)。飲食控制是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，也是一項長期、細(xì)致的工作。1.低銅飲食，減少食物中銅的攝食在飲食治療最為重要，每天飲食中銅的含量不超過1～l.5mg。①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。②禁止吃含銅量高的食物：肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。③銅量較高，盡量少食的食物：小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、、芋頭、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等。④含銅量低，適宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、蘿卜、藕、苤藍(lán)、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低，長期服用有輕度排銅之效。2.低銅飲食的同時注意高蛋白質(zhì)飲食蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝的功能。所以多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。3.補充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時給予維生素D。4.補充含鐵和維生素C多的食物。2008年08月04日25011
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