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楊孟選主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 肛周Paget病又名肛門周圍濕疹樣癌，是一種極少見的上皮內(nèi)腺癌，誤診率很高，屬乳腺外Paget病。損害特征為邊界清楚的濕疹樣斑伴有頑固性瘙癢。本病好發(fā)于老年人，無明顯性別差異，起病慢，病程長。 病因 組織學起源存有爭議，目前有3種假說：肛周表皮Paget細胞由深層癌轉(zhuǎn)移而來；Paget細胞發(fā)源于肛周表皮；Paget細胞可能由一種未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直腸腸腺而產(chǎn)生。 臨床表現(xiàn) 1.本病起病慢，病史長，出現(xiàn)癥狀到確診平均4年，常誤診為肛周濕疹、痔瘡、肛裂。 2.病變起初為肛周丘疹，或鱗屑狀紅斑，或灰紅色隆起性斑塊，皮膚脫屑，類似濕疹。以后形成潰瘍、邊緣高起、界線清楚、表面有黏液樣黃色滲出，可結(jié)成黃痂。潰瘍長期不愈有灼痛感或出血。 3.肛周頑固性瘙癢是最主要的癥狀。局部用皮質(zhì)類固醇藥物癥狀不緩解。隨之肛門有灼痛、出血或肛門直腸出現(xiàn)腫塊等。 4.病變向鄰近臟器或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，向上累及肛管、直腸，可發(fā)生肛管直腸癌，累及尿道、子宮，易發(fā)生尿道癌或子宮癌。該病還可轉(zhuǎn)移到肝、腦、骨、膀胱、前列腺及腎上腺等部位。 檢查 對于長期不愈的肛周濕疹患者應(yīng)進行活檢，提高對本病的診斷水平。 診斷 1.好發(fā)于中老年人，男女都可發(fā)生。 2.起病慢，病史長。 3.肛周頑固性瘙癢及少量滲液。 4.病變?yōu)楦刂芷つw粗糙增厚或少量淡灰色丘疹，直至出現(xiàn)進行性紅斑濕疹樣改變。 5.該病的確診主要根據(jù)組織病理學檢查，其特征為表皮內(nèi)有分散或成群的大而深染的異常細胞(Paget細胞)。 鑒別診斷 1.肛周濕疹 外觀與本病相似，但發(fā)作呈間歇性，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇可以緩解瘙癢癥狀，活檢找不到Paget細胞。 2.肛周Bowen病 為肛周皮膚內(nèi)鱗狀細胞癌，過碘酸希夫反應(yīng)（PAS反應(yīng)）呈陰性，活檢可以鑒別。 3.肛周基底細胞癌 多發(fā)生在肛緣，生長緩慢。顯微鏡下可見不同程度角化，中心有鈣化，細胞核大、胞漿少。 4.表淺真菌感染 股癬蔓延到肛周，皮膚損害類似本病，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療癥狀不緩解，但抗真菌治療有效，刮屑行鏡檢可以找到菌絲或孢子。 治療 1.手術(shù)切除：手術(shù)切除包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍＞1cm的正常組織切除。如合并肛管直腸腺癌者應(yīng)作腹會陰聯(lián)合直腸癌根治術(shù)（Mile′s根治術(shù)）。術(shù)后3周進行化學治療。 2.非手術(shù)治療：合并直腸癌、尿道癌、子宮頸癌晚期無法切除或術(shù)后復(fù)發(fā)不愿再手術(shù)，高齡、并發(fā)癥多、有手術(shù)禁忌者，可用放射治療或化學治療加內(nèi)分泌治療。2022年12月31日
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