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李濤副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 肝膽外科 膽道癌是指起源于膽道上皮的一種惡性腫瘤，大概占人類癌癥的2%左右！根據(jù)腫瘤位置可大致分為，肝內(nèi)膽管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC) 和肝外膽管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma, ECC)。而后者又大致分為肝門(mén)膽管癌（hilar cholangiocarcinoma, hCCA）,最多見(jiàn)，占膽管癌的50-70%，中段膽管癌和下段膽管癌。 肝門(mén)膽管癌（hCCA)的定義hCCA的定義目前還未完全統(tǒng)一，通常有狹義和廣義兩種概念，狹義上講就是指klatskin瘤，指腫瘤位于膽囊管開(kāi)口以上包括左右肝管匯合部及左右肝管的膽管癌，屬于肝外；廣義上講，除了狹義的klatskin 瘤外，還包括起源于左右肝管的第1-3級(jí)分支的膽管癌，這部分屬于肝內(nèi)，因此又有intrahepatic hCCA 和extrahepatic hCCA之說(shuō)！ 肝門(mén)膽管癌的外科治療方法1.肝門(mén)膽管癌根治術(shù)：提高h(yuǎn)CCA遠(yuǎn)期生存的關(guān)鍵在于腫瘤的徹底根治切除（R0切除）！但遺憾的是，有1/3左右的患者初次就診就已無(wú)法切除，2/3可切除的患者中也就僅有50%左右可達(dá)到根治切除，而這些根治切除的患者中有20%的患者術(shù)后評(píng)估為R1切除，也就是病理鏡下有陽(yáng)性切緣！外科醫(yī)生必須在盡可能擴(kuò)大切除保證最大陰性切緣和盡可能保證患者足夠的殘余肝體積間平衡患者“風(fēng)險(xiǎn)”與“獲益”！根治手術(shù)后患者五年生存率一般不超過(guò)40%，但也有經(jīng)驗(yàn)豐富的大中心行根治術(shù)后5年生存率達(dá)65%左右，但無(wú)疑隨著手術(shù)范圍的擴(kuò)大，不可避免的患者圍手術(shù)期并發(fā)癥及死亡率也有所上升！ 2. 肝臟移植：理論上，肝臟移植是不可切除肝門(mén)膽管癌的理想選擇方法，因?yàn)樗纯杀ＷC最大化陰性切緣，又不必顧忌患者肝功能及殘肝體積限制！但由于器官移植的特殊性，必須考慮有限供肝資源的效用和術(shù)后免疫抑制劑的不良影響！國(guó)外多采用Mayo標(biāo)準(zhǔn)，入選嚴(yán)格，術(shù)前治療評(píng)估程序復(fù)雜！國(guó)內(nèi)一般原則為腫瘤無(wú)法常規(guī)切除，無(wú)肝外轉(zhuǎn)移，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)前最好行輔助放化療有一段腫瘤無(wú)進(jìn)展或降期過(guò)程！經(jīng)選擇的肝門(mén)膽管癌肝移植術(shù)后5年生存率在65%-75%！筆者有一例肝移植術(shù)后至今無(wú)瘤存活13年的患者，生活質(zhì)量良好！ 3.姑息性手術(shù)：包括各種短路內(nèi)引流手術(shù)等，在此不表！ 近期外科治療進(jìn)展1. 重視尾狀葉的切除：尾狀葉的膽管主要匯入肝門(mén)部膽管，如果不切除尾狀葉，極易導(dǎo)致肝門(mén)膽管癌腫瘤殘留，特別是BC三型或IV型的腫瘤，很難達(dá)到R0切除，因此必須強(qiáng)調(diào)尾狀葉的切除及陰性切緣！ 2. 變不可切除為可切除：由于血管外科技術(shù)的進(jìn)步，使得原來(lái)因?yàn)檠芮址付鵁o(wú)法切除的肝門(mén)膽管癌有機(jī)會(huì)通過(guò)聯(lián)合門(mén)靜脈或肝動(dòng)脈切除重建得以根治！聯(lián)合PVE，PTCD等技術(shù)，可獲得最大限度的殘余肝體積，使原來(lái)因?yàn)闅埜误w積不足而無(wú)法切除的部分患者得以手術(shù)機(jī)會(huì)！ 3. 肝移植治療肝門(mén)膽管癌理念的改變：目前肝移植治療肝門(mén)膽管癌基本都是已無(wú)法切除的晚期患者，因此必然影響了肝移植治療的效果！有回顧性文獻(xiàn)表明，肝移植對(duì)可切除的肝門(mén)膽管癌的治療效果明顯優(yōu)于根治性切除！目前法國(guó)的一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)正在進(jìn)行，預(yù)計(jì)2022年會(huì)有結(jié)果！ 4. 手術(shù)方式的選擇：目前可有開(kāi)放、腹腔鏡、機(jī)器人等多種選擇，但對(duì)于分期較晚的膽管癌微創(chuàng)還需謹(jǐn)慎，氣腹對(duì)于腫瘤的腹腔播散影響還需要明確！ 5.新輔助化放療、靶向藥物治療以及免疫檢查點(diǎn)治療：目前尚無(wú)針對(duì)膽管癌確切有效的靶向藥物，但有多項(xiàng)臨床研究在開(kāi)展中，包括聯(lián)合免疫檢查點(diǎn)治療！因此，對(duì)膽管癌盡量取得腫瘤基因檢測(cè)結(jié)果，或許對(duì)靶向等藥物的選擇具有一定的臨床指導(dǎo)意義！希望在不遠(yuǎn)的將來(lái)有更多的治療藥物選擇！2020年03月18日
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